த்ரோம்போசைட்டோபதிகளைத் தூண்டுவது எது?

வாங்கிய த்ரோம்போசைட்டோபதி. பல கடுமையான தொற்று மற்றும் சோமாடிக் நோய்களில் த்ரோம்போசைட்டுகளின் செயல்பாட்டு பண்புகள் பலவீனமடைகின்றன, ஆனால் இது அரிதாகவே ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த நோய்களில் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி பெரும்பாலும் பிசியோதெரபியூடிக் நடைமுறைகள் (UHF, UFO) அல்லது த்ரோம்போசைட்டுகளின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டைத் தடுக்கும் வடிவத்தில் பக்க விளைவுகளைக் கொண்ட மருந்துகளின் பரிந்துரைப்பால் தூண்டப்படுகிறது (மருந்து, ஐட்ரோஜெனிக் த்ரோம்போசைட்டோபதி).

வாங்கிய மருந்து த்ரோம்போசைட்டோபதியில், பல த்ரோம்போசைட்டோஆக்டிவ் மருந்துகளை ஒரே நேரத்தில் பயன்படுத்துவதன் மூலம் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி பெரும்பாலும் தூண்டப்படுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோஆக்டிவ் மருந்துகளில், அசிடைல்சாலிசிலிக் அமிலம் ஒரு சிறப்பு இடத்தைப் பிடித்துள்ளது, இது சிறிய அளவுகளில் (2.0-3.5 மி.கி/கி.கி) பிளேட்லெட் திரட்டலைத் தடுக்கிறது, ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது, ஆனால் பெரிய அளவுகளில் (10 மி.கி/கி.கி) சேதமடைந்த வாஸ்குலர் சுவரில் பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டுதல் மற்றும் திரட்டலின் தடுப்பானான புரோஸ்டாசைக்ளினின் தொகுப்பைத் தடுக்கிறது, இதன் மூலம் இரத்த உறைவு உருவாவதை ஊக்குவிக்கிறது.

ஹீமோபிளாஸ்டோஸ்கள், பி12 குறைபாடுள்ள இரத்த சோகை, சிறுநீரகம் மற்றும் கல்லீரல் செயலிழப்பு, டிஐசி நோய்க்குறி, ஸ்கர்வி மற்றும் எண்டோக்ரினோபதிகளிலும் பெறப்பட்ட த்ரோம்போசைட்டோபதி ஏற்படுகிறது.

வாங்கிய த்ரோம்போசைட்டோபதி ஏற்பட்டால், நோயாளியின் வம்சாவளியை பகுப்பாய்வு செய்வது, பெற்றோர் மற்றும் நெருங்கிய உறவினர்களில் பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாட்டு மதிப்பீட்டை நடத்துவது அவசியம், இது த்ரோம்போசைட்டோபதியின் அங்கீகரிக்கப்படாத பரம்பரை வடிவங்களை விலக்குகிறது. அமினோ அமிலம், கார்போஹைட்ரேட், லிப்பிட் மற்றும் இணைப்பு திசு வளர்சிதை மாற்றத்தின் சில பரம்பரை நோய்களும் இரண்டாம் நிலை த்ரோம்போசைட்டோபதியுடன் (மார்ஃபான், எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறிகள், கிளைகோஜெனோஸ்கள்) சேர்ந்துகொள்கின்றன.

பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதிகள் என்பது மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட உயிர்வேதியியல் அல்லது கட்டமைப்பு பிளேட்லெட் அசாதாரணங்களின் ஒரு குழுவாகும், அவை அவற்றின் ஹீமோஸ்டேடிக் செயல்பாடுகளில் இடையூறுடன் சேர்ந்துள்ளன. பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதிகள் என்பது மிகவும் பொதுவான மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட ஹீமோஸ்டேடிக் குறைபாடாகும், இது மீண்டும் மீண்டும் வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் இரத்தப்போக்கு உள்ள 60-80% நோயாளிகளிடமும், மறைமுகமாக, 5-10% மக்கள்தொகையிலும் காணப்படுகிறது.

மூலக்கூறு மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகளின் வகையைப் பொறுத்து, பின்வரும் வகையான பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதி வேறுபடுகின்றன:

1. சவ்வு புரதங்களின் நோயியல் - எண்டோடெலியல் கொலாஜன், வான் வில்பிரான்ட் காரணி, த்ரோம்பின் அல்லது ஃபைப்ரினோஜென் ஆகியவற்றிற்கான ஏற்பிகள் (கிளைகோபுரோட்டின்கள்) - பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டுதல் மற்றும்/அல்லது திரட்டலின் மீறலால் வெளிப்படுகிறது.
2. பிளேட்லெட் செயல்படுத்தல் குறைபாடுகள் (சாம்பல் பிளேட்லெட் நோய்க்குறி), பிளேட்லெட் செயல்படுத்தல், உறைதல் மற்றும் பிளேட்லெட் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கத்தில் ஈடுபடும் பொருட்களுடன் ஆல்பா மற்றும் பீட்டா துகள்களின் குறைபாடு காரணமாக. குறைபாடு பலவீனமான பிளேட்லெட் செயல்படுத்தல் மற்றும் திரட்டல், மெதுவான உறைதல், திரும்பப் பெறுதல் மற்றும் பிளேட்லெட் த்ரோம்பஸ் உருவாக்கம் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.
3. _{அராச்சிடோனிக் அமில வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு - த்ரோம்பாக்ஸேன் A2 மற்றும்} பிளேட்லெட் திரட்டலின் தொகுப்பில் ஒரு கோளாறால் வெளிப்படுகிறது.
4. ^{Ca 2+ அயனி திரட்டலின் சீர்குலைவு} - அனைத்து வகையான பிளேட்லெட் திரட்டலின் சீர்குலைவுடன் சேர்ந்து.
5. 3வது பிளேட்லெட் காரணியின் குறைபாடு - இரத்த உறைவை திரும்பப் பெறுவதில் பிளேட்லெட்டுகளுக்கும் இரத்த உறைவு காரணிகளுக்கும் இடையிலான தொடர்புகளில் ஏற்படும் இடையூறாக வெளிப்படுகிறது.

த்ரோம்பாஸ்தீனியாவில் பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாட்டு செயல்பாட்டில் உள்ள குறைபாடு (சுவிஸ் குழந்தை மருத்துவர் கிளான்ஸ்மேன் 1918 இல் விவரித்தார்) அவற்றின் சவ்வில் கிளைகோபுரோட்டீன் (GP) IIb/IIIa காம்ப்ளக்ஸ் இல்லாததை அடிப்படையாகக் கொண்டது, எனவே ஃபைப்ரினோஜனை பிணைத்து, ஒன்றோடொன்று திரட்டி, இரத்த உறைவை பின்வாங்கச் செய்ய இயலாமை. IIb/IIIa கலவை என்பது பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டுகள் இன்டெக்ரின் ஆகியவற்றிற்கு குறிப்பிட்ட ஏற்பியாகும் - இது பிளேட்லெட்டுகளின் சைட்டோஸ்கெலட்டனுக்கு புற-செல்லுலார் சிக்னல்களை மத்தியஸ்தம் செய்யும் ஒரு வளாகமாகும், இது வாஸ்குலர்-பிளேட்லெட் ஹீமோஸ்டாசிஸின் மத்தியஸ்தர்களின் வெளியீட்டின் காரணமாக அவற்றின் செயல்பாட்டைத் தொடங்குகிறது.

