உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம்.

உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம் என்பது ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் மிகக் கடுமையான வெளிப்பாடாகும். இது முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள 10-15% நோயாளிகளில், பொதுவாக நோய் தொடங்கிய முதல் 5 ஆண்டுகளில், பெரும்பாலும் குளிர் காலத்தில் உருவாகிறது. அதன் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய ஆபத்து காரணி, முற்போக்கான போக்கைக் கொண்ட பரவலான தோல் வடிவமான ஸ்க்லெரோடெர்மா ஆகும் (பல மாதங்களில் தோல் புண்களின் விரைவான முன்னேற்றம்). கூடுதல் ஆபத்து காரணிகள் வயதான மற்றும் முதுமை வயது, ஆண் பாலினம் மற்றும் நீக்ராய்டு இனத்தைச் சேர்ந்தவை. கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் முன்கணிப்பு அடிப்படையில் அவை சாதகமற்றவை.

உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தைக் கண்டறிவது பொதுவாக நேரடியானது, ஏனெனில் இந்த வகையான நெஃப்ரோபதி நிறுவப்பட்ட முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது. இருப்பினும், 5% வழக்குகளில், கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் வளர்ச்சி நோயின் தொடக்கத்தில், தோல் வெளிப்பாடுகள் மற்றும் ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறியுடன் ஒரே நேரத்தில் குறிப்பிடப்படுகிறது, அல்லது, குறிப்பாகக் கண்டறிவது கடினம் ("ஸ்க்லெரோடெர்மா இல்லாமல் ஸ்க்லெரோடெர்மா"). ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில், உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம் பல ஆண்டுகளுக்கு சாதகமான நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயின் பின்னர் உருவாகிறது.

உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்திற்கான ஆபத்து காரணிகள்

ஆபத்து காரணிகள்	ஆபத்து காரணிகள் இல்லை
சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பரவலான தோல் வடிவம் தோல் செயல்முறையின் விரைவான முன்னேற்றம் நோயின் காலம் < 4 ஆண்டுகள் புதிதாக இரத்த சோகையின் வளர்ச்சி இதய சேதத்தின் வளர்ச்சி டி நோவோ: பெரிகார்டியல் எஃப்யூஷன் இதய செயலிழப்பு அதிக அளவு குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள்	தற்போதுள்ள தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் சிறுநீர் பகுப்பாய்வில் மாற்றங்கள் தற்போதுள்ள உயர்ந்த இரத்த கிரியேட்டினின் பிளாஸ்மா ரெனினின் தற்போதைய உயர்வு

கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதி என்பது ஒரு அவசர நெஃப்ரோலாஜிக்கல் நோயியல் ஆகும், இதன் நோயறிதல் பின்வரும் அளவுகோல்களை அடிப்படையாகக் கொண்டது: ஏற்கனவே உள்ள தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் கடுமையான அல்லது அதிகரிக்கும் தீவிரத்தின் திடீர் வளர்ச்சி (இரத்த அழுத்தம்> 160/90 மிமீ எச்ஜி); தரம் III-IV உயர் இரத்த அழுத்த ரெட்டினோபதி (ஃபண்டஸில் இரத்தக்கசிவு, பிளாஸ்மாரியா, ஆப்டிக் டிஸ்க் எடிமா); சிறுநீரக செயல்பாட்டின் விரைவான சரிவு; பிளாஸ்மா ரெனின் செயல்பாடு இயல்பை விட குறைந்தது இரண்டு மடங்கு அதிகமாக அதிகரித்தது. பிற பொதுவான அறிகுறிகள் உயர் இரத்த அழுத்த என்செபலோபதி (வலிப்புத்தாக்கங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது), இதய செயலிழப்பு (பெரும்பாலும் நுரையீரல் வீக்கத்தின் வளர்ச்சியுடன்), மற்றும் மைக்ரோஆஞ்சியோபதிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா. உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தின் சில சந்தர்ப்பங்களில், ஒலிகுரிக் கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் இல்லாதபோது அல்லது இரத்த அழுத்தத்தில் மிதமான அதிகரிப்புடன் உருவாகிறது. கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் காணப்படும் புரோட்டினூரியா, பொதுவாக தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு முன்னதாகவே இருக்கும் மற்றும் உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகத்தின் வளர்ச்சியின் போது அதிகரிக்கிறது, இருப்பினும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உருவாகாது. எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் எரித்ரோசைட் வார்ப்புகள் சிறுநீர் வண்டலில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

இதுவரை, உண்மையான ஸ்க்லெரோடெர்மா சிறுநீரகம் முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளுக்கு மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாக உள்ளது, ACE தடுப்பான்களை நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்துவது அதன் முன்கணிப்பை தீவிரமாக மாற்றியிருந்தாலும் (ACE தடுப்பான்களைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்பு, நோயாளிகள் 3-6 மாதங்களுக்குள் இறந்தனர்). கடுமையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நெஃப்ரோபதியின் தொடக்கத்தைத் தவறவிடாமல் இருக்க, அதன் வளர்ச்சியின் தனித்தன்மையைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, பரவலான முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள அனைத்து நோயாளிகளும், குறிப்பாக நோயின் முதல் 5 ஆண்டுகளில், கவனமாகக் கண்காணிக்கப்பட வேண்டும். மாதாந்திர இரத்த அழுத்த கண்காணிப்பு அவசியம், ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை - தினசரி புரதச் சத்து தீர்மானித்தல் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை கண்காணித்தல் (ரீபெர்க் சோதனை). புரதச் சத்து 0.5 கிராம் / நாளைக்கு அதிகமாக, SCF 60 மிலி / நிமிடமாகக் குறைதல், தொடர்ச்சியான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் உடனடி சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.