மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் - அறிகுறிகள்.

காயத்தின் இருப்பிடத்தைப் பொறுத்து மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் முக்கிய அறிகுறிகள்

காட்சி பாதைகள்

பார்வை நரம்புகளின் வீக்கம் மற்றும் மைலினேஷன் மற்றும் சியாசம் ஆகியவை மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் பொதுவானவை. தோராயமாக 20% நோயாளிகளில், பார்வை நரம்பு அழற்சியின் அறிகுறிகள் நோயின் முதல் வெளிப்பாடாகும், மேலும் 70% நிகழ்வுகளில் அவை நோயின் சில கட்டங்களில் ஏற்படுகின்றன. பார்வை நரம்பு அழற்சி உள்ள நோயாளிகளில் கணிசமான எண்ணிக்கையிலானோர் பின்னர் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸை உருவாக்குகிறார்கள். ஒரு வருங்கால ஆய்வில், 74% பெண்களும் 34% ஆண்களும் பார்வை நரம்பு அழற்சியின் முதல் அத்தியாயத்தின் 15 ஆண்டுகளுக்குள் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் மருத்துவ அறிகுறிகளை உருவாக்கினர் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது. மற்ற ஆய்வுகளில், பின்னர் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸை உருவாக்கிய நோயாளிகளின் விகிதம் 20-30% ஆகும், ஆனால் குறுகிய காலத்தில். இந்த ஆய்வுகளில், பார்வை நரம்பு அழற்சிக்குப் பிறகு மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸை உருவாக்கும் அபாயம் ஆண்களை விட பெண்களில் அதிகமாக இருந்தது.

பார்வை நரம்பு அழற்சி பெரும்பாலும் பல நாட்களுக்கு (1 வாரம் வரை) உருவாகும் கடுமையான பார்வைக் குறைபாட்டுடன் வெளிப்படுகிறது. பாதிக்கப்பட்ட கண்ணின் இயக்கத்தின் போது அல்லது பெரியோர்பிட்டல் பகுதியில் லேசான அசௌகரியம் அல்லது வலி பொதுவானது, பார்வைக் குறைபாட்டிற்கு முன்னதாகவோ அல்லது அதனுடன் இணைந்தோ இருக்கும். பெரும்பாலும், ஒரு நரம்பு மட்டுமே இதில் ஈடுபட்டுள்ளது, ஆனால் இரண்டு நரம்புகள் ஒரே நேரத்தில் அல்லது தொடர்ச்சியாக பாதிக்கப்படலாம். பார்வை இழப்பு பொதுவாக பார்வைக் கூர்மை குறைதல், பலவீனமான வண்ண உணர்தல், சில நேரங்களில் வரையறுக்கப்பட்ட பார்வை புலம் அல்லது மைய ஸ்கோடோமாவின் விரிவாக்கம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கடுமையான பார்வை நரம்பு அழற்சியில், பாதிக்கப்பட்ட பகுதி நரம்புத் தலைக்கு அருகாமையில் இருப்பதைப் பொறுத்து, நேரடி கண் மருத்துவம் பாதிக்கப்பட்ட கண்ணில் நரம்புத் தலையின் வெளிர் அல்லது எடிமாவை வெளிப்படுத்தக்கூடும். நீட்டிக்கப்பட்ட மறைமுக கண் மருத்துவ பரிசோதனை மூலம் பிற மாற்றங்கள் கண்டறியப்படலாம். இவற்றில் பின்வருவன அடங்கும்: புற விழித்திரை நரம்புகளைச் சுற்றியுள்ள வெளிர் (பெரிவெனஸ் கஃப்ஸ்), ஃப்ளோரசன்ட் ஆஞ்சியோகிராம்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட திரவ கசிவு மற்றும் விட்ரியஸில் செல்கள் இருப்பது. விழித்திரையில் மயிலினேட்டட் இழைகள் இல்லாத போதிலும் இந்த மாற்றங்கள் நிகழ்கின்றன, இது வாஸ்குலர் ஊடுருவலில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் முதன்மையாக மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் ஏற்படக்கூடும் மற்றும் டிமெயிலினேஷனின் சிக்கலாக இல்லை என்பதைக் குறிக்கிறது.

பார்வை தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்களின் ஆய்வு என்பது கடுமையான கட்டத்தில் பார்வை நரம்பு அழற்சியைக் கண்டறிவதற்கான மிகவும் உணர்திறன் வாய்ந்த முறையாகும், இது பார்வையை முழுமையாக மீட்டெடுப்பதற்கும் நரம்புத் தளர்ச்சியை விட்டுச் செல்லாததற்கும் முந்தைய அத்தியாயங்களைச் சரிபார்க்கவும் அனுமதிக்கிறது. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் நோயறிதலில் காட்சி தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்களின் மதிப்பு, காட்சி பாதைகளுக்கு சப்ளினிக்கல் சேதத்தைக் கண்டறிவதில் உள்ளது, இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதத்தின் மல்டிஃபோகல் தன்மையை நிறுவ அனுமதிக்கிறது, இது முதுகெலும்பு நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்களிலும், சாத்தியமான அல்லது சாத்தியமான மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் நிகழ்வுகளிலும் குறிப்பாக முக்கியமானது.

