எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் பல்வேறு அளவிலான ஹைப்பர் கார்டிசிசம் ஆகும். கட்டி செயல்முறையின் விரைவான முன்னேற்றம் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் அதிக ஹார்மோன்கள் உற்பத்தி செய்யப்பட்டால், வழக்கமான இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி உருவாகிறது. நோயாளிகளுக்கு முகம், கழுத்து, தண்டு, வயிறு ஆகியவற்றில் தோலடி கொழுப்பு அதிகமாக படிகிறது. முகம் "முழு நிலவு" தோற்றத்தைப் பெறுகிறது. கைகால்கள் மெல்லியதாகி, தோல் வறண்டு, ஊதா-சயனோடிக் நிறத்தைப் பெறுகிறது. வயிறு, தொடைகள், தோள்களின் உள் மேற்பரப்புகளின் தோலில் சிவப்பு-வயலட் "நீட்சி" கோடுகள் தோன்றும். தோலின் பொதுவான மற்றும் உராய்வு ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இரண்டும் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன. முகம், மார்பு, முதுகு ஆகியவற்றின் தோலில் ஹைபர்டிரிகோசிஸ் தோன்றும். ஃபுருங்குலோசிஸ் மற்றும் எரிசிபெலாஸுக்கு ஒரு போக்கு உள்ளது. இரத்த அழுத்தம் உயர்த்தப்படுகிறது. எலும்புக்கூடு ஆஸ்டியோபோரோடிக் ஆகும், கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் விலா எலும்புகள் மற்றும் முதுகெலும்புகளின் எலும்பு முறிவுகள் உள்ளன. ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு இன்சுலின் எதிர்ப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மாறுபட்ட அளவுகளின் ஹைபோகாலேமியா ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அளவைப் பொறுத்தது. அதன் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி, கட்டியால் சுரக்கப்படும் மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் கார்டிசோல், கார்டிகோஸ்டிரோன், ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களால் சுரக்கப்படும் ஹார்மோன்களின் உயிரியல் செயல்பாடு மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது.

எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு மற்றும் நிலையான அறிகுறிகளில் ஒன்று முற்போக்கான தசை பலவீனம். இது விரைவான சோர்வு, கடுமையான சோர்வு என வெளிப்படுகிறது. இது கீழ் முனைகளில் அதிக அளவில் காணப்படுகிறது. தசைகள் தளர்வாகவும் மென்மையாகவும் மாறும். நோயாளிகள் உதவி இல்லாமல் நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்கவோ அல்லது படிக்கட்டுகளில் ஏறவோ முடியாது. பெரும்பாலும், இந்த நோயாளிகளில் உடல் ரீதியான ஆஸ்தீனியா மனநல கோளாறுகளுடன் இருக்கும்.

இந்த அறிகுறிகள் ஹைபோகாலேமியாவால் ஏற்படுகின்றன, இது அதிகப்படியான கார்டிசோல் உற்பத்தியின் செல்வாக்கின் கீழ் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் அதிகரிப்பதன் விளைவாகும். பிளாஸ்மாவில் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் பொதுவாக 3 மிமீல்/லி ஆகும். எக்டோபிக் ஏசிடிஎச் உற்பத்தியின் நோய்க்குறியில் அதன் வெளியேற்றம் சில நேரங்களில் பெரிய அளவை அடைகிறது மற்றும் பொட்டாசியம் நீரிழிவு நோய் என்று அழைக்கப்படுவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த வழக்கில், தசைகள், இதயத்தில் பொட்டாசியத்தின் அளவு குறைகிறது, இது ஈசிஜியில் உள்ள சிறப்பியல்பு மாற்றங்களால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இரத்தத்தின் கார இருப்பு மற்றும் பைகார்பனேட்டுகளின் அளவு அதிகரிக்கிறது. இந்த பொருளின் அதிக அளவு செல்களிலிருந்து வெளியேற்றப்பட்டு சோடியம் மற்றும் ஹைட்ரஜன் அயனிகளால் மாற்றப்படுவதன் விளைவாக, ஹைபோகாலேமிக் அல்கலோசிஸ் உருவாகிறது, இது குளோரினில் ஈடுசெய்யும் குறைவுடன் இணைக்கப்படுகிறது; பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஹைபோகுளோரீமியா உள்ளது. இரத்த அளவின் அதிகரிப்பு நோயாளிகளில் உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது.

தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் என்பது எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடாகும். நிறமியின் நிழல்கள் வேறுபட்டிருக்கலாம் (புகை, சாக்லேட், பழுப்பு, நீல நிறத்துடன் கிட்டத்தட்ட கருப்பு). சில நேரங்களில், நீண்ட காலமாக தோல் நிறம் அதிகரிப்பது எக்டோபிக் கட்டியின் ஒரே அறிகுறியாக இருக்கலாம். சில நோயாளிகளில், ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகளுடன் ஒரே நேரத்தில் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் உருவாகிறது.

