அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
காரணி VII (புரோகான்வெர்டின்)
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 06.07.2025
இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணி VII செயல்பாட்டின் குறிப்பு மதிப்புகள் (விதிமுறை) 65-135% ஆகும்.
காரணி VII (புரோகான்வெர்டின் அல்லது கன்வெர்டின்) என்பது α 2 -குளோபுலின் ஆகும், இது வைட்டமின் K இன் பங்கேற்புடன் கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. இது முக்கியமாக திசு புரோத்ராம்பினேஸ் உருவாக்கத்திலும், புரோத்ராம்பினை த்ரோம்பினாக மாற்றுவதிலும் ஈடுபட்டுள்ளது. இதன் அரை ஆயுள் 4-6 மணிநேரம் (உறைதல் காரணிகளில் மிகக் குறுகிய அரை ஆயுள்).
பிறவி புரோகான்வெர்டின் குறைபாடு
பிறவியிலேயே ஏற்படும் காரணி VII இன் குறைபாடு, புரோகான்வெர்டினின் தொகுப்பில் ஏற்படும் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடைய ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு கோளாறான அலெக்சாண்டர் நோயின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது.
இந்த நோயியல் கலப்பு வகை ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது - ஹீமாடோமா-மைக்ரோசர்குலேட்டரி. முன்னணி மருத்துவ அறிகுறிகள்: மெலினா, எக்கிமோசிஸ் மற்றும் பெட்டீசியா, தொப்புள் காயத்திலிருந்து இரத்தப்போக்கு, செபலோஹெமடோமா. இரத்தத்தில் புரோகான்வெர்டினின் உள்ளடக்கம் விதிமுறையின் 5% க்கும் குறைவாக இருக்கும்போது மட்டுமே இந்த பொதுவான வெளிப்பாடுகள் நிகழ்கின்றன, இது மருத்துவ நடைமுறையில் மிகவும் அரிதானது.
ஆய்வக சோதனைகள் இரத்த உறைதல் நேரத்தில் அதிகரிப்பு (சாதாரண இரத்தப்போக்கு நேரம் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன்), PT மற்றும் APTT இல் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. இறுதியாக நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, இரத்த சீரத்தில் உள்ள புரோகான்வெர்டின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிக்க வேண்டும் (பொதுவாக 65-135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
சிகிச்சை
15-30 U/kg என்ற அளவில், காரணி VII ஐ உள்ளடக்கிய புரோத்ராம்பின் வளாகத்தின் செறிவூட்டப்பட்ட தயாரிப்பை நரம்பு வழியாக போலஸ் நிர்வாகம்.
புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு, காரணி VII நிர்வாகத்தின் அளவுகள் இன்னும் கணக்கிடப்படவில்லை, ஆனால் 70 U ஐ விட அதிகமாக இருக்கக்கூடாது. தேவைப்பட்டால், நரம்பு வழியாக நிர்வாகம் மீண்டும் செய்யப்படலாம். இந்த இரத்த உறைவு நோய்க்கு மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஒரு ஆன்டி-இன்ஹிபிட்டர் உறைதல் வளாகத்தை (Feiba T1M 4 Immuno) ஒரு நாளைக்கு 2 முறை 50 முதல் 100 U வரை நரம்பு வழியாக உட்செலுத்துதல் அல்லது NovoSeven (INN: Eptacog alpha activated) 20 முதல் 70 mcg/kg என்ற அளவில் 3 மணி நேர இடைவெளியில் செலுத்துவது.
பெறப்பட்ட புரோகான்வெர்டின் குறைபாடு
கல்லீரல் பாதிப்பு உள்ள நோயாளிகளுக்கும், மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகளின் செயல்பாட்டின் விளைவாகவும் ஹைப்போப்ரோகான்வெர்டினீமியாவின் பெறப்பட்ட வடிவங்கள் சாத்தியமாகும். வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் சிரோசிஸ், கடுமையான ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ், நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான ஹெபடைடிஸ் நோயாளிகளில் இரத்த பிளாஸ்மாவில் புரோகான்வெர்டினின் செயல்பாட்டில் குறைவு காணப்படுகிறது. கல்லீரல் சிரோசிஸ் நோயாளிகளில், புரோகான்வெர்டினின் அளவு குறைவதற்கும் செயல்முறையின் தீவிரத்திற்கும் இடையே ஒரு தெளிவான தொடர்பு காணப்படுகிறது. குறுகிய அரை ஆயுள் காரணமாக, புரோகான்வெர்டினின் செயல்பாட்டில் குறைவு என்பது கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான சிறந்த குறிப்பானாகும், இதன் தொடக்கத்தை மணிநேரத்திற்குள் கண்காணிக்க முடியும், இரத்தத்தில் புரோகான்வெர்டினின் செயல்பாட்டை ஆய்வு செய்வதன் மூலம்.
அறுவை சிகிச்சைகளைச் செய்வதற்கு இரத்தத்தில் காரணி VII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச ஹீமோஸ்டேடிக் அளவு 10-20% ஆகும்; குறைந்த உள்ளடக்கத்தில், அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் ஆபத்து மிக அதிகம். இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவதற்கு இரத்தத்தில் காரணி VII செயல்பாட்டின் குறைந்தபட்ச ஹீமோஸ்டேடிக் அளவு 5-10% ஆகும்; குறைந்த உள்ளடக்கத்தில், நோயாளிக்கு காரணி VII ஐ வழங்காமல் இரத்தப்போக்கை நிறுத்துவது சாத்தியமற்றது.
இரண்டாம் நிலையிலிருந்து தொடங்கி, நுகர்வு கோகுலோபதி காரணமாக காரணி VII செயல்பாட்டில் தெளிவான குறைவு காணப்படுவதாக DIC நோய்க்குறியில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.
[ 10 ]