ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன?

கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் நிறை (சுருக்க நோய்க்குறிகள்) மற்றும் அதன் சிதைவு காரணமாக வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (கட்டி லிசிஸ் நோய்க்குறி) ஆகியவற்றால் ஏற்படும் ஆரம்ப நோய்க்குறிகளுக்கு போதுமான சிகிச்சை அளிப்பது அடிப்படை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாவில், நோயாளி மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டவுடன் சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் உடனடியாகத் தொடங்குகின்றன, சிரை அணுகலை உறுதி செய்தல், உட்செலுத்தலின் தேவை மற்றும் தன்மையை தீர்மானித்தல் மற்றும் பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை. ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாவின் ஆரம்ப சிகிச்சை ஒரு புற வடிகுழாய் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மத்திய நரம்பின் வடிகுழாய்ப்படுத்தல் கண்டறியும் நடைமுறைகளுடன் ஒரே நேரத்தில் பொது மயக்க மருந்துகளின் கீழ் செய்யப்படுகிறது. வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளை சரியான நேரத்தில் கண்டறிவதற்கு உயிர்வேதியியல் அளவுருக்களைக் கண்காணிப்பது கட்டாயமாகும்.

குழந்தை பருவ ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்களுக்கான பயனுள்ள சிகிச்சையின் அடிப்படை பாலிகீமோதெரபி ஆகும். இதன் விதிமுறைகள் மற்றும் தீவிரம் நோயின் மாறுபாடு மற்றும் நிலையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அனைத்து குழந்தை பருவ ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்களுக்கும், நியூரோலுகேமியாவைத் தடுப்பது கட்டாயமாகும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் (அமுக்க நோய்க்குறியில் கட்டியின் நிறை குறைக்க) தவிர, உள்ளூர் (புண் ஏற்பட்ட இடத்திற்கு) கதிர்வீச்சு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுவதில்லை.

குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களுக்கு வெவ்வேறு நாடுகள் தோராயமாக ஒரே மாதிரியான பயனுள்ள சிகிச்சை திட்டங்களை வழங்குகின்றன. ஐரோப்பாவில், இவை BFM குழு (ஜெர்மனி, ஆஸ்திரியா) மற்றும் SFOP (பிரான்ஸ்) ஆகியவற்றின் நெறிமுறைகள் ஆகும். 1990 மற்றும் 1995 ஆம் ஆண்டுகளின் BFM குழு நெறிமுறைகளை அடிப்படையாகக் கொண்ட திட்டங்கள் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால், துரதிர்ஷ்டவசமாக, எப்போதும் ஒருங்கிணைந்த மற்றும் சரியான முறையில் இல்லை.

பல்வேறு வகையான ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்களுக்கான சிகிச்சை திட்டங்கள் வேறுபடுகின்றன. அவை கட்டியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்பு மற்றும் இம்யூனோஃபெனோடைப்பைப் பொறுத்தது. முன்னோடி செல்களிலிருந்து (முக்கியமாக டி-, குறைவாக அடிக்கடி பி-பரம்பரை) வரும் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்கள், நோயெதிர்ப்புத் தொடர்பு எதுவாக இருந்தாலும், அதே வழியில் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும். மிகவும் முதிர்ந்த பி-செல் இம்யூனோஃபெனோடைப்பைக் கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தை பருவ ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்களுக்கு மற்றொரு தந்திரோபாயம் பயன்படுத்தப்படுகிறது - பர்கிட்டின் லிம்போமா மற்றும் பெரிய பி-செல் லிம்போமாக்கள். அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் மற்றும் புற டி-செல் லிம்போமாவிற்கு BFM இன் கட்டமைப்பிற்குள் ஒரு தனி நெறிமுறை முன்மொழியப்பட்டது. எனவே, ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள் (சுமார் 80%) உள்ள பெரும்பாலான குழந்தைகள் இரண்டு அடிப்படை நெறிமுறைகளில் ஒன்றின் படி சிகிச்சை பெறுகிறார்கள்:

• பி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாக்கள் மற்றும் பி-செல் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவிற்கு;
• பி-செல் அல்லாத லிம்போபிளாஸ்டிக் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களுக்கு.

கடைசி வகை கட்டிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது எளிதான காரியமல்ல, அது இன்னும் போதுமான அளவு வெற்றிபெறவில்லை. மற்ற மருந்துக் குழுக்களான நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்தி புதிய திட்டங்களை உருவாக்குவது அவசியம்.

