ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா (குரோமாஃபினோமா) நோய் கண்டறிதல்

ஃபெக்ரோமோசைட்டோமாவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகளின் பன்முகத்தன்மை, மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளைத் தேட நம்மை கட்டாயப்படுத்தியுள்ளது, அவற்றின் இருப்பு மிகப்பெரிய நிகழ்தகவுடன் நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதிக்கும். கடந்த தசாப்தத்தில், மூன்று அறிகுறிகளின் இருப்பு முன்மொழியப்பட்டது - டாக்ரிக்கார்டியா, வியர்வை மற்றும் தலைவலி. உண்மையில், இந்த அறிகுறிகளைக் கண்டறிவது குரோமாஃபினோமாவுக்கு மிகவும் குறிப்பிட்டதாக மாறியது - 92.8%, ஆனால் ஒரு நோயாளியில் மூன்று அறிகுறிகளும் இருப்பது 6.6% வழக்குகளில் மட்டுமே நிகழ்கிறது. ஃபெக்ரோமோசைட்டோமாவின் மிகப்பெரிய நிகழ்தகவு, குளிர்ந்த கைகால்கள் மற்றும் கைகள், முன்கைகள், கால்கள், தாடைகள், முழங்கால் மூட்டுகளின் பகுதியில் ஊதா-சிவப்பு நிற தோலுடன் கூடிய மெல்லிய அல்லது மெல்லிய நோயாளிகளில் உள்ளது, கடுமையான வியர்வை மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் நெருக்கடி போக்கைக் கொண்டுள்ளது, குறிப்பாக அவர்களின் வரலாற்றில் 200/100 மிமீ Hg க்கு மேல் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பதற்கான குறுகிய கால அத்தியாயங்கள் அடங்கும். கலை., கூர்மையான தலைவலி, உச்சரிக்கப்படும் வெளிறிய தன்மை, வியர்வை, டாக்ரிக்கார்டியா (அரிதாக பிராடி கார்டியா), குமட்டல் மற்றும் வாந்தி, பலவீனம் (அறிகுறிகள் இறங்கு வரிசையில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன) ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து.

தற்போது, இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரில் உள்ள கேட்டகோலமைன்களின் அளவு நிர்ணயத்தின் கண்டறியும் மதிப்பு குறித்து எந்த சந்தேகமும் இல்லை, ஆனால் மிகவும் உறுதியானது என்ன என்பது பற்றிய விவாதம் - கேட்டகோலமைன் முன்னோடிகள் அல்லது அவற்றின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் தயாரிப்புகள் பற்றிய ஆய்வு - இன்னும் தொடர்கிறது. குரோமாஃபினோமாவின் நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கான மிகவும் துல்லியமான முறை, தன்னிச்சையான அல்லது தூண்டப்பட்ட உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிக்குப் பிறகு அட்ரினலின் (A), நோராட்ரெனலின் (NA) மற்றும் அவற்றின் முக்கிய வளர்சிதை மாற்றமான வெண்ணிலில்மண்டலிக் அமிலம் (VMA) ஆகியவற்றின் 3 மணிநேர வெளியேற்றத்தைப் பற்றிய ஆய்வு என்று நாங்கள் நம்புகிறோம். கேட்டகோலமைன்கள் மற்றும் வெண்ணிலில்மண்டலிக் அமிலத்தின் தினசரி வெளியேற்றத்தை மட்டும் தீர்மானிப்பது கிட்டத்தட்ட 25% வழக்குகளில் தவறான எதிர்மறை முடிவுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது நோயறிதல் பிழைகளின் முக்கிய ஆதாரங்களில் ஒன்றாகும்.

டோபெகிட் எடுக்கும் நோயாளிகளின் பின்னணியில் கேட்டகாலமின்களின் ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படக்கூடாது என்பதை குறிப்பாக வலியுறுத்த வேண்டும். ஒரு விதியாக, இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், கேடகாலமின்களின் வெளியேற்ற அளவில் குறிப்பிடத்தக்க (சில நேரங்களில் பத்து மடங்கு) அதிகரிப்பு கண்டறியப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் வெண்ணிலில்மாண்டலிக் அமிலத்தின் வெளியேற்றம் சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது.