பார்வை நரம்புக்கு ஏற்படும் சப் கிளினிக்கல் சேதத்துடன் தொடர்புடைய மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் ஒரு பயனுள்ள அறிகுறி உத்தாஃப் நிகழ்வு ஆகும். இது பல வழிகளில் தன்னை வெளிப்படுத்தினாலும், இது பெரும்பாலும் பார்வை பாதைகளில் ஏற்படும் மைலினேட்டிங் சேதத்துடன் தொடர்புடையது. காய்ச்சல், உடல் உழைப்பு, வெப்பமான வானிலை போன்ற வெப்பநிலை அதிகரிப்பால் ஒன்று அல்லது இரண்டு கண்களிலும் பார்வைக் குறைபாட்டால் உத்தாஃப் நிகழ்வு வகைப்படுத்தப்படுகிறது. பிரகாசமான ஒளிக்கு வெளிப்பாடு, உணர்ச்சி மன அழுத்தம் அல்லது சோர்வு போன்ற பிற சூழ்நிலைகளிலும் இது தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ளலாம். தூண்டும் காரணி நீக்கப்பட்டால், பார்வை இயல்பு நிலைக்குத் திரும்பும்.

ஆரோக்கியமான கண்ணிலிருந்து பாதிக்கப்பட்ட கண்ணுக்கு ஒளி மூலத்தை நகர்த்தும்போது இரு கண்மணிகளும் விரிவடையும் மார்கஸ் கன் நிகழ்வு, கடுமையான, நாள்பட்ட அல்லது துணை மருத்துவ பார்வை நரம்பு அழற்சியின் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம். இந்த நிகழ்வின் இருப்பு கண்மணி வளைவின் இணைப்புப் பகுதிக்கு ஒருதலைப்பட்ச சேதத்தை குறிக்கிறது, நேரடி மற்றும் ஒருமித்த இரண்டும். ஒளி மூலத்தை ஒரு கண்ணிலிருந்து மற்றொரு கண்ணுக்கு நகர்த்தும்போது இது இருண்ட அறையில் சிறப்பாகக் கண்டறியப்படுகிறது. ஒளி மூலத்தை பாதிக்கப்படாத கண்ணில் பயன்படுத்தும்போது, கண்மணி தூண்டுதல் பக்கத்திலும் (நேரடி எதிர்வினை காரணமாக) எதிர் பக்கத்திலும் (ஒருமித்த எதிர்வினை காரணமாக) சுருங்கும். ஒளி மூலத்தை பாதிக்கப்பட்ட கண்ணுக்குக் கொண்டு வரும்போது, கண்மணியின் சுருக்கம் நேரடி மற்றும் ஒருமித்த எதிர்வினைகளின் வளைவின் இணைப்புப் பகுதிக்கு சேதம் ஏற்படுவதால் கண்மணியின் சுருக்கம் விரிவடையும். காட்சி தூண்டப்பட்ட ஆற்றல்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களைப் போலவே, மார்கஸ் கன் நிகழ்வும் பார்வை முழுமையாக மீட்கப்பட்டாலும் அல்லது துணை மருத்துவ பார்வை நரம்பு சேதத்தில் கண்டறியப்பட்டாலும் பார்வை நரம்பு அழற்சியின் ஒரு அத்தியாயத்திற்குப் பிறகு தொடர்ந்து நீடிக்கலாம்.

பார்வை நரம்பு அழற்சி என்பது இடியோபாடிக் அல்லது டிமெயிலினேட்டிங் நோயுடன் தொடர்புடையதாக மட்டுமல்லாமல், தொற்றுகள் (சிபிலிஸ், லைம் நோய், காசநோய், சைனசிடிஸ், பல்வேறு வைரஸ் தொற்றுகள், அவற்றில் சில எய்ட்ஸுடன் தொடர்புடையவை) அல்லது பிற அமைப்பு ரீதியான அழற்சி நோய்களாலும் (சார்காய்டோசிஸ், பெஹ்செட் நோய், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்) ஏற்படலாம். பார்வை நரம்புக்கு ஒரே நேரத்தில் அல்லது தொடர்ச்சியான சேதம் ஏற்படுவதால் ஏற்படும் கடுமையான இருதரப்பு பார்வை இழப்பு, ஆண்களை முக்கியமாக பாதிக்கும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் நோயான லெபரின் பரம்பரை பார்வை நரம்பியல் நோயில் ஏற்படுகிறது. சுவாரஸ்யமாக, லெபரின் நோயின் மைட்டோகாண்ட்ரியல் டிஎன்ஏ பிறழ்வு பண்பு, மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் கடுமையான பார்வை இழப்பு ஆகியவற்றின் வழக்கமான மருத்துவ வெளிப்பாடுகளைக் கொண்ட ஒரு சிறிய குழு நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆனால் இது மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் வளர்ச்சிக்கு முன்கூட்டியே இல்லை.

