இளம்பருவ முறையான ஸ்க்லரோடெர்மா நோய் கண்டறிதல்

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயறிதலுக்கு, ஐரோப்பிய வாதவியலாளர்களால் உருவாக்கப்பட்ட இளம் வயது முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவிற்கான ஆரம்ப நோயறிதல் அளவுகோல்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன (குழந்தை வாதவியல் ஐரோப்பிய சங்கம், 2004). நோயறிதலை நிறுவ, இரண்டு பெரிய மற்றும் குறைந்தது ஒரு சிறிய அளவுகோல்கள் தேவை.

"பெரிய" அளவுகோல்கள்

• ஸ்களீரோசிஸ்/இன்டுரேஷன்.
• ஸ்க்லரோடாக்டிலி (விரல்களின் தோலின் சமச்சீர் தடித்தல், கடினப்படுத்துதல் மற்றும் இழுத்தல்).
• ரேனாட் நோய்க்குறி.

"சிறிய" அளவுகோல்கள்

• வாஸ்குலர்:
  • கேபிலரோஸ்கோபி தரவுகளின்படி ஆணி படுக்கையின் நுண்குழாய்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்;
  • டிஜிட்டல் புண்கள்.
• இரைப்பை குடல்:
  • டிஸ்ஃபேஜியா;
  • இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ்.
• சிறுநீரகம்:
  • சிறுநீரக நெருக்கடி;
  • தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் தோற்றம்.
• இதயம்:
  • அரித்மியா;
  • இதய செயலிழப்பு.
• நுரையீரல்:
  • நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (CT மற்றும் எக்ஸ்ரே தரவுகளின்படி);
  • பலவீனமான நுரையீரல் பரவல்;
  • நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம்.
• தசைக்கூட்டு:
  • நெகிழ்வு தசைநார் சுருக்கங்கள்;
  • கீல்வாதம்;
  • மயோசிடிஸ்.
• நரம்பியல்:
  • நரம்பியல்;
  • மணிக்கட்டு குகை நோய்க்குறி.
• சீராலஜிக்கல்:
  • ஏஎன்எஃப்;
  • குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் (Scl-70, ஆன்டிசென்ட்ரோமியர், PM-Scl).

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

ஆய்வக சோதனைகள் ஒரு தொடர்புடைய கண்டறியும் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளன, ஆனால் சில உள் உறுப்புகளின் செயல்பாட்டின் அளவு மற்றும் செயல்பாட்டு நிலையை மதிப்பிட உதவுகின்றன.

• மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை. அதிகரித்த ESR, மிதமான நிலையற்ற லுகோசைடோசிஸ் மற்றும்/அல்லது ஈசினோபிலியா ஆகியவை 20-30% நோயாளிகளில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன, எனவே அவற்றின் மாற்றங்கள் எப்போதும் நோய் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையவை அல்ல.
• சிறுநீரக பாதிப்பு சந்தேகிக்கப்படும்போது பொது சிறுநீர் பகுப்பாய்வு, ஜிம்னிட்ஸ்கி சிறுநீர் பகுப்பாய்வு மற்றும் ரெபெர்க் சோதனை ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன - அவை மிதமான சிறுநீர் நோய்க்குறி, சிறுநீரகங்களின் வடிகட்டுதல் மற்றும் செறிவு செயல்பாடுகளைக் குறைத்தல் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகின்றன.
• உயிர்வேதியியல் இரத்த பகுப்பாய்வு. காமா குளோபுலின் பகுதியின் அதிகரிப்பு காரணமாக ஹைப்பர் புரோட்டினீமியா, 10% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது.

நோயெதிர்ப்பு ஆய்வுகள்

சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின் ஜி உள்ளடக்கம் 30% இல் அதிகரித்துள்ளது, சி-ரியாக்டிவ் புரதம் - இளம் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா நோயாளிகளில் 13% இல்; 20% நோயாளிகளில் முடக்கு காரணி கண்டறியப்படுகிறது, ANF (பொதுவாக ஒரே மாதிரியான, புள்ளிகள் கொண்ட பளபளப்பு) - 80% நோயாளிகளில், இது நோயின் செயல்பாட்டைக் குறிக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் மிகவும் தீவிரமான சிகிச்சையின் தேர்வை தீர்மானிக்கிறது.

ஸ்க்லெரோடெர்மா-குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடிகள் - Scl-70 (ஆன்டிடோபோயிசோமரேஸ்) சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மா உள்ள 20-30% குழந்தைகளில் காணப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் நோயின் பரவலான வடிவத்தில், ஆன்டிசென்ட்ரோமியர் ஆன்டிபாடிகள் - சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வரையறுக்கப்பட்ட வடிவத்தைக் கொண்ட தோராயமாக 7% குழந்தைகளில் காணப்படுகின்றன.

கருவி ஆராய்ச்சி முறைகள்

• தசைக்கூட்டு அமைப்பு:
  • மூட்டுகளின் எக்ஸ்ரே;
  • தசை சேதத்தின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு EMG.
• சுவாச உறுப்புகள்:
  • வெளிப்புற சுவாச செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வு;
  • மார்பு எக்ஸ்ரே;
  • உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட CT (குறிப்பிட்டபடி).
• இருதய அமைப்பு:
  • ஈசிஜி;
  • எக்கோசிஜி;
  • ஹோல்டர் ஈசிஜி கண்காணிப்பு (குறிப்பிட்டபடி).
• இரைப்பை குடல்:
  • கோப்ரோகிராம்;
  • வயிற்று குழியின் அல்ட்ராசவுண்ட்;
  • உணவுக்குழாயின் பேரியம் எனிமா எக்ஸ்ரே;
  • உணவுக்குழாய் காஸ்ட்ரோடூடெனோஸ்கோபி;
  • ரெக்டோ- மற்றும் கொலோனோஸ்கோபி (குறிப்பிட்டபடி).
• நரம்பு மண்டலம்:
  • எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராபி;
  • மூளையின் எம்ஆர்ஐ (குறிப்பிட்டபடி).

ஆணி படுக்கையின் பரந்த-புல கேபிலரோஸ்கோபி, முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகிறது - நுண்குழாய்களின் விரிவாக்கம், அவஸ்குலர் புலங்கள் உருவாகும்போது அவற்றின் குறைப்பு மற்றும் புதர் நிறைந்த நுண்குழாய்களின் தோற்றம்.

முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஸ்க்லெரோடெர்மா குழுவின் பிற நோய்களுடன் சிஸ்டமிக் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்: வரையறுக்கப்பட்ட ஸ்க்லெரோடெர்மா, கலப்பு இணைப்பு திசு நோய், புஷ்கேஸ் ஸ்க்லெரோடெர்மா, பரவலான ஈசினோபிலிக் ஃபாஸ்சிடிஸ், அத்துடன் இளம் முடக்கு வாதம், இளம் டெர்மடோமயோசிடிஸ்.

ஸ்க்லெரோடெர்மா போன்ற தோல் மாற்றங்களை சில வாதமற்ற நோய்களிலும் காணலாம்: ஃபீனைல்கெட்டோனூரியா, புரோஜீரியா, சரும போர்பிரியா, நீரிழிவு நோய் போன்றவை.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]