சருமத்தில் அதிகரித்த நிறமி படிவு வளர்ச்சி, எக்டோபிக் கட்டியால் ACTH சுரப்பதைப் பொறுத்தது. மேலும், அதன் பண்புகள் பிட்யூட்டரி தோற்றத்தின் ACTH இலிருந்து வேறுபடலாம். எனவே, ஹார்மோன் தோலின் நிறம் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் தூண்டுதலில் வெவ்வேறு விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் எக்டோபிக் சுரப்பு நோய்க்குறியுடன் உருவாகும் மெலஸ்மாவை, பிட்யூட்டரி கட்டி, நெல்சன் நோய்க்குறி மற்றும் அடிசன் நோய் உள்ள நோயாளிகளில் தோலின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷனுடன் ஒப்பிடலாம்.

பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ படம் இயல்பற்றது. அவர்களுக்கு குறிப்பிட்ட உடல் பருமன் இல்லை; மாறாக, கேசெக்ஸியா பெரும்பாலும் உருவாகிறது. முதன்மையான அறிகுறிகள் முற்போக்கான தசை பலவீனம், தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், ஹைபோகலெமிக் அல்கலோசிஸ், உயர் இரத்த அழுத்தம், பலவீனமான கார்போஹைட்ரேட் சகிப்புத்தன்மை மற்றும் உணர்ச்சி குறைபாடு.

சில நோயாளிகளில், கட்டிகளில் ACTH மற்றும் CRF கண்டறியப்பட்டன, ஆனால் அவற்றின் இருப்பின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் கவனிக்கப்படவில்லை. இதற்குக் காரணம் கட்டியால் சுரக்கப்படும் சேர்மங்களின் குறைந்த செயல்பாடு அல்லது ஹைபர்கார்டிசிசம் அறிகுறிகளின் வளர்ச்சிக்கு நேரமின்மை. எனவே, எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் பொதுவானதாகவோ அல்லது பகுதியளவிலோ இருக்கலாம்.

நோயின் அறிகுறிகள் விரைவாக (பல மாதங்களுக்கு மேல்) அல்லது மெதுவாக (பல ஆண்டுகளுக்கு மேல்) உருவாகலாம். ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் சிறப்பியல்பு மாற்றங்களுக்கு கூடுதலாக, எக்டோபிக் ACTH சுரப்பு நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் கட்டி செயல்முறையின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறார்கள். அவர்கள் பெரும்பாலும் போதை, பல்வேறு உறுப்புகளுக்கு மெட்டாஸ்டாஸிஸின் வெளிப்பாடுகள் மற்றும் வாஸ்குலர்-நரம்பு பிளெக்ஸஸின் சுருக்கத்தின் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கிறார்கள். எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஹைபர்கார்டிசிசத்தை மட்டுமல்ல, கட்டி சுரக்கக்கூடிய பிற ஹார்மோன்களையும் சார்ந்துள்ளது.

மூச்சுக்குழாய் ஓட்ஸ் செல் கட்டி உள்ள நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளனர், அவர்களில், ACTH உற்பத்தியுடன், ADH சுரப்பும் கண்டறியப்பட்டது. இந்த ஹார்மோன்களின் ஒருங்கிணைந்த செயல்பாடு ஹைபோகாலேமியாவின் வளர்ச்சியை மறைத்தது. ADH சுரப்பில் அறிகுறியற்ற அதிகரிப்பு அடிக்கடி நிகழ்கிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

ACTH மற்றும் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் எக்டோபிக் உற்பத்தியின் கலவையான வழக்குகள் மிகவும் அரிதானவை. அக்ரோமெகலி, ஹைபர்கார்டிசிசம் ஆகியவற்றின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட 37 வயது நோயாளி விவரிக்கப்படுகிறார்; வீரியம் மிக்க மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய் ACTH மற்றும் STH ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி எனப்படும் ஜிகாண்டிசம் கொண்ட 18 வயது நோயாளியின் தரவு உள்ளது. பிரேத பரிசோதனைக்குப் பிறகு, கல்லீரலில் உள்ள கார்சினாய்டு மெட்டாஸ்டேஸ்களிலிருந்து ACTH மற்றும் STH தனிமைப்படுத்தப்பட்டன. கூடுதலாக, சோமாடோட்ரோபினோமாவும் கண்டறியப்பட்டது.

ACTH உடன் சேர்ந்து வாசோபிரசின், ஆக்ஸிடாஸின் மற்றும் நியூரோபிசின் கட்டி சுரப்பு தொடர்பான வழக்குகள் வெளியிடப்பட்டுள்ளன. சீரம் மற்றும் சிறுநீரின் சவ்வூடுபரவலின் தீர்மானத்தை ஆசிரியர்கள் நம்பியுள்ளனர். நீர் ஏற்றுதலுக்கு நோயாளிகளின் எதிர்வினையாற்றும் திறனைக் குறைப்பதன் மூலம் வாசோபிரசின் இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது.