குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

குழந்தைப் பருவத்தில் ஏற்படும் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் என்பது எலும்பு தாது அடர்த்தி (BMD) குறைதல், அசாதாரண எலும்பு நுண் கட்டமைப்பு மற்றும் நோயியல் முறிவுகளுக்கு அதிகரித்த உணர்திறன் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு முறையான எலும்புக்கூடு நோயாகும். பெரியவர்களைப் போலல்லாமல், குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் முதன்மையாக செயலில் வளர்ச்சி மற்றும் உச்ச எலும்பு நிறை உருவாக்கத்தின் போது ஆஸ்டியோஜெனீசிஸ் மற்றும் எலும்பு மறுவடிவமைப்பில் ஏற்படும் அசாதாரணங்களால் ஏற்படுகிறது.

1. குழந்தை பருவத்தில் எலும்பு திசு உருவாக்கத்தின் அம்சங்கள்

குழந்தைகளில் எலும்பு நிறை உருவாக்கம் என்பது செல்லுலார், நகைச்சுவை மற்றும் இயந்திர காரணிகளின் தொடர்புகளால் கட்டுப்படுத்தப்படும் ஒரு சிக்கலான உயிரியல் செயல்முறையாகும்:

• தீவிர வளர்ச்சியின் கட்டத்தில், எலும்பு உருவாக்கும் செயல்முறைகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, இது எலும்புக்கூட்டின் நேரியல் வளர்ச்சியையும் கார்டிகல் எலும்பு அடுக்கின் தடிமனையும் உறுதி செய்கிறது.
• 18-20 வயதிற்குள் உச்ச எலும்பு நிறை அடையும், அதன் பிறகு எலும்பு உருவாக்கம் மற்றும் மறுஉருவாக்கம் செயல்முறைகள் சமன் செய்யப்படுகின்றன. குழந்தை பருவத்தில் இந்த செயல்முறைகளில் ஏற்படும் இடையூறு போதுமான உச்ச எலும்பு நிறை அடைவதைத் தடுக்கிறது, இது ஆஸ்டியோபோரோசிஸுக்கு முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்குகிறது.

2. செல்லுலார் மற்றும் மூலக்கூறு வழிமுறைகள்

எலும்பு திசு நிலையான மறுவடிவமைப்புக்கு உட்படுகிறது, இது இரண்டு முக்கிய வகை செல்களின் தொடர்பு மூலம் மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்கள் என்பது வகை I கொலாஜன் நிறைந்த ஒரு கரிம அணியை (ஆஸ்டியோயிட்) ஒருங்கிணைத்து அதன் கனிமமயமாக்கலை ஊக்குவிக்கும் செல்கள் ஆகும்.
• ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்கள் என்பது கனிமமயமாக்கப்பட்ட மேட்ரிக்ஸின் மறுஉருவாக்கத்திற்குப் பொறுப்பான பல அணுக்கரு செல்கள் ஆகும்.

குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் முக்கிய நோய்க்கிருமி வழிமுறை, அதிகரித்த ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட் செயல்பாடு மற்றும்/அல்லது ஆஸ்டியோபிளாஸ்டோஜெனீசிஸைத் தடுப்பதை நோக்கி சமநிலையில் ஏற்படும் மாற்றமாகும்.

2.1. ரேங்க்/ரேங்க்எல்/ஓபிஜி அமைப்பு

• ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் ஆஸ்டியோசைட்டுகளால் வெளிப்படுத்தப்படும் RANKL (அணு காரணி κB லிகாண்டின் ஏற்பி செயல்படுத்தி), ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட் முன்னோடிகளை செயலில் உள்ள ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களாக வேறுபடுத்துவதைத் தூண்டுகிறது.
• ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆஸ்டியோபுரோட்டிஜெரின் (OPG), RANKL இன் இயற்கையான தடுப்பானாகும், மேலும் ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களில் RANK ஏற்பியுடன் பிணைப்பைத் தடுக்கிறது.
• ஆஸ்டியோபோரோசிஸில், OPG வெளிப்பாடு மற்றும்/அல்லது RANKL இன் அதிகப்படியான வெளிப்பாடு குறைகிறது, இது ஆஸ்டியோக்ளாஸ்டோஜெனீசிஸை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது.

2.2. Wnt/β-catenin சமிக்ஞை பாதை

• இந்த பாதை ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களை செயல்படுத்தி எலும்பு உருவாவதைத் தூண்டுகிறது.
• கோஸ்டியோகெரின் மற்றும் DKK-1 போன்ற Wnt சமிக்ஞை தடுப்பான்கள் ஆஸ்டியோஜெனீசிஸைத் தடுக்கின்றன, இது ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது.

2.3. குளுக்கோகார்டிகாய்டு தூண்டப்பட்ட வழிமுறைகள்

• குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களின் பெருக்கம் மற்றும் வேறுபாட்டை நேரடியாக அடக்குகின்றன, அவற்றின் அப்போப்டோசிஸைத் தூண்டுகின்றன மற்றும் ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்களின் நீண்டகால செயல்பாட்டை ஊக்குவிக்கின்றன.
• நீண்ட காலமாக ஜி.சி.எஸ் பெறும் குழந்தைகளுக்கு இரண்டாம் நிலை குளுக்கோகார்டிகாய்டு ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

3. எலும்பு வளர்சிதை மாற்றத்தின் ஹார்மோன் ஒழுங்குமுறை

குழந்தைப் பருவத்தில், ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் ஹார்மோன் ஒழுங்குமுறை முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது:

• ஈஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்கள் எலும்பு உருவாவதைத் தூண்டுகின்றன, ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட் அப்போப்டோசிஸைத் தடுக்கின்றன மற்றும் ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட் செயல்பாட்டை அடக்குகின்றன. ஹைபோகோனாடிசம் அல்லது தாமதமான பருவமடைதலில் அவற்றின் குறைபாடு BMD குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது.
• உடலியல் செறிவுகளில் உள்ள பாராதைராய்டு ஹார்மோன் (PTH) ஆஸ்டியோஜெனீசிஸை (அனபோலிக் விளைவு) தூண்டுகிறது, ஆனால் ஹைப்பர்பாராதைராய்டிசத்தில் இது எலும்பு மறுஉருவாக்கத்தை அதிகரிக்கிறது.
• வைட்டமின் டி மற்றும் கால்சியம் ஆஸ்டியோயிட் போதுமான அளவு கனிமமயமாக்கலை உறுதி செய்கின்றன; அவற்றின் குறைபாடு கால்சியம் ஹோமியோஸ்டாசிஸ் மற்றும் ஆஸ்டியோமலேசியாவை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது.

4. குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் எட்டியோபாதோஜெனடிக் வகைப்பாடு

• முதன்மை (இடியோபாடிக்) ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்:
  • இளம் வயதினருக்கான இடியோபாடிக் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் என்பது அறியப்படாத காரணவியல் கொண்ட ஒரு அரிய நோயாகும், இது பிரசவத்திற்கு முந்தைய காலத்தில் வெளிப்படுகிறது.
  • ஆஸ்டியோஜெனிசிஸ் இம்பெர்ஃபெக்டா என்பது வகை I கொலாஜனின் மரபணு கோளாறு ஆகும்.
• இரண்டாம் நிலை ஆஸ்டியோபோரோசிஸ்:
  • எண்டோக்ரினோபதிகள் (ஹைபோகோனாடிசம், ஹைப்பர் தைராய்டிசம், ஹைப்பர் கார்டிசிசம்).
  • நாள்பட்ட அசையாமை (பெருமூளை வாதம், முதுகெலும்பு காயம்).
  • மருத்துவ (குளுக்கோகார்டிகாய்டுகள், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள்).
  • நாள்பட்ட அழற்சி நோய்கள் (சிறார் இடியோபாடிக் ஆர்த்ரிடிஸ், செலியாக் நோய்).

5. எலும்பு திசுக்களில் நுண்கட்டமைப்பு மாற்றங்கள்

குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸுடன், பின்வருபவை நிகழ்கின்றன:

• பல நுண்துளைப் பகுதிகளைக் கொண்ட மெல்லிய புறணி எலும்பு.
• டிராபெகுலர் எலும்பு குறைப்பு: டிராபெகுலர்கள் மெல்லியதாகவும் சிதறடிக்கப்பட்டதாகவும் மாறும், அவற்றின் எண்ணிக்கை மற்றும் இணைப்பு குறைகிறது, இது எலும்பின் இயந்திர வலிமையை இழக்க வழிவகுக்கிறது.

முடிவுரை

குழந்தைகளில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் பல கூறுகளைக் கொண்டது மற்றும் செல்லுலார் தொடர்புகள் (ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் ஆஸ்டியோக்ளாஸ்ட்கள்), ஹார்மோன் ஒழுங்குமுறை மற்றும் மூலக்கூறு சமிக்ஞை பாதைகளின் சீர்குலைவு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. முக்கிய அம்சம் என்னவென்றால், செயலில் வளர்ச்சியின் போது எலும்பு திசு உருவாக்கம் மற்றும் மறுவடிவமைப்பு செயல்முறைகளில் ஏற்படும் இடையூறு ஆகும், இது உச்ச எலும்பு நிறை அடைவதைத் தடுக்கிறது. இந்த நிலைக்கு ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சரியான நேரத்தில் திருத்தம் தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் குழந்தை பருவத்தில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆஸ்டியோபீனிக் எலும்பு முறிவுகளின் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது மற்றும் முதிர்வயதில் ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]