அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள்

பின்னோக்கி மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆய்வுகள், காரண காரணியின் வெளிப்பாட்டிலிருந்து பான்சிட்டோபீனியாவின் தொடக்கம் வரையிலான சராசரி இடைவெளி 6-8 வாரங்கள் என்பதை நிறுவியுள்ளன.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் அறிகுறிகள், புற இரத்தத்தின் 3 மிக முக்கியமான குறியீடுகளான ஹீமோகுளோபின், பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் நியூட்ரோபில்கள் குறைவதன் அளவோடு நேரடியாக தொடர்புடையவை. அப்லாஸ்டிக் அனீமியா உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகள் இரத்தப்போக்கு காரணமாக மருத்துவ உதவியை நாடுகின்றனர், மேலும் நோயின் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடாக உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு மிகவும் அரிதானது. வழக்கமான சந்தர்ப்பங்களில், பெட்டீசியல் சொறி, ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு மற்றும் எளிதில் ஏற்படும் எக்கிமோசிஸ் பற்றி நாங்கள் பேசுகிறோம். கடுமையான உள்ளுறுப்பு இரத்தப்போக்கு - இரைப்பை குடல், சிறுநீரகம் மற்றும் மண்டையோட்டுக்குள் - பின்னர் ஏற்படுகிறது. இரத்த சோகை நோய்க்குறி லேசான சோர்வு, டின்னிடஸ், தலையில் துடிப்பு உணர்வு, சோர்வு மற்றும் இரத்த சோகையின் பிற உன்னதமான அறிகுறிகளால் வெளிப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, குழந்தைகள் மிகவும் கடுமையான இரத்த சோகையை கூட நன்கு பொறுத்துக்கொள்கிறார்கள். இலக்கியத்தின்படி, கடுமையான தொற்றுகள் அரிதாகவே நோயின் முதல் அறிகுறிகளாக செயல்படுகின்றன, இருப்பினும், எங்கள் தரவுகளின்படி, இது முற்றிலும் உண்மை இல்லை. எடை இழப்பு, மண்ணீரல் மெகலி, லிம்பேடனோபதி மற்றும் வலி ஆகியவை அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் சிறப்பியல்பு அல்ல. இந்த அறிகுறிகளின் தோற்றம் பான்சிட்டோபீனியாவின் மற்றொரு காரணத்தைத் தேட ஒருவரை கட்டாயப்படுத்துகிறது.

கவனமாக மருத்துவ பரிசோதனைக்கு கூடுதலாக, சந்தேகிக்கப்படும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கு தேவையான குறைந்தபட்ச நோயறிதல் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் நிர்ணயம் மற்றும் லுகோசைட் சூத்திரத்தின் கையேடு கணக்கீடு கொண்ட ஹீமோகிராம்;
• 2-3 உடற்கூறியல் ரீதியாக வேறுபட்ட புள்ளிகளிலிருந்து மைலோகிராம்;
• எலும்பு மஜ்ஜை ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி;
• டைபாக்ஸிபியூட்டேன் அல்லது மைட்டோமைசின் (மைட்டோமைசின் சி) உடன் குரோமோசோம் பலவீன சோதனை;
• உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை.

முதிர்ந்த இரத்த கூறுகளின் இயக்கவியல் வேறுபட்டிருந்தாலும், மூன்று முக்கிய எலும்பு மஜ்ஜை ஹீமாடோபாய்சிஸ் கோடுகளின் (எரித்ரோசைட்டுகள், கிரானுலோசைட்டுகள் மற்றும் த்ரோம்போசைட்டுகள்) வழித்தோன்றல்களின் குறியீடுகளில் ஒரே மாதிரியான குறைவு அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்களுக்கு பொதுவானது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் மோனோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையும் குறைகிறது. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் முழுமையான எண்ணிக்கை இரத்த சோகையின் தீவிரத்திற்கு போதுமானதாக இல்லை. மேக்ரோசைட்டோசிஸுடன் கரு ஹீமோகுளோபினின் அதிகரிப்பு அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்களுக்கு பொதுவானது. ஹெபடைடிஸ் தொடர்பான அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் தவிர, சீரம் டிரான்ஸ்மினேஸ்களின் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு வழக்கமானதல்ல. ஒப்பீட்டளவில் அதிக ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ், பிலிரூபின் மற்றும் லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸின் அதிகரிப்பு ஒரு இணைந்த நோய்க்குறியைக் குறிக்கிறது - பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில் எலும்பு மஜ்ஜையின் நிலையை பல புள்ளிகளிலிருந்து ஆஸ்பிரேட் தரவு மற்றும் ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி தரவு மூலம் மதிப்பிட வேண்டும். எரித்ரோ-, கிரானுலோ- மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டோபாய்சிஸின் குடியிருப்பு கூறுகளின் உருவவியல் பஞ்சர் ஆய்வின் தரவு மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது. டைசெரித்ரோபொய்சிஸ் என்பது அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்களின் மிகவும் பொதுவான பண்பாகும், மேலும் "மெகாலோபிளாஸ்டாய்டு" எரித்ராய்டு கூறுகளைக் கண்டறிதல், கருவின் முதிர்ச்சியின் ஒத்திசைவின்மை மற்றும் எரித்ரோபிளாஸ்ட்களின் சைட்டோபிளாசம் ஆகியவை பொதுவானவை - இந்த அறிகுறிகள் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளில் கண்டறியப்பட்ட எரித்ராய்டு டிஸ்ப்ளாசியாவிலிருந்து வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். பெரும்பாலும், பஞ்சர் எரித்ரோசைட் பாகோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகளுடன் பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் மேக்ரோபேஜ்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. ஆஸ்பிரேட்டில் லுகேமிக் குண்டுவெடிப்புகளைக் கண்டறிவது நோயறிதலை மறுபரிசீலனை செய்ய நம்மைத் தூண்டுகிறது.

