லிம்போஹோஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

லிம்போஷிசிசோசைட்டோசிஸின் ஆய்வக பண்புகளில், மிகவும் முக்கியமானவை: புற இரத்தத்தின் வடிவத்தில் மாற்றங்கள், சில உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் மற்றும் லிம்போசைட்-மோனோசைடிக் மதுபானத்தின் மிதமான pleocytosis. மிகவும் அடிக்கடி கண்டறியப்பட்ட இரத்த சோகை மற்றும் இரத்தக் குழாய்த்திட்டம். இரத்த சிவப்பணுக்களின் உட்புற அழிவு மற்றும் TNF இன் தடுப்பு விளைவு ஆகியவற்றின் காரணமாக அனீமியாவானது சாதாரணமாக சாதாரணமானதாக இருக்கிறது, அதற்கேற்ற ரீடிக்குளோசைடோசிஸ். திமிரோபொப்டொபீனியா என்பது நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையின் செயல்பாடு ஆகியவற்றின் மதிப்பீட்டை மதிப்பீடு செய்வதற்கு மிகவும் கண்டறிந்த ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அம்சமாகும். லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை வேறுபட்டதாக இருக்கலாம், ஆனால் μL க்கும் குறைவாக 1 ஆயிரத்திற்கும் குறைவான நியூட்ரஃபிளால் நிலை கொண்ட லுகோபீனியா அதிகமாக காணப்படுகிறது. ஹைபர்பாசோபிலிக் சைட்டோபிளாசம் கொண்ட ஒளியியல் நிணநீர் மருந்துகள் பெரும்பாலும் லிகோசைட் சூத்திரத்தில் காணப்படுகின்றன.

பரவலான இரத்த சைட்டோபீனியா பொதுவாக வளிமண்டலத்தன்மை அல்லது எலும்பு மஜ்ஜைத் தகடுகளுடன் தொடர்புடையதாக இல்லை. இதற்கு மாறாக, எலும்பு மஜ்ஜானது, உடலின் தாமதமான கட்டங்களை தவிர, செல் கூறுகளில் நிறைந்திருக்கிறது. G.Janka இன் படி, 65 நோயாளிகளில் 2/3 எலும்பு மஜ்ஜில் எந்த மாற்றத்தையும் காட்டவில்லை அல்லது முதிர்ச்சி மற்றும் வளிமண்டலத்தில் ஏற்படும் தடைகள் இல்லாமல் குறிப்பிட்ட மாற்றங்கள் உள்ளன. ஹீமோபாகோகிசைடோசிஸ் நோய்க்கான நிகழ்வு அனைத்து நோயாளிகளிலும் கண்டறியப்படவில்லை, பெரும்பாலும் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் பிற பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் ஆய்வுகள் ஹீமோபாகோசைடிக் உயிரணுக்களை கண்டறிய முடியும்.

இரத்தத்தின் உயிர்வேதியியல் அமைப்புகளில் மாற்றங்கள் மிகவும் வேறுபட்டவை. கொழுப்பு வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டினைக் கொண்டிருக்கும் அறிகுறிகளாகும். இவ்வாறு, வன்கொடுமை lipometabolism, போட்டியில் ட்ரைகிளிசரைடுகள் அதிகரிப்பதன் மூலம் சாட்சியமாக ஹைபர்லிபிடெமியா நோயாளிகளுக்கு 90-100% இருப்பதைக் காட்டுகிறது அதிகரித்துள்ளது prelipoproteidov மிகவும் குறைந்த அடர்த்தி பகுதியை IV அல்லது வி வகை மற்றும் அநேகமாக கொழுப்புப்புரதத்தின் லைபேஸ் தொகுப்பு TMF தடுப்பு இருக்கும் அவசியமான சம்பந்தமாக உயர் அடர்த்தி கொழுப்புப்புரதம் குறைந்திருக்கின்றன ட்ரைகிளிசரைட்களின் லிப்பிட் ஹைட்ரோலிசிஸ் செயல்படுத்துதல். உயர்ந்த ட்ரைகிளிசரைடு அளவுகள் நோய் நடவடிக்கைகளின் ஒரு நம்பகமான நடவடிக்கையாகும்.

ஹைபர்டிராறாஸ்மனாசீமியாவின் (5 முதல் 10 மடங்கு அதிக அளவு) மற்றும் ஹைபர்பிபிரிபினேமியா (20 விதிமுறைகளுக்கு) என்ற அதிர்வெண், நோய் முன்னேற்றத்தில் அதிகரித்து, 30-90% குழந்தைகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலும் ஃபெரிட்டின், லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (எல்டிஹெச்), ஹைபோனாகிரீமியா மற்றும் ஹைபோபிரோதீன்மியா / ஹைபோவல் புமுனைமியா போன்ற அதிகமான வீக்கம் ஏற்படக்கூடிய செயல்முறைகளின் பொதுவான பொதுவான மாற்றங்கள் உள்ளன.

ஹீமோஸ்டாசிக் சிஸ்டத்தின் அறிகுறிகளில், 74-83% குழந்தைகளில் நோய்த்தடுப்பு ஆரம்பத்தில் கண்டறியப்பட்ட ஃபைப்ரினோகான் அளவு குறைந்து கண்டறியப்பட்டது குறிப்பிடத்தக்கதாகும். பெரும்பாலும் ஹைப்போஃப்ரினோகோஜெனெமியா என்பது மேலோட்டோபீஜ்கள் மூலம் பிளாமினோஜன் இயக்கிகள் அதிகரித்த உற்பத்திடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. அதே சமயம், டி.ஐ.சி. சந்தேகிக்கக்கூடிய கோகோகுலோக்ராம் அளவுருக்கள் அல்லது ப்ரோத்ரோம்பின் சிக்கலான காரணிகளின் குறைபாடு ஆகியவற்றில் உள்ள மீறல்கள் வழக்கமாக கண்டறியப்படவில்லை. ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போபிடிசோசைட்டோஸில் ஹெமோர்ராஜிக் சிண்ட்ரோம் த்ரோபோசோப்டொபீனியா மற்றும் ஹைப்போஃபிபிரினோஜெனீமியாவால் ஏற்படுகிறது.

என்.கே. செல்கள் செயல்பாட்டின் குறைவு காரணமாக, முதன்மையாக காரணமாக, உயிரணு சைட்டோடாக்ஸிடிக் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் குறைபாட்டினால் நோய் எதிர்ப்பு மண்டல குறைபாடுகள் குறிக்கப்படுகின்றன.அவரின் செயல்பாடு ஓரளவிற்கு இயல்பாக்கப்படலாம், ஆனால் TKM க்குப் பிறகு மட்டுமே முழுமையாக மீட்கப்படுகிறது. நோய்த்தொற்றின் செயல்பாட்டு கட்டத்தில், தீவிரமடையாத லிம்போசைட்டுகள் (CD25 + HLA-DR +) மற்றும் சைட்டோகீன்கள் (IFNy, TNF, கரையக்கூடிய IL-2 வாங்கிகள், 1L-J, C-6) ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

நோயியல் மாற்றங்கள்

Lymphohistiocytosis உருவ மூலக்கூறு முக்கியமாக எலும்பு மஜ்ஜையில் lymphohistiocytic hemophagocytosis, மண்ணீரல், நிணநீர், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின், கல்லீரல், தைமஸ் கொண்டு பரவலான ஊடுருவலை உள்ளது.

Histiocytes முதிர்ந்த சாதாரண macrophages குறிப்பான்கள் செயல்படுத்த மற்றும் வீரியம் சைட்டாலஜிக்கல் அறிகுறிகள் மற்றும் அதிகரித்த mitotic செயல்பாடு இல்லை. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் என்பது ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹோசைசோசைடோசிஸ் ஒரு பெரிய, ஆனால் குறிப்பிடப்படாத, நோயியலுக்குரிய அறிகுறி அறிகுறியாகும். நோய்த்தொற்றின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஹீமோபாகோகிசைடோசிஸ் இல்லாத அல்லது சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ் காணாமற்போனதால் 30-50% நோயாளிகளுக்கு ஹிஸ்டோபாத்தாலஜிக்கல் மதிப்பீடு கடினமாக உள்ளது. சில ஆசிரியர்கள், லிம்போஷிசோசைடிக் ஊடுருவும் மற்றும் நோயாளியின் வளர்ச்சியுடனான நோய்த்தொற்று மற்றும் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் இருப்பை இணைத்துக்கொள்கின்றனர்.

ஒரு விதியாக, சைட்டோபீனியா மற்றும் ஸ்பெலொனோகாலி ஆகியவற்றின் முன்னிலையில், ஹீமொபாகோசைடிக் லிம்போஹோசிசோசைடோசிஸ் அவசியமான அறிகுறிகளாகும், எலும்பு மஜ்ஜை சரியான நேரத்தில் ஆய்வு செய்யப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையின் ஆரம்ப பரிசோதனைகளின் போது, ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் நோயாளிகளில் 30-50% மட்டுமே காணப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை துல்லியத்தின் எதிர்மறையான முடிவுகளுடன் trephine biopsy ஐ செயல்படுத்த வேண்டிய கட்டாயம், ஆனால் அதன் நோயறிதல் திறன்களும் குறைவாகவே உள்ளன. நோய் "மேம்பட்ட" நிலைகளில், எலும்பு மஜ்ஜை செல்லுலார்மை குறைக்கப்படுகிறது, இது தவறாக மறுபிறப்பு இரத்த நோய்களுக்கு ஆதரவாக அல்லது கீமோதெரபி ஒரு பக்க விளைவாக எடுத்து விளக்கப்படலாம்.

ஹீமோபாகோகிசைட்டோசிஸ் என்பது அநேகமாக இந்த நோய்க்கான அறிகுறிகளில் தவிர, நிணநீர் மண்டலங்களில் காணப்படுகிறது. கல்லீரல் உருவ ஆய்வு டையக்னோஸ்டிக் திறன்களை மிகவும் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட உள்ளன: hemophagocytosis கூப்ஃபர் செல்கள் பெருக்கம் மிதமானது, ஆனால் நாள்பட்ட தொடர்ந்து ஹெபடைடிஸ் போன்று ஒட்டுமொத்த திசுவியல், நோயின் மற்ற வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில், ஒரு முக்கியமான கூடுதல் அளவுகோல் hemophagocytic lymphohistiocytosis இருக்க முடியும், அரிதாக கண்டறியப்பட்டது. ஹீமோபாகோசைடிக் செயல்பாடு எப்பொழுதும் மண்ணீரலில் காணப்படுகிறது, ஆனால் தொழில்நுட்ப சிக்கல்களால் மண்ணீரல் உயிரணுக்கள் மிகவும் அரிதாக நிகழ்கின்றன.

ஒரு மிகவும் பிரகாசமான மற்றும் அடிக்கடி நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன், அதன் மூலதன அடிப்படையானது வழக்கமாக மென்மையாக்கங்கள் மற்றும் மூளை உட்பொருளின் லிம்போஹிடிசோசைடிக் ஊடுருவல் மூலம் குறிக்கப்படுகிறது. தன்னைப் பொறுத்தவரை, அது எந்த குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளிலும் இல்லை. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் என்பது எப்போதும் உச்சரிக்கப்படாதது, கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மூளைச் சத்துக்களின் நொதிகளின் பல பிழைகள் உச்சரிக்கப்படும் வாஸ்குலர் அடைப்பு இல்லாமல் காணப்படுகின்றன.

மற்ற உறுப்புகளில், ஹீமோபாகோகிசைடோசிஸ் படம் மிகவும் அரிதாகவே கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

[1], [2], [3], [4]

கண்டறியும்

மேலே காட்டப்பட்டுள்ளபடி, ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹோசிசோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதலை கண்டறிவது மிகவும் கடினம். நோய் கண்டறிதல் சிரமம் என்பது குறிப்பிட்ட மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளின் பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புடையது. ஒரு நோயறிதலை நிறுவுதல் என்பது அனைத்து அசௌகரியமான, மருத்துவ, ஆய்வக மற்றும் மூலதனத் தரவைப் பற்றிய தெளிவான, விரிவான மதிப்பீட்டைக் கொண்டிருக்க வேண்டும்.

நோய் நோய்தொகுதி அறிகுறிகள் இல்லாதிருந்த நிலையில், ஹிஸ்டோயோசைடிக் நோய்களுக்கான ஆய்வுக்கான சர்வதேச சமூகம் கீழ்கண்ட கண்டறியும் அளவுகோல்களை (1991) முன்மொழியப்பட்டது.

ஹீமோபாகோகிசைக் லிம்போஹோஸ்டியோசைட்டோசிஸ், 1991 க்கு கண்டறியும் அளவுகோல்.

மருத்துவ நிபந்தனைகள்:

1. 7 நாட்களுக்கு மேல் 38.5 டிகிரி மேல் காய்ச்சல்.
2. Splenomegaly 3 மற்றும் மேலும், விலைக்கோட்டு வளைவின் விளிம்பில் இருந்து பார்க்கவும்.

ஆய்வக அளவுகோல்:

1. 1. எலும்பு மஜ்ஜையில் கிருமிகள் அல்லது gipokletochnosti myelodysplastic மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் குறைந்தது 2 புண்கள் புற இரத்த cytopenias: (ஹீமோகுளோபின் குறைவாக 90 கிராம் / எல், தட்டுக்கள் 100 க்கும் குறைவான × 10 ⁹ / எல் நியூட்ரோஃபில்களில் 1.0 ஐக் காட்டிலும் குறைவான × 10 ⁹ / எல்).
2. 2. ஹைபர்டிரிகில்பிரேமியாமியா மற்றும் / அல்லது ஹைபோபிபிரினோஜெனெமியா (டிரிகிளிசீடீமியா> 2.0 மிமீல் / எல்; பிப்ரனிஜன் <1.5 கிராம் / எல்).

ஹிஸ்டோபாலஜாலஜிக்கல் அளவுகோல்:

1. எலும்பு மஜ்ஜில், மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர் மண்டலங்களில் ஹீமோபாகோகிசைடோசிஸ்.
2. புற்றுநோயின் அறிகுறிகள் இல்லை.

குறிப்பு: ஒரு குடும்ப வரலாறு அல்லது அதனுடன் தொடர்புடைய திருமணங்களுடன் மட்டுமே குடும்ப ஹெமொபாகோசைடிக் லிம்போஷிசோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறியப்படுகிறது.

கருத்துரைகள்: கூடுதல் தேர்வளவைகளாகக் நாள்பட்ட தொடர்ந்து ஹெபடைடிஸ் வகை கல்லீரலில் CSF இன் mononuclear இயற்கை, ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் படத்தில் pleocytosis முன்னிலையில் பயன்படுத்தப்படக்கூடாது மற்றும் இயற்கை கொலையாளி செல்கள் செயல்பாடு குறையலாம் என இருக்கலாம். மற்ற மருத்துவமனை மற்றும் பரிசோதனைக் கூட அறிகுறிகள், இது ஒன்றாக அறிகுறிகள் மீதமுள்ள hemophagocytic lymphohistiocytosis பின்வரும் கண்டறிய சுட்டிக்காட்டலாம்: meningoencephalitis வகை, நிணச்சுரப்பிப்புற்று, மஞ்சள் காமாலை, சொறி, உயர்ந்த கல்லீரல் நொதிகள், giperferritinemiya, புரதக்குறைவு, ஹைபோநட்ரீமியா இன் நரம்பியல் அறிகுறிகள். வெளிப்பாடுகள் இல்லை என்றால் hemophagocytosis உருவ உறுதிப்படுத்தல் தேடல் தொடர வேண்டும். அனுபவம் காட்டியுள்ளது என்று துளை மற்றும் / அல்லது எலும்பு மஜ்ஜை trepanobiolsiya diagnosticity கண்டறிய நியாயமானதாக எலும்பு மஜ்ஜை மறு ஆய்வு செய்யப்படுவது உறுதிப்படுத்த மற்றொரு உறுப்பு (மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர்முடிச்சின்) ஒரு துளை பயாப்ஸி செலவிட, அத்துடன் தேவையில்லை என்றால்.

காய்ச்சல், cytopenia (3 வரிகளை 2-மீ), மண்ணீரல் பிதுக்கம், hypertriglyceridemia, மற்றும் / அல்லது gipofibrinogenemia மற்றும் hemophagocytosis: முதன்மை கண்டறிய hemophagocytic lymphohistiocytosis இந்த நோய் கண்டறியும் அளவுகோல் இணங்க ஒரு 5 அளவுகோல்களை வேண்டும். நோய் குடும்ப வடிவத்தை உறுதிப்படுத்த, ஒரு சாதகமான குடும்ப வரலாறு அல்லது ஒரு தொடர்புடைய திருமணம் தேவைப்படுகிறது.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஷிசோசைட்டோசிஸ் மூலம் வேறுபடுகின்ற நோய்களின் பரவலானது மிகப்பெரியது. இவை வைரஸ் தொற்றுக்கள், பாக்டீரியா தொற்றுக்கள், லெஷிஷ்மனிஸ்; இரத்த நோய்கள் - ஹீமோலிடிக் மற்றும் அஃப்ளாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம், ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்புத் திறன். Hemophagocytic lymphohistiocytosis கூட கடுமையான சிஎன்எஸ் புண்கள் முகம் கீழ் ஏற்படும்.

மற்ற gistiotsitozaii கொண்டுள்ள இடைவெளி கண்டறிவதில் பலபடித்தான ஈடுபாடு கொண்டு பாயும் வலியுணர்வு செல்கள் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க விருப்பத்தை histiocytosis kpassov. Hemophagocytic lymphohistiocytosis போல, மற்றும் ஒரு மல்டி பதிப்பு hemophagocytic lymphohistiocytosis நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் கைக்குழந்தைகள் மற்றும் இளம் iozrasta ஆனால் hemophagocytic lymphohistiocytosis எப்போதும் otsutsvuet குடும்ப வரலாற்றில். மருத்துவ வேறுபாடுகள் இருந்து மேலும் போது lymphohistiocytosis நடக்காது இது, hemophagocytic lymphohistiocytosis மற்றும் ஒரு பண்பு சொறி {seborrhea வகை) ஏற்படும் ஒருபோதும் எந்த hemophagocytic lymphohistiocytosis மிகவும் பண்பு எலும்பு புண்கள், உள்ளன. Hemophagocytic lymphohistiocytosis ஈடுபடும் நோயாளிகளுக்கு 80% ஏற்படும் மைய நரம்பு மண்டலத்தின் நோய், hemophagocytic lymphohistiocytosis கொண்டு மிகவும் அரிதான ஒன்றாகும். PGLG மற்றும் FCL மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகள் ஒன்று - ஒரு உருவமைப்பியல் மற்றும் நோய் எதிர்ப்புத் திறன் பண்புகள். டிசி, எந்த அளவு மாசு நிணநீர்க்கலங்கள் மற்றும் histiocytes இன் hemophagocytic lymphohistiocytosis கிடைக்க மோனோக்லோனல் பெருக்கம் மணிக்கு ஊடுருவ, அத்துடன் செயல்நலிவு மற்றும் நிணநீர் hemophagocytosis அறிகுறிகள். செல்கள் சி.டிலா ஆன்டிஜென், எஸ் -100 புரதம், ப்ரெர்பெக் துகள்கள்.

[14], [15],