எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

நோயாளிகளில் தசை பலவீனம் மற்றும் விசித்திரமான ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் விரைவாக அதிகரிப்பதன் மூலம் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி இருப்பதை சந்தேகிக்கலாம். இந்த நோய்க்குறி பெரும்பாலும் 50 முதல் 60 வயது வரையிலான வயதினருக்கும் ஆண்களுக்கும் சமமாக அடிக்கடி உருவாகிறது, அதே நேரத்தில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் 20 முதல் 40 வயது வரை தொடங்குகிறது, மேலும் பெண்களில் ஆண்களை விட 3 மடங்கு அதிகமாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பிரசவத்திற்குப் பிறகு பெண்கள் நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். எலும்பு செல் புற்றுநோயால் ஏற்படும் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி, மாறாக, இளம் புகைப்பிடிப்பவர்களில் மிகவும் பொதுவானது. எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி குழந்தைகள் மற்றும் வயதானவர்களில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவால் ஏற்படும் எக்டோபிக் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் உற்பத்தி நோய்க்குறியின் ஒரு அரிய நிகழ்வு 5 வயது ஜப்பானிய சிறுமியிடம் விவரிக்கப்பட்டது. 2 மாதங்களுக்குள், குழந்தைக்கு குஷிங்காய்டு உடல் பருமன், முகம் வட்டமானது, தோல் கருமையாகுதல் மற்றும் வயதுக்கு ஏற்ற பாலியல் வளர்ச்சி ஆகியவை ஏற்பட்டன. இரத்த அழுத்தம் 190/130 மிமீ எச்ஜி ஆக உயர்ந்தது, பிளாஸ்மா பொட்டாசியம் உள்ளடக்கம் 3.9 மிமீல்/லி. தினசரி சிறுநீரில் 17-OCS மற்றும் 17-CS இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு கண்டறியப்பட்டது. நரம்பு வழியாக பைலோகிராபி இடது சிறுநீரகத்தின் அசாதாரண உள்ளமைவைக் காட்டியது, மேலும் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிறுநீரக தமனி வரைவி அதன் கீழ் பகுதியில் பலவீனமான இரத்த ஓட்டத்தை வெளிப்படுத்தியது. கட்டி, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, அறுவை சிகிச்சையின் போது அகற்றப்பட்டது, மேலும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியப்படவில்லை. கட்டி "பெரிய" ACTH, பீட்டா-லிபோட்ரோபின், பீட்டா-எண்டோர்பின் மற்றும் கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியீடு போன்ற செயல்பாட்டை ஒருங்கிணைக்கிறது. சிறுநீரகக் கட்டியை அகற்றிய பிறகு, ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அறிகுறிகள் பின்வாங்கி, அட்ரீனல் செயல்பாடு இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பியது.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் நோயறிதல், நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், ஹைபோதாலமிக்-அட்ரீனல் அமைப்பின் செயல்பாட்டை தீர்மானித்தல் மற்றும் எக்டோபிக் கட்டியின் மேற்பூச்சு நோயறிதல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது.

எக்டோபிக் கட்டியின் சிறப்பியல்பு ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ அம்சங்கள், உடல் பருமன் இல்லாதது, கடுமையான தசை பலவீனம், தோலின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், முகம், கைகால்கள் வீக்கம், புற்றுநோய் போதை அறிகுறிகள். ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் வழக்கமான வெளிப்பாடுகளுடன் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியின் சந்தர்ப்பங்களில், நோய் பல மாதங்களுக்கு மேல் உருவாகிறது மற்றும் கடுமையானது. சில நோயாளிகளில், பிட்யூட்டரி தோற்றம் போன்ற நோய் மெதுவாக உருவாகலாம். எக்டோபிக் ACTH சுரப்பு நோய்க்குறியின் மருத்துவ போக்கின் இந்த மாறுபாடுகள் நியோபிளாம்களின் சுரப்பு வகையுடன் தொடர்புடையவை, ஏனெனில் எக்டோபிக் கட்டிகள் ACTH ஐ விட அதிக மற்றும் குறைந்த செயல்பாட்டுடன் ACTH வடிவங்களை சுரக்கக்கூடும்.

