அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து குவிப்பு மற்றும் கல்லீரல் பாதிப்பு
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரல் செல்களுக்கு ஏற்படும் சேதம் அவற்றின் இரும்புச் சத்துடன் நேரடியாக தொடர்புடையது. சேதத்தின் தன்மை இரும்புச் திரட்சிக்கான காரணத்தைப் பொறுத்தது அல்ல, அது பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் அல்லது அடிக்கடி இரத்தமாற்றம் போன்றவை. ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரிபோர்டல் மண்டலங்களில் - பிரதான இரும்பு படிவு உள்ள இடங்களில் - அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. எலிகளுக்கு இரும்பு கார்போனைல் உணவளிப்பது நாள்பட்ட கல்லீரல் பாதிப்பு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது.
இரும்புச் சத்து குறைவாக இருக்கும்போது, அது ஃபெரிட்டினாகச் சேமிக்கப்படுகிறது. செல்லுக்குள் இரும்புச் சத்து அதிகமாக இருக்கும்போது, அது ஹீமோசைடெரினாகச் சேமிக்கப்படுகிறது.
இரத்தக் கசிவு அல்லது செலேட்டர்களை நிர்வகிப்பதன் மூலம் இரும்பை அகற்றுவது நோயாளிகளின் நிலை மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகளில் முன்னேற்றத்திற்கும், அதன் ஃபைப்ரோஸிஸைக் குறைப்பதற்கும் அல்லது தடுப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது.
கல்லீரலில் இரும்பின் சேதப்படுத்தும் விளைவுக்கு பல சாத்தியமான வழிமுறைகள் உள்ளன. இரும்பின் செல்வாக்கின் கீழ், உறுப்பு சவ்வுகளின் லிப்பிட் பெராக்சைடேஷன் அதிகரிக்கிறது, இது லைசோசோம்கள், மைட்டோகாண்ட்ரியா மற்றும் மைக்ரோசோம்களின் செயல்பாட்டை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது, மேலும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் சைட்டோக்ரோம் சி ஆக்சிடேஸின் செயல்பாட்டில் குறைவு ஏற்படுகிறது. சைட்டோசோலில் ஹைட்ரோலைடிக் நொதிகள் வெளியிடப்படுவதால் லைசோசோம் சவ்வுகளின் நிலைத்தன்மை பாதிக்கப்படுகிறது. இரும்புச் சுமை கல்லீரல் ஸ்டெலேட் செல்கள் (லிபோசைட்டுகள்) செயல்படுத்தப்படுவதற்கும் வகை I கொலாஜனின் தொகுப்பு அதிகரிப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது என்பதை விலங்கு பரிசோதனைகள் காட்டுகின்றன. தற்போது, ஸ்டெலேட் செல் செயல்படுத்தலின் வழிமுறைகள் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன. இரும்புச் சுமை இருந்தபோதிலும், விலங்குகளுக்கு ஆக்ஸிஜனேற்றிகளை வழங்குவது கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸைத் தடுக்கிறது.
அதிகரித்த இரும்புச்சத்து குவிப்புடன் தொடர்புடைய பிற நோய்கள்
டிரான்ஸ்ஃபெரின் குறைபாடு
அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து குவிப்பு கொண்ட ஒரு குழந்தைக்கு இந்த இரும்பு-பிணைப்பு புரதம் இல்லாத ஒரு வழக்கு விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. கடுமையான இரும்புச்சத்து குறைபாட்டுடன் இரத்த மாற்றங்கள் ஒத்துப்போகின்றன, அதே நேரத்தில் திசுக்களில் அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து இருந்தது. பெற்றோர்கள் பன்முகத்தன்மை கொண்டவர்கள், மற்றும் குழந்தை ஓரினச்சேர்க்கை கொண்டவர்.
புற்றுநோயால் ஏற்படும் இரும்புச்சத்து அதிகமாகும்.
அசாதாரண ஃபெரிடினை உருவாக்கும் முதன்மை மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் அதிகப்படியான இரும்பு படிவை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்று நம்பப்படுகிறது.
போர்பிரியா குடேனியா டார்டா
தோல் போர்பிரியாவின் பிற்பகுதியில் கல்லீரலில் இரும்புச்சத்து அதிகரிப்பதற்கான காரணம், ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் மரபணுவிற்கான ஹீட்டோரோசைகோசிட்டியுடன் அதன் கலவையாகக் கருதப்படுகிறது.