டோபெகிட்டுடன் நீண்டகால சிகிச்சையுடன், குறிப்பாக அதிக அளவுகளில், அட்ரினலின் மற்றும் நோராட்ரெனலின் வெளியேற்றம் ஒரு மாதம் அல்லது அதற்கு மேல் நீடிக்கலாம். ஆய்வுக்கு 3-5 நாட்களுக்கு முன்பு, நோயாளிகள் சிட்ரஸ் பழங்கள், வாழைப்பழங்கள், வெண்ணிலின் கொண்ட பொருட்கள் (சாக்லேட் மற்றும் சில மிட்டாய் பொருட்கள்) உட்கொள்ள பரிந்துரைக்கப்படுவதில்லை, மேலும் அனல்ஜின் அல்லது அதைக் கொண்ட பிற மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது விரும்பத்தகாதது. வெண்ணிலில்மாண்டலிக் அமிலத்தை தீர்மானிக்கும் ஃப்ளோரோமெட்ரிக் முறையுடன், அனல்ஜின் ஆய்வின் முடிவுகளை தவறான-நேர்மறை நோயறிதலை நோக்கி கணிசமாக சிதைக்கிறது.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் நோயறிதல் மற்றும் வேறுபட்ட நோயறிதலுக்கான மருந்தியல் சோதனைகள், கட்டியால் கேட்டகோலமைன்களின் சுரப்பைத் தூண்டும் அல்லது பிந்தையவற்றின் புற வாசோபிரசர் செயல்பாட்டைத் தடுக்கும் மருந்துகளின் திறனை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. சோதனைகளை நடத்துவதன் ஆபத்து, ஹைப்பர்- அல்லது ஹைபோடென்சிவ் பதிலின் அளவின் கணிக்க முடியாத தன்மையில் உள்ளது. முந்தைய ஆண்டுகளின் இலக்கியத்தில், மருந்தியல் சோதனைகளின் கடுமையான விளைவுகள், சில நேரங்களில் ஆபத்தான விளைவுகள் பற்றிய அறிக்கைகள் உள்ளன. சந்தேகிக்கப்படும் குரோமாஃபினோமாவின் விஷயத்தில் ஆத்திரமூட்டும் சோதனைகளை நடத்துவது, 150 மிமீ எச்ஜிக்கு மேல் இல்லாத ஆரம்ப சிஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் கேடகோலமைன்கள் மற்றும் வெண்ணிலில்மண்டலிக் அமிலத்தின் இயல்பான அல்லது சற்று அதிகரித்த தினசரி வெளியேற்றத்துடன் எந்த வகையான உயர் இரத்த அழுத்தமும் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, ஹிஸ்டமைனுடன் ஒரு சோதனை, 2 மில்லி உடலியல் சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 0.1% கரைசலில் 0.1-0.2 மில்லி விரைவான நரம்பு வழியாக செலுத்துவதன் மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது. முதல் 5 நிமிடங்களுக்கு ஒவ்வொரு 30 வினாடிகளுக்கும், அடுத்த 5 நிமிடங்களுக்கு ஒவ்வொரு நிமிடத்திற்கும் தமனி அழுத்தம் அளவிடப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, ஹிஸ்டமைன் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட 30 வினாடிகளுக்குப் பிறகு, ஆரம்ப சிஸ்டாலிக் மற்றும் டயஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தத்திலிருந்து 5-15 மிமீ எச்ஜி குறைவு காணப்படுகிறது. இரத்த அழுத்தத்தில் மிகப்பெரிய அதிகரிப்பு 60 முதல் 120 வினாடிகளுக்கு இடையில் காணப்படுகிறது. குரோமாஃபின் திசுக்களில் இருந்து கட்டி உள்ள நோயாளிகளில், சிஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தத்தின் அதிகரிப்பு (82 ± 14) மிமீ எச்ஜி, மற்றும் டயஸ்டாலிக் - (51 + 14) மிமீ எச்ஜி, அதே நேரத்தில் பிற காரணங்களின் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் இந்த மதிப்பு முறையே (31 ± 12) மற்றும் (20 ± 10) மிமீ எச்ஜிக்கு மேல் இல்லை. ஆத்திரமூட்டும் சோதனையின் போது உச்சரிக்கப்படும் உயர் இரத்த அழுத்த எதிர்வினைக்கான சாத்தியக்கூறுகளைக் கருத்தில் கொண்டு, ஆல்பா-தடுக்கும் மருந்துகள் எப்போதும் தயாராக இருக்க வேண்டும். சோதனைகளை நடத்துவதற்கான ஒரு கட்டாய நிபந்தனை, சோதனையின் போது இரத்த அழுத்தத்தில் ஏற்படும் மாற்றத்தின் தன்மையைப் பொருட்படுத்தாமல், கேடகோலமைன்கள் மற்றும் வெண்ணிலில்மண்டலிக் அமிலத்தின் 3 மணி நேர வெளியேற்றத்தைப் பற்றிய ஆய்வு ஆகும்.