எக்டோபிக் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் சுரப்பு நோய்க்குறியில் அட்ரீனல் செயல்பாடு 17-OCS மற்றும் 17-KS இன் சிறுநீரின் உள்ளடக்கத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு, மிக அதிக பிளாஸ்மா கார்டிசோல் அளவுகள் மற்றும் பிற வகையான ஹைப்பர்கார்டிசிசத்துடன் ஒப்பிடும்போது கார்டிசோல் மற்றும் கார்டிகோஸ்டிரோன் சுரப்பு அதிகரித்த விகிதங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் கார்டிசோல் சுரப்பு விகிதம் ஒரு நாளைக்கு 100 மி.கி.க்கு ஏற்ற இறக்கமாக இருந்தால், எக்டோபிக் கட்டிகளில் இது ஒரு நாளைக்கு 200-300 மி.கி. ஆகும்.

எக்டோபிக் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு முக்கியமான குறிகாட்டியாக பிளாஸ்மாவில் உள்ள ACTH இன் உள்ளடக்கம் உள்ளது. இதன் அளவு பொதுவாக 100 முதல் 1000 pg/ml மற்றும் அதற்கு மேல் அதிகரிக்கிறது. எக்டோபிக் ACTH சுரப்பு நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 1/3 பேர் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயைப் போலவே இந்த ஹார்மோனின் அளவிலும் அதே அதிகரிப்பைக் கொண்டிருக்கலாம்.

நோயறிதல் அடிப்படையில், எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியில், 200 pg/ml க்கு மேல் கார்டிகோட்ரோபின் உள்ளடக்கம் அதிகரிப்பதும், பல்வேறு நரம்புகளில் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் உள்ளடக்கத்தைத் தேர்ந்தெடுத்து தீர்மானிப்பதன் முடிவுகளும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை. எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதில், தாழ்வான டெம்போரல் சைனஸை வடிகுழாய் மூலம் பெறப்பட்ட ACTH இன் செறிவு மற்றும் புற நரம்பில் உள்ள ஹார்மோனின் ஒரே நேரத்தில் தீர்மானிக்கப்பட்ட நிலைக்கு இடையிலான விகிதம் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. எக்டோபிக் கட்டிகளில் இந்த காட்டி 1.5 மற்றும் அதற்குக் கீழே உள்ளது, அதே நேரத்தில் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில் இது 2.2 முதல் 16.7 வரை மாறுபடும். கீழ் டெம்போரல் சைனஸில் பெறப்பட்ட ACTH குறிகாட்டியின் பயன்பாடு கழுத்து நரம்பை விட நம்பகமானது என்று ஆசிரியர்கள் நம்புகின்றனர்.

எக்டோபிக் கட்டிகளின் மேற்பூச்சு நோயறிதலுக்கு, கீழ் மற்றும் மேல் வேனா காவாவின் பிற்போக்கு வடிகுழாய்மயமாக்கல் பயன்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் வலது மற்றும் இடது அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருந்து இரத்தம் தனித்தனியாக எடுக்கப்படுகிறது. இந்த மாதிரிகளில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கத்தின் ஆய்வுகள் எக்டோபிக் கட்டியைக் கண்டறிய உதவுகின்றன.