பார்வை நரம்பு அழற்சியின் ஆரம்ப அத்தியாயத்திற்குப் பிறகு, குணமடைவதற்கான முன்கணிப்பு பொதுவாக நல்லது. பொதுவாக 4-6 வாரங்களுக்குள் மீட்பு ஏற்படுகிறது. ஒப்பீட்டளவில் லேசான நிகழ்வுகளில், 70% நோயாளிகளில் 6 மாதங்களுக்குள் பார்வை முழுமையாக மீட்கப்படுகிறது. கார்டிகோட்ரோபின் அல்லது குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் இந்த விளைவு பாதிக்கப்படுவதாகத் தெரியவில்லை. இருப்பினும், மிதமான முதல் கடுமையான நிகழ்வுகளில் பார்வை மீட்கப்படுவதற்கான வாய்ப்பு கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சையால் கணிசமாக பாதிக்கப்படுகிறது. இந்த சிகிச்சையின் செயல்திறன் அதன் சரியான நேரத்தில் சார்ந்தது - தாமதமான சிகிச்சையை விட ஆரம்பகால சிகிச்சை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

முதுகுத் தண்டு

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் முதுகுத் தண்டு பாதிப்பு பொதுவானது, மேலும் அது கடுமையானதாகவோ அல்லது மெதுவாகவோ இருக்கலாம். உணர்திறன் குறைதல், பரேஸ்தீசியா மற்றும் பக்கவாதம் போன்ற அறிகுறிகள், குறிப்பாக இருதரப்பு இருந்தால், முதுகுத் தண்டு பாதிப்புக்குக் காரணமாக இருக்கலாம். நடக்கும்போது நிலையற்ற தன்மை, சிறுநீர் மற்றும் குடல் செயலிழப்பு, பாலியல் செயலிழப்பு மற்றும் வலி ஆகியவை முதுகுத் தண்டு பாதிப்புடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். டிஸ்டோனியா மற்றும் மயோக்ளோனஸ் ஆகியவை முதுகுத் தண்டு பாதிப்புடன் பதிவாகியுள்ளன, ஆனால் மூளைத் தண்டு புண்களில் அவை மிகவும் பொதுவானவை.

முதுகுத் தண்டு செயலிழப்பு (குறுக்குவெட்டு மயிலிடிஸைப் போல), சப்அக்யூட் அல்லது படிப்படியாக உருவாகலாம். 2/3 வழக்குகளில் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு பாதிக்கப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் தொராசி முதுகெலும்பு குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகிறது. முழுமையற்ற குறுக்குவெட்டு மயிலிடிஸால் ஏற்படும் உணர்திறன் இழப்பு நோயின் முதல் அறிகுறியாக கிட்டத்தட்ட பாதி நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது. உணர்திறன் இழப்பு பொதுவாக தொலைதூர மூட்டுகளில் தொடங்கி பின்னர் அருகாமையில் பரவுகிறது. இது பல நாட்கள் அல்லது 1-2 வாரங்களில் உச்சத்தை அடைகிறது மற்றும் அது தோன்றிய தலைகீழ் வரிசையில் தோராயமாக அதே காலகட்டத்தில் பின்வாங்குகிறது. கூச்ச உணர்வு மற்றும் உணர்வின்மை உணர்வுகள் தொலைதூர கீழ் மூட்டுகளிலிருந்து உடற்பகுதி வரை பரவுகின்றன அல்லது உடலின் ஒரே பக்கத்தில் கை மற்றும் காலை உள்ளடக்கியது. உணர்வு இழப்பு அரிதாகவே முழுமையானது மற்றும் பொதுவாக பரிசோதனையின் போது மிதமான புறநிலை மாற்றங்களால் வெளிப்படுகிறது. பரேஸ்தீசியா கிட்டத்தட்ட எல்லா நிகழ்வுகளிலும் காணப்படுகிறது. சில நோயாளிகள் சிறுநீர் கழிக்க விருப்பமில்லாத தூண்டுதல் அல்லது சிறுநீர் கழிக்கத் தொடங்குவதில் சிரமம் இருப்பதாக புகார் கூறுகின்றனர்; ஆழமான அனிச்சைகள் சுறுசுறுப்பாக, இயல்பாக அல்லது, குறைவாகவே, குறைவாக இருக்கலாம். பாபின்ஸ்கியின் அறிகுறி இருக்கலாம் அல்லது இல்லாமலும் இருக்கலாம். மேலோட்டமான வயிற்று அனிச்சை இழப்பு (வயிற்று அறுவை சிகிச்சை போன்ற வயிற்று சுவரின் பலவீனத்துடன் தொடர்புடையது அல்ல) முதுகுத் தண்டு சேதத்தையும் குறிக்கிறது.

