ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி - காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் தெரியவில்லை. பெரும்பாலும், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி வாத மற்றும் தன்னுடல் தாக்க நோய்களில், முக்கியமாக முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் உருவாகிறது. பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ் தொற்றுகளிலும் (ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கி மற்றும் ஸ்டேஃபிளோகோகி, மைக்கோபாக்டீரியம் காசநோய், எச்ஐவி, சைட்டோமெகலோவைரஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்கள், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பி மற்றும் பிற நுண்ணுயிரிகள், அத்தகைய நோயாளிகளில் இரத்த உறைவு அரிதாகவே உருவாகிறது என்றாலும்), வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் மற்றும் சில மருந்துகளின் பயன்பாடு (ஹைட்ராலசைன், ஐசோனியாசிட், வாய்வழி கருத்தடை மருந்துகள், இன்டர்ஃபெரான்கள்) பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் அதிகரித்த அளவு காணப்படுகிறது.

எதிர்-பாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகள் என்பது எதிர்மறையாக சார்ஜ் செய்யப்பட்ட (அயனி) பாஸ்போலிப்பிடுகள் மற்றும்/அல்லது பாஸ்போலிப்பிட்-பிணைப்பு (இணை காரணி) பிளாஸ்மா புரதங்களின் ஆன்டிஜெனிக் தீர்மானிப்பாளர்களுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் பன்முகத்தன்மை கொண்ட மக்கள்தொகை ஆகும். எதிர்-பாஸ்போலிப்பிட் ஆன்டிபாடிகளின் குடும்பத்தில் தவறான-நேர்மறை வாசர்மேன் எதிர்வினையை ஏற்படுத்தும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன; லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட் (பாஸ்போலிப்பிட் சார்ந்த உறைதல் சோதனைகளில் இன் விட்ரோ இரத்த உறைதல் நேரத்தை நீட்டிக்கும் ஆன்டிபாடிகள்); கார்டியோலிபின் ஏபிஎல் மற்றும் பிற பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் வினைபுரியும் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன.

பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் ஆன்டிபாடிகளின் தொடர்பு என்பது ஒரு சிக்கலான செயல்முறையாகும், இதில் கோஃபாக்டர் புரதங்கள் மையப் பங்கு வகிக்கின்றன. பாஸ்போலிப்பிட்களை பிணைக்கும் பிளாஸ்மா கோஃபாக்டர் புரதங்களில், மிகவும் பிரபலமானது பீட்டா ₂ -கிளைகோபுரோட்டீன் 1 (பீட்டா _{2 GP-I), இது ஆன்டிகோகுலண்ட் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது. பீட்டா2} GP-I இன் எண்டோடெலியல் செல் சவ்வுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் தொடர்பு கொள்ளும்போது, "நியோஆன்டிஜென்கள்" உருவாகின்றன, இதன் மூலம் பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு சுற்றும் ஆன்டிபாடிகள் வினைபுரிகின்றன, இதன் விளைவாக பிளேட்லெட் செயல்படுத்தல், வாஸ்குலர் எண்டோதெலியத்திற்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, அதன் ஆன்டித்ரோம்போஜெனிக் பண்புகளை இழக்கிறது, ஃபைப்ரினோலிசிஸ் செயல்முறைகளை சீர்குலைக்கிறது மற்றும் இயற்கை ஆன்டிகோகுலண்ட் அமைப்பின் (புரதங்கள் C மற்றும் S) புரதங்களின் செயல்பாட்டை அடக்குகிறது. இதனால், ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பின் தொடர்ச்சியான செயல்படுத்தல் குறிப்பிடப்படுகிறது, இது புரோத்ரோம்போடிக் அதிகரித்த செயல்பாடு மற்றும் ஆன்டித்ரோம்போடிக் வழிமுறைகளின் மனச்சோர்வு காரணமாக உருவாகிறது மற்றும் மீண்டும் மீண்டும் த்ரோம்போசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் த்ரோம்போசிஸ் வளர்ச்சிக்கான காரணத்தை விளக்க, "இரட்டை வேலைநிறுத்தம்" கருதுகோள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளது. அதன் படி, பாஸ்போலிப்பிட்களுக்கு ("முதல் வேலைநிறுத்தம்") சுற்றும் ஆன்டிபாடிகள் ஹைப்பர்கோகுலேஷன் ஊக்குவிக்கின்றன, த்ரோம்போசிஸ் வளர்ச்சிக்கான முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகின்றன, மேலும் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கம் கூடுதல் காரணிகளால் ("இரண்டாவது வேலைநிறுத்தம்") தூண்டப்படுகிறது, அவை உள்ளூர் த்ரோம்போடிக் வழிமுறைகளாகக் கருதப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியியல்

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதியின் உருவவியல் படம் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வாசோ-ஆக்லூசிவ் மாற்றங்களின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

• குளோமருலர் தந்துகிகள் மற்றும் ப்ரீகுளோமருலர் நாளங்களில் ஃபைப்ரின் த்ரோம்பியுடன் கூடிய த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியால் கடுமையான மாற்றங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, இது ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதி நோயாளிகளின் சிறுநீரக பயாப்ஸிகளில் 30% மட்டுமே காணப்படுகிறது.
• நாள்பட்ட மாற்றங்களின் சில அறிகுறிகள் கிட்டத்தட்ட அனைத்து பயாப்ஸிகளிலும் காணப்படுகின்றன. இவற்றில் உள் சிறுநீரக நாளங்களின் தமனி தடிப்பு மற்றும் தமனி தடிப்பு, மயோஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம் காரணமாக இன்டர்லோபுலர் தமனிகள் மற்றும் அவற்றின் கிளைகளின் உட்புறத்தின் ஃபைப்ரஸ் ஹைப்பர் பிளாசியா ஆகியவை அடங்கும், அவை "வெங்காயத் தோல்" தோற்றத்தைப் பெறுகின்றன, மறுசீரமைப்பின் அறிகுறிகளுடன் அல்லது இல்லாமல் த்ரோம்பியை ஒழுங்கமைக்கின்றன ("த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி" ஐப் பார்க்கவும்). சிறுநீரக பயாப்ஸியில் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட மாற்றங்களின் கலவையானது சிறுநீரகங்களின் வாஸ்குலர் படுக்கையில் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கம் மீண்டும் வருவதை பிரதிபலிக்கிறது மற்றும் நாள்பட்ட வாசோ-ஆக்லூசிவ் நோயியல் நோயாளிகளுக்கு கடுமையான த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியை உருவாக்கும் சாத்தியக்கூறுகளைக் குறிக்கிறது.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதியில் முக்கிய உருவ மாற்றங்கள்.

உள்ளூர்மயமாக்கல்	கூர்மையான மாற்றங்கள்	நாள்பட்ட மாற்றங்கள்
பந்துகளின் பந்துகள்	மீசாங்கியத்தின் விரிவாக்கம் மெசாங்கியோலிசிஸ் தந்துகி சுழல்களின் சுருக்கம் அடித்தள சவ்வுகளின் சுருக்கம் இரட்டை-சுழல் சவ்வுகள் துணை எண்டோதெலியல் வைப்புக்கள் உள்தண்டு இரத்த உறைவு மாரடைப்பு	அடித்தள சவ்வு தடித்தல் தந்துகி மூட்டை திரும்பப் பெறுதல் போமன்ஸ் காப்ஸ்யூல் இடத்தின் விரிவாக்கம் கேபிலரி லூப் இஸ்கெமியா பிரிவு அல்லது உலகளாவிய குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸ்
தமனிகள், தமனிகள்	புதிய மறைமுக இரத்தக் கட்டி வீக்கம் மற்றும் எண்டோடெலியல் சிதைவு சப்எண்டோதெலியத்தின் சளி வீக்கம் நெக்ரோசிஸ்	இரத்தக் கட்டிகளை ஒழுங்கமைத்தல் த்ரோம்பியின் மறுகால்வாய்ப்படுத்தல் நுண்குழல் அழற்சி சப்எண்டோதெலியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் உட்புறம் மற்றும் தசை அடுக்கின் கான்செண்ட்ரிக் ஹைப்பர்பிளாசியா மையோஃபைப்ரோபிளாஸ்ட் பெருக்கம் பரவல் ஃபைப்ரோஸிஸ்