அட்ரீனல் மெடுல்லாவின் கட்டியால் ஏற்படும் எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி, தாழ்வான வேனா காவாவின் பின்னோக்கி வடிகுழாய் மூலம் பெறப்பட்ட சிரை இரத்தத்தில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் கண்டறியப்பட்டது. கட்டி ACTH மற்றும் MSH ஐ சுரக்கிறது என்று காட்டப்பட்டது. வலது அட்ரீனல் சுரப்பியில் இருந்து பாயும் நரம்பில் ACTH அளவு இடது ஒன்றை விட அதிகமாக இருந்தது. ஒரு நோயறிதல் செய்யப்பட்டது: வலது அட்ரீனல் சுரப்பியின் கட்டி. ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் அட்ரீனல் மெடுல்லாவிலிருந்து உருவாகும் ஒரு பராகாங்லியோமா மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைப்பர் பிளாசியா இருப்பது தெரியவந்தது. நுரையீரல் மற்றும் மண்ணீரல் சிரை அமைப்பை வடிகட்டுவதன் மூலம் பெறப்பட்ட இரத்தத்தில் ACTH ஐ தீர்மானிப்பதன் மூலம் மீடியாஸ்டினம், தைராய்டு சுரப்பி, கணையம் மற்றும் பிற உறுப்புகளில் எக்டோபிக் ACTH சுரப்பு நோய்க்குறியின் உள்ளூர்மயமாக்கல் சாத்தியமாகும். ஹைப்பர்கார்டிசிசத்துடன் கூடிய எக்டோபிக் கட்டிகளில், டெக்ஸாமெதாசோன், மெட்டோபிரோன் மற்றும் லைசின் வாசோபிரசின் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதற்கு பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்பின் எந்த எதிர்வினையும் பொதுவாக இருக்காது. கட்டி தன்னியக்கமாக ACTH ஐ சுரக்கிறது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸால் ஹார்மோன்களின் சுரப்பைத் தூண்டுகிறது மற்றும் அதன் ஹைப்பர் பிளாசியாவை ஏற்படுத்துகிறது. ஹைபர்கார்டிசோலீமியா பிட்யூட்டரி ACTH சுரப்பை அடக்குகிறது. எனவே, வெளிப்புற கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (டெக்ஸாமெதாசோன்) மற்றும் ACTH தூண்டுதல்கள் (மெட்டோபிரோன் மற்றும் லைசின் வாசோபிரசின்) அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பிறகு, எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி உள்ள பெரும்பாலான நோயாளிகளில் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் சுரப்பு செயல்படுத்தப்படுவதில்லை அல்லது தடுக்கப்படுவதில்லை. இருப்பினும், எக்டோபிக் கட்டி உள்ள நோயாளிகளில், அதிக அளவு டெக்ஸாமெதாசோனை நரம்பு வழியாகவும் வாய்வழியாகவும் செலுத்துவதன் மூலம் இரத்தத்தில் ACTH அளவையும் சிறுநீரில் 17-OCS அளவையும் குறைக்க முடிந்ததாக பல வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. சில நோயாளிகள் மெட்டோபிரோன் அறிமுகத்திற்கு பதிலளிக்கின்றனர். எக்டோபிக் கட்டி கார்டிகோலிபெரினை சுரக்கும்போது டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் மெட்டோபிரோன் ஆகியவற்றிற்கு நேர்மறையான எதிர்வினை காணப்படுகிறது. இது இரண்டு காரணங்களால் விளக்கப்படுகிறது: ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி உறவைப் பாதுகாத்தல் மற்றும் முதன்மை கட்டி செல்கள் மெட்டோபிரோன்க்கு பதிலளிக்கும் திறன், அதாவது பிளாஸ்மாவில் கார்டிசோலின் அளவைக் குறைத்தல்.

