முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகள்

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் மருத்துவ அம்சங்கள் கடுமையான எலக்ட்ரோலைட் ஏற்றத்தாழ்வு, சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளன. மருத்துவ உதவியை நாடுவதற்கான முதல் காரணமான பொதுவான மற்றும் தசை பலவீனத்துடன், நோயாளிகள் தலைவலி, தாகம் மற்றும் அதிகரித்த, முக்கியமாக இரவு நேர சிறுநீர் கழித்தல் ஆகியவற்றால் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறார்கள். பொட்டாசியம் மற்றும் மெக்னீசியம் அளவுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் நரம்புத்தசை உற்சாகத்தை அதிகரிக்கின்றன மற்றும் மாறுபட்ட தீவிரத்தின் அவ்வப்போது வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்துகின்றன. பல்வேறு தசைக் குழுக்களில் பரேஸ்டீசியாஸ், முக தசைகள் இழுத்தல், நேர்மறை Chvostek மற்றும் Trousseau அறிகுறிகள் சிறப்பியல்பு.

கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றம் பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை. கடுமையான தசை பலவீனத்தின் அவ்வப்போது தாக்குதல்கள் ஏற்படுகின்றன, பல மணிநேரங்கள் முதல் பல நாட்கள் வரை நீடிக்கும் கீழ் முனைகளின் முழுமையான அசையாமை (சூடோபாராலிசிஸ்) வரை. கண்டறியும் மதிப்பைக் கொண்ட மறைமுக அறிகுறிகளில் ஒன்று பெருங்குடலில் மின் திறனில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகும். ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் பெரும்பாலான அறிகுறிகள் (உயர் இரத்த அழுத்தம் தவிர) குறிப்பிடப்படாதவை மற்றும் ஹைபோகாலேமியா மற்றும் அல்கலோசிஸால் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் முக்கிய அறிகுறிகளை அட்டவணை சுருக்கமாகக் கூறுகிறது (E. Glaz, Conn இன் படைப்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது, 1971). 6% நோயாளிகளில் நோயின் அறிகுறியற்ற போக்கையும் 100% நோயாளிகளில் ஹைபோகாலேமியாவையும் குறிப்பிடுவது குறிப்பிடத்தக்கது. அதே நேரத்தில், முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் நார்மோகலெமிக் வடிவங்கள் தற்போது அறியப்படுகின்றன. வழக்கமான முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் மற்ற அனைத்து அம்சங்களையும் தக்கவைத்துக்கொள்ளும் நோயின் கேசுஸ்டிக் நார்மோடென்சிவ் வகைகளும் பதிவாகியுள்ளன. மிக முக்கியமான மற்றும் ஆரம்ப கட்டங்களில் பெரும்பாலும் ஒரே அறிகுறி தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம். பல ஆண்டுகளாக மருத்துவப் படத்தில் ஆதிக்கம் செலுத்தும் இது ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகளை மறைக்கக்கூடும். குறைந்த ரெனின் உயர் இரத்த அழுத்தம் (உயர் இரத்த அழுத்தம் உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் 10-20%) இருப்பது முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தை அங்கீகரிப்பதை குறிப்பாக சிக்கலாக்குகிறது. உயர் இரத்த அழுத்தம் நிலையானதாகவோ அல்லது பராக்ஸிஸம்களுடன் இணைந்ததாகவோ இருக்கலாம். நோயின் காலம் மற்றும் தீவிரத்தோடு அதன் நிலை அதிகரிக்கிறது, ஆனால் வீரியம் மிக்க போக்கு அரிதாகவே காணப்படுகிறது. உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சுமைக்கு பதிலளிக்காது, மேலும் வால்சால்வா சோதனையின் போது முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தில் அதன் அளவு அதிகரிக்காது, மற்ற காரணங்களின் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைப் போலல்லாமல். ஸ்பைரோனோலாக்டோன்களை (வெரோஷ்பிரான், ஆல்டாக்டோன்) 10-15 நாட்களுக்கு 400 மி.கி தினசரி டோஸில் அறிமுகப்படுத்துவது பொட்டாசியம் அளவை இயல்பாக்குவதோடு ஒரே நேரத்தில் உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கிறது. பிந்தையது முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே நிகழ்கிறது. இந்த விளைவு இல்லாதது முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தைக் கண்டறிவதில் சந்தேகத்தை ஏற்படுத்துகிறது, பெருந்தமனி தடிப்புத் தோல் அழற்சியை உச்சரித்த நோயாளிகளைத் தவிர்த்து. பாதி நோயாளிகளுக்கு ரெட்டினோபதி உள்ளது, ஆனால் அதன் போக்கு ஒரு விதியாக, பெருக்கம், சிதைவு மற்றும் இரத்தக்கசிவு அறிகுறிகள் இல்லாமல் தீங்கற்றது. இடது வென்ட்ரிக்கிளின் உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ECG இல் அதன் அதிக சுமையின் அறிகுறிகள் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. இருப்பினும், இருதய செயலிழப்பு முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிறப்பியல்பு அல்ல. நீண்ட காலமாக நோயறிதல் நிறுவப்படாதபோது மட்டுமே கடுமையான வாஸ்குலர் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன. ஹைபோகாலேமியா மற்றும் ஹைபோகாலேமிக் அல்கலோசிஸ் ஆகியவை முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் பல அறிகுறிகளுக்குக் காரணமாக இருந்தாலும், இரத்தத்தில் பொட்டாசியம் அளவு ஏற்ற இறக்கமாக இருக்கலாம், எனவே பகுப்பாய்வை மீண்டும் செய்வது அவசியம். நீண்ட கால குறைந்த உப்பு உணவு மற்றும் ஸ்பைரோனோலாக்டோன்களைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் அதன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது மற்றும் இயல்பாக்குகிறது. ஹைபோகாலேமியாவை விட ஹைப்பர்நெட்ரீமியா மிகவும் குறைவான சிறப்பியல்பு ஆகும், இருப்பினும் சோடியம் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் செல்களில் அதன் உள்ளடக்கம் அதிகரிக்கிறது.

முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் அறிகுறிகள் (கான்ஸ் நோய்க்குறி)

அறிகுறிகள்	அதிர்வெண், %	அறிகுறிகள்	அதிர்வெண், %
உயர் இரத்த அழுத்தம்	100 மீ	ஹைப்பர்நெட்ரீமியா	65 (ஆங்கிலம்)
ஹைபோகாலேமியா	100 மீ	குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை குறைந்தது	60 अनुक्षित
ஹைபோகுளோரெமிக் அல்கலோசிஸ்	100 மீ
அதிகரித்த ஆல்டோஸ்டிரோன் அளவுகள்	100 மீ	தலைவலி	51 अनुक्षिती अनु
குறைந்த ரெனின் அளவுகள்	100 மீ	விழித்திரை நோய்	50 மீ
புரதச் சிறுநீர்	85 (ஆங்கிலம்)	தாகம்	46
வாசோபிரசின்-எதிர்ப்பு ஹைப்போஸ்தெனுரியா	80 заклада தமிழ்	பரேஸ்தீசியா	24 ம.நே.
		அவ்வப்போது ஏற்படும் பக்கவாதம்	21 ம.நே.
சிறுநீர் ஆக்சிஜனேற்றக் கோளாறு	80 заклада தமிழ்	டெட்டனி	21 ம.நே.
ஈசிஜி மாற்றங்கள்	80 заклада தமிழ்	பொது பலவீனம்	19
சிறுநீரில் பொட்டாசியம் அளவு அதிகரித்தது	75 (ஆங்கிலம்)	தசை வலி	10
தசை பலவீனம்	73 (ஆங்கிலம்)	அறிகுறியற்ற வடிவங்கள்	6
இரவு நேர பாலியூரியா	72 (அ)	வீக்கம்	3

உச்சரிக்கப்படும் மற்றும் நிலையான ஹைப்பர்நெட்ரீமியா இல்லாதது, பொட்டாசியத்தின் சுரப்பு மற்றும் வெளியேற்றத்தை அதிகரிப்பதன் மூலம் ஆல்டோஸ்டிரோனின் சோடியம்-தக்கவைக்கும் விளைவுக்கு சிறுநீரகக் குழாய்களின் உணர்திறன் குறைவதோடு தொடர்புடையது.