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி முன்னேற்றத்தின் விளைவாக, பாதிக்கப்பட்ட நாளங்களின் நார்ச்சத்து அடைப்பு உருவாகிறது, இந்த நாளங்களின் படுகையில் உள்ள புறணியின் இஸ்கிமிக் அட்ராபியின் மிகக் கடுமையான நிகழ்வுகளில் இது தோன்றும். கார்டிகல் இஸ்கெமியாவின் குவியத்தில், சிறுநீரக பாரன்கிமாவின் அனைத்து உறுப்புகளிலும் ஏற்படும் மாற்றங்களின் முழு சிக்கலானது வெளிப்படுகிறது: பாரிய இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ், குழாய் அட்ராபி, இன்டிமாவின் ஃபைப்ரஸ் ஹைப்பர்பிளாசியா மற்றும்/அல்லது ஒழுங்கமைக்கும் த்ரோம்பி (குறைவாக அடிக்கடி புதிய த்ரோம்பி) காரணமாக வாஸ்குலர் அடைப்பு. குளோமருலி அளவு குறைக்கப்பட்டு, ஸ்க்லரோடிக், குழுக்களாக சேகரிக்கப்படுகிறது அல்லது மாறாக, சிஸ்டிக் ரீதியாக பெரிதாகி, தந்துகி சுழல்கள் இல்லாமல் அல்லது தந்துகி மூட்டையின் உச்சரிக்கப்படும் பின்வாங்கலைக் கொண்டுள்ளது. ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதியின் உருவவியல் படத்தின் ஒரு அம்சம், ஒரு பயாப்ஸியில் ஸ்க்லரோடிக் மற்றும் "சூடோசிஸ்டிக்" குளோமருலி இருப்பது.

த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியின் இருப்பு அல்லது இல்லாமையைப் பொருட்படுத்தாமல், தமனி தடிப்பு, வாஸ்குலர் இன்டிமாவின் ஃபைப்ரஸ் ஹைப்பர் பிளாசியா மற்றும் கார்டெக்ஸின் குவிய அட்ராபி, அத்துடன் குழாய் அட்ராபியுடன் இடைநிலை ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றின் கலவையானது, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதியைக் கண்டறிவதை அதிக நிகழ்தகவுடன் அனுமானிக்க அனுமதிக்கிறது. எனவே, த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதி என்பது சிறுநீரக நாளங்களில் உள்ள த்ரோம்போடிக் செயல்முறையின் கடுமையான போக்கின் ஒரு உருவவியல் சமமானதாகும். "ஆண்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நெஃப்ரோபதி" என்ற கருத்து த்ரோம்போடிக் மைக்ரோஆஞ்சியோபதியை உள்ளடக்கியது, ஆனால் அது மட்டும் அல்ல.

ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் நோய்க்குறியுடன் சிறுநீரக பயாப்ஸி மாதிரிகளில் வாசோ-ஆக்லூசிவ் மாற்றங்களுடன், குளோமருலர் கேபிலரி அடித்தள சவ்வின் இரட்டை வரையறை அடிக்கடி காணப்படுகிறது, சில நேரங்களில் - குவிய குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் படம். இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனையில் பாத்திர சுவர்கள் மற்றும் குளோமருலியில் ஃபைப்ரின் படிவுகள் வெளிப்படுகின்றன, சில சமயங்களில் நிரப்பியின் C3 கூறு மற்றும் தமனிகளின் உட்புறத்தில் IgM படிவுகளுடன் இணைந்து.