குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ்

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் என்பது ஒரு உடற்கூறியல் கருத்தாகும், இது ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் மீளுருவாக்கம் முடிச்சுகளின் வளர்ச்சி காரணமாக உறுப்பு அமைப்பை மறுசீரமைப்பதைக் குறிக்கிறது. கல்லீரலின் லோபூல்கள் மற்றும் வாஸ்குலர் ட்ரைடுகளின் ஒழுங்கின்மை போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம், கூடுதல் மற்றும் இன்ட்ராஹெபடிக் போர்டோகாவல் அனஸ்டோமோஸ்களின் வளர்ச்சி மற்றும் முடிச்சுகளுக்கு இரத்த விநியோகத்தில் குறைபாடு ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது. மருத்துவக் கண்ணோட்டத்தில், சிரோசிஸ் என்பது செயல்படாத இணைப்பு திசுக்களின் பெருக்கத்துடன் கூடிய நாள்பட்ட பரவலான கல்லீரல் புண் ஆகும். பிலியரி சிரோசிஸ் என்பது நாள்பட்ட கொலஸ்டாசிஸின் விளைவாக உருவாகும் சிரோசிஸ் ஆகும்.

ஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது சிரோசிஸுக்கு ஒத்த சொல்லல்ல என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். ஃபைப்ரோஸிஸின் விஷயத்தில், கல்லீரலின் செயல்பாட்டு நிலை பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை, மேலும் ஒரே மருத்துவ அறிகுறி போர்டல் இரத்த ஓட்டத்தில் இடையூறு ஏற்பட்டு போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ் பெரும்பாலும் தற்செயலாகக் கண்டறியப்படுகிறது. ஃபைப்ரோஸிஸ் இல்லாமல் மீளுருவாக்கம் முனைகள் உருவாகுவதும் (எடுத்துக்காட்டாக, கல்லீரலின் பகுதி முடிச்சு மாற்றத்துடன்) சிரோசிஸாகக் கருதப்படுவதில்லை.

ஐசிடி-10 குறியீடுகள்

• K74. கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ்.
• K74.6. பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத கல்லீரல் சிரோசிஸ்.
• K74.4. இரண்டாம் நிலை பித்தநீர் சிரோசிஸ்.
• K74.5. பிலியரி சிரோசிஸ், குறிப்பிடப்படவில்லை.

கல்லீரல் சிரோசிஸின் தொற்றுநோயியல்

குழந்தை நோயாளிகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் பாதிப்பு எவ்வளவு என்பது இன்னும் நிறுவப்படவில்லை. அமெரிக்காவில் ஏற்படும் இறப்புக்கான அனைத்து காரணங்களிலும் கல்லீரல் சிரோசிஸ் 1.2% ஆகும். நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய் மற்றும் சிரோசிஸ் ஆண்டுதோறும் 35,000 இறப்புகளை ஏற்படுத்துகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

குழந்தைகளுக்கு கல்லீரல் சிரோசிஸ் ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள்?

குழந்தைகளில் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சிக்கான காரணங்கள் வேறுபட்டவை. முதலாவதாக, இவை ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் பல்வேறு நோய்கள்:

• வைரஸ் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்;
• நச்சு கல்லீரல் பாதிப்பு;
• பித்த நாள அட்ரேசியா;
• அலகைல் நோய்க்குறி மற்றும் இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாள ஹைப்போபிளாசியாவின் நோய்க்குறியற்ற வடிவம்;
• வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள்; ஆல்பா1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு, ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ், கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய் வகை IV, நீமன்-பிக் நோய். காச்சர் நோய், முற்போக்கான குடும்ப உள்-ஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ் வகை III, போர்பிரியா, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ். வில்சன் நோயில், டைரோசினீமியா, பிரக்டோசீமியா, கேலக்டோசீமியா, கல்லீரல் சிரோசிஸ் ஆகியவை இந்த நோய்களுக்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் உருவாகின்றன.

குழந்தைகளுக்கு கல்லீரல் சிரோசிஸ் ஏற்படுவதற்கு என்ன காரணம்?