[ 1 ], [ 2 ]

நிரல் பாலிகீமோதெரபியின் அடிப்படை கூறுகள்

முன்னோடி செல்களிலிருந்து வரும் லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்கள், முக்கியமாக டி-செல், குறைவாக பொதுவாக பி-செல் பரம்பரையிலிருந்து வரும் ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாக்கள்:

• குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், வின்கிரிஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, மெத்தோட்ரெக்ஸேட் போன்றவற்றைப் பயன்படுத்தி கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சைக்கான திட்டங்களைப் போலவே, பாலிகெமோதெரபியின் நீண்டகால தொடர்ச்சியான படிப்பு (மொத்த கால அளவு 24-30 மாதங்கள்);
• அடிப்படை மருந்துகள் - ஆந்த்ராசைக்ளின் வழித்தோன்றல்கள்:
• 1.5-2 ஆண்டுகளுக்கு மெர்காப்டோபூரின் மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மூலம் தொடர்ச்சியான பராமரிப்பு சிகிச்சை;
• சிகிச்சையின் ஆரம்ப கட்டத்தின் தீவிரம் நோயின் கட்டத்தால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது;
• CNS சேதத்தைத் தடுப்பதிலும் சிகிச்சையளிப்பதிலும், வயதுக்கு ஏற்ற அளவுகளில் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (சைட்டராபைன் மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட்) மற்றும் குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் கட்டாய எண்டோலும்பர் நிர்வாகம், அத்துடன் நிலை III-IV லிம்போமா நோயாளிகளுக்கு 12-24 Gy அளவில் மண்டை ஓடு கதிர்வீச்சு ஆகியவை அடங்கும்.

பி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாக்கள் (பர்கிட்ஸ் மற்றும் பர்கிட் போன்ற லிம்போமா, பரவக்கூடிய பெரிய பி-செல் லிம்போமாக்கள்):

• கண்டிப்பாக வரையறுக்கப்பட்ட விதிமுறைப்படி அதிக அளவு பாலிகீமோதெரபியின் 5-6 நாள் படிப்புகள்;
• முக்கிய மருந்துகள் அதிக அளவு மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (பிரிவு);
• சைட்டோஸ்டேடிக் சுமை (படிப்புகளின் எண்ணிக்கை) நோயின் நிலை, கட்டியின் நிறை (LDH செயல்பாட்டின் அடிப்படையில் கணக்கிடப்படுகிறது) மற்றும் அதன் முழுமையான பிரித்தெடுப்பின் சாத்தியக்கூறு ஆகியவற்றால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது;
• துணை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படவில்லை;
• சிகிச்சையின் மொத்த காலம் - 1 முதல் 6 மாதங்கள் வரை 2-6 படிப்புகள்;
• சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் எண்டோலும்பர் நிர்வாகத்தால் மத்திய நரம்பு மண்டல சேதத்தைத் தடுத்தல்.

மத்திய நரம்பு மண்டலப் புண்களின் சிகிச்சையில், ஓமாயோ நீர்த்தேக்கத்தின் பயன்பாடு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு (நிலை IV மற்றும் பி-செல் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா), நெறிமுறையால் குறிப்பிடப்பட்ட காலக்கெடுவிற்குள் முழுமையான நிவாரணம் இல்லாத நிலையில், அலோஜெனிக் அல்லது ஆட்டோஜெனஸ் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, இலக்கு வைக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை மற்றும் பிற பரிசோதனை அணுகுமுறைகளின் சாத்தியக்கூறு குறித்து முடிவு செய்வது அவசியம்.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில் தோன்றிய மற்றும் மனிதமயமாக்கப்பட்ட CD20 எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்ட ரிட்டுக்ஸிமாப் (மப்தெரா) என்ற மருந்து, பெரியவர்களில் ஆக்கிரமிப்பு பி-செல் லிம்போமாக்களின் சிகிச்சையில் நல்ல பலனைக் காட்டியுள்ளது. நோயாளிக்கு உச்சரிக்கப்படும் நச்சு விளைவை ஏற்படுத்தாமல் கட்டியின் ஒளிவிலகல் தன்மையைக் கடக்க இந்த மருந்து சாத்தியமாக்கியது. பி-செல் அக்யூட் லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியா உள்ள குழந்தைகளுக்கான பாலிகீமோதெரபி திட்டங்களில் ரிட்டுக்ஸிமாப்பைச் சேர்ப்பதன் மூலம் ஆய்வுகள் நடத்தப்படுகின்றன, இதில் பி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாக்களின் மறுபிறப்புகள் மற்றும் பின்னடைவுகள் உள்ளன.

அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமாவிற்கான சிகிச்சை நெறிமுறை, பாலிகீமோதெரபியின் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட கூறுகளை அடுத்தடுத்த ஆதரவு இல்லாமல் நடைமுறையில் மீண்டும் செய்கிறது. பாலிகீமோதெரபியின் தீவிரம் பி-செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாவிற்கான நெறிமுறையை விட குறைவாக உள்ளது, முக்கியமாக மெத்தோட்ரெக்ஸேட்டின் குறைந்த அளவு காரணமாக (நோயின் நிலை IV தவிர, இது இந்த வகை லிம்போமாவில் அரிதாகவே காணப்படுகிறது).

ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாவின் முக்கிய வகைகளைக் கொண்ட குழந்தைகளில் குணப்படுத்தும் விகிதம் (5 வருட நிகழ்வு இல்லாத உயிர்வாழ்வு), நோயின் கட்டத்தைப் பொறுத்து, சுமார் 80% ஆகும்: I மற்றும் II நிலைகளின் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட கட்டிகளுடன், உயிர்வாழும் விகிதம் கிட்டத்தட்ட 100% ஆகும், "மேம்பட்ட" நிலைகளில் (III மற்றும் IV), குறிப்பாக CNS சேதத்துடன், இந்த எண்ணிக்கை குறைவாக உள்ளது - 60-70%. அதனால்தான் நோயை சரியான நேரத்தில் கண்டறிந்து நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் சிகிச்சையைத் தொடங்குவது, மிகவும் தீவிரமான சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவது மற்றும் கட்டியை பாதிக்க புதிய வழிகளைத் தேடுவது மிகவும் முக்கியம்.

மீண்டும் மீண்டும் வந்த ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் சிகிச்சை

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் மறுபிறப்புகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது ஒரு கடினமான பணியாகும், மேலும் பர்கிட்டின் லிம்போமாவில் இது நடைமுறையில் நம்பிக்கையற்றது. மற்ற வகை லிம்போமாக்களில், மறுபிறப்பு ஏற்பட்டால் சிகிச்சையின் செயல்திறன் மிகவும் குறைவாக உள்ளது. தீவிர பாலிகீமோதெரபிக்கு கூடுதலாக, மறுபிறப்புகளுக்கு சிகிச்சையில் பரிசோதனை முறைகளைப் பயன்படுத்தலாம் - கட்டி பி-செல்கள் (ரிட்டுக்ஸிமாப்) மற்றும் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளுடன் கூடிய நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை.

குழந்தை பருவ லிம்போமாக்களுக்கான சிகிச்சை நெறிமுறைகளில், நோயின் போக்கின் பண்புகள், சாத்தியமான அவசர சூழ்நிலைகள், சிகிச்சையின் செயல்திறனை மதிப்பிடுவதற்கான பரிந்துரைகள் மற்றும் அது முடிந்த பிறகு நோயாளிகளின் மாறும் கண்காணிப்பு ஆகியவற்றைக் கருத்தில் கொண்டு நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை நடவடிக்கைகளின் விரிவான வளர்ச்சி அடங்கும். பாலிகீமோதெரபி விதிமுறைகளை மட்டுமல்லாமல், பலதரப்பட்ட உயர் தகுதி வாய்ந்த குழந்தைகள் மருத்துவமனைகளின் ஒரு பகுதியாக சிறப்புத் துறைகளில் மேற்கண்ட நடவடிக்கைகளின் முழு வளாகத்தையும் கண்டிப்பாக கடைப்பிடிப்பதன் மூலம் திட்ட சிகிச்சையை செயல்படுத்துவது சாத்தியமாகும். இந்த அணுகுமுறை மட்டுமே ஹாட்ஜ்கின்ஸ் அல்லாத லிம்போமாவிற்கு நல்ல சிகிச்சை முடிவுகளைப் பெற அனுமதிக்கிறது - இது மிகவும் வீரியம் மிக்கது மற்றும் குழந்தை பருவத்தின் மிகவும் பொதுவான புற்றுநோயியல் நோய்களில் ஒன்றாகும்.