அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு

அமிலாய்டோசிஸ் என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட கரையாத ஃபைப்ரிலர் புரதமான அமிலாய்டின் புற-செல்லுலார் படிவு மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களை ஒன்றிணைக்கும் ஒரு குழு கருத்தாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் பரவல் இன்றுவரை போதுமான அளவு ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. அமெரிக்காவில், அமிலாய்டோசிஸின் நிகழ்வு ஆண்டுக்கு 100,000 மக்கள்தொகைக்கு 5.1 முதல் 12.8 வழக்குகள் வரை வேறுபடுகிறது. இந்தத் தரவுகள் முக்கியமாக AL அமிலாய்டோசிஸின் பரவலைப் பற்றியது, முதன்மை அல்லது மைலோமா நோய் மற்றும் பிற B-ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்களின் பின்னணியில். மூன்றாம் உலக நாடுகளில், PN ஹாக்கின்ஸ் (1995) படி, AL அமிலாய்டோசிஸிலிருந்து இறப்பு விகிதம் 2000 மக்கள்தொகைக்கு 1 (0.05%) ஆகும். எதிர்வினை AA அமிலாய்டோசிஸின் நிகழ்வு ஐரோப்பாவில் சிறப்பாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. எனவே, PN ஹாக்கின்ஸ் மற்றும் பலர் (1995) படி, ஐரோப்பாவில் AA அமிலாய்டோசிஸ் நாள்பட்ட அழற்சி நோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட 5% நோயாளிகளில் உருவாகிறது; பிற ஆதாரங்களின்படி, AA அமிலாய்டோசிஸ் 6-10% வழக்குகளில் முடக்கு வாதத்தின் போக்கை சிக்கலாக்குகிறது.

சராசரியாக, ஐரோப்பாவில் சிறுநீரக நோய்களின் கட்டமைப்பில் AA-அமிலாய்டு நெஃப்ரோபதியின் பங்கு 2.5-2.8% ஆகும், மேலும் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் நோய்களின் கட்டமைப்பில் - 1% (ஐரோப்பிய டயாலிசிஸ் மற்றும் மாற்று அறுவை சிகிச்சை சங்கத்தின் படி). வெளிப்படையாக, வெவ்வேறு பகுதிகளில் பெறப்பட்ட பல்வேறு வகையான அமிலாய்டோசிஸின் பரவல் பற்றிய தரவு பொதுவாக உலகின் பிற பகுதிகளுக்கு விரிவுபடுத்தப்படலாம், அதே நேரத்தில் முடக்கு வாதத்தின் அதிக அதிர்வெண்ணை (0.4-1%) கணக்கில் எடுத்துக் கொண்டால், எதிர்வினை AA-அமிலாய்டோசிஸின் மிகவும் பரவலான நிகழ்வு பற்றிய எண்ணம் உருவாகிறது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

காரணங்கள் அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு.

"அமிலாய்டு" என்ற சொல் 1853 ஆம் ஆண்டில் ஜெர்மன் நோயியல் நிபுணர் ஆர். விர்ச்சோவால் முன்மொழியப்பட்டது, காசநோய், சிபிலிஸ், தொழுநோய் ஆகியவற்றில் "கொழுப்பு நோய்" உள்ள நோயாளிகளின் உறுப்புகளில் படிந்திருக்கும் ஒரு பொருளைக் குறிக்க, அயோடினுடன் அதன் சிறப்பியல்பு எதிர்வினை காரணமாக அவர் தவறாக ஸ்டார்ச் போன்றதாகக் கருதினார். 20 ஆம் நூற்றாண்டில் மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆராய்ச்சி, அமிலாய்டு பொருளின் அடிப்படை புரதம் என்றும், பாலிசாக்கரைடுகள் மொத்த வெகுஜனத்தில் 4% க்கும் அதிகமாக இல்லை என்றும் காட்டியது, ஆனால் "அமிலாய்டு" மற்றும் "அமிலாய்டோசிஸ்" என்ற சொற்கள் ஆர். விர்ச்சோவின் அறிவியல் அதிகாரத்தின் செல்வாக்கின் கீழ் உட்பட நிறுவப்பட்டன.

அமிலாய்டின் திசு வைப்புகளின் அடிப்படையானது அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்கள் - 5-10 nm விட்டம் மற்றும் 800 nm வரை நீளம் கொண்ட சிறப்பு புரத கட்டமைப்புகள், 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட இணையான இழைகளைக் கொண்டது. அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் புரத துணைக்குழுக்கள் மூலக்கூறின் ஒரு குறிப்பிட்ட இடஞ்சார்ந்த நோக்குநிலையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன - குறுக்கு-P- மடிந்த இணக்கம். இது அமிலாய்டில் உள்ளார்ந்த டிங்க்டோரியல் மற்றும் ஒளியியல் பண்புகளை தீர்மானிக்கிறது. அவற்றில் மிகவும் குறிப்பிட்டது, துருவப்படுத்தப்பட்ட ஒளியில் காங்கோ சிவப்பு நிறத்தில் கறை படிந்த தயாரிப்புகளின் நுண்ணோக்கியின் போது கற்றையின் இரட்டை ஒளிவிலகல் பண்பு, இது ஒரு ஆப்பிள்-பச்சை ஒளியைக் கொடுக்கும். இந்த சொத்தை கண்டறிவது அமிலாய்டோசிஸ் நோயறிதலுக்கான அடிப்படையாகும்.

ஃபைப்ரிலின் β-மடிந்த உள்ளமைவு, இடைச்செல்லுலார் மேட்ரிக்ஸின் புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளுக்கு அமிலாய்டின் எதிர்ப்புடன் தொடர்புடையது, இது பாதிக்கப்பட்ட உறுப்பின் முற்போக்கான அழிவு மற்றும் அதன் செயல்பாட்டை இழப்பதன் மூலம் அதன் குறிப்பிடத்தக்க திரட்சியை ஏற்படுத்துகிறது.

அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்களின் (கிளைகோபுரோட்டின்கள்) பன்முகத்தன்மை இருந்தபோதிலும், அமிலாய்டோஜெனிக் காரணிகளில், அமிலாய்டு முன்னோடி புரதங்களின் இணக்கமான குறைபாடு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, இது ஒவ்வொரு வகை அமிலாய்டோசிஸுக்கும் குறிப்பிட்டது, ஃபைப்ரிலில் உள்ள உள்ளடக்கம் 80% ஐ அடைகிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

அறிகுறிகள் அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு.

மருத்துவ நடைமுறையில், மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கவை AA மற்றும் AL வகை முறையான அமிலாய்டோசிஸ் ஆகும், அவை நோயியல் செயல்பாட்டில் பல உறுப்புகளை உள்ளடக்கியது, ஆனால் பெரும்பாலும் ஒற்றை-உறுப்பு சேதத்தின் அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகின்றன. AA மற்றும் AL வகை அமிலாய்டோசிஸ் பெண்களை விட ஆண்களில் 1.8 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸை விட முந்தைய தொடக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (நோயாளிகளின் சராசரி வயது முறையே சுமார் 40 மற்றும் 65 ஆண்டுகள்). AL சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் மிகவும் வேறுபட்டவை: AA வகைக்கு பொதுவான ஏராளமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுக்கு கூடுதலாக, AL வகையின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் மட்டுமே உள்ளன (பெரியோர்பிட்டல் பர்புரா, மேக்ரோகுளோசியா மற்றும் பிற தசை போலி ஹைபர்டிராஃபிகள்). மறுபுறம், முதன்மை சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் தனிப்பட்ட அறிகுறிகளும் ATTR (பாலிநியூரோபதி, கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம்) மற்றும் அபெட்டா ₂ M அமிலாய்டோசிஸ் (கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம்) ஆகியவற்றுடன் சாத்தியமாகும்.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

கண்டறியும் அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு.

பல்வேறு வகையான அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு பரிசோதனை தரவு கணிசமாக வேறுபடுவதால், சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிவது மிகவும் கடினம்.

இரண்டாம் நிலை AA அமிலாய்டோசிஸில், 80% நோயாளிகள் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் தொடக்கத்தில் மருத்துவ உதவியை நாடுகின்றனர். அத்தகைய நோயாளிகளின் முக்கிய புகார் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட எடிமா மற்றும் அமிலாய்டோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும் ஒரு நோயின் அறிகுறிகள் - முடக்கு வாதம், ஆஸ்டியோமைலிடிஸ், அவ்வப்போது ஏற்படும் நோய் போன்றவை.