பெருங்குடல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளியில் , கார்டிகோலிபெரின் உற்பத்தி கண்டறியப்பட்டது, இது பிட்யூட்டரி கார்டிகோட்ரோப்களைத் தூண்டியது, மேலும் இது மெட்டோபிரோனின் நிர்வாகத்தால் ஏற்படும் கார்டிசோல் அளவு குறைவதற்கு பதிலளிக்கும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் திறனைப் பாதுகாக்க வழிவகுத்தது. இந்த மருந்துக்கு நோயாளிகளின் நேர்மறையான பதிலுக்கான இரண்டாவது விளக்கத்தையும் ஆசிரியர்கள் பரிந்துரைக்கின்றனர். எக்டோபிக் கட்டியால் உற்பத்தி செய்யப்படும் கார்டிகோட்ரோபின்-வெளியிடும் காரணி அதில் ACTH சுரப்பைத் தூண்டுகிறது, இது அட்ரீனல் ஹைப்பர் பிளாசியாவை ஏற்படுத்துகிறது. ஹைபர்கார்டிசோலீமியா ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி செயல்பாட்டை முற்றிலுமாக அடக்குகிறது. எனவே, மெட்டோபிரோனுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ACTH இன் அதிகரிப்பு பிட்யூட்டரி மட்டத்தில் அல்ல, ஆனால் கட்டியில் நிகழ்கிறது (இந்த விஷயத்தில், பெருங்குடல் புற்றுநோயில்). ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி-அட்ரீனல் அமைப்புக்கும் CRH-ACTH ஐ உருவாக்கும் கட்டிக்கும் இடையிலான எக்டோபிக் கட்டிகளில் சாத்தியமான உடலியல் உறவுகளின் ஒரு அனுமானத் திட்டம் வழங்கப்படுகிறது. இந்த நிலைமைகளின் கீழ், கட்டி ஹார்மோன்கள் ஒரே நேரத்தில் நோயாளியின் உடலில் பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் செயல்பாட்டைத் தூண்டுகின்றன. இதனால், அவற்றின் செயல்பாடு இரட்டை தூண்டுதலால் பாதிக்கப்படுகிறது - பிட்யூட்டரி மற்றும் கட்டி ACTH. கட்டி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு இடையில் "கருத்து" என்ற கொள்கை விலக்கப்படவில்லை. எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறியைக் கண்டறிவதில் உள்ள சிரமம், சில கட்டிகள் கார்டிகோட்ரோபின் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அவ்வப்போது சுரப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன என்பதாலும் ஏற்படுகிறது. இந்த நிகழ்வின் வழிமுறை இன்னும் முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை, ஆனால் இது சீரற்ற கட்டி வளர்ச்சியுடன் அல்லது எக்டோபிக் கட்டிகளில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவுடன் தொடர்புடையது. நுரையீரல், தைமஸ் மற்றும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் கார்சினாய்டு செல்கள் மூலம் ஹார்மோன்களை அவ்வப்போது சுரக்கும் பல வழக்குகள் உள்ளன.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியுடன் கூடிய கட்டிகளில் காணப்படும் சுரப்பின் சுழற்சி தன்மை, டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் மெட்டோபிரோன் சோதனைகளின் முடிவுகளை பாதிக்க வாய்ப்புள்ளது. எனவே, பெறப்பட்ட தரவின் விளக்கம் சில நேரங்களில் கடினமாக இருக்கும், எடுத்துக்காட்டாக, டெக்ஸாமெதாசோன் பரிந்துரைக்கப்படும் போது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் முரண்பாடான அதிகரிப்பு ஏற்பட்டால்.

எக்டோபிக் கட்டிகளின் மேற்பூச்சு நோயறிதல் சிக்கலானது. ACTH இன் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தீர்மானத்திற்கு கூடுதலாக, பல்வேறு எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை முறைகள் மற்றும் கணினி டோமோகிராபி ஆகியவை இந்த நோக்கத்திற்காகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. எக்டோபிக் கட்டிகளின் மிகவும் அடிக்கடி உள்ளூர்மயமாக்கலின் பகுதியாக மார்பை பரிசோதிப்பதன் மூலம் தேடல் தொடங்க வேண்டும். மார்பின் கட்டிகளின் முக்கிய குழுவை (நுரையீரல் மற்றும் மூச்சுக்குழாய்) தீர்மானிக்க நுரையீரலின் டோமோகிராஃபிக் பரிசோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த உறுப்பின் ஓட் செல் புற்றுநோயின் குவியங்கள் மிகவும் சிறியவை, மோசமாக மற்றும் தாமதமாக கண்டறியப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அகற்றிய பிறகு, நோய்க்குறி தொடங்கிய 3-4 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு. மீடியாஸ்டினல் கட்டிகள் (தைமோமாக்கள், கீமோடெக்டோமாக்கள்) பொதுவாக பக்கவாட்டு ரேடியோகிராஃப்களில் தெரியும் அல்லது கணினி டோமோகிராஃபி மூலம் கண்டறியப்படுகின்றன. தைராய்டு கட்டிகள் ¹³¹ 1 அல்லது டெக்னீடியம் மூலம் "குளிர்" பகுதிகளாக ஸ்கேன் செய்வதன் மூலம் கண்டறியப்படுகின்றன. மார்பில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கட்டிகளின் பாதி நிகழ்வுகளில், ஓட் செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் கண்டறியப்படுகிறது, இரண்டாவது மிகவும் பொதுவானது தைமஸின் கட்டிகள், பின்னர் மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய்.

