ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள்

ஹீமோபிலியா A மற்றும் ஹீமோபிலியா B இன் அறிகுறிகள் ஒரே மாதிரியானவை; ஹீமோபிலியாவின் வகை ஆய்வக சோதனைகளால் மட்டுமே தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இதில் உறைதல் காரணிகளின் அளவு நிர்ணயம் அடங்கும்.

ஹீமோபிலியா A இல் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் தீவிரம் நேரடியாக காயத்தின் முக்கியத்துவம், உறைதல் செயல்பாடு மற்றும் ஆன்டிஹீமோபிலிக் காரணி VIII இன் அளவைப் பொறுத்தது: 1% க்கும் குறைவானது - கடுமையானது, 1-5% - மிதமானது, 5-10 - லேசானது, 15% க்கும் அதிகமானது - நோயின் மறைந்த வடிவம். ஹீமோபிலியா B இல் உறைதல் செயல்பாடு மற்றும் காரணி IX மற்றும் ஹீமோபிலியா C (உறைதல் காரணி XI இன் செயல்பாட்டின் குறைபாடு) ஆகியவற்றின் அளவு தொடர்பாக அதே தீவிரத்தன்மை தரநிலை பயன்படுத்தப்படுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க காயம் மட்டுமே VIII அல்லது IX காரணிகளின் அளவு மற்றும் உறைதல் செயல்பாட்டில் 50-25% குறைவதால் அதிகரித்த இரத்தப்போக்கை ஏற்படுத்துகிறது, 25-5% அளவில் பெரிய இரத்தப்போக்கு சிறிய காயங்கள் அல்லது சிறிய அறுவை சிகிச்சைகளிலிருந்து ஏற்படுகிறது, 5% க்கும் குறைவான அளவில் - தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது.

ஹீமோபிலியாவில் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் முதல் வெளிப்பாடுகள் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் இறுதியில், தாய்ப்பால் நிறுத்தப்படும்போது ஏற்படுகின்றன. தாய்ப்பாலில் போதுமான அளவு செயலில் உள்ள த்ரோம்போகினேஸ் உள்ளது, இது ஹீமோபிலியா நோயாளிகளுக்கு இரத்த உறைதல் காரணிகளின் குறைபாட்டை ஈடுசெய்கிறது (பாதுகாப்பு விளைவு). ஒரு வருடம் கழித்து, குழந்தை சுறுசுறுப்பாக நகரத் தொடங்குகிறது மற்றும் காயத்தின் ஆபத்து கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, எனவே 1 வருடம் வரை, பாதி நோயாளிகளில் மட்டுமே ஹீமோபிலியா கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் 4 ஆண்டுகள் வரை, 95% வழக்குகளில் நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா உள்ள குழந்தைகளில், நோயின் பல்வேறு அறிகுறிகளில் வயது தொடர்பான தனித்துவமான பரிணாமம் உள்ளது. ஹீமோபிலியாவின் கடுமையான வடிவங்களில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு ஏற்கனவே விரிவான செபலோஹீமாடோமாக்கள், சருமத்திற்குள் இரத்தக்கசிவுகள் மற்றும் சில நேரங்களில் வாழ்க்கையின் முதல் மணிநேரங்களிலிருந்து தொப்புள் காயத்திலிருந்து தாமதமாக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. ஆண்டின் இரண்டாம் பாதியில், வாய்வழி சளிச்சுரப்பியில் இருந்து ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு அடிக்கடி ஏற்படுகிறது, இது பல்வேறு பொருட்களால் ஏற்படும் அதிர்ச்சியுடன் தொடர்புடையது, மேலும் பிட்டம் பகுதியில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவுகளும் பொதுவானவை.

ஹீமோபிலியாவின் போக்கானது அதிகரிப்புகள் மற்றும் நிவாரண காலங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியாவின் விருப்ப அறிகுறிகளில் இரத்தப்போக்குக்குப் பிந்தைய இரத்த சோகை, மூட்டு அன்கிலோசிஸ் மற்றும் தசைச் சிதைவு ஆகியவை அடங்கும்.

குழந்தைகளில் ஹீமோபிலியாவில் ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியின் பண்புகள் பின்வருமாறு.

இரத்தப்போக்கு

காயம் ஏற்பட்ட பல மணிநேரங்களுக்குப் பிறகு தாமதமான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. பிறந்த குழந்தை காலத்தில் இரத்தப்போக்கு: செபலோஹெமடோமா, ப்ரீச் விளக்கக்காட்சியின் போது பிட்டத்தில் இரத்தக்கசிவு, தொப்புள் கொடியிலிருந்து இரத்தப்போக்கு. பின்னர் - பல் துலக்கும் போது அல்லது நாக்கின் ஃப்ரெனுலம் காயமடையும் போது இரத்தப்போக்கு, காயங்கள் மற்றும் தசைநார் ஊசி போடும் இடங்களில் ஹீமாடோமாக்கள், விருத்தசேதனத்தின் போது இரத்தப்போக்கு.

இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு வயதான குழந்தைகளுக்கு பொதுவானது மற்றும் இரைப்பைக் குழாயின் அரிப்பு மற்றும் அல்சரேட்டிவ் நோயியலுடன் தொடர்புடையது.