எரித்ரோபாய்டிக் சைடரோசிஸ்
சைடரோசிஸ் மிக அதிக அளவிலான எரித்ரோபொய்சிஸுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்பர் பிளாசியா எப்படியோ குடல் சளிச்சுரப்பியால் அதிகப்படியான இரும்பை உறிஞ்சுவதற்கு வழிவகுக்கும், இது குறிப்பிடத்தக்க இரும்பு இருப்புகளுடன் கூட தொடர்கிறது. இரும்பு ஆரம்பத்தில் ரெட்டிகுலோஎண்டோதெலியல் அமைப்பின் மேக்ரோபேஜ்களில், பின்னர் கல்லீரல், கணையம் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் பாரன்கிமாட்டஸ் செல்களில் படிகிறது.
இதனால், நாள்பட்ட ஹீமோலிசிஸுடன் கூடிய நோய்களில், குறிப்பாக பீட்டா-தலசீமியா, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை, பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் மற்றும் பரம்பரை டைசெரித்ரோபாய்டிக் இரத்த சோகை ஆகியவற்றில் சைடரோசிஸ் உருவாகலாம். ஆபத்து குழுவில் நாள்பட்ட அப்லாஸ்டிக் இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளும் அடங்குவர். லேசான வடிவ சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகையால் பாதிக்கப்பட்டு இரத்தமாற்றம் பெறாத நோயாளிகளிலும் சைடரோசிஸின் வளர்ச்சி சாத்தியமாகும்.
இரத்தமாற்றத்தால் சைடரோசிஸ் மோசமடைகிறது, ஏனெனில் இரத்தத்துடன் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட இரும்பை உடலில் இருந்து அகற்ற முடியாது. 100 யூனிட்டுகளுக்கு மேல் இரத்தமாற்றம் செய்யப்பட்ட பிறகு சைடரோசிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும். தவறாக பரிந்துரைக்கப்பட்ட இரும்பு சிகிச்சை சைடரோசிஸை அதிகரிக்கிறது.
சைடரோசிஸ் மருத்துவ ரீதியாக தோல் நிறமி அதிகரிப்பு மற்றும் ஹெபடோமெகலி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகளில், இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகளின் வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சி மெதுவாகிறது. கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் வெளிப்படையான போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அரிதானவை. உண்ணாவிரத குளுக்கோஸ் அளவு அதிகரிக்கிறது, ஆனால் நீரிழிவு நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகள் மிகவும் அரிதாகவே உருவாகின்றன.
இதயத்தில் ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த இரும்புச்சத்து படிந்திருந்தாலும், குறிப்பாக இளம் குழந்தைகளில், இதயத் தசை சேதமே முன்கணிப்பின் முக்கிய தீர்மானிப்பதாகும். குழந்தைகளில், உடலில் 20 கிராம் இரும்புச்சத்து (100 யூனிட் இரத்தமாற்றம்) சேரும்போது அறிகுறிகள் தொடங்கும்; 60 கிராம் சேரும்போது, இதய செயலிழப்பால் மரணம் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.
சைடரோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பது கடினம். மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு இரத்தமாற்றத்தின் தேவை குறைகிறது. குறைந்த இரும்புச்சத்து கொண்ட ஒரு நல்ல சமநிலையான உணவைக் கண்டுபிடிப்பது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. ஒரு சிறிய சிரிஞ்ச் பம்பைப் பயன்படுத்தி 2-4 கிராம் டிஃபெராக்ஸமைனை முன்புற வயிற்றுச் சுவரில் 12 மணி நேரம் தோலடி முறையில் செலுத்துவது பயனுள்ளதாக இருக்கும். இருப்பினும், அதிக செலவு காரணமாக, இந்த சிகிச்சை ஹீமோகுளோபினோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு சில குழந்தைகளுக்கு மட்டுமே கிடைக்கிறது. வாய்வழி இரும்பு செலாட்டர்களுடன் சிகிச்சையின் சாத்தியக்கூறு சோதனை ரீதியாக ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது.
பாண்டு சைடரோசிஸ்
தென்னாப்பிரிக்காவில் இரும்புப் பாத்திரங்களில் அமில சூழலில் புளிக்கவைக்கப்பட்ட கஞ்சியை சாப்பிடும் கறுப்பின மக்களுக்கு இந்த நிலை ஏற்படுகிறது. அமில உணவுகள் மற்றும் ஊட்டச்சத்து குறைபாடு இரும்பு உறிஞ்சுதலை அதிகரிக்கிறது. துணை-சஹாரா ஆப்பிரிக்காவின் கிராமப்புறங்களில், எஃகு பாத்திரங்களில் காய்ச்சப்பட்ட பீர் குடிக்கும் பாரம்பரியம் காரணமாக சைடரோசிஸ் இன்னும் ஏற்படுகிறது. மரபணு (HLA அல்லாத) மற்றும் சுற்றுச்சூழல் காரணிகள் இரண்டும் இந்த நோயாளிகளில் இரும்புச் சுமையின் அளவை பாதிக்கின்றன என்று ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன.
மதுசார் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சி
கல்லீரலில் இரும்புச்சத்து படிவு அதிகரிப்பது பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. மிகவும் பொதுவான காரணிகளில் ஒன்று புரதக் குறைபாடு. கல்லீரல் சிரோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில், அதன் காரணவியல் எதுவாக இருந்தாலும், குடல் இரும்பு உறிஞ்சுதல் அதிகரிப்பது காணப்படுகிறது. உச்சரிக்கப்படும் போர்டோசிஸ்டமிக் பிணைப்புகளுடன் கூடிய சிரோசிஸில், இரும்பு உறிஞ்சுதல் ஓரளவு மேம்படுத்தப்படுகிறது.
மது பானங்கள், குறிப்பாக ஒயின், அதிக அளவு இரும்புச்சத்தைக் கொண்டுள்ளது. குடிப்பழக்கத்தில் உருவாகும் நாள்பட்ட கணைய அழற்சி, இரும்பு உறிஞ்சுதலை அதிகரிப்பதை ஊக்குவிக்கிறது. இரும்புச்சத்து அதிகமாக இருப்பது இரும்புச்சத்து கொண்ட மருந்துகள் மற்றும் ஹீமோலிசிஸ் ஆகியவற்றாலும் ஏற்படலாம், அதே நேரத்தில் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு அதைக் குறைக்கிறது.
இரும்புச்சத்து குவிப்பு அரிதாகவே பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸின் சிறப்பியல்பு நிலையை அடைகிறது. ஆல்கஹால் சிரோசிஸில், மீண்டும் மீண்டும் இரத்தக் கசிவு ஏற்பட்ட உடனேயே இரும்புச்சத்து குறைபாடு உருவாகிறது, இது உடலில் அதன் குவிப்பில் மிதமான அதிகரிப்பை மட்டுமே குறிக்கிறது. வரலாற்று ரீதியாக, இரும்புச்சத்து படிவுடன் கல்லீரலில் குடிப்பழக்கத்தின் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன. கல்லீரல் இரும்பு குறியீட்டை நிர்ணயிப்பது ஆரம்பகால ஹீமோக்ரோமாடோசிஸை ஆல்கஹால் சைடரோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்தி அறிய அனுமதிக்கிறது. மரபணு பகுப்பாய்வின் அடிப்படையில் கண்டறியும் முறைகளின் வருகை, கல்லீரலின் ஆல்கஹால் சைடரோசிஸ் உள்ள சில நோயாளிகள் பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுக்கு ஹீட்டோரோசைகோட்களாக இருக்கலாம் என்பதை நிறுவ உதவும்.
போர்டோகாவல் ஷண்டிங் காரணமாக சைடரோசிஸ்
போர்டோசிஸ்டமிக் ஷன்ட் பயன்படுத்தப்பட்ட பிறகு, அதே போல் போர்டோசிஸ்டமிக் அனஸ்டோமோஸ்கள் தன்னிச்சையாக உருவாகும்போதும், கல்லீரலில் இரும்புச்சத்து விரைவாகக் குவிவது சாத்தியமாகும். சிரோசிஸில் பெரும்பாலும் காணப்படும் சைடரோசிஸின் தீவிரத்தன்மை அதிகரிப்பதற்கு ஷண்டிங் காரணமாக இருக்கலாம்.
