அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
குழந்தைகளில் மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன?
கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 04.07.2025
குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் கட்டிகளுக்கான சிகிச்சை உத்தி வேறுபட்டது, இது பல காரணிகளால் ஏற்படுகிறது:
- குழந்தைகளில் உறுப்புகளைப் பாதுகாக்கும் செயல்பாடுகளைச் செய்வது உடற்கூறியல் மற்றும் செயல்பாட்டு அம்சங்கள் காரணமாக பெரும் தொழில்நுட்ப சிக்கல்களுடன் தொடர்புடையது;
- இளம் குழந்தைகளில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் பயன்பாடு கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும் (உதாரணமாக, தனிப்பட்ட உறுப்புகள் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உடலின் வளர்ச்சியை சீர்குலைத்தல்), பெரியவர்களை விட அதிகமாக வெளிப்படுகிறது;
- குழந்தை புற்றுநோயியல் துறையில், மிகவும் கடுமையான உயர்-அளவிலான கீமோதெரபி சிகிச்சை முறைகள் உருவாக்கப்பட்டுள்ளன, இதில் பல கூறு சிகிச்சை முறைகள் (பெரியவர்களுக்கு இத்தகைய கீமோதெரபி சிகிச்சையை மேற்கொள்வது பெரும்பாலும் மோசமான சகிப்புத்தன்மை காரணமாக சாத்தியமற்றது);
- பெரியவர்களை விட குழந்தைகளில் நீண்ட ஆயுட்காலம் இருப்பதால், அனைத்து வகையான சிகிச்சைகளின் நீண்டகால விளைவுகள் சமூக ரீதியாக மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.
பட்டியலிடப்பட்ட வேறுபாடுகள், குழந்தையின் தனிப்பட்ட குணாதிசயங்கள் மற்றும் தாமதமான சிக்கல்களின் சாத்தியமான அபாயத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களை கவனமாக தேர்ந்தெடுக்க வேண்டியதன் அவசியத்தை தீர்மானிக்கின்றன.
ராப்டோமியோசர்கோமா அல்லாத மென்மையான திசு கட்டிகள் அரிதானவை என்பதால், அவற்றின் சிகிச்சை நம்பகமான முடிவுகளைப் பெறவும், அவற்றின் அடிப்படையில், சிகிச்சை முறைகளை மேம்படுத்தவும் அனுமதிக்கும் பல மைய ஆய்வுகளின் கட்டமைப்பிற்குள் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். இந்த வகை கட்டியின் சிகிச்சையில், பல்வேறு சுயவிவரங்களின் நிபுணர்கள் பங்கேற்க வேண்டும்: அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்கள், கீமோதெரபிஸ்டுகள், கதிரியக்க வல்லுநர்கள். சில சந்தர்ப்பங்களில் சிதைவு அறுவை சிகிச்சைகளைச் செய்ய வேண்டிய அவசியம் இருப்பதால், எதிர்காலத்தில் நோயாளியின் வாழ்க்கைத் தரம் பெரும்பாலும் சார்ந்து இருக்கும் எலும்பியல் நிபுணர்கள், மறுவாழ்வு நிபுணர்கள் மற்றும் உளவியலாளர்களை சிகிச்சை செயல்பாட்டில் முன்கூட்டியே சேர்ப்பது நல்லது.
சிகிச்சையின் அறுவை சிகிச்சை கட்டத்தில், ஆரோக்கியமான திசுக்களுக்குள் கட்டியை முழுமையாக அகற்றுவதற்கான சாத்தியக்கூறு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இது மிகவும் முக்கியமான முன்கணிப்பு காரணியாகும். எஞ்சிய கட்டி இல்லாதது ஒரு சாதகமான முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது. எஞ்சிய கட்டி எஞ்சியிருந்தால், மீண்டும் மீண்டும் தீவிர அறுவை சிகிச்சையின் தேவை மற்றும் சாத்தியக்கூறு கருதப்படும்.