கணையக் கட்டியால் ஏற்படும் எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி நோயாளிகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிப்பது கடினம். கட்டி பெரும்பாலும் தற்செயலான கண்டுபிடிப்பாகும். நோயின் அறிகுறிகள் பல அம்சங்களைக் கொண்டுள்ளன. இவ்வாறு, இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி மற்றும் பல மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கொண்ட கணைய புற்றுநோய் உள்ள ஒரு நோயாளி பல மாதங்களாக ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகளை உருவாக்கினார், இதன் வெளிப்பாடுகளில் ஒன்று ஹைபோகலேமிக் அல்கலோசிஸ், தோலின் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் மற்றும் முற்போக்கான தசை பலவீனம். இரத்த சீரத்தில் பொட்டாசியம் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான குறைவு கார்டிசோலின் அதிக சுரப்பு விகிதம் (ஆரோக்கியமானவர்களை விட 10 மடங்கு அதிகம்) மற்றும் கார்டிகோஸ்டிரோன் (இயல்பை விட 4 மடங்கு அதிகம்) ஆகியவற்றால் விளக்கப்படலாம்.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் வேறுபட்ட நோயறிதல். நோயின் வெவ்வேறு காரணங்களில் ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ஒத்தவை - இட்சென்கோ-குஷிங் நோய், அட்ரீனல் கட்டி - குளுக்கோஸ்டெரோமா மற்றும் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி. 45 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, ஹைப்பர் கார்டிசிசத்தின் மற்றொரு ஆதாரத்தை சந்தேகிக்க முடியும், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் அல்ல. தீவிர நிறமி மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் ஹைபோகலீமியா எப்போதும் எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியுடன் ஒத்திருக்கும், இருப்பினும் 10% நோயாளிகளில் ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன் இட்சென்கோ-குஷிங் நோயிலும் காணப்படுகிறது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் கட்டி உள்ள நோயாளிகளில், இது ஒருபோதும் ஏற்படாது. கடுமையான ஹைபோகலீமியாவை இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் கடுமையான நோயாளிகளில் குளுக்கோஸ்டெரோமாக்கள் இரண்டிலும் காணலாம்.