நோயாளிகள் தலையை அசைக்கும்போது கழுத்தில் இருந்து பின்புறம் கைகள் அல்லது கால்கள் வரை கூர்மையான வலி அல்லது பரேஸ்டீசியாக்கள் ஏற்படுவதாக புகார் கூறலாம். இது லெர்மிட்டே அறிகுறி என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புக்கு சேதம் ஏற்படுவதைக் குறிக்கிறது. தலை சாய்ந்திருக்கும் போது சிறிது நீட்சி ஏற்படுவதால் ஏற்படும் முதுகெலும்பு எரிச்சலால் இந்த அறிகுறி ஏற்படுகிறது. லெர்மிட்டே அறிகுறி மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸைக் குறிக்கலாம் என்றாலும், இது அதற்கு நோய்க்குறியியல் அல்ல, மேலும் முதுகெலும்பு காயம், வைட்டமின் பி12 குறைபாடு, கதிர்வீச்சு மைலோபதி, ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர் தொற்று அல்லது முதுகெலும்பு சுருக்கம் உள்ளிட்ட பிற நோய்களிலும் ஏற்படலாம்.

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் பிற வெளிப்பாடுகளில் கடுமையான அல்லது படிப்படியாக வளரும் ஸ்பாஸ்டிக் மோனோபரேசிஸ், பராபரேசிஸ் அல்லது ஹெமிபரேசிஸ் ஆகியவை அடங்கும், இவை உணர்ச்சித் தொந்தரவுகளைப் போலவே, முதலில் அரிதாகவே முழுமையாகின்றன. ஒரு விதியாக, உணர்ச்சித் தொந்தரவுகளுடன் மோட்டார் தொந்தரவுகள், குறிப்பாக அதிர்வு மற்றும் மூட்டு-தசை உணர்வின் தொந்தரவுகள் ஆகியவற்றின் கலவையாகும். பரேசிஸ் ஒரு மூட்டுக்கு மட்டுமே வரையறுக்கப்பட்டிருந்தாலும், பிரமிடு அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் இருதரப்பு ஆகும்.

முதுகெலும்புப் புண்களைப் படிப்பதற்கான தேர்வு முறை MRI ஆகும். இது முதுகெலும்பின் உள்-மெடுல்லரி செயல்முறைகள், வாஸ்குலர் குறைபாடுகள், வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் மற்றும் முதுகெலும்பின் புற-மெடுல்லரி சுருக்கத்தைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது. டிமெயிலினேஷன் ஃபோசி பொதுவாக T2 பயன்முறையில் அல்லது புரோட்டான் அடர்த்தி பயன்முறையில் பெறப்பட்ட சாகிட்டல் படங்களில் நன்கு காட்சிப்படுத்தப்படுகிறது, அவை முதுகெலும்பின் நீண்ட அச்சுக்கு இணையாக வரையறுக்கப்பட்ட ஹைப்பர்இன்டென்ஸ் மண்டலங்களாக இருக்கும். அத்தகைய மண்டலம் முதுகெலும்பின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அருகிலுள்ள பிரிவுகளை உள்ளடக்கியிருக்கலாம், ஆனால் சில நேரங்களில் வெவ்வேறு பிரிவுகளில் பல ஃபோசிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. அச்சு படங்கள் முதுகெலும்பின் மைய மண்டலத்தில் ஃபோசியை வெளிப்படுத்தலாம், இதில் சாம்பல் மற்றும் வெள்ளை விஷயம் அல்லது பின்புறம், முன்புறம் அல்லது பக்கவாட்டு ஃபனிகுலி ஆகியவை அடங்கும். முதுகெலும்பின் குறுக்குவெட்டு பிரிவுகளில், ஃபோசி பெரும்பாலும் ஒரு பன்முகத்தன்மை அல்லது மொசைக் அமைப்பைக் கொண்டிருக்கும். கடுமையான கட்டத்தில், ஃபோசி காடோலினியத்துடன் வேறுபடலாம் மற்றும் முதுகெலும்பின் லேசான எடிமாவை ஏற்படுத்தும், இது ஒற்றை ஃபோசி நிகழ்வுகளில் கட்டியின் தவறான நோயறிதலுக்கு ஒரு காரணமாக இருக்கலாம். டெமெயிலினேஷன் ஃபோசியில் ஆக்சோனல் சிதைவு காரணமாக முதுகெலும்புத் தண்டு அட்ராபி, நரம்பியல் குறைபாட்டின் ஒட்டுமொத்த தீவிரத்தோடு தொடர்புடையது. பார்வை நரம்பு அழற்சி அல்லது மூளைத்தண்டு நோய்க்குறிகளைப் போலவே, தனிமைப்படுத்தப்பட்ட முதுகெலும்பு சேதத்திற்குப் பிறகு மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் முழுமையான மருத்துவப் படத்தின் வளர்ச்சிக்கு முன்னேறும் ஆபத்து மூளையின் வெள்ளைப் பொருளில் புண்கள் முன்னிலையில் கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது.

