கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸ் என்பது எண்டோகிரைன் அமிலாய்டோசிஸின் (APUD அமிலாய்டோசிஸ்) மிகவும் பொதுவான மற்றும் நன்கு ஆய்வு செய்யப்பட்ட வடிவங்களில் ஒன்றாகும். இது இன்சுலின் உற்பத்தி செய்யும் கட்டிகளிலும், இன்சுலின் சார்ந்திராத நீரிழிவு நோயாளிகளில் 90% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளிலும், பெரும்பாலும் வயதானவர்களிடமும் கண்டறியப்படுகிறது. எனவே, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸ் என்பது முதுமை உள்ளூர் அமிலாய்டோசிஸின் வடிவங்களில் ஒன்றாகும், இது பிந்தையவற்றில் 24.5% வழக்குகளில் ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

கணையத் தீவு அமிலாய்டோசிஸின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

அமிலாய்டோசிஸில் கணையப் புண்களின் ஒரே வெளிப்பாடு கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் மட்டுமல்ல என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். அதன் நாளங்கள் அனைத்து முறையான (பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட) வடிவங்களிலும் பாதிக்கப்படுகின்றன: AL (முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ்), AA (இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ்), FAP (பரம்பரை அமிலாய்டோசிஸ், குடும்ப அமிலாய்டு நரம்பியல்), ASCi (சிஸ்டமிக் செனைல் அமிலாய்டோசிஸ்). இந்த வடிவங்களில், பல்வேறு அளவுகளின் தமனிகள் முக்கியமாக ஈடுபட்டுள்ளன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த புண்கள் கணையத்தின் செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்காது. தமனிகளின் அமிலாய்டோசிஸ், குறிப்பாக சிறியவை, கடுமையானதாக இருக்கும் சந்தர்ப்பங்களில், அதன் எக்ஸோகிரைன் செயல்பாட்டின் செயலிழப்புடன் கணையத்தின் அட்ராபி மற்றும் லிபோமாடோசிஸ் சாத்தியமாகும். கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸில், சுரப்பியின் நாளமில்லா சுரப்பியின் செயல்பாட்டின் இழப்பைப் பற்றி நாங்கள் பேசுகிறோம்.

கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் பற்றிய ஆய்வு E. L. Opie இன் படைப்புகளுடன் தொடங்கியது. 1901 ஆம் ஆண்டில், நீரிழிவு நோயாளியின் கணையத் தீவுகளை ஒரே மாதிரியான பொருளால் மாற்றுவதை அவர் விவரித்தார், அதை அவர் ஹைலின் என்று தவறாகக் கருதினார். நாற்பது ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, N. Gellerstedt இந்த மாற்றங்களின் அமிலாய்டு தன்மையை நிரூபித்தார். 1970 ஆம் ஆண்டில், P. Lacy, கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸை முதுமை அமிலாய்டோசிஸ் குழுவில் சேர்த்தார்.

பெரும்பாலான ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஐலட் அமிலாய்டு உருவாவதில் பி செல்களின் தீர்க்கமான பங்கை அங்கீகரிக்கின்றனர். சமீப காலம் வரை, ஐலட் அமிலாய்டு இன்சுலின் அல்லது இன்சுலின் பீட்டா சங்கிலிகளின் வழித்தோன்றலாகக் கருதப்பட்டது. 1986-1987 ஆம் ஆண்டில், ஐலட் அமிலாய்டு பெப்டைடு இன்சுலினோமா அமிலாய்டிலிருந்து தூய வடிவத்தில் தனிமைப்படுத்தப்பட்டது, பின்னர் இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயில் ஐலட் அமிலாய்டிலிருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்டது. உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு பெப்டைடு 37 அமினோ அமிலங்களைக் கொண்டுள்ளது என்பதைக் காட்டுகிறது, மேலும் அமினோ அமில வரிசையின் அடிப்படையில், இது மனித நியூரோபெப்டைடுடன் 46% ஒத்திருக்கிறது: கால்சிட்டோனின் தொடர்பான பெப்டைட்-2 (CGRP-2) மற்றும் CGRP-1 (பெப்டைடுகளின் பெயர்கள் அவை கால்சிட்டோனின் போன்ற அதே மரபணுவின் தயாரிப்பு என்பதைக் குறிக்கின்றன). ஐலட் அமிலாய்டு பெப்டைடு ஹார்மோன் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயில் மட்டுமல்ல, விதிமுறையிலும் ஐலட் கருவியில் உள்ளது என்பது நிறுவப்பட்ட பிறகு, அது அமிலின் என மறுபெயரிடப்பட்டது. மனிதர்களில் அமிலின் மரபணு குரோமோசோம் 12 இல் காணப்படுகிறது (இன்சுலின் மரபணு குரோமோசோம் 11 இல் உள்ளது) மேலும் இது CGRP-1 மற்றும் CGRP-2 மரபணுக்களுடன் பரிணாம ரீதியாக பொதுவான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது.

இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ரீதியாக, அமிலின், இன்சுலின் போன்ற சுரப்புத் துகள்களில் தீவு B செல்களில் கண்டறியப்படுகிறது, மேலும் இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் மிகவும் பெரிய அளவில் உள்ளது. B செல்களின் செயலில் உள்ள நிறைக்கும் மருந்தியல் முகவர்களின் செல்வாக்கின் கீழ் அமிலினை சுரக்கும் திறனுக்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு காணப்படுகிறது. வயதான மற்றும் வயதான நபர்களில், கணைய தீவுகளில் அமிலாய்டு உருவாக்கம் அதன் முதன்மை கட்டமைப்பிற்கு சேதம் ஏற்படுவதற்குப் பதிலாக, அமிலின் அதிக உள்ளூர் செறிவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

கணையத் தீவுகளின் அமிலாய்டு சில தனித்தன்மைகளைக் கொண்டுள்ளது: இதில் டைரோசின் மற்றும் டிரிப்டோபான் இல்லை, அமிலாய்டின் ஃபைப்ரிலர் புரதங்களுக்கு சீரம்களுடன் வினைபுரிவதில்லை (AA, AL, ASGi, FAP), ஆனால் அதன் பிளாஸ்மா கூறு மற்ற வகை அமிலாய்டுகளைப் போலவே உள்ளது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் கீழ், அமிலாய்டு ஃபைப்ரில்கள் அவற்றின் சைட்டோமெம்பிரேன் அல்லது உள்செல்லுலார் வழியாக B-செல்களுடன் நெருங்கிய தொடர்பில் காணப்படுகின்றன.

கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸின் அளவு பரவலாக வேறுபடுகிறது - தந்துகிகள் வழியாக சிறிய தகடுகளின் வடிவத்தில் குறைந்தபட்ச படிவுகளிலிருந்து, பெரும்பாலும் கணையத் தீவுகளின் சுற்றளவில், கடுமையான அமிலாய்டோசிஸ் வரை, கிட்டத்தட்ட அனைத்து தீவு திசுக்களும் மாற்றப்படும்போது.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள்

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் பொதுவானவை: தோராயமாக 70% நோயாளிகள் இன்சுலின் சார்ந்த நீரிழிவு நோயை உருவாக்குகிறார்கள், மேலும் நீரிழிவு நோயின் தீவிரம் கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸின் அளவைப் பொறுத்தது, இது மார்போமெட்ரிக் பரிசோதனையால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. இது சம்பந்தமாக, நீரிழிவு நோய்க்கும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸுக்கும் (முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை எது) இடையிலான உறவின் விவாதம் முழுமையானதாகக் கருதப்படலாம் - நாங்கள் நீரிழிவு கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸைப் பற்றிப் பேசவில்லை, ஆனால் அமிலாய்டு நீரிழிவு நோயைப் பற்றிப் பேசுகிறோம். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கணைய தீவு அமிலாய்டோசிஸின் நோயறிதல், துரதிர்ஷ்டவசமாக, மரணத்திற்குப் பிந்தையது, இருப்பினும் நவீன மருத்துவ கருவி மற்றும் மூலக்கூறு உயிரியலின் சாதனைகள் அதை உள்நோக்கி மாற்றக்கூடும்.

கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் வயது தொடர்பான பிரச்சனையாக சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். முதுமை நீரிழிவு என்பது அமிலாய்டு நீரிழிவு என்பதை உறுதிப்படுத்த வேண்டும். இந்த அறிக்கையின் செல்லுபடியாகும் தன்மை, 60 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, நாம் வயதாகும்போது, கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸின் அதிர்வெண் அதிகரிக்கிறது, 80 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு உச்சத்தை அடைகிறது, குறிப்பாக பெண்களில். நீரிழிவு நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் 66.6% வழக்குகளில் ஏற்படுகின்றன. எனவே, கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ், பாலிஆர்கன் முதுமை அமிலாய்டோசிஸின் வெளிப்பாடாக ஸ்க்வார்ட்ஸ் டெட்ராட்டின் கூறுகளில் ஒன்றாக மாறுகிறது - இதயம், இரத்த நாளங்கள், கணையத் தீவுகள் மற்றும் மூளை. இருப்பினும், ஸ்க்வார்ட்ஸ் டெட்ராட் மிகவும் அரிதானது (முதியோர் மற்றும் முதுமை நபர்களின் 5.5% பிரேத பரிசோதனைகளில்). கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ், ஏட்ரியாவின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் பெருநாடியின் முதுமை அமிலாய்டோசிஸ் அல்லது முதுமை பெருமூளை அமிலாய்டோசிஸ் மற்றும் கண்ணின் முதுமை அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுவது குறிப்பிடத்தக்கது.

எனவே, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கணையத் தீவுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அமிலாய்டோசிஸ் ஒரு வயதான மற்றும் வயதான பிரச்சினையாகும்.