ஹைபர்கார்டிசிசத்திற்கான வேறுபட்ட நோயறிதல் அளவுகோல்கள்

குறிகாட்டிகள்	இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்	கார்டிகோஸ்டெரோமா	எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி
ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்	வெளிப்படுத்தப்பட்டது	வெளிப்படுத்தப்பட்டது	முழுமையாக வெளிப்படுத்தப்படாமல் இருக்கலாம்
நோயாளிகளின் வயது	20-40 ஆண்டுகள்	20-50 ஆண்டுகள்	40-70 ஆண்டுகள்
மெலஸ்மா	பலவீனமாக வெளிப்படுத்தப்பட்டது, அரிதானது	இல்லை	தீவிரமானது
பிளாஸ்மா பொட்டாசியம்	இயல்பானது அல்லது குறைவு	இயல்பானது அல்லது குறைவு	குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைக்கப்பட்டது
பிளாஸ்மாவில் ACTH	200 pg/ml வரை	வரையறுக்கப்படவில்லை	100-1000 பக்கீ/மிலி
பிளாஸ்மா கார்டிசோல்	2-3 மடங்கு அதிகரித்தது	2-3 மடங்கு அதிகரித்தது	3-5 மடங்கு அதிகரித்தது
சிறுநீரில் 17-OCS	2-3 மடங்கு அதிகரித்தது	2-3 மடங்கு அதிகரித்தது	3-5 மடங்கு அதிகரித்தது
டெக்ஸாமெதாசோனுக்கான எதிர்வினை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை	எதிர்மறை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை
மெட்டோபைரோனுக்கான எதிர்வினை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை	எதிர்மறை	நேர்மறை அல்லது எதிர்மறை

பிளாஸ்மாவில் ACTH ஐ நிர்ணயிப்பதே மிகவும் துல்லியமான நோயறிதல் அளவுகோலாகும். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில், ஹார்மோன் அளவு பெரும்பாலும் மதியம் மற்றும் இரவில் உயர்த்தப்படுகிறது, மேலும், ஒரு விதியாக, 200 pg/ml க்கு மேல் அதிகரிக்காது. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் கட்டிகள் உள்ள நோயாளிகளில், ACTH கண்டறியப்படவில்லை அல்லது சாதாரண வரம்புகளுக்குள் இருக்கும். எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறியில், பெரும்பாலான நோயாளிகளில் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அளவுகள் 200 pg/ml க்கு மேல் இருக்கும். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயில், ஜுகுலர் நரம்பு மற்றும் டெம்போரல் சைனஸில் ACTH இல் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் எக்டோபிக் கட்டிகளில், நரம்பில் ACTH இன் அதிக செறிவைக் கண்டறிவது கட்டியின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்தது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் மற்றும் குளுக்கோஸ்டெரோமாக்களில் பிளாஸ்மா மற்றும் சிறுநீரில் கார்டிசோலின் உள்ளடக்கமும், சிறுநீரில் 17-OCS-ம் சமமாக உயர்ந்து, எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில் கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கு டெக்ஸாமெதாசோன் மற்றும் மெட்டோபிரோன் சோதனைகள் மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில், 2 மில்லிகிராம் டெக்ஸாமெதாசோனை ஒரு நாளைக்கு 4 முறை 2 நாட்களுக்கு பரிந்துரைக்கும்போது, தினசரி சிறுநீரில் 17-OCS அளவு 50% க்கும் அதிகமாகக் குறைகிறது, ஆனால் 10% நோயாளிகளில் அத்தகைய பதில் காணப்படவில்லை. குளுக்கோஸ்டெரோமாக்களில், டெக்ஸாமெதாசோன் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட பிறகு 17-OCS இன் உள்ளடக்கத்தில் எந்தக் குறைவும் இல்லை. எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் கட்டிகளைப் போலவே டெக்ஸாமெதாசோனுக்கும் எதிர்வினை எதிர்மறையாக இருக்கும், ஆனால் சிலருக்கு இது நேர்மறையாக இருக்கலாம். இட்சென்கோ-குஷிங் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளில் மெட்டோபிரோனுக்கு எதிர்வினை நேர்மறையானது, ஆனால் 13% நோயாளிகளில் இது எதிர்மறையாக இருக்கலாம். குளுக்கோஸ்டெரோமாக்களில் - எப்போதும் எதிர்மறையானது, எக்டோபிக் கட்டிகளில், ஒரு விதியாக, எதிர்மறையானது, ஆனால் சில நோயாளிகளில் இது நேர்மறையாக இருக்கலாம்.

எல்லா நிகழ்வுகளிலும் ஹைப்பர்கார்டிசிசத்திற்கான காரணத்தைக் கண்டுபிடிப்பது எளிதல்ல. எடுத்துக்காட்டாக, பிட்யூட்டரி கார்சினோமா மற்றும் எக்டோபிக் ஏசிடிஎச் நோய்க்குறியை வேறுபடுத்துவது மிகவும் கடினம். ஜேடி ஃபாச்சினி மற்றும் பலர், வீரியம் மிக்க பிட்யூட்டரி கட்டி உள்ள ஒரு நோயாளியைக் கவனித்தனர், ஆனால் எக்டோபிக் ஏசிடிஎச் நோய்க்குறியைப் போலவே மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுகளுடன். ஒரு நடுத்தர வயது மனிதனில், எடை இழப்பு பின்னணியில், அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், பொதுவான மெலஸ்மா, ஹைபோகலெமிக் அல்கலோசிஸ், ஹைப்பர் கிளைசீமியா, சிறுநீரில் இலவச கார்டிசோல் மற்றும் பிளாஸ்மாவில் ஏசிடிஎச் ஆகியவற்றில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு காணப்பட்டது. டெக்ஸாமெதாசோன் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டவுடன் பிளாஸ்மாவில் கார்டிசோலின் அளவும் சிறுநீரில் 17-OCS அளவும் முரண்பாடாக அதிகரித்தன, மேலும் மெட்டோபிரோனின் பரிந்துரையுடன் சாதாரணமாக மாறியது. கழுத்து மற்றும் புற நரம்புகளில் உள்ள ACTH உள்ளடக்கம் ஒரே மாதிரியாக இருந்தது. நியூமோஎன்செபலோகிராபி மற்றும் கரோடிட் ஆஞ்சியோகிராஃபி ஆகியவை சூப்பர்செல்லர் வளர்ச்சியுடன் செல்லா டர்சிகாவின் கட்டியை வெளிப்படுத்தின. அகற்றப்பட்ட கட்டியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில், புற்றுநோயின் சைட்டோலாஜிக்கல் படத்துடன் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் சிதைந்த பாசோபிலிக் அடினோமா இருப்பது தெரியவந்தது. எனவே, இந்த விஷயத்தில், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் வீரியம் மிக்க கட்டியால் ஏற்பட்டது.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தியின் நோய்க்குறியைப் போலவே அறிகுறிகளும் இருந்தன. நிமோஎன்செபலோகிராஃபி தரவு சரியான நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதித்தது.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியிலிருந்து குளுக்கோஸ்டெரோமாவை வேறுபடுத்துவது குறைவான கடினமானதல்ல. இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறியின் மருத்துவ அம்சங்களைக் கொண்ட 41 வயது நோயாளியை DE ஸ்க்டீங்கார்ட் மற்றும் பலர் விவரித்தனர். ஹைபர்கார்டிசோலீமியாவின் காரணம் அட்ரீனல் மெடுல்லாவை சுரக்கும் ACTH இன் கட்டி ஆகும். ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் அட்ரீனல் சுரப்பிகளைக் கண்டறிதல் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளில் இருந்து பாயும் நரம்புகளில் ACTH உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பது அட்ரீனல் மெடுல்லாவின் கட்டியை தீர்மானிக்க முடிந்தது.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய், குளுக்கோஸ்டெரோமா மற்றும் எக்டோபிக் கட்டி ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் சில நேரங்களில் மிகவும் கடினமாக இருக்கும். சில நோயாளிகளில், அட்ரினலெக்டோமிக்குப் பிறகு பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு இதைச் செய்யலாம். அனைத்து வகையான ஹைப்பர்கார்டிசிசத்திற்கும், ஆரம்பகால நோயறிதல் அவசியம், ஏனெனில் ஹைபர்கார்டிசோலீமியா உடலுக்கு பெரும் அச்சுறுத்தலை ஏற்படுத்துகிறது. ஒரு எக்டோபிக் கட்டி ஒரு வீரியம் மிக்க போக்கையும் மெட்டாஸ்டாசிஸையும் வகைப்படுத்துகிறது. எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறியின் தாமதமான நோயறிதல் சிகிச்சையை கட்டுப்படுத்துகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]