1976 மற்றும் 1979 ஆம் ஆண்டுகளில், புரூஸ் கமிட்டா மற்றும் பலர், நோயின் தீவிரத்தையும், அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளின் முன்கணிப்பையும் தீர்மானிக்கும் புற இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் எளிய குறிகாட்டிகளின் குழுவை அடையாளம் கண்டனர்.

கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கான அளவுகோல்கள்

ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி மூலம் தீர்மானிக்கப்படும் எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலாரிட்டி 25% க்கும் குறைவாக உள்ளது (அல்லது லிம்பாய்டு அல்லாத எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலாரிட்டி <30% ஆக இருந்தால் <50%) மற்றும் பின்வருவனவற்றில் 2 அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை:

• 500/μl க்கும் குறைவான நியூட்ரோபில்கள்;
• 20,000/μl க்கும் குறைவான பிளேட்லெட்டுகள்;
• 40,000/μl (<1%) க்கும் குறைவான ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸை சரிசெய்தது.

பின்னர், அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் ஒரு மிகக் கடுமையான வடிவம் அடையாளம் காணப்பட்டது, இது கடுமையானதைப் போலவே அதே குறிகாட்டிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை 200/μl க்கும் குறைவாக உள்ளது. மீதமுள்ள வழக்குகள் அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் கடுமையான அல்லாத வடிவமாக (மிதமான, மிதமான) வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன.

பிறவியிலேயே ஏற்படும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா

அரசியலமைப்பு அப்லாஸ்டிக் அனீமியா (ஃபான்கோனி அனீமியா)

இது அனைத்து ஹீமாடோபாய்சிஸ் கிருமிகளையும் அடக்குதல் மற்றும் பிறவி வளர்ச்சி முரண்பாடுகளுடன் நிகழ்கிறது. ஃபான்கோனி இரத்த சோகையின் குறைந்தது 900 வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. இது ஒரு ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது, மேலும் நோயின் குடும்ப வடிவங்கள் சகோதர சகோதரிகளுக்கு ஏற்படுகின்றன. ஃபான்கோனி இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளின் குழு மரபணு அடிப்படையில் பன்முகத்தன்மை கொண்டது என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது - குறைந்தது 5 வெவ்வேறு குழுக்கள் (நிரப்பு குழுக்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை) வேறுபடுகின்றன - A, B, C, D, E, அவற்றில் 3 க்கு மரபணு குறைபாட்டின் உள்ளூர்மயமாக்கல் தீர்மானிக்கப்பட்டுள்ளது மற்றும் 2 க்கு ஒரு குறிப்பிட்ட புரதம் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளது.

இந்த நோய் பெரும்பாலும் 4-12 வயதில் கண்டறியப்படுகிறது, அப்போது இரத்தவியல் அறிகுறிகள் தோன்றும், ஆனால் சில நோயாளிகளில் இது பிறக்கும்போதே காணப்படலாம்.

மருத்துவ ரீதியாக சிறப்பியல்புகளாக கருப்பையக வளர்ச்சி குறைபாடு, உடல் எடை குறைதல் (<2500 கிராம்) மற்றும் பிறக்கும் போது 45-48 செ.மீ உயரம், பின்னர் உடல் வளர்ச்சியில் தாமதம். எலும்பு வயது பாஸ்போர்ட் வயதை விட 2-5 ஆண்டுகள் பின்தங்கியிருக்கிறது. நோயாளிகளுக்கு மிகவும் பொதுவான பிறவி வளர்ச்சி முரண்பாடுகள்: மைக்ரோசெபாலி, மைக்ரோஃப்தால்மியா, ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், எபிகாந்தஸ், ஹைபர்டெலோரிசம், கட்டைவிரல் மற்றும் முதல் மெட்டாகார்பல் எலும்பின் அப்லாசியா அல்லது ஹைப்போபிளாசியா, ஆரம் இல்லாதது, ரேடியோல்னார் சினோஸ்டோசிஸ், கிளப்ஹேண்ட், சிண்டாக்டிலி, இடுப்பு மூட்டுகளின் ஹைப்போபிளாசியா, விலா எலும்பு வளர்ச்சி முரண்பாடுகள், பிறவி இதய குறைபாடுகள், சிறுநீர் பாதை மற்றும் சிறுநீரகங்களின் பிறவி முரண்பாடுகள், கேட்கும் இழப்பு. சுமார் 10-33% நோயாளிகளுக்கு பிறவி வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் இல்லை. தோலின் வெண்கல-பழுப்பு நிறமி குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது (மேல்தோலின் அடித்தள அடுக்கின் செல்களில் மெலனின் படிவு காரணமாக), பரவுதல், இயற்கை மடிப்புகளின் இடங்களில் அதிகரிப்பு மற்றும் "பாலுடன் காபி" புள்ளிகள். தோல், நகங்கள் மற்றும் பற்களின் டிராபிக் கோளாறுகள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. "குளிர்" நோய்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன. சில நோயாளிகளுக்கு மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் தனிமை, "மனநலக் குறைபாடு" மற்றும் குறைவான நேரங்களில் பலவீனம் போன்ற மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன. பெற்றோர்கள் குழந்தையின் பிறப்பிலிருந்தே வெளிர் நிறம், தொடர்ந்து பசியின்மை குறைதல், பின்னர் குழந்தைகள் தலைவலி, பலவீனம், உடல் செயல்பாடுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை குறைதல் ஆகியவற்றைக் குறிப்பிடுகின்றனர். கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் பெரிதாகவில்லை.

ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் தோற்றம் பெரும்பாலும் 4-12 வயதில் பதிவு செய்யப்படுகிறது; சிறுவர்களில், ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் தோற்றம் பொதுவாக பெண்களை விட முன்னதாகவே பதிவு செய்யப்படுகிறது. சிறுவர்களில் பான்சிட்டோபீனியா தொடங்கும் சராசரி வயது 7.9 ஆண்டுகள் (0 முதல் 32 வயது வரை), சிறுமிகளில் - 9 ஆண்டுகள் (0-48 வயது வரை). பெரும்பாலும், த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவால் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி முதலில் தோன்றும், தன்னிச்சையான எக்கிமோசிஸ் மற்றும் பெட்டீசியல் சொறி, அவ்வப்போது மூக்கில் இரத்தப்போக்கு, பின்னர் முற்போக்கான இரத்த சோகை மற்றும் லுகோபீனியா ஆகியவை இணைகின்றன. இந்த நோய் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட லுகோபீனியா அல்லது இரத்த சோகையுடன் தொடங்கலாம், அல்லது இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவுடன் ஒரே நேரத்தில் தொடங்கலாம்.

புற இரத்தத்தில் பான்சிட்டோபீனியா காணப்படுகிறது. இரத்த சோகை நார்மோக்ரோமிக் ஆகும், இது மேக்ரோசைட்டோசிஸ், மிதமான போய்கிலோசைட்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் அனிசோசைட்டோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் ஆரம்பத்தில் 2-2.5% ஐ அடைகின்றன, நோய் முன்னேறும்போது, ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் குறைகிறது. லுகோபீனியா தொடர்ந்து இருக்கும் மற்றும் முனைய காலத்தில் அதன் மிகப்பெரிய தீவிரத்தை அடைகிறது (கிரானுலோசைட்டுகள் 0.1 x 10 ⁹ / l வரை இருக்கும்). நோய் முன்னேறும்போது த்ரோம்போசைட்டோபீனியா குறிப்பிடத்தக்க அளவை அடைகிறது (ஒரு ஸ்மியரில் ஒற்றை பிளேட்லெட்டுகள் வரை). ESR பொதுவாக அதிகரிக்கிறது.

ஃபான்கோனி இரத்த சோகையில் மன அழுத்த எரித்ரோபொய்சிஸ் உள்ளது, இது மேக்ரோசைட்டோசிஸ், அதிக Hb F அளவுகள், அதிக சீரம் எரித்ரோபொய்டின் அளவுகள் மற்றும் i-ஆன்டிஜென் இருப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஸ்டெர்னல் பங்டேட் நார்மோ- அல்லது ஹைபோசெல்லுலார் ஆகும். வெடிப்புகளின் எண்ணிக்கை சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது. எரித்ராய்டு பரம்பரை செல்களின் உள்ளடக்கம் அவற்றின் முதிர்ச்சியில் தாமதம் மற்றும் அனிசோசைட்டோசிஸ், நார்மோபிளாஸ்ட்களில் பாசோபிலிக் பங்ஷன்ரேஷன் போன்ற வடிவங்களில் உருவவியல் அசாதாரணங்கள் மற்றும் சில நேரங்களில் மெகாலோபிளாஸ்ட்களின் தோற்றம் ஆகியவற்றுடன் அதிகரிக்கிறது. கிரானுலோசைடிக் பரம்பரை "குறுகியது", நியூட்ரோபிலிக் மைலோசைட்டுகள் மற்றும் மெட்டாமைலோசைட்டுகளின் கட்டத்தில் முதிர்ச்சியில் தாமதம் சாத்தியமாகும். மெகாகாரியோசைடிக் பரம்பரை ஏற்கனவே நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் கணிசமாக "குறுகியது". நோய் முன்னேறும்போது, அனைத்து கோடுகளையும் அடக்குதல் மற்றும் கொழுப்பு திசுக்களின் பெருக்கத்துடன் எலும்பு மஜ்ஜையின் உச்சரிக்கப்படும் ஹைபோசெல்லுலாரிட்டி குறிப்பிடப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் ரெட்டிகுலர், பிளாஸ்மா மற்றும் மாஸ்ட் செல்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. ட்ரெஃபின் பயாப்ஸியின் முடிவுகளால் எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்போபிளாசியா உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கான உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகளில், சைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சிக்கு முன்பே, கருவின் ஹீமோகுளோபின் அளவு 15% ஆக (2% விதிமுறையுடன்) அதிகரிப்பது சிறப்பியல்பு; அப்லாசியா முன்னேறும்போது, u200bu200bகரு ஹீமோகுளோபின் 45% ஐ அடைகிறது.

ஃபான்கோனி இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளின் செல்கள், கிளாஸ்டோஜன்கள் என்று அழைக்கப்படும் டைபாக்ஸிபியூட்டேன், மைட்டோமைசின் சி போன்றவற்றால் ஏற்படும் டிஎன்ஏ குறுக்கு இணைப்புகளை சரிசெய்யும் திறன் கொண்டவை அல்ல என்பது நிறுவப்பட்டுள்ளது. இந்த நிகழ்வு ஃபான்கோனி இரத்த சோகையின் நவீன நோயறிதலின் அடிப்படையாகும், மேலும் ஃபான்கோனி இரத்த சோகை இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் அனைத்து நோயாளிகளும் டைபாக்ஸிபியூட்டேன் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும்.

ஃபான்கோனி இரத்த சோகையின் போக்கானது தீவிரமடைதல் மற்றும் நிவாரண காலங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையின்றி, 80% நோயாளிகள் பான்சிட்டோபீனியா கண்டறியப்பட்ட 2 ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர், மேலும் சுமார் 100% பேர் 4 ஆண்டுகளுக்குள் இறக்கின்றனர். கடுமையான இரத்த சோகையுடன் சேர்ந்து, இறப்புக்கான காரணம் இரத்தப்போக்கு நோய்க்குறியின் மிகவும் தீவிரமான வெளிப்பாடுகள் ஆகும் - இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு, மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு மற்றும் பல்வேறு தொற்றுகளின் சேர்க்கை.