ஹிஸ்டமைனைத் தவிர, டைரமைன் மற்றும் குளுகோகன் போன்ற மருந்துகள் இதேபோன்ற தூண்டுதல் பண்புகளைக் கொண்டுள்ளன, ஆனால் பிந்தையது, ஹிஸ்டமைனைப் போலல்லாமல், சூடான ஃப்ளாஷ்கள் மற்றும் வியர்வை வடிவில் தாவர எதிர்வினைகளை ஏற்படுத்தாது, எனவே பொறுத்துக்கொள்ள மிகவும் எளிதானது.

கேட்டகோலமைன்களின் புற வாசோபிரசர் விளைவைத் தடுக்கும் மிகவும் பொதுவான மருந்தியல் சோதனைகளில் ரெஜிடின் மற்றும் ட்ரோபாஃபென் கொண்ட சோதனைகள் அடங்கும். குரோமாஃபினோமா உள்ள நோயாளிக்கு தாக்குதலின் போது 10-20 மி.கி ட்ரோபாஃபெனை நரம்பு வழியாக செலுத்துவது 2-3 நிமிடங்களுக்குள் தமனி அழுத்தத்தை குறைந்தது 68/40 மிமீ எச்ஜி குறைக்கிறது, அதே நேரத்தில் பிற தோற்றத்தின் உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளில் - 60/37 மிமீ எச்ஜிக்கு மேல் இல்லை, எனவே ட்ரோபாஃபென், அதன் நோயறிதல் மதிப்புக்கு கூடுதலாக, கட்டி செயல்முறையால் ஏற்படும் கேட்டகோலமைன் நெருக்கடிகளின் அறிகுறி சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவின் மேற்பூச்சு நோயறிதல். மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக ஆய்வுகளின் முடிவுகளால் நிரூபிக்கப்பட்ட கேட்டகோலமைன் உற்பத்தி செய்யும் நியோபிளாசம் இருப்பது, அடுத்த கட்ட நோயறிதலுக்கான அடிப்படையாகும் - கட்டி அல்லது கட்டிகளின் இருப்பிடத்தை அடையாளம் காண்பது, 10% வழக்குகளில், குரோமாஃபினோமாவின் இருதரப்பு அல்லது கூடுதல் அட்ரீனல் உள்ளூர்மயமாக்கல் சாத்தியமாகும் என்பதைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது. மேற்பூச்சு நோயறிதலுக்கு, மிகப்பெரிய சிரமங்கள் நியோபிளாம்களின் கூடுதல் அட்ரீனல் இருப்பிடத்தின் நிகழ்வுகளாகும். 96% வழக்குகளில், குரோமாஃபினோமா வயிற்று குழி மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்திற்குள் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது என்பது அறியப்படுகிறது: உதரவிதானத்திலிருந்து சிறிய இடுப்பு வரை (அட்ரீனல் சுரப்பிகள், பாரா-அயோர்டிக், ஜுக்கர்காண்டலின் உறுப்பு, பெருநாடி பிளவு, சிறுநீர்ப்பை, கருப்பை தசைநார்கள், கருப்பைகள்). மீதமுள்ள 4% வழக்குகளில், குரோமாஃபினோமாக்கள் மார்பு குழி, கழுத்து, பெரிகார்டியம், மண்டை ஓடு, முதுகெலும்பு கால்வாயில் அமைந்திருக்கும்.

ஃபீக்ரோமோசைட்டோமாவை உள்ளூர்மயமாக்கும் நோக்கத்திற்காக தமனி சார்ந்த அழுத்தத்தின் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் வயிற்றுத் துவாரத்தின் படபடப்பு பரிசோதனை நீண்ட காலமாக மிகவும் துல்லியமற்ற மற்றும் ஆபத்தான நோயறிதல் முறையாகக் கைவிடப்பட்டுள்ளது.

மார்பு உறுப்புகளின் வழக்கமான ரேடியோகிராபி அல்லது ஃப்ளோரோஸ்கோபி நேரடி மற்றும் தேவைப்பட்டால், பக்கவாட்டு மற்றும் சாய்ந்த திட்டங்களில், ஃபீக்ரோமோசைட்டோமாவின் இன்ட்ராடோராசிக் இருப்பிடத்தை அடையாளம் காணவோ அல்லது விலக்கவோ அனுமதிக்கிறது.

ஊடுருவும் முறைகளில், ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் ப்ரீசாக்ரலை அறிமுகப்படுத்தும் வாயு (ஆக்ஸிஜன், நைட்ரஸ் ஆக்சைடு, கார்பன் டை ஆக்சைடு) பயன்படுத்தி அட்ரீனல் டோமோகிராபி ஒப்பீட்டளவில் சமீபத்தில் வரை பரவலாகப் பயன்படுத்தப்பட்டது. தற்போது, அதன் அதிர்ச்சிகரமான தன்மை காரணமாகவும், மருத்துவ நடைமுறையில் மிகவும் மேம்பட்ட மற்றும் பாதுகாப்பான ஆராய்ச்சி முறைகளை அறிமுகப்படுத்தியதாலும் இது கிட்டத்தட்ட அதன் முக்கியத்துவத்தை இழந்துவிட்டது. ரெட்ரோநியூமோபெரிட்டோனோகிராஃபியின் மற்றொரு குறைபாடு, மெட்டாஸ்டேடிக் செயல்முறையை நிறுவுவதிலும், கூடுதல் அட்ரீனல் உள்ளூர்மயமாக்கலின் நியோபிளாம்களை அடையாளம் காண்பதிலும் அதன் வரம்பு ஆகும். வெளியேற்ற யூரோகிராஃபி இந்த முறைக்கு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க கூடுதலாகச் செயல்படும், இது கட்டியின் நிழலிலிருந்து சிறுநீரகத்தின் நிழலை வேறுபடுத்தவும், இடது சிறுநீர்க் குழாயின் சிறப்பியல்பு விலகல் மூலம் ஜுக்கர்கண்டல் உறுப்பின் குரோமாஃபினோமாவைக் கண்டறியவும் அனுமதிக்கிறது.

பெரும்பாலான நியோபிளாம்களின் குறைந்த வாஸ்குலரைசேஷன் காரணமாக, தமனி வரைவியல் முறைகள் (அயோர்டோகிராபி, சிறுநீரகத்தின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தமனி வரைவியல் மற்றும், முடிந்தால், அட்ரீனல் தமனிகள்) பரவலான பயன்பாட்டைக் கண்டறியவில்லை.

இரத்த மாதிரிகளில் உள்ள கேட்டகோலமைன்களின் அளவைத் தீர்மானிக்க, கீழ் மற்றும் மேல் வேனா காவா வழியாக பல்வேறு வெளியேற்றப் பாதைகளில், சிரை வடிகுழாய்ப்படுத்தல் முக்கியமாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இரத்தத்தில் உள்ள அதிகபட்ச உள்ளடக்கம், செயல்படும் கட்டியின் தோராயமான உள்ளூர்மயமாக்கலை மறைமுகமாகக் குறிக்கலாம். பிற்போக்கு அட்ரீனல் வெனோகிராஃபியைப் பொறுத்தவரை, இது வழக்கமாக இடதுபுறத்திலும் வலதுபுறத்திலும் மிகவும் சிரமத்துடன் செய்யப்படுகிறது, கூடுதலாக, கட்டிக்குள் கான்ட்ராஸ்ட் ஏஜெண்டின் பிற்போக்கு ஊசி பரிசோதனையின் போது கடுமையான உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிக்கு வழிவகுக்கும்.

ஃபீக்ரோமோசைட்டோமாவின் மேற்பூச்சு நோயறிதலுக்கான ஆக்கிரமிப்பு அல்லாத முறைகளில், மிகவும் அங்கீகரிக்கப்பட்டவை எக்கோகிராபி மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி ஆகும், இதன் இணையான பயன்பாடு கட்டி செயல்முறையின் உள்ளூர்மயமாக்கல், அளவு, பரவல் மற்றும் வீரியம் (மெட்டாஸ்டேஸ்கள்) ஆகியவற்றை அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோயாளிகளிலும் தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. மீண்டும் மீண்டும் வரும் ஃபீக்ரோமோசைட்டோமா மற்றும் இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் பகுதியில் அமைந்துள்ள 2 செ.மீ விட்டம் கொண்ட நியோபிளாம்கள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு எக்கோகிராஃபியில் சில சிரமங்கள் எழுகின்றன, மேலும் பிழைகள் முக்கியமாக தவறான-நேர்மறை இயல்புடையவை.

சமீபத்தில், அட்ரீனல் சுரப்பிகளைப் (கொலஸ்ட்ரால், காலியம்) ஆய்வு செய்யும் கதிரியக்க முறைகளில், மெத்தில்பென்சில்குவானிடைனைப் பயன்படுத்தி காமா நிலப்பரப்பு பரவலாக அன்றாட நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. பிந்தையது, பல ஆய்வுகள் காட்டியுள்ளபடி, குரோமாஃபின் திசுக்களுக்கு வெப்பமண்டலப் பொருளாகும், இது அட்ரீனல் கட்டிகளுடன் சேர்ந்து, கூடுதல் அட்ரீனல் உள்ளூர்மயமாக்கலின் நியோபிளாம்களையும், தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களையும் அடையாளம் காண அனுமதிக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]