ஹீமோபிலியாவில் பல்வேறு வகையான இரத்தக்கசிவுகளின் அதிர்வெண்

இரத்தக்கசிவுகள்	நோய்வாய்ப்பட்டது, %
மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவுகள்	94.8 समानी தமிழ்
தோலின் கீழும் தசைகளிலும் இரத்தக்கசிவுகள்	93.1 தமிழ்
வெட்டுக்கள் மற்றும் பிற காயங்களிலிருந்து வெளிப்புற இரத்தப்போக்கு	91.5 தமிழ்
மூக்கில் இரத்தம் கசிவுகள்	56.9 தமிழ்
வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வுகளிலிருந்து இரத்தப்போக்கு.	47.3 (ஆங்கிலம்)
பல் பிரித்தெடுக்கும் போது இரத்தப்போக்கு	38.2 (ஆங்கிலம்)
மேக்ரோஹெமாட்டூரியா	28.4 (ஆங்கிலம்)
இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு	19.6 மழலையர் பள்ளி
ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் ஹீமாடோமாக்கள்	15.7 (15.7)
சிறப்பு தயாரிப்பு இல்லாமல் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளுக்கு	10.8 தமிழ்
மெசென்டரி மற்றும் குடல் சுவரில்	6.9 தமிழ்
மூளை மற்றும் அதன் சவ்வுகளுக்குள்	14.0 (ஆங்கிலம்)
நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு	3.9. अनुक्षित
மண்டை ஓட்டின் தசைநார் தலைக்கவசத்தின் கீழ்	1.0 தமிழ்

இரத்தக்கசிவுகள்

மூட்டுகளில் இரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம், பெரும்பாலும் பெரியவை: முழங்கால்கள், கணுக்கால், முழங்கைகள். குழந்தை சுதந்திரமாக நடக்கத் தொடங்கிய தருணத்திலிருந்து, இன்டர்மஸ்குலர் ஹீமாடோமாக்கள் முக்கிய அறிகுறியாகின்றன. மூட்டு குழியில் இரத்தம் சினோவியல் சவ்வின் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் மீண்டும் மீண்டும் இரத்தக்கசிவு ஏற்படுவது மூட்டு குருத்தெலும்பு அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது, கீல்வாதம், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் மூட்டு அன்கிலோசிஸ் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக தசைச் சிதைவு ஏற்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட மூட்டு பொதுவாக மீண்டும் மீண்டும் இரத்தக்கசிவு ஏற்படும் இடமாக மாறும்.

இலியோப்சோஸ் தசையில் இரத்தக்கசிவு வயிற்று வலியை ஏற்படுத்துகிறது, இடுப்பின் நெகிழ்வு சுருக்கம் (மருத்துவ ரீதியாக இடுப்பு மூட்டுக்கு சேதம் ஏற்படுவதைப் பின்பற்றுகிறது), முன்புற வயிற்றுச் சுவரின் தசைகளின் விறைப்பு, இது பெரும்பாலும் கடுமையான குடல் அழற்சி என்று தவறாகக் கருதப்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட தசையின் பகுதியைத் தொட்டுப் பார்க்கும்போது, அடர்த்தியான வலிமிகுந்த உருவாக்கம் காணப்படுகிறது.

இரத்தச் சிறுநீர்

5 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளில் ஹெமாட்டூரியா பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. இடுப்பு அதிர்ச்சி, நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான சிறுநீரக பாதிப்பு, அதிக யூரோகினேஸ் செயல்பாடு, மீண்டும் மீண்டும் ஹெமார்த்ரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஆக்ஸலூரியா மற்றும் வலி நிவாரணிகளை அடிக்கடி பயன்படுத்துதல், வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் அல்லது சிறுநீரகங்களின் நிலை ஆகியவற்றால் இது ஏற்படலாம். மேக்ரோஹெமாட்டூரியா பெரும்பாலும் தன்னிச்சையாக ஏற்படுகிறது. சில நேரங்களில் இது டைசூரியா, இடுப்பு பகுதியில் வலி (சிறுநீரக பெருங்குடல் வரை), சிறுநீர்க்குழாய்கள் அல்லது சிறுநீர்க்குழாய் வழியாக இருக்கும். சிறுநீர் கழிக்க பல முறை வலிமிகுந்த தூண்டுதல்களுக்குப் பிறகு, இரத்தக் கட்டிகள் வெளியேறி வலி குறைகிறது.

லேசான ஹீமோபிலியா வடிவமானது குறைந்தபட்ச இரத்தப்போக்குடன் சேர்ந்துள்ளது மற்றும் அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் அல்லது குறிப்பிடத்தக்க காயங்களின் போது மிகவும் முதிர்ந்த வயதில் கண்டறியப்படுகிறது.

மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவுகள் மிகவும் ஆபத்தானவை; பல்வேறு ஆதாரங்களின்படி, அவற்றின் அதிர்வெண் 4-13% ஆகும், மேலும் இறப்பு விகிதம் 70% ஐ அடைகிறது. அதிகரித்து வரும் மண்டையோட்டுக்குள்ளான ஹீமாடோமாவுடன், பின்வருபவை குறிப்பிடப்படுகின்றன: தலைவலி, பதட்டம், திசைதிருப்பல் மற்றும் பலவீனமான நனவு, மூளை தண்டு அறிகுறிகள் (நிஸ்டாக்மஸ், அனிசோகோரியா), ஃபண்டஸின் பாத்திரங்களில் நெரிசல், பிராடி கார்டியா மற்றும் நோயியல் வகையான சுவாசம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]