ஹீமோடையாலிசிஸ்
ஹீமோடையாலிசிஸ் சிகிச்சையின் போது கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் குறிப்பிடத்தக்க இரும்புச் சத்து அதிகமாக இருப்பது இரத்தமாற்றம் மற்றும் ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக ஏற்படலாம்.
இரும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் கணையத்தின் தாக்கம்
கணையத்தில் ஏற்படும் பரிசோதனை சேதத்திலும், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் நாள்பட்ட கால்சிஃபையிங் கணைய அழற்சி நோயாளிகளிலும், இரும்பு உறிஞ்சுதல் மற்றும் குவிப்பு அதிகரித்தது கண்டறியப்பட்டது; சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளில், கனிம இரும்பின் உறிஞ்சுதல் அதிகரித்தது, ஆனால் ஹீமோகுளோபினுடன் பிணைக்கப்பட்ட இரும்பு அல்ல. இது கணைய சுரப்பில் இரும்பு உறிஞ்சுதலைக் குறைக்கக்கூடிய ஒரு காரணி இருப்பதைக் குறிக்கிறது.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்
பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் என்பது மிகவும் அரிதான, ஆபத்தான நோயாகும், இது மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட காலத்தில் கல்லீரல் செயலிழப்பு, கல்லீரல் மற்றும் பிற பாரன்கிமாட்டஸ் உறுப்புகளில் இரும்புச் சத்து அதிகமாகச் சேருதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது இரும்புச் திரட்சியின் முதன்மைக் கோளாறால் ஏற்பட்டதா அல்லது உடலியல் ரீதியாக ஏற்கனவே இரும்புச்சத்துடன் நிறைவுற்ற வேறு ஏதேனும் கல்லீரல் நோயின் விளைவாக ஏற்பட்டதா என்ற கேள்வி தெளிவாகத் தெரியவில்லை. பிறந்த குழந்தைகளின் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸுடன் தொடர்புடையது அல்ல.
நாள்பட்ட வைரஸ் ஹெபடைடிஸ்
நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் சி நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட பாதி பேர் டிரான்ஸ்ஃபெரின் மற்றும்/அல்லது சீரம் ஃபெரிட்டின் அளவுகளின் இரும்புச் செறிவூட்டலை அதிகரித்துள்ளனர். தற்போது, பரம்பரை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸைக் கண்டறிவதற்கான ஒரே நம்பகமான முறை கல்லீரல் பயாப்ஸி ஆகும், இது இரும்பு படிவைக் கண்டறிந்து கல்லீரல் இரும்பு குறியீட்டை தீர்மானிக்க அனுமதிக்கிறது. கல்லீரலில் அதிக இரும்புச் சத்து இருப்பதால், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் சிக்கு இன்டர்ஃபெரான்-ஏ சிகிச்சையின் செயல்திறன் குறைகிறது. சிகிச்சையின் செயல்திறனை மேம்படுத்த இரத்தக் கசிவின் பொருத்தத்தைத் தீர்மானிக்க வருங்கால ஆய்வுகள் தேவை.
மதுசாரமற்ற ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ்
ஆல்கஹால் ஸ்டீட்டோஹெபடைடிஸ் உள்ளவர்களில் 53% பேரில் பிளாஸ்மா இரும்பு வளர்சிதை மாற்ற அளவுருக்கள் மாற்றப்பட்டன, ஆனால் இரவு இரும்பு குறியீட்டின்படி அவர்களில் எவருக்கும் ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ் இல்லை.
அசெருலோபிளாஸ்மினீமியாவுடன் தொடர்புடைய அதிகப்படியான இரும்புச் திரட்சி.
அசெருலோபிளாஸ்மினீமியா என்பது செருலோபிளாஸ்மின் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வு மற்றும் அதிகப்படியான இரும்பு படிவு ஆகியவற்றால் ஏற்படும் மிகவும் அரிதான நோய்க்குறி ஆகும், இது முக்கியமாக மூளை, கல்லீரல் மற்றும் கணையத்தில் ஏற்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் கோளாறுகள், சிறுமூளை அட்டாக்ஸியா மற்றும் நீரிழிவு நோய் ஏற்படுகிறது.
[