மென்மையான திசு சர்கோமாக்களில் கீமோதெரபியின் பங்கு தெளிவற்றது. கீமோதெரபியைப் பொறுத்தவரை, கட்டிகளை உணர்திறன் (PMC போன்றது), மிதமான உணர்திறன் மற்றும் உணர்வற்றதாகப் பிரிப்பது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. மென்மையான திசு சர்கோமாக்களுக்கான சிகிச்சைக்கான பல நவீன திட்டங்கள் (CWS, SIOP) இந்தப் பிரிவை அடிப்படையாகக் கொண்டவை. கீமோதெரபிக்கு உணர்திறன் கொண்ட கட்டிகளில் ராப்டோமியோசர்கோமா, எக்ஸ்ட்ராசோசியஸ் எவிங்கின் சர்கோமா, புற நியூரோஎக்டோடெர்மல் கட்டிகள், சினோவியல் சர்கோமா ஆகியவை அடங்கும். மிதமான உணர்திறன் கொண்ட கட்டிகளில் வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரோசைடிக் ஹிஸ்டியோசைட்டோமா, லியோமியோசர்கோமா, வீரியம் மிக்க வாஸ்குலர் கட்டிகள், மென்மையான திசுக்களின் அல்வியோலர் சர்கோமா மற்றும் லிபோசர்கோமா ஆகியவை அடங்கும். ஃபைப்ரோசர்கோமா (பிறவி தவிர) மற்றும் நியூரோஃபைப்ரோசர்கோமா (வீரியம் மிக்க ஸ்க்வன்னோமா) கீமோதெரபிக்கு உணர்வற்றவை.
ராப்டோமியோசர்கோமா மற்றும் சினோவியல் சர்கோமா தவிர, மென்மையான திசு சர்கோமாக்கள் உள்ள குழந்தைகளில் துணை கீமோதெரபியைப் பயன்படுத்தி விளைவுகளில் (ஒட்டுமொத்த மற்றும் நிகழ்வு இல்லாத உயிர்வாழ்வு) பெரிய வருங்கால ஆய்வுகள் முன்னேற்றத்தைக் காட்டவில்லை.
மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிகிச்சையில் பயன்படுத்தப்படும் அடிப்படை மருந்துகள் நீண்ட காலமாக வின்கிரிஸ்டைன், டாக்டினோமைசின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு மற்றும் டாக்ஸோரூபிகின் (VACA regimen) ஆகும். சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் ஒப்பிடும்போது ஐபோஸ்ஃபாமைட்டின் அதிக செயல்திறனை பல ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன. கட்டியை முழுமையடையாமல் அகற்றுவதன் மூலம் இன்றுவரை சிகிச்சையின் திருப்தியற்ற முடிவுகள் காரணமாக, புதிய மருந்துகள், மிகவும் பயனுள்ள சேர்க்கைகள் மற்றும் கீமோதெரபி விதிமுறைகளுக்கான தேடல் நடந்து வருகிறது.
மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிகிச்சையில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் பங்கு உள்ளூர் கட்டி கட்டுப்பாட்டை உறுதி செய்வதாகும். பல்வேறு நெறிமுறைகளில் கதிர்வீச்சு அளவுகள் 32 முதல் 60 Gy வரை மாறுபடும். சில ஆராய்ச்சியாளர்களின் கூற்றுப்படி, அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடு 80% நோயாளிகளில் போதுமான உள்ளூர் கட்டுப்பாட்டை அனுமதிக்கிறது. சில மருத்துவமனைகள் கதிர்வீச்சு வெளிப்பாட்டின் மாற்று முறைகளை தீவிரமாக அறிமுகப்படுத்துகின்றன - பிராச்சிதெரபி மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குள் எலக்ட்ரான் கற்றை கதிர்வீச்சு. பெரியவர்களில் நல்ல முடிவுகளைக் காட்டிய அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கட்டி கதிர்வீச்சு, குழந்தை புற்றுநோயியல் துறையில் குறைவாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது.
நோய் மீண்டும் ஏற்பட்டால், கட்டியை அகற்ற முயற்சி மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், ஃபைப்ரோசர்கோமா மற்றும் ஹெமாஞ்சியோபெரிசைட்டோமா உள்ள இளைய குழந்தைகள் உட்பட, நியோட்ஜுவண்ட் கீமோதெரபி பயனுள்ளதாக இருக்கும். அனைத்து மென்மையான திசு சர்கோமாக்களிலும், இந்த கட்டிகள், டெர்மடோஃபைப்ரோசர்கோமா மற்றும் வீரியம் மிக்க ஃபைப்ரோசைடிக் ஹிஸ்டியோசைட்டோமா ஆகியவை குறைவான ஆக்கிரமிப்பு கொண்டவை மற்றும் அரிதாகவே மெட்டாஸ்டாசிஸ் கொண்டவை. அறுவை சிகிச்சை மூலம் அவற்றை அகற்றுவதன் மூலம் பெரும்பாலும் குணப்படுத்த முடியும்.
மென்மையான திசுக்களின் அல்வியோலர் சர்கோமா முழுமையாக அகற்றப்படாத சந்தர்ப்பங்களில், கீமோதெரபி பயனற்றது.
டெஸ்மோபிளாஸ்டிக் சிறிய வட்ட செல் கட்டி - அறியப்படாத ஹிஸ்டோஜெனீசிஸின் கட்டி - பொதுவாக வயிற்று குழி மற்றும் சிறிய இடுப்பில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, இது அதன் முழுமையான நீக்கத்தை கடினமாக்குகிறது. இந்த வழக்கில், தந்திரோபாயங்கள் அறுவை சிகிச்சை, கதிர்வீச்சு மற்றும் கீமோதெரபியூடிக் சிகிச்சையின் சிக்கலான பயன்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.
தெளிவான செல் மென்மையான திசு சர்கோமாவிற்கான சிகிச்சையானது முதன்மையாக அறுவை சிகிச்சையாகும், மீதமுள்ள கட்டிக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சையும் சாத்தியமாகும். இந்த வழக்கில் கீமோதெரபியைப் பயன்படுத்துவதற்கான முயற்சிகள் பயனற்றதாக நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளன.
ஆஞ்சியோசர்கோமா மற்றும் லிம்பாஞ்சியோசர்கோமா போன்ற மிகவும் வீரியம் மிக்க கட்டிகளில், அவை முழுமையாக அகற்றப்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளால் முன்கணிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இந்த வகை கட்டியில் பாக்லிடாக்சலின் வெற்றிகரமான பயன்பாடு பற்றிய அறிக்கை உள்ளது.
வீரியம் மிக்க கட்டிகளில் ஹெமாஞ்சியோமா மற்றும் ஹெமாஞ்சியோசர்கோமா இடையே ஒரு இடைநிலை நிலையை வகிக்கும் ஹெமாஞ்சியோஎண்டோதெலியோமா, பெரும்பாலும் குழந்தைகளில் கல்லீரலில் இடமளிக்கப்படுகிறது. இது அறிகுறியின்றி வளர்ந்து தன்னிச்சையாக பின்வாங்கக்கூடும். சில நேரங்களில் இந்த கட்டி நுகர்வு கோகுலோபதியின் (கசாபாச்-மெரிட் நோய்க்குறி) வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த வழக்கில், செயலில் அறுவை சிகிச்சை தந்திரங்கள் அவசியம். கீமோதெரபி (வின்கிரிஸ்டைன், டாக்டினோமைசின், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு) மற்றும் இன்டர்ஃபெரான் ஆல்பா-2ஏ ஆகியவற்றின் வெற்றிகரமான பயன்பாடு பற்றிய தகவல்கள் உள்ளன. எந்த விளைவும் இல்லை என்றால், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது.
எக்ஸ்ட்ராசோசியஸ் ஆஸ்டியோசர்கோமாவிற்கான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்கள் சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டியவை. இந்த வகை கட்டிக்கு கீமோதெரபியின் செயல்திறன் சரியாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. இருப்பினும், சில ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிகிச்சைக்காக உருவாக்கப்பட்ட கொள்கைகளின்படி இந்த நியோபிளாஸின் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.
கட்டியை முழுமையாக அகற்றுவது சாத்தியமில்லை என்றால் அல்லது மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருந்தால், கதிர்வீச்சு மற்றும் கீமோதெரபி கட்டாயமாகும். VACA திட்டத்தைப் பயன்படுத்தும் போது ஒட்டுமொத்த நான்கு ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் தோராயமாக 30% ஆகும், மேலும் மறுபிறப்பு இல்லாத உயிர்வாழ்வு 11% ஆகும். தனி மெட்டாஸ்டேஸ்கள் நுரையீரலில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும்போது அறுவை சிகிச்சை மூலம் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. தற்போது, கீமோதெரபியை தீவிரப்படுத்துவதன் மூலமும், ஐபோஸ்ஃபாமைடு மற்றும் டாக்ஸோரூபிகின் உள்ளிட்ட புதிய திட்டங்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலமும் இந்த நோயாளி குழுவில் சிகிச்சையின் செயல்திறனை மேம்படுத்த தொடர்ந்து முயற்சிகள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.
தீர்க்கப்படாத ஒரு பிரச்சனை தொடர்ச்சியான மென்மையான திசு சர்கோமாக்களின் சிகிச்சையாகும். சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களை உருவாக்கும் போது, முந்தைய சிகிச்சை, செயல்முறையின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் நோயாளியின் நிலை ஆகியவை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன. கட்டி மற்றும் அதன் மெட்டாஸ்டேஸ்களை முழுமையாக அகற்றுவதன் மூலம் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நிகழ்வுகளில் குணப்படுத்துவது சாத்தியமாகும். மறுபிறப்புகளில் கதிர்வீச்சு மற்றும் கீமோதெரபியின் செயல்திறன் தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை மற்றும் சீரற்ற பல மைய ஆய்வுகளில் மதிப்பீடு தேவைப்படுகிறது.
முன்னறிவிப்பு
மென்மையான திசு சர்கோமாக்களுக்கான முன்கணிப்பு, ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகை, அறுவை சிகிச்சை பிரிவின் முழுமை, மெட்டாஸ்டேஸ்களின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை, நோயாளியின் வயது மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட கட்டிக்கு குறிப்பிட்ட பல காரணிகளைப் பொறுத்தது. ஃபைப்ரோசர்கோமா மற்றும் ஹெமாஞ்சியோபெரிசைட்டோமாவுக்கு, இளம் நோயாளிகளில் முன்கணிப்பு கணிசமாக சிறப்பாக உள்ளது. நியூரோஃபைப்ரோசர்கோமா மற்றும் லிபோசர்கோமாவுக்கு, முன்கணிப்பு அகற்றலின் முழுமையால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. லியோமியோசர்கோமாவுக்கு, இரைப்பைக் குழாயில் கட்டி உருவாகினால் முன்கணிப்பு மோசமாக இருக்கும். செயல்முறையின் பரவல், மீதமுள்ள கட்டியின் அளவு மற்றும் வீரியம் மிக்க அளவு ஆகியவை வாஸ்குலர் கட்டிகளுக்கு (ஹெமாஞ்சியோஎண்டோதெலியோமா, ஆஞ்சியோசர்கோமா, லிம்போசர்கோமா) தீர்க்கமான முன்கணிப்பு காரணிகளாகும். மெட்டாஸ்டேஸ்களின் இருப்பு எந்தவொரு நியோபிளாஸிற்கும் மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணியாகும். முன்கணிப்பை கணிசமாக மோசமாக்கும் தாமதமான மெட்டாஸ்டேஸ்கள், அல்வியோலர் சர்கோமா மற்றும் மென்மையான திசுக்களின் மெலனோமாவின் சிறப்பியல்பு ஆகும்.
[