எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி சிகிச்சை

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் சிகிச்சையானது நோய்க்கிருமி மற்றும் அறிகுறியாக இருக்கலாம். முதலாவது கட்டியை அகற்றுவதை உள்ளடக்கியது - ACTH இன் மூலமானது மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை இயல்பாக்குதல். எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையின் தேர்வு கட்டியின் இருப்பிடம், கட்டி செயல்முறையின் அளவு மற்றும் நோயாளியின் பொதுவான நிலையைப் பொறுத்தது. கட்டியை தீவிரமாக அகற்றுவது நோயாளிகளுக்கு மிகவும் வெற்றிகரமான சிகிச்சையாகும், ஆனால் எக்டோபிக் கட்டியின் தாமதமான மேற்பூச்சு நோயறிதல் மற்றும் பரவலான கட்டி செயல்முறை அல்லது விரிவான மெட்டாஸ்டாஸிஸ் காரணமாக இது பெரும்பாலும் மேற்கொள்ளப்படாது. கட்டி செயல்படாத சந்தர்ப்பங்களில், கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, கீமோதெரபி அல்லது இரண்டின் கலவையும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறி சிகிச்சையானது நோயாளிகளில் வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை ஈடுசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது: எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை, புரத டிஸ்ட்ரோபியை நீக்குதல் மற்றும் கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தை இயல்பாக்குதல்.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் கட்டிகளில் பெரும்பாலானவை வீரியம் மிக்கவை, எனவே கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்பட்ட பிறகு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. தைமிக் கார்சினோமாவால் ஏற்படும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் விரைவான மருத்துவ வளர்ச்சியைக் கொண்ட 21 வயது நோயாளியை MO டோமர் மற்றும் பலர் விவரித்தனர். பரிசோதனை முடிவுகள் ACTH ஹைப்பர்செக்ரிஷனின் பிட்யூட்டரி மூலத்தை விலக்க அனுமதித்தன. மார்பு கணக்கிடப்பட்ட டோமோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி மீடியாஸ்டினத்தில் ஒரு கட்டி கண்டறியப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்கு முன், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டைக் குறைக்க மெட்டோபிரோன் (ஒவ்வொரு 6 மணி நேரத்திற்கும் 750 மி.கி) மற்றும் டெக்ஸாமெதாசோன் (ஒவ்வொரு 8 மணி நேரத்திற்கும் 0.25 மி.கி) நிர்வகிக்கப்பட்டன. அறுவை சிகிச்சையின் போது 28 கிராம் தைமிக் கட்டி அகற்றப்பட்டது. அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு, மீடியாஸ்டினத்தின் வெளிப்புற கதிர்வீச்சு 5 வாரங்களுக்கு 40 Gy அளவில் பரிந்துரைக்கப்பட்டது. சிகிச்சையின் விளைவாக, நோயாளி மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் நிவாரணத்தை அடைந்தார். மீடியாஸ்டினல் கட்டிகளுக்கான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு முறைகளின் கலவையை எக்டோபிக் கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான சிறந்த முறையாக பல ஆசிரியர்கள் கருதுகின்றனர்.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறியின் கீமோதெரபி சிகிச்சை மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது. APUD கட்டிகள் மற்றும் ACTH-சுரக்கும் கட்டிகளுக்கு தற்போது குறிப்பிட்ட பொதுவான கட்டி எதிர்ப்பு சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. சிகிச்சையை தனித்தனியாக மேற்கொள்ளலாம் மற்றும் கட்டியின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்தது. FS மார்கஸ் மற்றும் பலர், இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் இரைப்பை புற்றுநோய் உள்ள ஒரு நோயாளியை விவரித்தனர். ஆன்டிடூமர் கீமோதெரபியின் பின்னணியில், நோயாளியின் ACTH அளவுகள் இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பின, மேலும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தில் குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவ முன்னேற்றம் காணப்பட்டது.

எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஆன்டிடூமர் சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது சில நேரங்களில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். முதன்மை அபுடோமா, சிறிய செல் கல்லீரல் புற்றுநோய் மற்றும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் உள்ள இரண்டு நோயாளிகளைப் பற்றி FD ஜான்சன் தெரிவித்தார். ஆன்டிடூமர் கீமோதெரபி (இன்ட்ரவெனஸ் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் வின்கிரிஸ்டைன்) சிகிச்சையின் போது, சிகிச்சையின் தொடக்கத்திலிருந்து 7 மற்றும் 10 வது நாட்களில் அவர்கள் இறந்தனர். கூடுதலாக, SD கோஹ்பே மற்றும் பலர் மார்பகப் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு நோயாளியைப் பற்றி தெரிவித்தனர். கீமோதெரபி வழங்கப்பட்ட சிறிது நேரத்திலேயே, நோயாளியும் இறந்தார். எக்டோபிக் கட்டி மற்றும் அதிகப்படியான கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, ஆன்டிடூமர் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படும்போது, கார்சினாய்டு நெருக்கடி ஏற்படுகிறது என்று கூறப்படுகிறது. ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் பின்னணியில் ரசாயனங்களுக்கு சகிப்புத்தன்மை இல்லாததால் இது ஏற்படலாம்.

எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது கட்டியின் மீது நேரடி விளைவை மட்டும் உள்ளடக்குவதில்லை. நோய்க்குறியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் நோயாளிகளின் நிலையின் தீவிரம் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் அளவைப் பொறுத்தது. எனவே, சிகிச்சைக்கு ஒரு முக்கியமான விஷயம் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை இயல்பாக்குவதாகும். இந்த நோக்கங்களுக்காக, சிகிச்சையின் ஒரு அறுவை சிகிச்சை முறை பயன்படுத்தப்படுகிறது - இருதரப்பு மொத்த அட்ரினலெக்டோமி அல்லது மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன - அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் உயிரியக்கவியல் தடுப்பான்கள்.

எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது, நிலையின் தீவிரத்தன்மை காரணமாக உயிருக்கு அதிக ஆபத்தை ஏற்படுத்துகிறது. எனவே, பெரும்பாலான நோயாளிகள் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸில் ஹார்மோன் உயிரியல் தொகுப்பின் மருந்துத் தடைக்கு உட்படுகிறார்கள். கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவதற்கான தயாரிப்பாகவோ அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் போது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டை இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட சிகிச்சையும் பயன்படுத்தப்படுகிறது. எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான தீவிர முறைகள் சாத்தியமற்றதாக இருக்கும்போது, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் உயிரியல் தொகுப்பைத் தடுக்கும் மருந்துகள் நோயாளிகளின் ஆயுளை நீடிக்கின்றன. இவற்றில் மெட்டோபிரோன், எலிப்டன் அல்லது ஓரிமெட்டன் மற்றும் மாமோமிட் (குளுடெதிமைடு), குளோடிடன் (ஓ'ஆர்'டிடிடி) அல்லது ட்ரைலோஸ்டேன் ஆகியவை அடங்கும். அவை இட்சென்கோ-குஷிங்ஸ் நோய் மற்றும் எக்டோபிக் ACTH நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. மெட்டோபிரோன் 500-750 மி.கி ஒரு நாளைக்கு 4-6 முறை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, தினசரி டோஸ் 2-4.5 கிராம். ஓரிமெட்டன் கொழுப்பை கர்ப்பினோலோனாக மாற்றுவதைத் தடுக்கிறது. இந்த மருந்து பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்: இது ஒரு மயக்க மருந்து பண்புகளைக் கொண்டுள்ளது, பசியின்மை மற்றும் தோல் வெடிப்புகளை ஏற்படுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, மருந்தின் அளவு ஒரு நாளைக்கு 1-2 கிராம் மட்டுமே.

மெட்டோபிரோன் மற்றும் ஓரிமெட்டனுடன் இணைந்து சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் வெற்றிகரமான சிகிச்சையாகும். அட்ரீனல் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு அடையப்படுகிறது மற்றும் மருந்துகளின் நச்சு விளைவு குறைக்கப்படுகிறது. நோயாளியின் உணர்திறனைப் பொறுத்து அவற்றின் அளவு தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது.

கட்டியின் மீதான விளைவு மற்றும் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் செயல்பாட்டோடு, எக்டோபிக் ACTH உற்பத்தி நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு அறிகுறி சிகிச்சையும் குறிக்கப்படுகிறது. இது எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள், புரத கேடபாலிசம், ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு மற்றும் ஹைபர்கார்டிசிசத்தின் பிற வெளிப்பாடுகளை இயல்பாக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. ஹைபோகாலேமியா மற்றும் ஹைபோகாலெமிக் அல்கலோசிஸின் வெளிப்பாடுகளை இயல்பாக்குவதற்கு, வெரோஷ்பிரான் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது சிறுநீரகங்களால் பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தில் தாமதத்தை ஊக்குவிக்கிறது. இது 150-200 மி.கி / நாள் அளவில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வெரோஷ்பிரானுடன், நோயாளிகளுக்கு பல்வேறு பொட்டாசியம் தயாரிப்புகள் நிர்வகிக்கப்படுகின்றன மற்றும் உப்பு குறைவாக உள்ளது. எடிமா நோய்க்குறியின் வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், டையூரிடிக்ஸ் எச்சரிக்கையுடன் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன - ஃபுரோஸ்மைடு, பிரினால்டிக்ஸ் மற்றும் பிற வெரோஷ்பிரான் மற்றும் ஒரு பொட்டாசியம் தயாரிப்போடு இணைந்து. பொட்டாசியம் கொண்ட தயாரிப்புகள் சுட்டிக்காட்டப்படுகின்றன, அதே போல் புரத டிஸ்ட்ரோபியைக் குறைக்க ஒவ்வொரு 10-14 நாட்களுக்கும் 50-100 மி.கி அளவில் ரெட்டபோலில் குறிக்கப்படுகிறது.

நோயாளிகளில் அடிக்கடி காணப்படும் ஹைப்பர் கிளைசீமியா மற்றும் குளுக்கோசூரியாவுக்கும் சர்க்கரையைக் குறைக்கும் சிகிச்சையை நியமிக்க வேண்டும். ஸ்டீராய்டு நீரிழிவு சிகிச்சைக்கு பிகுவானைடுகள், குறிப்பாக சிலிபின்-ரிடார்ட், மிகவும் பொருத்தமான மருந்துகளாகக் கருதப்படுகின்றன. உணவில் எளிதில் ஜீரணிக்கக்கூடிய கார்போஹைட்ரேட்டுகள் இல்லாமல் இருக்க வேண்டும்.

ஹைபர்கார்டிசிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு எலும்புக்கூட்டில், பெரும்பாலும் முதுகெலும்பில், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஏற்படுகிறது. நரம்பு சுருக்கம் மற்றும் இரண்டாம் நிலை ரேடிகுலர் வெளிப்பாடுகளுடன் தொடர்புடைய கடுமையான வலி நோய்க்குறி பெரும்பாலும் நோயாளிகளை படுக்கையில் அடைக்கிறது. ஆஸ்டியோபோரோசிஸைக் குறைக்க கால்சியம் தயாரிப்புகள் மற்றும் கால்சிட்ரியால் (கால்சிட்டோனின்) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

இதய நுரையீரல் பற்றாக்குறைக்கு கார்டியாக் கிளைகோசைடுகள் மற்றும் டிஜிட்டலிஸ் தயாரிப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஹைபோகாலேமியா, உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரத டிஸ்ட்ரோபியுடன் தொடர்புடைய ஸ்டீராய்டு கார்டியோபதியைக் கருத்தில் கொண்டு, ஐசோப்டின், பனாங்கின், பொட்டாசியம் ஓரோடேட் ஆகியவற்றை பரிந்துரைக்க வேண்டியது அவசியம். தொடர்ச்சியான டாக்ரிக்கார்டியா சந்தர்ப்பங்களில், கார்டரோன், கார்டனம், ஆல்பா-பிளாக்கர்கள் குறிக்கப்படுகின்றன.

ஹைபர்கார்டிசிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு செப்டிக் சிக்கல்கள் கடுமையானவை, எனவே நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளை முன்கூட்டியே பயன்படுத்துவது அவசியம். சிறுநீர் பாதையில் அடிக்கடி தொற்று ஏற்படுவதால், சல்பானிலமைடு மருந்துகள் (ஃப்தலாசோல், பாக்ட்ரிம்) மற்றும் நைட்ரோஃபுரான் வழித்தோன்றல்கள் (ஃபுரடோனின், ஃபுராகின்) ஆகியவற்றை பரிந்துரைப்பது நல்லது.