குறுக்குவெட்டு மயிலிடிஸ் முழுமையடையாமல், அதனால் பக்கவாதத்தை ஏற்படுத்தாத சந்தர்ப்பங்களில், முழுமையான குறுக்குவெட்டு முதுகுத் தண்டு காயத்தை விட மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் உருவாகும் நிகழ்தகவு அதிகமாக இருக்கும். செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ஒலிகோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் இருப்பது, தொற்றுக்குப் பிந்தைய மயிலிடிஸிலிருந்து மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் தொடக்கத்தை வேறுபடுத்தும். வைரல் மயிலிடிஸ், டிமைலினேட்டிங் நோயை விட செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் அதிக சைட்டோசிஸ் மற்றும் புரத அளவுடன் சேர்ந்துள்ளது. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் முதுகெலும்பை மட்டுமே உள்ளடக்கிய சந்தர்ப்பங்களில், நோய் பெரும்பாலும் பரவுவதற்குப் பதிலாக முன்னேறும். மூளையின் எம்ஆர்ஐ மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தாத அல்லது வெள்ளைப் பொருளில் குறிப்பிடப்படாத மாற்றங்களை வெளிப்படுத்தும் சந்தர்ப்பங்களில், வயதான நபர்களில் அடிக்கடி காணப்படுவதை நினைவூட்டும் சந்தர்ப்பங்களில் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸைக் கண்டறிவது கடினமாக இருக்கலாம்.

மூளைத்தண்டு மற்றும் சிறுமூளை

பிற உள்ளூர்மயமாக்கலின் குவியங்களுடன் ஒப்பிடும்போது, பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசாவின் (மூளைத் தண்டு அல்லது சிறுமூளை) கட்டமைப்புகளில் உள்ள டிமெயிலினேஷன் குவியங்கள் பெரும்பாலும் கடுமையான நரம்பியல் குறைபாட்டை ஏற்படுத்துகின்றன, இது பெரும்பாலும் அவற்றின் சொந்த அளவு அல்லது எண்ணிக்கையுடன் ஒத்துப்போவதில்லை. இந்த உள்ளூர்மயமாக்கலுக்கு ஏற்படும் சேதம் கிளாசிக் சார்கோட் முக்கோணத்தை ஏற்படுத்துகிறது: நிஸ்டாக்மஸ், உள்நோக்க நடுக்கம், ஸ்கேன் செய்யப்பட்ட பேச்சு. இகுடா மற்றும் ஜிம்மர்மேன் (1976) ஆகியோரின் நோய்க்குறியியல் ஆய்வின்படி, பின்புற மண்டை ஓடு ஃபோசாவின் கட்டமைப்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படவில்லை: 16% வழக்குகளில் அவை நடுமூளையில் இல்லை, 13% வழக்குகளில் - சிறுமூளையில், 12% வழக்குகளில் - மெடுல்லா நீள்வட்டத்தில், 7% வழக்குகளில் - போன்ஸில். ஒப்பிடுகையில், பார்வை நரம்புகள், பெருமூளை அரைக்கோளங்கள் மற்றும் முதுகெலும்பில் முறையே 1, 3 மற்றும் 1% வழக்குகளில் மாற்றங்கள் இல்லை. மூளைத் தண்டின் சேதம் மூளையின் மற்ற பகுதிகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தைப் போலவே (உதாரணமாக, ஹெமிபரேசிஸ், பராபரேசிஸ் அல்லது உணர்ச்சி தொந்தரவுகள்) வெளிப்பட்டாலும், மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் சாத்தியமாகும், அவை மூளைத் தண்டின் குறிப்பிட்ட செயல்பாடுகளின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவை - இணை கண் அசைவுகள், மூட்டுவலி, விழுங்குதல் மற்றும் சுவாசித்தல் ஆகியவற்றில் ஏற்படும் கோளாறுகள் உட்பட. சிறுமூளை மற்றும் சிறுமூளைப் பாதைகளின் துணைப் புறணிப் பகுதிகளில் ஏற்படும் புண்கள் கைகால்கள் மற்றும் உடற்பகுதியின் அட்டாக்ஸியா, நிஸ்டாக்மஸ், தலைச்சுற்றல் மற்றும் ஸ்கேன் செய்யப்பட்ட பேச்சை ஏற்படுத்தும். பாதுகாக்கப்பட்ட தசை வலிமை கொண்ட சில நோயாளிகள் தண்டு மற்றும் மூட்டுகளின் கடுமையான அட்டாக்ஸியா காரணமாக ஆழமாக முடக்கப்பட்டுள்ளனர்.

ஓக்குலோமோட்டர் கோளாறுகள்

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் சிறப்பியல்பு நோயியல் கண் இயக்கக் கோளாறுகள் இல்லாவிட்டாலும், அவற்றில் சில இந்த நோயில் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி இன்டர்நியூக்ளியர் ஆப்தால்மோபிலீஜியா காரணமாக பக்கவாட்டு கடத்தலில் கண் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பில் ஏற்படும் தொந்தரவு ஆகும். இந்த நோய்க்குறி ஒருதலைப்பட்சமாகவோ அல்லது இருதரப்பாகவோ, முழுமையானதாகவோ அல்லது முழுமையற்றதாகவோ இருக்கலாம். இது மூன்றாவது மண்டை நரம்பின் கருவை (இப்சிலேட்டரல் கண்ணின் சேர்க்கையைக் கட்டுப்படுத்துதல்) எதிர் பக்கத்தில் உள்ள ஆறாவது மண்டை நரம்பின் கருவுடன் இணைக்கும் ஒரு பாதையான மீடியல் லான்டிடினல் ஃபாசிகுலஸ் (MLF) சேதமடைவதால் ஏற்படுகிறது (இப்சிலேட்டரல் கண்ணின் கடத்தலைக் கட்டுப்படுத்துதல்). காயத்திற்கு எதிர் பக்கத்தைப் பார்க்கும்போது, நோயாளி காயத்தின் பக்கத்தில் கண்ணைச் சேர்க்க முடியாது, அல்லது மெதுவாக நடுத்தர நிலைக்கு கொண்டு வர முடியாது, அதே நேரத்தில் எதிர் பக்கக் கண் முழுமையாகக் கடத்தப்படுகிறது, ஆனால் அதே நேரத்தில், ஹைப்பர்மெட்ரியா காரணமாக, அதில் ஒரு கரடுமுரடான கிடைமட்ட மோனோகுலர் நிஸ்டாக்மஸ் ஏற்படலாம். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட ஓக்குலோமோட்டர் கோளாறுகள் அரிதானவை மற்றும் பெரும்பாலும் மூன்றாவது அல்லது ஆறாவது மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடையவை.

பெரிய அரைக்கோளங்கள்

சப்கார்டிகல் வெள்ளைப் பொருளில் காட்சிப்படுத்தப்படும் பல புண்கள் மூளையின் "அமைதியான" பகுதிகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, அதன்படி, அறிகுறியற்றவை. இருப்பினும், பெருமூளை அரைக்கோளங்களில் ஏற்படும் புண்கள் எப்போதாவது பக்கவாதம், ஹெமிபரேசிஸ், ஹெமிஹைபெஸ்தீசியா, கார்டிகல் குருட்டுத்தன்மை அல்லது அஃபாசியாவை ஏற்படுத்துகின்றன. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் அறிவாற்றல் குறைபாடு சேதத்தின் ஒட்டுமொத்த அளவுடன் மட்டுமல்லாமல், கார்பஸ் கல்லோசத்திற்கு உள்ளூர் சேதத்துடனும் தொடர்புடையது. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் அறிவாற்றல் குறைபாடு பொதுவாக குறுகிய கால நினைவாற்றல் பலவீனமடைதல், சுருக்கம் மற்றும் கருத்தியல் சிந்தனையின் குறைபாடு, பேச்சு செயல்பாடு குறைதல் மற்றும் காட்சி-இடஞ்சார்ந்த கோளாறுகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எக்ஸ்ட்ராபிரமிடல் நோய்க்குறிகள் அரிதானவை, ஆனால் சப்கார்டிகல் சாம்பல் நிறப் பொருளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட புண்களால் ஏற்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக, பாசல் கேங்க்லியா (காடேட் நியூக்ளியஸ் அல்லது சப்தாலமிக் நியூக்ளியஸ்).