[ 11 ], [ 12 ]

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸின் அறிகுறிகள்

குழந்தைகளில் கல்லீரல் இழைநார் வளர்ச்சியின் அறிகுறிகளில் மஞ்சள் காமாலை, பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட தோல் அரிப்பு (கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாடு மோசமடைவதால், பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பு குறைவதால் அரிப்பு குறைகிறது), ஹெபடோஸ்ப்ளெனோமேகலி, வயிறு மற்றும் மார்பில் அதிகரித்த வாஸ்குலர் முறை மற்றும் பொதுவான அறிகுறிகள் (பசியின்மை, எடை இழப்பு, பலவீனம் மற்றும் தசை நிறை குறைதல்) ஆகியவை அடங்கும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், வயிற்றில் ஒரு உச்சரிக்கப்படும் சிரை வலையமைப்பு "கேபுட் மெடுசா" வடிவத்தில் உருவாகிறது. உணவுக்குழாய் அல்லது மலக்குடலின் சுருள் சிரை நாளங்களிலிருந்து இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம். டெலங்கிஜெக்டேசியாஸ், உள்ளங்கை எரித்மா, நக மாற்றங்கள் ("கிளப்பிங்"), புற நரம்பியல் மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதி ஆகியவை பொதுவானவை.

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸின் அறிகுறிகள்

கல்லீரல் சிரோசிஸின் வகைப்பாடு

உருவவியல் ரீதியாக, சிரோசிஸில் 3 வடிவங்கள் உள்ளன - சிறிய-முடிச்சு, பெரிய-முடிச்சு மற்றும் கலப்பு. மருத்துவக் கண்ணோட்டத்தில், சிரோசிஸை எட்டியோலாஜிக் காரணி மூலம் வகைப்படுத்த வேண்டும்.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

ஒரு அனமனிசிஸை சேகரிக்கும் போது, முதல் மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் நோய் வளர்ச்சியின் வடிவங்கள், குடும்ப வரலாற்றில் ஹெபடோபிலியரி சிஸ்டம் நோயியல் வழக்குகள் இருப்பது போன்றவற்றின் தொடக்க நேரத்தை நிறுவுவது அவசியம்.

உடல் பரிசோதனையின் போது, குழந்தையின் உடல் வளர்ச்சி, மஞ்சள் காமாலையின் தீவிரம், மார்பு மற்றும் வயிற்றில் அதிகரித்த வாஸ்குலர் வடிவத்தின் இருப்பு, கல்லீரல் புற அறிகுறிகள் (டெலங்கிஜெக்டேசியா, உள்ளங்கை எரித்மா, "முருங்கைக்காய்", புற நரம்பியல் போன்றவை), எடிமா நோய்க்குறி ஆகியவற்றை மதிப்பிடுவது அவசியம். கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலின் அளவு, வயிற்று சுற்றளவு (ஆஸ்கைட்டுகள் ஏற்பட்டால்), மலம் மற்றும் சிறுநீரின் நிறத்தை மதிப்பிடுவது அவசியம்.

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் சிகிச்சை

கல்லீரல் சிரோசிஸ் சிகிச்சையின் அடிப்படையானது கல்லீரல் சிரோசிஸ் சிக்கல்களைத் தடுப்பதும் சரிசெய்வதும் ஆகும். உணவு அதிக கலோரி கொண்டது, கிளைத்த அமினோ அமிலங்களைக் கொண்டுள்ளது. மருந்து சிகிச்சையில் கல்லீரல் சிரோசிஸ் சிக்கல்களை சரிசெய்வது அடங்கும்.

ஆஸ்கைட்ஸ் சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சம் உணவில் சோடியம் கட்டுப்பாடு என்று கருதப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் அடைய கடினமாக உள்ளது. இரண்டாவது கூறு போதுமான பொட்டாசியத்தை உறுதி செய்வதாகும். டையூரிடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கும்போது, 2-3 மி.கி / (கிலோ x நாள்) என்ற அளவில் பரிந்துரைக்கப்படும் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் தேர்வு செய்யப்பட்ட மருந்தாகக் கருதப்படுகிறது. திறமையின்மை ஏற்பட்டால், ஃபுரோஸ்மைடு 1-3 மி.கி / (கிலோ x நாள்) என்ற அளவில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. டையூரிடிக்ஸ் பரிந்துரைக்கும்போது, டையூரிசிஸ், உடல் எடை, வயிற்று சுற்றளவு மற்றும் இரத்த எலக்ட்ரோலைட் அளவுகளை தினமும் கண்காணிக்க வேண்டும். டையூரிடிக்ஸ் சிகிச்சையின் ஆபத்து என்னவென்றால், அதிகப்படியான திரவ இழப்பு, ஆன்டிடியூரிடிக் ஹார்மோனின் போதுமான சுரப்பு காரணமாக நீர்த்த ஹைபோநெட்ரீமியா, நீர்-எலக்ட்ரோலைட் மற்றும் சுற்றோட்டக் கோளாறுகள் காரணமாக போர்டோசிஸ்டமிக் என்செபலோபதியைத் தூண்டுதல் ஆகியவற்றுடன் சரிவு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது.

குழந்தைகளில் கல்லீரல் சிரோசிஸுக்கு எவ்வாறு சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது?