மெசாங்கியோகேபில்லரி (சவ்வு பெருக்கம்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

மெசாங்கியோகேபில்லரி (மெம்ப்ரானோப்ரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் என்பது ஒரு முற்போக்கான போக்கைக் கொண்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மிகவும் அரிதான மாறுபாடாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

நோயியல்

உருவவியல் ரீதியாக, மெசாஞ்சியல் செல்களின் பெருக்கம் சிறப்பியல்புடையது, குளோமருலியின் லோபுலாரிட்டியை ("லோபுலர் நெஃப்ரிடிஸ்") உருவாக்குகிறது, மேலும் தந்துகி சுவரின் தடித்தல் அல்லது இரட்டை-விளிம்பு - மெசாஞ்சியல் செல்களின் ஊடுருவல் (இடைநிலை) காரணமாக. எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான வைப்புகளின் இருப்பிடம் மற்றும் தன்மையின் படி, மூன்று (சில நேரங்களில் நான்கு) வகையான மெசாஞ்சியோகாபில்லரி நெஃப்ரிடிஸ் வேறுபடுகின்றன, அவை மருத்துவ ரீதியாக ஒரே மாதிரியானவை மற்றும் ஆய்வக தரவு மற்றும் மாற்று முடிவுகளில் சற்று வேறுபடுகின்றன. வகைகள் I மற்றும் II மிகவும் பொதுவானவை. வகை I இல், நோயெதிர்ப்பு வைப்புக்கள் எண்டோதெலியத்தின் கீழ் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன மற்றும் குளோமருலியின் மெசாஞ்சியல் பகுதியில் (சப்எண்டோதெலியல் அல்லது கிளாசிக் மெசாஞ்சியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ்), வகை II இல் ("அடர்த்தியான வைப்பு நோய்கள்") தெளிவற்ற இயற்கையின் சிறப்பு ஆஸ்மியோபிலிக் எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான வைப்புக்கள் அடித்தள சவ்வுக்குள் அமைந்துள்ளன.

1970களில் மற்ற வகை குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் நிகழ்வு 10-20% ஆக இருந்தது; சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஐரோப்பாவிலும் வட அமெரிக்காவிலும் (5-6%) மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

காரணங்கள் மெசாங்கியோகேபில்லரி (சவ்வு பெருக்கம்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் காரணங்கள் வைரஸ் மற்றும் பாக்டீரியா தொற்றுகளாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன. பெரும்பாலும், மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை I HBV தொற்றுடன் உருவாகிறது, ஆனால் சமீபத்தில் மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை I க்கும் HCV க்கும் இடையிலான உறவுக்கு சிறப்பு கவனம் செலுத்தப்பட்டுள்ளது. HCV நோயால் பாதிக்கப்பட்ட மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வகை I நோயாளிகளில் 50-60% பேரில் கிரையோகுளோபுலின்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் தொற்று, தொற்று எண்டோகார்டிடிஸ், அத்துடன் ஸ்கிஸ்டோசோமியாசிஸ், நுரையீரல் காசநோய், மலேரியா ஆகியவற்றில் மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

இடியோபாடிக் வடிவத்துடன், மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், கலப்பு கிரையோகுளோபுலினீமியா, ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி, குறிப்பிடப்படாத அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, சார்காய்டோசிஸ், லிம்போமாக்கள், நியோபிளாம்கள் போன்றவற்றில் கண்டறியப்படுகிறது.

மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் வளர்ச்சியில் மரபணு காரணிகள் ஒரு பங்கைக் கொண்டிருக்கக்கூடும். உடன்பிறந்தவர்களிடமும் பல தலைமுறைகளிலும் இந்த நோயின் குடும்ப வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம், C3 மற்றும்/அல்லது C4 கூறுகளின் அளவு குறைவதால் ஏற்படும் ஹைபோகாம்ப்ளிமென்டீமியா ஆகும், இது குறிப்பாக வகை II இல் கண்டறியப்படுகிறது. ஹைபோகாம்ப்ளிமென்டீமியா என்பது நிரப்பியின் தொகுப்பு மற்றும் கேடபாலிசத்தின் மீறல், அத்துடன் C3-கன்வெர்டேஸுக்கு எதிராக இயக்கப்பட்ட ஒரு சிறப்பு இம்யூனோகுளோபுலின் - C3-நெஃப்ரிடிக் காரணியின் இரத்த சீரத்தில் இருப்பதாலும் ஏற்படுகிறது.

மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (பொதுவாக வகை II) சில நேரங்களில் பகுதி லிப்போடிஸ்ட்ரோபியுடன் (ஹைபோகாம்ப்ளிமென்டீமியாவுடன் ஏற்படும் ஒரு நோய்) இணைக்கப்படுகிறது.

இளைஞர்களும் குழந்தைகளும் (வகை I க்கு இளைய வயது) நோய்வாய்ப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் சற்று அதிகம். வயதானவர்களுக்கு இது அரிது.

[ 12 ]

அறிகுறிகள் மெசாங்கியோகேபில்லரி (சவ்வு பெருக்கம்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

மெசாங்கியோகேபில்லரி (மெம்ப்ரானோப்ரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் அறிகுறிகள் அனைத்து உருவவியல் மாறுபாடுகளுக்கும் ஒரே மாதிரியானவை: ஹெமாட்டூரியா சிறப்பியல்பு (10-20% நிலையற்ற மேக்ரோஹெமாட்டூரியாவில்), உச்சரிக்கப்படும் புரோட்டினூரியா மற்றும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (பெரும்பாலும் கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியின் கூறுகளுடன்), சிறுநீரக செயல்பாடு குறைதல். மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் பெரியவர்களில் 10% மற்றும் குழந்தைகளில் 5% நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறிக்கு காரணமாகும். தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் அடிக்கடி காணப்படுகிறது, சில நேரங்களில் அது கடுமையானது.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு ஆகியவை இரத்தத்தில் நீர் வடிதல் மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுடன் இணைந்திருப்பது, மெசாங்கியோகேபில்லரி நெஃப்ரிடிஸ் ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் குறித்து எப்போதும் கவலைகளை எழுப்ப வேண்டும். இரத்த சோகை (சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் மேற்பரப்பில் செயல்படுத்தப்பட்ட நிரப்பியின் இருப்புடன் தொடர்புடையது) ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது. வகை II இல், ஒரு விசித்திரமான ரெட்டினோபதி (பரவக்கூடிய இருதரப்பு சமச்சீர் மஞ்சள் புண்கள்) விவரிக்கப்படுகிறது.

மெசாங்கியோகேபில்லரி (மெம்ப்ரானோப்ரோலிஃபெரேடிவ்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் பெரும்பாலும் கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியுடன் தொடங்குகிறது, இது திடீரென ஹெமாட்டூரியா, கடுமையான புரோட்டினூரியா, எடிமா மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சியுடன் இருக்கும்; இந்த விஷயத்தில், கடுமையான நெஃப்ரிடிஸ் தவறாகக் கண்டறியப்படுகிறது. கிட்டத்தட்ட 1/3 நோயாளிகளில், சிறுநீரக பயாப்ஸியில் "பிறைகள்" இருப்பதால், இந்த நோய் விரைவாக முன்னேறும் சிறுநீரக செயலிழப்பாக வெளிப்படும்.

மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் தொற்றுகள் மற்றும் முறையான நோய்களுடன் அடிக்கடி இணைவதால், ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும் அதனுடன் தொடர்புடைய நோயியலுக்கான முழுமையான தேடல் அவசியம்.

இந்த செயல்முறையின் போக்கு சீராக முன்னேறி வருகிறது, தன்னிச்சையான நிவாரணங்கள் அரிதானவை. மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் மிகவும் சாதகமற்ற வடிவங்களில் ஒன்றாகும்; சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், கிட்டத்தட்ட 50% பேரில் 10 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, 20 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு - 90% நோயாளிகளில் முனைய சிறுநீரக செயலிழப்பு உருவாகிறது. ஜே.செயிண்ட் கேமரூன் மற்றும் பலர் (1983) படி, நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் 10 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு 40% ஆகவும், நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாத நோயாளிகள் - 85% ஆகவும் இருந்தது. மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் போக்கின் ஒரு சிறப்பு அம்சம் "படிப்படியாக" முன்னேற்றம் மற்றும் சில நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயல்பாட்டின் ஒப்பீட்டளவில் திடீர் சரிவு ஆகும். நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, டயஸ்டாலிக் உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் HCV மற்றும் HBV நோய்த்தொற்றின் செரோலாஜிக்கல் அறிகுறிகளைக் கண்டறிதல் ஆகியவை மருத்துவ ரீதியாக மோசமான முன்கணிப்பு அறிகுறிகளாகும். நிரப்பு நிலைகளுக்கு எந்த முன்கணிப்பு மதிப்பும் இல்லை. மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், குறிப்பாக வகை II, பெரும்பாலும் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் மீண்டும் நிகழ்கிறது.

சிகிச்சை மெசாங்கியோகேபில்லரி (சவ்வு பெருக்கம்) குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிகிச்சை இன்னும் போதுமான அளவு உருவாக்கப்படவில்லை. முன்மொழியப்பட்ட பல அணுகுமுறைகள் போதுமான அளவு நிரூபிக்கப்படவில்லை மற்றும் பல ஆசிரியர்களால் சர்ச்சைக்குரியதாகக் கருதப்படுகின்றன. நோயின் தொடக்கத்திலிருந்தே நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு இருப்பது சாதகமற்ற முன்கணிப்பு அறிகுறிகளாகும். நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளில், 10 ஆண்டு சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு 50% க்கும் அதிகமாக இல்லை.

மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் இரண்டாம் நிலை வடிவங்களின் சாத்தியக்கூறுகளை நினைவில் கொள்வது அவசியம், இதற்கு பிற சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் தேவைப்படுகின்றன: இது நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகள் (HBV மற்றும் HCV வைரஸ் தொற்றுகள் உட்பட), கிரையோகுளோபுலினீமியா மற்றும் பல்வேறு வகையான பிளாஸ்மா செல் டிஸ்க்ரேசியாக்களில் மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும். இந்த நோய்களுக்கு பாக்டீரியா எதிர்ப்பு சிகிச்சை, ஆல்பா இன்டர்ஃபெரான், பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அல்லது கீமோதெரபி ஆகியவை குறிக்கப்படலாம்.

மீதமுள்ள நோயாளிகளில், இடியோபாடிக் மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உறுதிசெய்யப்பட்டால், பின்வரும் அணுகுமுறைகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி இல்லாமல் மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிகிச்சை

3 கிராம்/நாளைக்குக் குறைவான புரோட்டினூரியா மற்றும் சாதாரண CF உள்ள நோயாளிகளுக்கு தீவிர சிகிச்சை தேவையில்லை; தமனி உயர் இரத்த அழுத்தத்தில், இரத்த அழுத்தத்தைக் கண்டிப்பாகக் கட்டுப்படுத்துவது முக்கியம், முன்னுரிமை ACE தடுப்பான்களுடன்; அதிக புரோட்டினூரியா மற்றும் CF குறைந்து வருவதால், ப்ரெட்னிசோலோன் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் அல்லது ஆஸ்பிரின் மற்றும் டிபைரிடமோலின் கலவையைப் பயன்படுத்தலாம்.

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியுடன் மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிகிச்சை

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் / கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ்

நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் முதல் தாக்குதல் மற்றும் சாதாரண சிறுநீரக செயல்பாட்டில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை [1 மி.கி/(கிலோ x நாள்) 2 மாதங்களுக்கு] தொடங்கலாம். இருப்பினும், நீண்டகால ஸ்டீராய்டு சிகிச்சையில் அதிக அனுபவத்தைக் குவித்த குழந்தைகளில் முடிவுகள் சிறப்பாக இருக்கும்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் உடன் இணைக்கப்படும்போது, முடிவுகள் சிறப்பாக இருக்கும். R. Faedda et al. (1994) குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (ஆரம்பத்தில் மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் பருப்பு வகைகள், பின்னர் வாய்வழி ப்ரெட்னிசோலோன்) மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகியவற்றைக் கொண்ட 19 நோயாளிகளுக்கு சராசரியாக 10 ஆண்டுகள் சிகிச்சை அளித்ததில், அடுத்தடுத்த கண்காணிப்புடன் (7.5 ஆண்டுகள்) 19 நோயாளிகளில் 15 பேரில் நிவாரணம் காணப்பட்டது (40% நோயாளிகள் கோனாடல் செயலிழப்பை உருவாக்கினர்); சில நோயாளிகளுக்கு மறுபிறப்புகள் இருந்தன, அவை ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சையை விடவும் தாழ்வானவை. ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, குளோர்புடின் அல்லது அசாதியோபிரைன்) பெற்ற மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள 28 நோயாளிகளைக் கொண்ட எங்கள் குழுவில், 10 ஆண்டு சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு 71% ஆக இருந்தது, இது மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உடன் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நெஃப்ரோடிக்ஸில் பொதுவாகக் காணப்படுவதை விட கணிசமாக அதிகமாகும். சைக்ளோபாஸ்பாமைடு பருப்புகளுடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள 9 தீவிர நோய்வாய்ப்பட்ட நோயாளிகளின் மற்றொரு ஆய்வில், 6 மாதங்களுக்கு மேல் குறைந்தது 6 கிராம் மருந்தைப் பெற்ற உயர் உருவவியல் செயல்பாட்டுக் குறியீட்டைக் கொண்ட 4 நோயாளிகளில் (>4) சிறந்த முடிவுகள் (7 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு 100% சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு) பதிவு செய்யப்பட்டன. அதே நேரத்தில், அதே செயல்பாட்டுக் குறியீட்டைக் கொண்ட, ஆனால் குறைவான சுறுசுறுப்பான சிகிச்சை பெற்ற 5 நோயாளிகளில் (6 கிராமுக்கும் குறைவான மருந்தைப் பெற்றவர்கள்), சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு 50% க்கும் குறைவாக இருந்தது.

இது சம்பந்தமாக, கடுமையான நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி அல்லது சிறுநீரக செயல்பாடு குறைந்து வரும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஏற்பட்டால், உடனடியாக கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் (பிந்தையது சைக்ளோபாஸ்பாமைடு பருப்புகளின் வடிவத்தில் இருக்கலாம்) ஆகியவற்றின் கலவையுடன் தொடங்குவது நல்லது.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ், ஆன்டிகோகுலண்டுகள் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்கள்

கட்டுப்பாடற்ற ஆய்வுகளில், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ், ஆன்டிகோகுலண்டுகள் மற்றும் ஆன்டிபிளேட்லெட் முகவர்களின் கலவை நல்ல பலனைத் தந்தது. சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, டிபிரிடமோல் மற்றும் வார்ஃபரின் ஆகியவற்றின் விளைவை மதிப்பிட்ட ஒரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில், புரோட்டினூரியா அல்லது சிறுநீரக செயலிழப்பு முன்னேற்றத்தில் குறிப்பிடத்தக்க விளைவு எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. வகை I மெசாங்கியோகாபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோயாளிகளில் மற்றொரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வில், டிபிரிடமோல் (225 மி.கி/நாள்) மற்றும் ஆஸ்பிரின் (975 மி.கி/நாள்) முதல் 4 ஆண்டுகளில் முன்னேற்ற விகிதத்தைக் குறைத்தன, ஆனால் 10 வது ஆண்டில் சிகிச்சை பெற்ற மற்றும் சிகிச்சையளிக்கப்படாத நோயாளிகளுக்கு இடையிலான இந்த வேறுபாடுகள் அழிக்கப்பட்டன (சிறுநீரக உயிர்வாழ்வு, முறையே, 49 மற்றும் 41%).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

சைக்ளோஸ்போரின் (Cyclosporine)

மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் சைக்ளோஸ்போரின் பயன்பாடு குறித்த தரவு மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது. கட்டுப்பாடற்ற ஆய்வுகளில், சைக்ளோஸ்போரின் [4-6 மி.கி/(கிலோ x நாள்)] குறைந்த அளவு ப்ரெட்னிசோலோனுடன் இணைந்து புரதச் சத்து குறைவதற்கு காரணமாக அமைந்தது. இருப்பினும், சாத்தியமான நெஃப்ரோடாக்சிசிட்டி மற்றும் அதிகரித்த உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாக, மெசாங்கியோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோயாளிகளுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் தற்போது பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படவில்லை.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]