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் பிற அறிகுறிகள்

நோயின் தொடக்கத்திலோ அல்லது அதன் போக்கின் போதோ ட்ரைஜீமினல் நியூரால்ஜியா ஏற்படலாம். பெரிய மருத்துவத் தொடரில், இது 2% நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், முக தசைகளின் லேசான பரேசிஸ் காணப்படுகிறது, இது முக நரம்பு நரம்பியல் நோயைப் போன்றது. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் வேறு சில நோய்களில் சாத்தியமான ஒரு அரிய அறிகுறி முக மயோகிமியா ஆகும். இது முக தசைகளின் அலை போன்ற கவர்ச்சியான இழுப்பால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சுவாச செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும் உடற்பகுதியின் சுவாச மையங்களின் ஈடுபாடு பொதுவாக நோயின் பிற்பகுதியில் ஏற்படுகிறது, ஆனால் தீவிரமடைதலின் கடுமையான கட்டத்திலும் இது சாத்தியமாகும்.

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் பாடநெறி மற்றும் இயற்கையான வளர்ச்சி

நோய் போக்கின் பல்வேறு வகைகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன, அதன்படி நோய் தனித்தனி வடிவங்களாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வெவ்வேறு வடிவங்கள் ஒரு வகையான மருத்துவ நிறமாலையை உருவாக்குகின்றன, இது ஒருபுறம், முழுமையான அல்லது கிட்டத்தட்ட முழுமையான நிவாரணங்களுடன் மீண்டும் மீண்டும் ஏற்படும் அதிகரிப்புகளால் குறிக்கப்படுகிறது, மறுபுறம், நரம்பியல் கோளாறுகளின் நிலையான, தொடர்ந்து நீங்காத முன்னேற்றத்தால் குறிக்கப்படுகிறது. இந்த இரண்டு வடிவங்களும் முறையே நிவாரணப் பாதை (மீண்டும் மீண்டும் மீண்டும் வரும்-மீண்டும் வரும்) மற்றும் முதன்மையாக முற்போக்கானவை என குறிப்பிடப்படுகின்றன. பிந்தையது, நிவாரணப் பாதை உள்ள நோயாளிகளில் உருவாகும் இரண்டாம் நிலை முற்போக்கான வடிவத்திலிருந்தும், அதே போல் ஆரம்பத்திலிருந்தே அரிதான அதிகரிப்புகளுடன் நிலையான முன்னேற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் முற்போக்கான-மீண்டும் வரும் வடிவத்திலிருந்தும் வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும். "தீங்கற்ற மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ்" என்ற சொல் புதிய வகைப்பாட்டிலிருந்து விலக்கப்பட்டுள்ளது.

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் போக்கின் தன்மை, நோய் தொடங்கிய வயது மற்றும் அதன் ஆரம்ப வெளிப்பாடுகளின் தன்மையால் பாதிக்கப்படுகிறது. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் மீட்டிங் போக்கானது பெண்களில் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது, நோய் குறைந்த வயதிலேயே உணர்திறன் குறைபாடு அல்லது பார்வை நரம்பு அழற்சியுடன் தொடங்குகிறது. மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் முற்போக்கான போக்கானது ஆண்களில் பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது, நோய் தாமதமாகத் தொடங்கும் போது (வாழ்க்கையின் 5-6 தசாப்தங்களில்) படிப்படியாக வளரும் பக்கவாதத்துடன்.

மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் மருத்துவ மற்றும் நோயியல் வகைகள்

மருத்துவ மற்றும் நோய்க்குறியியல் மாற்றங்களில் வேறுபடும் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் பல வகைகள் உள்ளன. ஷில்டரின் பரவலான மைலினோக்ளாஸ்டிக் ஸ்களீரோசிஸ், செமியோவேல் மையத்தில் (பக்கவாட்டு வென்ட்ரிக்கிள்களுக்கு மேலே அமைந்துள்ள வெள்ளைப் பொருளின் பகுதி) விரிவான இருதரப்பு சமச்சீர் டிமெயிலினேஷன் மண்டலங்கள் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, சிறிய தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குவியங்கள் அல்லது அவை இல்லாமல். இதுபோன்ற வழக்குகள் குழந்தைகளில் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோய் டிமென்ஷியா மற்றும் பிற மனநல கோளாறுகள், அதிகரிப்புகள் மற்றும் நிவாரணங்கள் இருப்பது, அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம், மூளைக் கட்டியின் மருத்துவ படத்தைப் பின்பற்றுதல் (சூடோடூமர் கோர்ஸ்) ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. ஃபைப்ரிலரி கிளியோசிஸ், ராட்சத மல்டிநியூக்ளியேட்டட் அல்லது எடிமாட்டஸ் ஆஸ்ட்ரோசைட்டுகள், பெரிவாஸ்குலர் ஊடுருவல் மற்றும் ஆக்சோனல் சேதம் ஆகியவற்றுடன் டிமெயிலினேஷன் மண்டலங்களின் வரலாற்று ரீதியாக, தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது.