ஃபான்கோனி இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகள் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, கடுமையான லுகேமியா (குறிப்பாக மைலோபிளாஸ்டிக் அல்லது மோனோபிளாஸ்டிக்) மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் வீரியம் மிக்க கட்டிகளாக மாறுவதற்கான அதிக ஆபத்தைக் கொண்டுள்ளனர்.

பிறவி வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் இல்லாத பொதுவான ஹீமாடோபாய்சிஸ் கோளாறுடன் கூடிய பரம்பரை அப்லாஸ்டிக் அனீமியா (எஸ்ட்ரென்-டமேஷேக் அனீமியா)

இது பரம்பரை அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் முழுமையான வடிவமாகும், இது ஆட்டோசோமல் பின்னடைவாக மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது, பான்சிட்டோபீனியாவுடன் ஏற்படுகிறது, மேலும் பிறவி குறைபாடுகளுடன் இல்லை. இந்த நோய் மிகவும் அரிதானது, குழந்தை பருவத்திலேயே ஹீமாட்டாலஜிக்கல் கோளாறுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. முன்கணிப்பு சாதகமற்றது.

டிஸ்கெராடோசிஸ் பிறவி (ஜின்சர்-கோல்-எங்மேன் நோய்க்குறி)

இந்த நோய்க்குறி, எக்டோடெர்மல் டிஸ்ப்ளாசியா (தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் மேல்தோலின் சுழல் அடுக்கின் தனிப்பட்ட செல்களின் நோயியல் கெரடினைசேஷன்) அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களுடன் இணைந்து (சுமார் 50% நோயாளிகளில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா உருவாகிறது). 75% வழக்குகளில், இந்த நோய்க்குறி X குரோமோசோமுடன் பின்னடைவாக இணைக்கப்பட்டுள்ளது, அதன்படி, சிறுவர்களில் ஏற்படுகிறது; நோய்கள் உள்ள 25% குழந்தைகளில் இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது (தோராயமாக அதே எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர்). தோல் மற்றும் அதன் வழித்தோன்றல்கள், சளி சவ்வுகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. முகம், கழுத்து, முதுகு, மார்பு ஆகியவற்றில் முக்கிய உள்ளூர்மயமாக்கலுடன் பல சிதறிய ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் உள்ளது; உள்ளங்கைகள் மற்றும் கால்களின் தோலின் சிதைவு, உள்ளங்கை-பிளாண்டர் ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ்; நகங்களின் வளர்ச்சி மற்றும் சிதைவு குறைபாடு; கண் இமைகளின் ஹைப்போட்ரிகோசிஸ்; லாக்ரிமல் கால்வாய்களின் அடைப்பு மற்றும் லாக்ரிமேஷன்; வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வுகளின் லுகோபிளாக்கியா, முக்கியமாக நாக்கு மற்றும் ஈறுகள்; நாளமில்லா சுரப்பிகளுக்கு சேதம் (நானிசம், இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சியின்மை). இரத்த மாற்றங்கள் வேறுபட்டவை: பான்சிட்டோபீனியா, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, நியூட்ரோபீனியா. இந்த நோய்க்குறியில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா தொடங்கும் வயது மிகவும் மாறுபடும், AA தொடங்கும் சராசரி வயது 15 ஆண்டுகள்.

ஃபான்கோனி இரத்த சோகை நோயாளிகளைப் போலல்லாமல், டிஸ்கெராடோசிஸ் கன்ஜெனிட்டா நோயாளிகளின் செல்கள் குறுக்கு-இணைக்கும் ஆன்டிஜென்களுக்கு அதிகரித்த உணர்திறனைக் கொண்டிருக்கவில்லை, எனவே இந்த சில நேரங்களில் பினோடிபிகலாக ஒத்த நோய்க்குறிகளை டைபாக்ஸிபியூட்டேன் சோதனையின் அடிப்படையில் வேறுபடுத்தலாம்.

ஸ்வாச்மேன்-டயமண்ட் நோய்க்குறி

எக்ஸோக்ரைன் கணையப் பற்றாக்குறை, குள்ளவாதம், மெட்டாஃபிசல் காண்ட்ரோடிஸ்பிளாசியா, நியூட்ரோபீனியா, சில நேரங்களில் இரத்த சோகை, த்ரோம்போசைட்டோபீனியா ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒரு தன்னியக்க ஆதிக்க முறையில் மரபுரிமை பெற்றது.

இந்த நோய் சிறு வயதிலேயே மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது மற்றும் இரைப்பை குடல் பாதிப்பு மற்றும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வயிற்றுப்போக்கு, ஸ்டீட்டோரியா, மெதுவான எடை அதிகரிப்பு மற்றும் ஹைப்போட்ரோபி ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. மெட்டாபிசிஸின் காண்ட்ரோட்னாஸ்பிளாசியா மற்றும் எலும்பியல் நோயியல் உருவாக்கம், வளர்ச்சி குறைபாடு போன்ற வடிவங்களில் எலும்பு அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் சிறப்பியல்பு. சில நோயாளிகளுக்கு கேலக்டோசீமியா இருக்கலாம், இது ஹெபடோஸ்லெனோமேகலிக்கு வழிவகுக்கிறது, சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி தாமதமாகும். தொடர்ச்சியான சுவாச நோய்கள், ஓடிடிஸ், புண்கள் மற்றும் ஆஸ்டியோமைலிடிஸ் ஆகியவை சிறப்பியல்பு. சில குழந்தைகள் பருவமடைதலில் தாமதத்தை அனுபவிக்கின்றனர்.

சிறு வயதிலிருந்தே இரத்த பரிசோதனைகள் முழுமையான நியூட்ரோபீனியாவைக் காட்டுகின்றன, நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை 1 x 10 ⁹ /l க்கும் குறைவாக உள்ளது. முதிர்ந்த நியூட்ரோபில்கள் கருக்களின் ஹைப்போசெக்மென்டேஷன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் நியூட்ரோபில் கீமோடாக்சிஸில் குறைவு காணப்படுகிறது. நியூட்ரோபீனியாவுடன், தோராயமாக 50% நோயாளிகளுக்கு ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியாவுடன் இரத்த சோகை உள்ளது, 60-70% குழந்தைகளுக்கு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உள்ளது, மேலும் தோராயமாக 25% நோயாளிகளுக்கு அப்லாஸ்டிக் அனீமியா உருவாகிறது. ஸ்டெர்னல் பஞ்சரில், மைலோகாரியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரணமாக இருக்கலாம், குறையலாம் அல்லது அதிகரிக்கலாம்; மெட்டாமைலோசைட் கட்டத்தில் நியூட்ரோபில் முதிர்ச்சியில் தாமதம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. குழந்தை பருவத்தில் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமற்றது, சுமார் 25% குழந்தைகள் தொற்று சிக்கல்களால் இறக்கும் போது; முக்கிய உறுப்புகளில் இரத்தக்கசிவுகளால் ஒரு அபாயகரமான விளைவும் சாத்தியமாகும்.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட எரித்ரோபொய்சிஸ் குறைபாட்டுடன் கூடிய பரம்பரை அப்லாஸ்டிக் இரத்த சோகை (பிளாக்ஃபேன்-வைர இரத்த சோகை)

இந்த நோயின் நிகழ்வு 1:1,000,000 நேரடி பிறப்புகள்; பிரான்சில் 5-7:1,000,000, ஸ்காண்டிநேவியாவில் 10:1,000,000, அனைத்து இனக்குழுக்களிலும் ஏற்படுகிறது, ஆண்களும் பெண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். பெரும்பாலானவை (75%) அவ்வப்போது ஏற்படும் நிகழ்வுகள்; சில சந்தர்ப்பங்களில், தன்னியக்க ஆதிக்கம், தன்னியக்க பின்னடைவு அல்லது X- இணைக்கப்பட்ட பரம்பரை சாத்தியமாகும்.

நோயின் முதல் அறிகுறிகள் முதல் மாதங்களில் அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் கண்டறியப்படுகின்றன - பிறக்கும் போது இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளில் 35% பேர், வாழ்க்கையின் முதல் 6 மாதங்களில் 65% பேர் மற்றும் 90% வழக்குகளில் ஒரு வயதுக்கு முன்பே நோய் கண்டறியப்படுகிறது. 2 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் பிளாக்ஃபான்-டயமண்ட் அனீமியா நோயறிதல் சாத்தியமில்லை. குழந்தைகள் பொதுவாக முழுநேரமாக சாதாரண உடல் எடை மற்றும் உயரத்துடன் பிறக்கிறார்கள், சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி இயல்பானது. தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் வெளிர் நிறம் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களிலிருந்தே குறிப்பிடப்படுகிறது, ஆனால் ஹைபோக்ஸியாவின் வெளிப்படையான மருத்துவ அறிகுறிகள்: சோம்பல் அல்லது கிளர்ச்சி, பதட்டம், மயக்கம், சாப்பிட மறுப்பது, டிஸ்பெப்டிக் நிகழ்வுகள் - ஹீமோகுளோபின் 60-30 கிராம் / லிட்டராகக் குறையும் போது தோன்றும். ஃபான்கோனி இரத்த சோகையை விட பிறவி குறைபாடுகள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன (25% வழக்குகளில்). சில நோயாளிகளுக்கு சிறப்பியல்பு பினோடைபிக் அம்சங்கள் உள்ளன: இழுத்த நிற முடி, மூக்கு ஒழுகுதல், பெரிய மேல் உதடு, ஹைபர்டெலோரிசம். நோய் முன்னேறும்போது, தோல் மெழுகு நிறமாக மாறும், மேலும் 5-6 வயதிற்குள், ஹீமோசைடரோசிஸ் வளர்ச்சியின் காரணமாக, அது சாம்பல் நிறமாக மாறும், குறிப்பாக கழுத்து, அக்குள், இடுப்பு மடிப்புகள் மற்றும் பிறப்புறுப்புகள். ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி இல்லை. ஹெபடோமேகலி மற்றும் ஸ்ப்ளெனோமேகலி காணப்படுகின்றன; நோயின் போக்கில், மண்ணீரல் சுருங்குகிறது மற்றும் கல்லீரல் படிப்படியாக பெரிதாகிறது. எலும்பு வயது பாஸ்போர்ட் வயதை விட 4-5 ஆண்டுகள் பின்தங்கியுள்ளது, எலும்பாக மாறும் விகிதம் மாறுகிறது. பால் பற்களின் மாற்றம் தாமதமாகிறது, பற்சொத்தை பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.

புற இரத்தத்தில், நார்மோக்ரோமிக் மேக்ரோசைடிக் ஹைப்போ- அல்லது ஆர்ஜெனரேட்டிவ் அனீமியா (ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் 0-0.1%) பொதுவாக கடுமையானது. வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் லுகோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை சாதாரண மட்டத்தில் இருக்கும்; சில நேரங்களில் த்ரோம்போசைட்டோசிஸுக்கு ஒரு போக்கு காணப்படுகிறது. நோயின் நீண்ட போக்கில், மிதமான த்ரோம்போசைட்டோபீனியா உருவாகலாம். வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்திற்குப் பிறகு, மிதமான நியூட்ரோபீனியாவும் தோன்றக்கூடும், இது கிரானுலோசைட் முன்னோடிகளின் குளோனல் செயல்திறன் குறைவதால் இருக்கலாம்.

உயிர்வேதியியல் ரீதியாக, அதிக அளவு எரித்ரோசைட் அடினோசின் டீமினேஸ் செயல்பாடு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது; கரு ஹீமோகுளோபின் அளவு இயல்பானது அல்லது மிதமானது; எரித்ரோசைட்டுகளில் ஐ-ஆன்டிஜெனின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது; சீரம் உள்ள எரித்ரோபொய்டினின் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது.

ஸ்டெர்னல் பஞ்சரில், எலும்பு மஜ்ஜை நார்மோசெல்லுலார் ஆகும், நோய் முன்னேறும்போது ஹைபோசெல்லுலாரிட்டி குறிப்பிடப்படுகிறது. எரித்ராய்டு பரம்பரை கூர்மையாகக் குறுகுகிறது; எலும்பு மஜ்ஜையில் எரித்ரோபிளாஸ்ட்கள் (நியூக்ளியேட்டட் செல்களில் 5% க்கும் குறைவானது) இல்லாதது அல்லது சிறிய எண்ணிக்கையில் இருப்பதுதான் நோயறிதல் அளவுகோலாகும். மைலாய்டு மற்றும் மெகாகாரியோசைடிக் பரம்பரைகள் மாறாமல் உள்ளன. ரெட்டிகுலர் செல்கள் மற்றும் லிம்போசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது, அதே நேரத்தில் பிளாஸ்மா செல்களின் எண்ணிக்கை மாறாமல் உள்ளது.

பிளாக்ஃபேன்-வைர இரத்த சோகை நாள்பட்டது, 80% நோயாளிகள் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் நிவாரணம் பெறுகிறார்கள்; 20% நோயாளிகளில் தன்னிச்சையான நிவாரணம் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. "நிரந்தர ஹைபோக்ஸியா, பலவீனமான இரும்பு பயன்பாடு, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் முக்கிய மாற்றங்களின் தேவை ஆகியவை தொடர்ந்து ஹீமோசைடரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கும், இது பின்னர் நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தையின் "கொலையாளி"யாக மாறுகிறது." மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, கடுமையான லுகேமியா (லிம்போபிளாஸ்டிக், மைலோபிளாஸ்டிக், ப்ரோமியோலோசைடிக், மெகாகாரியோசைடிக்), திடமான கட்டிகள் (ஹெபடோபிளாஸ்டோமா, ர்ஸ்டியோசர்கோமா, வீரியம் மிக்க நார்ச்சத்து ஹிஸ்டியோசைட்டோமா), லிம்போகிரானுலோமாடோசிஸ் என மாற்றம் சாத்தியமாகும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பிளாக்ஃபான்-டயமண்ட் அனீமியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மற்ற வகை இரத்த சோகைகளுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இதில் புற இரத்தத்தில் உள்ள ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோலிடிக் நோய்க்குப் பிறகு மீட்பு காலத்தில் இரத்த சோகை.

சில நேரங்களில் இது எரித்ரோபொய்சிஸின் தீவிரத்தில் குறைவுடன் இணைக்கப்படலாம். ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் எரித்ரோசைட் முன்னோடிகளின் எண்ணிக்கையில் குறைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடிகள், பல்வேறு வகையான ஹீமோலிடிக் நோய்களை சிக்கலாக்கும். இத்தகைய அத்தியாயங்கள் நிலையற்றவை, கூடுதலாக, முந்தைய ஹீமோலிடிக் நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவாக கண்டறியப்படுகின்றன. அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடிகளின் வளர்ச்சி B19-பார்வோவைரஸ் தொற்றுடன் தொடர்புடையது. நோயாளி மேலாண்மையின் தந்திரோபாயங்கள் பொதுவாக எதிர்பார்க்கப்படுகின்றன: ஹீமோகுளோபின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுடன், இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது.

குழந்தைப் பருவத்தில் ஏற்படும் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா

எரித்ராய்டு அப்லாசியாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்களில் ஒன்று. இந்த நோயின் காரணவியல் தெரியவில்லை. 5 மாதங்கள் முதல் 6 வயது வரையிலான ஆரோக்கியமான குழந்தைகளில், பெரும்பாலும் 2 வயதுடையவர்களில், கடுமையான ஆர்ஜெனரேட்டிவ் அனீமியா மெதுவாக உருவாகிறது, இது எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்த சிவப்பணுக்களில் கூர்மையான குறைவால் ஏற்படுகிறது.

இரத்த சோகையின் வளர்ச்சி 1 முதல் 2 மாதங்களுக்கு முன்பு ஒரு வைரஸ் தொற்று காரணமாக ஏற்படலாம், இருப்பினும் ஒரு குறிப்பிட்ட நோய்க்கிருமியுடன் நோய்க்கான தொடர்பு நிரூபிக்கப்படவில்லை; பார்வோவைரஸ் B19 பெரும்பாலும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனை தகவல் இல்லாதவை; தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் உச்சரிக்கப்படும் வெளிர் நிறம் மட்டுமே கவனிக்கத்தக்கது. புற இரத்தத்தில், Hb அளவு 30-80 g/l ஆகக் குறைக்கப்படுகிறது, ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் இல்லை, லுகோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கை பொதுவாக இயல்பானது, ஆனால் 10% நோயாளிகளுக்கு நியூட்ரோபீனியா (<1.0 x 10 ⁹ /l) மற்றும் 5% பேருக்கு த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (<100 x 10 ⁹ /l) உள்ளது. ஆய்வக சோதனைகள் எரித்ரோசைட் அடினோசின் டீமினேஸ் மற்றும் கரு ஹீமோகுளோபின் செயல்பாட்டின் சாதாரண அளவை வெளிப்படுத்துகின்றன; நொதி பண்புகளின்படி, எரித்ரோசைட்டுகள் வயதான மக்கள்தொகையாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சீரம் இரும்பு அளவு உயர்த்தப்பட்டுள்ளது. நோய்க்கு முந்தைய சாதாரண மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை முடிவுகளாலும் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா ஆதரிக்கப்படுகிறது. ஸ்டெர்னல் பங்டேட் எரித்ராய்டு பரம்பரையில் கூர்மையான குறுகலைக் காட்டுகிறது, நார்மோசைட்டுகள் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளைத் தவிர வேறு முன்னோடிகள் இல்லை. எலும்பு மஜ்ஜை வளர்ப்பு ஆய்வுகள் பல நோய்க்கிருமி வழிமுறைகளை வெளிப்படுத்தியுள்ளன: சீரத்தில் ஸ்டெம் செல் தடுப்பான்கள் இருப்பது அல்லது பிந்தையவற்றின் அசாதாரணங்கள், அவற்றின் எண்ணிக்கையிலோ அல்லது எரித்ரோபொய்ட்டினுக்கு பதிலளிக்கும் திறனிலோ வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. முதிர்ந்த எரித்ரோசைட்டுகளுக்கு அல்ல, முதன்மை எரித்ராய்டு முன்னோடிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் நோயின் ஆட்டோ இம்யூன் தோற்றம் சாத்தியமாகும். நோய் தொடங்கிய பல மாதங்களுக்குப் பிறகு தன்னிச்சையான நிவாரணம் ஏற்படுகிறது. குணமடையும் வரை இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் பயன்படுத்தப்படாது.

எரித்ராய்டு பரம்பரையின் இரண்டாம் நிலை (வாங்கிய) அப்லாசியா

அவை இரத்த சோகையாகவும் வெளிப்படுகின்றன, அதனுடன் ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் எரித்ரோசைட் முன்னோடிகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. எரித்ராய்டு கிருமியின் இரண்டாம் நிலை அப்லாசியா வைரஸ் தொற்றுகள் (மம்ப்ஸ், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ், பார்வோவைரஸ் B19), மற்றும் பொதுவான நிமோனியா மற்றும் பாக்டீரியா செப்சிஸ்; மருந்துகள் (குளோராம்பெனிகால், பென்சிலின், பினோபார்பிட்டல், டைஃபெனில்ஹைடான்டோயின்); எரித்ரோசைட் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள்; நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு; தைமோமா; வீரியம் மிக்க கட்டிகள் ஆகியவற்றால் ஏற்படலாம்.

கடுமையான எரித்ரோபொய்சிஸ் தோல்வியின் அத்தியாயங்கள் பல வைரஸ் தொற்றுகளுடன் சேர்ந்து வரலாம். இந்த நிலையில், சுற்றும் ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது (0.1% க்கும் குறைவாக) மற்றும் சீரம் உள்ள இரும்பு அளவு அதிகரிக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள எரித்ரோசைட் முன்னோடிகளின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. இந்த அத்தியாயங்கள் பொதுவாக நிறுத்தப்படும் மற்றும் எந்த விளைவுகளையும் ஏற்படுத்தாது. பெரும்பாலும், இரண்டாம் நிலை எரித்ராய்டு அப்லாசியா பார்வோவைரஸ் B19 ஆல் ஏற்படுகிறது.

அனைத்து குழந்தைகளிலும், எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா நோயறிதலுக்கு பின்வரும் ஆய்வுகள் அவசியம்:

1. சீரம் ஆன்டிபாடி உள்ளடக்கம் IgM மற்றும் IgG (தாய் மற்றும் குழந்தை).
2. இரத்த சீரத்தில் வைரஸ் டி.என்.ஏ.
3. எலும்பு மஜ்ஜையில் வைரஸ் டி.என்.ஏ.

இந்த ஆய்வுகள், பார்வோவைரஸ் B19 தொற்று காரணமாக ஏற்படும் எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவையும், பிற தோற்றங்களின் எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவையும் வேறுபடுத்திப் பார்க்க உதவக்கூடும்.

இரண்டாம் நிலை எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா சிகிச்சையில், நோய்க்கான காரணத்தை அகற்றுவது முக்கியம் - மருந்தை நிறுத்துதல், அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சை அளித்தல் அல்லது தைமெக்டோமி. ஆன்டிஎரித்ராய்டு ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்பட்டால், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் குறிக்கப்படுகின்றன, அவை பயனற்றதாக இருந்தால் - நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது அசாதியோபிரைன்). நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஏற்பட்டால், பார்வோவைரஸ் தொற்று நாள்பட்டதாக இருக்கலாம், பின்னர் இம்யூனோகுளோபுலின் நரம்பு வழியாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