AL அமிலாய்டோசிஸின் சிறப்பியல்பு குறைவான கடுமையான மற்றும் மாறுபட்ட மருத்துவ படம். முக்கிய புகார்கள் மாறுபட்ட அளவுகளில் மூச்சுத் திணறல், ஆர்த்தோஸ்டேடிக் நிகழ்வுகள், கார்டியாக் அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் ஆகியவற்றின் கலவையால் ஏற்படும் சின்கோபல் நிலைகள்; நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியால் ஏற்படும் எடிமா மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு, சுற்றோட்ட தோல்வி இருக்கும். புற அமிலாய்டு பாலிநியூரோபதி நோயாளிகளுக்கு தசை டிராபிசம் பலவீனமடைவதால் குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு (9-18 கிலோ) சிறப்பியல்பு.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

சிகிச்சை அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக பாதிப்பு.

நவீன கருத்துகளின்படி, சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் சிகிச்சையானது, நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்க அல்லது நிறுத்துவதற்காக முன்னோடி புரதங்களின் அளவைக் குறைப்பதாகும் (அல்லது, முடிந்தால், அவற்றை அகற்றுதல்). அமிலாய்டோசிஸின் இயற்கையான போக்கில் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு, சில ஆக்கிரமிப்பு மருந்து விதிமுறைகள் அல்லது பிற தீவிர நடவடிக்கைகளைப் பயன்படுத்துவதை நியாயப்படுத்துகிறது (அதிக அளவிலான கீமோதெரபியைத் தொடர்ந்து AL அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு ஆட்டோலோகஸ் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை).

இந்த வகையான சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சையால் அடையக்கூடிய மருத்துவ முன்னேற்றம், முக்கிய உறுப்புகளின் செயல்பாட்டை உறுதிப்படுத்துவது அல்லது மீட்டெடுப்பது, அத்துடன் செயல்முறையை மேலும் பொதுமைப்படுத்துவதைத் தடுப்பது, இது நோயாளிகளின் ஆயுட்காலத்தை அதிகரிக்கிறது. சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சையின் செயல்திறனுக்கான உருவவியல் அளவுகோல் திசுக்களில் அமிலாய்டு படிவுகளில் குறைவு என்று கருதப்படுகிறது, இது தற்போது சீரம் பீட்டா கூறுகளுடன் ரேடியோஐசோடோப் சிண்டிகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி மதிப்பிடப்படலாம். முக்கிய சிகிச்சை முறைகளுக்கு கூடுதலாக, சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் சிகிச்சையில் இரத்த ஓட்ட செயலிழப்பு, அரித்மியாக்கள், எடிமா நோய்க்குறி மற்றும் தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தத்தை சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்ட அறிகுறி முறைகள் இருக்க வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸ் படிப்படியாக முன்னேறும் போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிறுநீரக அமிலாய்டோசிஸின் முன்கணிப்பு அமிலாய்டின் வகை, பல்வேறு உறுப்புகளின் ஈடுபாட்டின் அளவு, முக்கியமாக இதயம் மற்றும் சிறுநீரகங்கள், முன்கூட்டிய நோயின் இருப்பு மற்றும் தன்மை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

AL அமிலாய்டோசிஸிற்கான முன்கணிப்பு மிகவும் தீவிரமானது. மாயோ கிளினிக்கின் கூற்றுப்படி, இந்த வகை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் 13.2 மாதங்கள் மட்டுமே, 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 7%, 10 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 1% மட்டுமே. அதே நேரத்தில், இரத்த ஓட்ட செயலிழப்பு (6 மாதங்கள்) மற்றும் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் தமனி ஹைபோடென்ஷன் (8 மாதங்கள்) உள்ள நோயாளிகளில் மிகக் குறைந்த ஆயுட்காலம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் சராசரியாக 16 மாதங்கள் ஆகும்.

மைலோமா நோய் இருந்தால், AL-வகை அமிலாய்டோசிஸின் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது, நோயாளிகளின் ஆயுட்காலம் குறைகிறது (5 மாதங்கள்). AL-வகை அமிலாய்டோசிஸ் நோயாளிகளில் இறப்புக்கான பொதுவான காரணங்கள் இதய செயலிழப்பு மற்றும் இதய அரித்மியா (48%), யுரேமியா (15%), செப்சிஸ் மற்றும் தொற்றுகள் (8%). இதயக் காரணங்களை விட யுரேமியாவால் மரணம் மிகக் குறைவாகவே குறிப்பிடப்பட்டாலும், இறந்தவர்களில் 60% க்கும் அதிகமானவர்களில் மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]