மார்பர்க் நோய் என்பது மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் கடுமையான ஃபுல்மினன்ட் வடிவமாகும், இது ஒரு பெரிய அரைக்கோளப் புண், மூளைத் தண்டு ஈடுபாடு, ப்ளியோசைட்டோசிஸ் மற்றும் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் ஒலிகோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. எடிமா ஆரம்பத்திலேயே தெளிவாகத் தெரிகிறது, மேலும் பரவலான மெய்லின் அழிவு மற்றும் ஆக்சான்களின் எண்ணிக்கையில் கூர்மையான குறைவு ஆகியவையும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

பாலோவின் கான்சென்ட்ரிக் ஸ்களீரோசிஸ் என்பது மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் ஃபுல்மினன்ட் மோனோபாசிக் போக்கின் மற்றொரு மாறுபாடாகும், இதில் டிமெயிலினேட்டட் மற்றும் மயிலினேட்டட் திசுக்களின் செறிவூட்டப்பட்ட அடுக்குகளைக் கொண்ட ஒரு புண் உருவாகிறது.

மைலினேட்டிங் நோயின் இரண்டு பிற வகைகள், கடுமையான பரவும் என்செபலோமைலிடிஸ் (ADEM) மற்றும் நியூரோமைலிடிஸ் ஆப்டிகா (டெவிக் நோய்) ஆகியவை மிகவும் பொதுவானவை, மேலும் அவை கீழே விரிவாக விவாதிக்கப்படுகின்றன.

பரிசோதனை ஒவ்வாமை என்செபலோமைலிடிஸ்

மற்ற பாலூட்டிகளுக்கு மனித மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ் போன்ற நோய் இல்லை என்றாலும், அவற்றில் டிமைலினேட்டிங் நோயான பரிசோதனை ஒவ்வாமை என்செபாலிடிஸ் (EAE) செயற்கையாகத் தூண்டப்படலாம். ஒரு சோதனை மாதிரியை உருவாக்குவது மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் நோயெதிர்ப்பு செயல்முறையின் நோய்க்கிருமிகளைப் புரிந்துகொள்வதற்கு மட்டுமல்லாமல், சாத்தியமான மருந்துகளின் செயல்திறனைத் தேடுவதற்கும் மதிப்பிடுவதற்கும் முக்கியமானது. EAE இல் உள்ள நோய்க்குறியியல் மாற்றங்கள் MS இல் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும், மேலும் அவை பெரிவெனஸ் அழற்சி ஊடுருவல் மற்றும் மாறி டிமைலினேஷன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சிகிச்சையளிக்கப்படாத மூளை மற்றும் முதுகுத் தண்டு ஹோமோஜெனேட், மையலின் புரதங்கள் அல்லது துணை மற்றும் பெர்டுசிஸ் நச்சுத்தன்மையுடன் அல்லது இல்லாமல் அவற்றின் துண்டுகள் உள்ளிட்ட மையலின் ஆன்டிஜென்களைக் கொண்ட தயாரிப்புகளுடன் நோய்த்தடுப்பு மூலம் EAE தூண்டப்படுகிறது. மையலின் ஆன்டிஜென்களுக்கு உணர்திறன் கொண்ட T லிம்போசைட்டுகளைப் பயன்படுத்தி சின்ஜீனிக் எலி கோடுகளுக்கு இடையில் இந்த நோயை செயலற்ற முறையில் மாற்றலாம். இந்த வழக்கில், அதிக உச்சரிக்கப்படும் டிமைலினேஷனை உருவாக்க மையலினுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் கூடுதல் நிர்வாகம் தேவைப்படுகிறது. பொதுவாக, EAE என்பது முழுமையான அல்லது கிட்டத்தட்ட முழுமையான மீட்சியுடன் கூடிய ஒரு மோனோபாசிக் நோயாகும். இருப்பினும், கினிப் பன்றிகள் மற்றும் மோர்மோசெட்டுகளில் மீண்டும் மீண்டும் EAE தூண்டப்படலாம். மையலின் அடிப்படை புரதத்தின் ஒரு குறிப்பிட்ட அமினோ அமில வரிசைக்கு டிரான்ஸ்ஜெனிக் டி-செல் ஏற்பியைக் கொண்ட எலிகளிலும் EAE ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளது. EAE மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் முழுமையான அனலாக் அல்ல, மேலும் ஒரு மாதிரியாக அபூரணமாக இருந்தாலும், அதன் ஆய்வில் பெறப்பட்ட தரவு, டி-செல் ஏற்பிகள் மற்றும் MHC, ஆட்டோஆன்டிஜென்கள் மற்றும் ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் ஆகியவற்றின் உயிரியலை நன்கு புரிந்துகொள்ள அனுமதித்துள்ளது, அவை மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸில் ஈடுபட்டுள்ளன, நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியை ஒழுங்குபடுத்துகின்றன மற்றும் CNS டிமைலினேஷனின் மரபியல் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]