பெறப்பட்ட அப்லாஸ்டிக் அனீமியா

வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்களின் மருத்துவ படம், ஹீமாடோபாய்சிஸுக்கு ஏற்படும் மொத்த அல்லது தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சேதத்தைப் பொறுத்து மாறுபடும். வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியா நோயாளிகளில், பரம்பரை வடிவங்களைப் போலல்லாமல், பிறவி வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் எதுவும் இல்லை, குழந்தைகளின் உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சி மாறாது, எலும்பு வயது பாஸ்போர்ட் வயதுக்கு ஒத்திருக்கிறது.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் மொத்த வடிவங்கள் இரத்தக்கசிவு, இரத்த சோகை மற்றும் தொற்று-செப்டிக் நோய்க்குறிகளின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. த்ரோம்போசைட்டோபீனியாவால் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி கூர்மையாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது: தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் பல எக்கிமோஸ்கள் மற்றும் பெட்டீசியா, வெண்படல, மீண்டும் மீண்டும் வரும் மூக்கு, ஈறு, கருப்பை, இரைப்பை குடல் மற்றும் சிறுநீரக இரத்தப்போக்கு, ஊசி போடும் இடங்களில் இரத்தக்கசிவு. அத்தகைய நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு உடனடி காரணம் பெரும்பாலும் முக்கிய உறுப்புகளில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவுகள் ஆகும். எரித்ராய்டு கிருமிக்கு ஏற்படும் சேதம் இரத்த சோகை நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இதில் நோயாளி பொதுவான பலவீனம், பசியின்மை குறைதல், தலைச்சுற்றல், அதிகரித்த சோர்வு, வெளிர் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகள், ஆணி ஃபாலாங்க்கள், இருதய அமைப்பில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்: இதய எல்லைகளின் விரிவாக்கம், மஃபிள்ட் டோன்கள், டாக்ரிக்கார்டியா, மாறுபட்ட தீவிரத்தின் சிஸ்டாலிக் முணுமுணுப்பு, எக்ஸ்ட்ராசிஸ்டோல் சாத்தியம், மூச்சுத் திணறல். லுகோகிரானுலோசைட்டோபீனியாவின் இருப்பு தொற்று-செப்டிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது: எந்த உள்ளூர்மயமாக்கலின் தொற்றுகளையும் எளிதாகச் சேர்ப்பது, தோலின் அல்சரேட்டிவ்-நெக்ரோடிக் புண்கள், சளி சவ்வுகள். நோய்க்கிருமி தாவரங்களால் மட்டுமல்ல, சந்தர்ப்பவாத மற்றும் பூஞ்சை நோய்க்கிருமிகளாலும் ஏற்படும் கடுமையான தொற்றுகள் சிறப்பியல்பு. நிணநீர் முனைகள், கல்லீரல், மண்ணீரல் பெரிதாகாது. எரித்ராய்டு கிருமிக்கு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சேதத்துடன், இரத்த சோகை நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் மட்டுமே உள்ளன.

நோயின் அனைத்து அறிகுறிகளும் அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ தீவிரமாக வெளிப்பட்டு அதிகரிக்கலாம்.

அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவில் ஏற்படும் இரத்தவியல் மாற்றங்கள் நியூட்ரோபீனியா (முழுமையான நியூட்ரோபில் எண்ணிக்கை 1.5 x 10 ⁹ /l க்கும் குறைவாக), இரத்த சோகை (Hb < 110 g/l), த்ரோம்போசைட்டோபீனியா (பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை < 100 x 10 ⁹ /l) மற்றும் இரத்த சோகையின் தீவிரத்திற்கு பொருந்தாத ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. மைலோகிராம் செல்லுலாரிட்டியில் கூர்மையான குறைவு, மைலோயிட் மற்றும் எரித்ராய்டு பரம்பரைகளின் குறைப்பு, மாறி லிம்போசைட்டோசிஸ் மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டுகள் இல்லாததைக் காட்டுகிறது. அப்லாசியாவின் மெதுவான வளர்ச்சி உள்ள நோயாளிகளில், செயலில் உள்ள ஹீமாடோபாய்சிஸின் பகுதிகள் - "ஹாட் பாக்கெட்டுகள்" - நீண்ட நேரம் நீடிக்கலாம். ஒரு ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி ஹீமாடோபாய்சிஸ் தளத்தில் கூர்மையான குறைவை வெளிப்படுத்துகிறது - கொழுப்பு எலும்பு மஜ்ஜை ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, ஹீமாடோபாய்டிக் கூறுகள் எரித்ரோ- மற்றும் மைலோபாய்சிஸின் எஞ்சிய குவியங்களால் குறிப்பிடப்படுகின்றன, மெகாகாரியோசைட்டுகள் நடைமுறையில் கண்டறியப்படவில்லை.

தீவிரத்தன்மையின்படி, ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி தரவுகளின்படி, சைட்டோபீனியாவின் ஆழம், ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸ் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையின் எஞ்சிய செல்லுலாரிட்டி ஆகியவற்றைப் பொறுத்து, வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் தீவிரத்தன்மைக்கான அளவுகோல்கள் - "கமிட்டா அளவுகோல்கள்" - சர்வதேச அப்லாஸ்டிக் அனீமியா ஆய்வுக் குழுவால் உருவாக்கப்பட்ட "கமிட்டா அளவுகோல்கள்" - பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

1. 1 µl இல் கிரானுலோசைட் எண்ணிக்கை 500 க்கும் குறைவாக இருந்தால்;
2. 1 µl இல் 20,000 க்கும் குறைவான பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை;
3. ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை 40,000/µl க்கும் குறைவாக இருந்தால் (அல்லது சாதாரண ஹீமாடோக்ரிட்டுக்கான திருத்தத்திற்குப் பிறகு 1% க்கும் குறைவாக இருந்தால்).

மேலே உள்ள இரண்டு இரத்த அளவுருக்கள் மற்றும் குறைந்த செல்லுலாரிட்டி இருந்தால் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா கடுமையானதாகக் கருதப்படுகிறது. ஹீமாட்டாலஜிக்கல் நோய்க்குறி கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவிற்கான அளவுகோல்களை பூர்த்தி செய்தால், ஆனால் கிரானுலோசைட் எண்ணிக்கை 1 μl இல் 200 க்கும் குறைவாக இருந்தால் - சூப்பர்-கடுமையான அப்லாஸ்டிக் அனீமியா. மற்ற அனைத்து நிகழ்வுகளும் கடுமையான அல்லாத அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

வாங்கிய அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் முக்கியமாக கடுமையான லுகேமியா, மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா, ஹைப்பர்ஸ்ப்ளெனிசம் நோய்க்குறி மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைக்கு கட்டி மெட்டாஸ்டேஸ்கள் ஆகியவற்றுடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]