இருப்பினும், இந்த ஒளிவிலகல் தன்மை உமிழ்நீர், வியர்வை சுரப்பிகள் மற்றும் குடல் சளிச்சுரப்பியின் கேஷன் பரிமாற்ற பொறிமுறைக்கு நீட்டிக்கப்படவில்லை. பொட்டாசியம் முக்கியமாக சிறுநீரகங்களாலும், குறைந்த அளவிற்கு வியர்வை, உமிழ்நீர் மற்றும் இரைப்பை குடல் வழியாகவும் வெளியேற்றப்படுகிறது. இந்த இழப்பு (70% உள்செல்லுலார் இருப்புக்கள்) பிளாஸ்மாவில் மட்டுமல்ல, எரித்ரோசைட்டுகளிலும், மென்மையான மற்றும் கோடுகள் கொண்ட தசை செல்களிலும் பொட்டாசியம் அளவைக் குறைக்கிறது. 40 mEq/24 h ஐ விட அதிகமாக சிறுநீருடன் வெளியேற்றப்படுவது முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சந்தேகத்தை எழுப்புகிறது. நோயாளிகள் உடலில் பொட்டாசியத்தைத் தக்கவைக்க முடியாது, அதன் உட்கொள்ளல் பயனற்றது, மேலும் சோடியம் நிறைந்த உணவு பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தை துரிதப்படுத்துகிறது மற்றும் மருத்துவ அறிகுறிகளை மோசமாக்குகிறது என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். மாறாக, சோடியம் குறைக்கப்பட்ட உணவு பொட்டாசியம் வெளியேற்றத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது, இரத்தத்தில் அதன் அளவு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. பொதுவான ஹைபோகலெமிக் அல்கலோசிஸின் பின்னணியில் சிறுநீரக குழாய் எபிட்டிலியத்திற்கு ஏற்படும் ஹைபோகலெமிக் சேதம் பல சிறுநீரக செயல்பாடுகளை சீர்குலைக்கிறது, முதன்மையாக சிறுநீரின் ஆக்சிஜனேற்றம் மற்றும் செறிவின் வழிமுறைகள். "கலோபீனிக் சிறுநீரகம்" எண்டோஜெனஸ் (மற்றும் வெளிப்புற) வாசோபிரசினுக்கு உணர்திறன் இல்லாதது, இதன் அளவு ஈடுசெய்யும் விதமாகவும் பிளாஸ்மாவின் அதிக சவ்வூடுபரவல் தொடர்பாகவும் அதிகரிக்கிறது. நோயாளிகளுக்கு லேசான, அவ்வப்போது புரதச் சவ்வூரியா, பாலியூரியா, நொக்டூரியா, ஹைப்போஐசோஸ்தெனுரியா ஆகியவை 1008-1012 என்ற சிறுநீரின் தனிப்பட்ட பகுதிகளின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தியுடன் உருவாகின்றன.

வாசோபிரசின் நிர்வாகத்திற்கு ஒளிவிலகல் தன்மை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. சிறுநீர் எதிர்வினை பெரும்பாலும் காரத்தன்மை கொண்டது. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில், சிறுநீரகக் கோளாறு சிறியதாக இருக்கலாம். பாலிடிப்சியா சிறப்பியல்பு, இது ஒரு சிக்கலான தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது: ஈடுசெய்யும் - பாலியூரியாவுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக, மையமானது - தாக மையத்தில் குறைந்த பொட்டாசியம் அளவுகளின் விளைவின் விளைவாக, மற்றும் அனிச்சை - செல்களில் சோடியம் தக்கவைப்புக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக. எடிமா முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் சிறப்பியல்பு அல்ல, ஏனெனில் பாலியூரியா மற்றும் சோடியம் செல்கள் உள்ளே குவிதல், இன்டர்ஸ்டீடியத்தில் அல்ல, செல்களுக்கு இடையேயான இடைவெளிகளில் திரவத்தைத் தக்கவைக்க பங்களிக்காது. இதனுடன், ஐசோடோனிக் உப்பு கரைசல் மற்றும் அல்புமின் கூட நிர்வகிக்கப்படும் போது இன்ட்ராவாஸ்குலர் அளவின் அதிகரிப்பு மற்றும் அதன் மாறாத தன்மை முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கு குறிப்பிட்டது. உயர் பிளாஸ்மா ஆஸ்மோலாரிட்டியுடன் இணைந்து நிலையான ஹைப்பர்வோலீமியா ARP ஐ அடக்குகிறது. வாஸ் எஃபெரென்ஸின் சுரப்பு செல்களில் ரெனின் கிரானுலேஷன்கள் காணாமல் போவதையும், சிறுநீரக ஹோமோஜெனேட்டுகளில் ரெனின் செயல்பாட்டில் குறைவு மற்றும் நோயாளிகளின் சிறுநீரக பயாப்ஸியையும் ஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஆய்வுகள் வெளிப்படுத்துகின்றன. ஆல்டோஸ்டிரோமாக்களில் முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் முக்கிய அறிகுறியாக குறைந்த, தூண்டப்படாத ARP உள்ளது. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ள நோயாளிகளில் ஆல்டோஸ்டிரோனின் சுரப்பு மற்றும் வெளியேற்றத்தின் அளவுகள் கணிசமாக வேறுபடுகின்றன, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் அவை உயர்ந்தவை, மேலும் குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் உள்ளடக்கம் இயல்பானது. ஆல்டோஸ்டிரோன் மற்றும் அதன் உடனடி முன்னோடியான 18-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோனின் அளவு ஆல்டோஸ்டிரோமாக்களில் அதிகமாகவும், முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் ஹைபர்பிளாஸ்டிக் வகைகளில் குறைவாகவும் உள்ளது.

நீண்ட கால ஹைபோகாலேமியா ஆல்டோஸ்டிரோன் சுரப்பில் படிப்படியாகக் குறைவை ஏற்படுத்தக்கூடும். ஆரோக்கியமான நபர்களைப் போலல்லாமல், ஆர்த்தோஸ்டேடிக் சுமை (4 மணி நேர நடை) மற்றும் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் சிகிச்சையுடன் அதன் அளவு முரண்பாடாகக் குறைகிறது. பிந்தையது கட்டியில் ஆல்டோஸ்டிரோன் தொகுப்பைத் தடுக்கிறது. நீண்ட காலமாக வெரோஷ்பிரான் பெற்ற நோயாளிகளில் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பின் மேற்கொள்ளப்பட்ட ஆய்வுகளில், அகற்றப்பட்ட ஆல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி செய்யும் திசு ஆஞ்சியோடென்சின் II மற்றும் ACTH ஐச் சேர்ப்பதற்கு பதிலளிக்காது. ஆல்டோஸ்டிரோனை விட 18-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோனை உற்பத்தி செய்யும் ஆல்டோஸ்டிரோன் இருப்பதாக அறியப்பட்ட வழக்குகள் உள்ளன. கார்டிகோஸ்டிரோன், DOC, 18-ஹைட்ராக்ஸிகார்டிகோஸ்டிரோன் அல்லது இன்னும் அறியப்படாத ஸ்டீராய்டுகளின் பிற மினரல் கார்டிகாய்டுகளின் அதிகரித்த உற்பத்தி காரணமாக முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தை உருவாக்கும் சாத்தியக்கூறு நிராகரிக்கப்படவில்லை. முதன்மை ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசத்தின் தீவிரம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் தீவிரம், அவற்றின் காலம் மற்றும் வாஸ்குலர் சிக்கல்களின் வளர்ச்சியால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பொதுவாக, நோய் ஒப்பீட்டளவில் தீங்கற்ற போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]