பரம்பரை சவ்வு குறைபாடுகள், இரத்த உறைவில் பிளேட்லெட்டுகள் திரட்டப்படாமலும், பெர்னார்ட்-சோலியர் ஒழுங்கின்மையில் வான் வில்பிரான்ட் காரணியை பிணைத்து கொலாஜனுடன் ஒட்டிக்கொள்ளாமலும் இருப்பதற்குக் காரணம். வெளியீட்டு வினையில் குறைபாடுள்ள பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதியின் பல்வேறு வகைகளில், சைக்ளோஆக்சிஜனேஸ், த்ரோம்பாக்ஸேன் சின்தேடேஸ் போன்றவற்றின் குறைபாடுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, இது ஹீமோஸ்டேடிக் மத்தியஸ்தர்களின் வெளியீட்டை பலவீனப்படுத்த வழிவகுக்கிறது. சில பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதியில், அடர்த்தியான துகள்களின் குறைபாடு (ஹெர்ஸ்மான்ஸ்கி-புட்லாக் நோய், லேண்டோல்ட் நோய்க்குறி), புரத துகள்களின் குறைபாடு (சாம்பல் பிளேட்லெட் நோய்க்குறி) அல்லது அவற்றின் கூறுகள் மற்றும் லைசோசோம்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. த்ரோம்போசைட்டோபதியின் அனைத்து வகைகளிலும் அதிகரித்த இரத்தப்போக்கின் தோற்றத்தில், முதன்மை முக்கியத்துவம் பிளேட்லெட்டுகள் ஒன்றோடொன்று தொடர்பு கொள்ளாமல், ஹீமோஸ்டாசிஸின் பிளாஸ்மா இணைப்புடன், முதன்மை ஹீமோஸ்டேடிக் பிளக் உருவாவதே ஆகும்.

மிகவும் பொதுவான பரம்பரை த்ரோம்போசைட்டோபதிகளில் பிளேட்லெட்டுகளின் செயல்பாட்டு பண்புகள்

த்ரோம்போசைட்டோபதிகள்	செயல்பாட்டு குறைபாட்டின் தன்மை (கண்டறியும் அளவுகோல்கள்)
முதன்மை
த்ரோம்பஸ்தீனியா	ADP, கொலாஜன் மற்றும் அட்ரினலின் ஆகியவற்றால் தூண்டப்படும் பிளேட்லெட் திரட்டல் இல்லாமை அல்லது குறைவு, இரத்த உறைவு பின்வாங்கலில் இல்லாமை அல்லது கூர்மையான குறைவு.
இரத்த உறைவு	சாதாரண இரத்த உறைவு திரும்பப் பெறலின் போது ADP, கொலாஜன் மற்றும் அட்ரினலின் ஆகியவற்றால் தூண்டப்படும் பிளேட்லெட் திரட்டலைக் குறைத்தல்.
பலவீனமான வெளியீட்டு எதிர்வினையுடன் கூடிய த்ரோம்போசைட்டோபதி	பிளேட்லெட் திரட்டலில் கூர்மையான குறைவு: இயல்பான முதன்மை திரட்டல், ஆனால் திரட்டலின் 2வது அலை இல்லாதது அல்லது கூர்மையான குறைவு.
பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்	ADP, கொலாஜன், அட்ரினலின் ஆகியவற்றுடன் இயல்பான திரட்டலுடன் ரிஸ்டோசெட்டின், போவின் ஃபைப்ரினோஜென் ஆகியவற்றால் தூண்டப்பட்ட பிளேட்லெட் திரட்டல் குறைந்தது.
இரண்டாம் நிலை
வான் வில்பிராண்டு நோய்	ரிஸ்டோமைசினுடன் குறைக்கப்பட்ட ADP, கொலாஜன், அட்ரினலின் ஆகியவற்றுடன் இயல்பான பிளேட்லெட் திரட்டல் (குறைபாடு நன்கொடையாளர் பிளாஸ்மாவுடன் சரி செய்யப்படுகிறது). VIII இன் அளவு குறைதல். பிளேட்லெட்டுகளின் ஒட்டும் திறன் குறைதல்.
அஃபிபிரினோஜெனீமியா	இரத்தத்தில் ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகள் கூர்மையாகக் குறைக்கப்பட்டு, பிளேட்லெட் திரட்டல் குறைகிறது.