முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் - வகைகள்

தொற்று ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்

ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸின் சந்தேகத்திற்கு இடமில்லாத தொற்று தன்மையுடன் கூட, உயிர்வேதியியல், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மற்றும் கோலங்கியோகிராஃபிக் அறிகுறிகளின்படி, இது முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸிலிருந்து எந்த வகையிலும் வேறுபடாது.

பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ்

இயந்திரத்தனமான, பொதுவாக பகுதியளவு, பித்தநீர் அடைப்பு இல்லாத நிலையில் பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ் அரிதாகவே உருவாகிறது. பெரும்பாலும், தொற்று குடலில் இருந்து மேலே செல்கிறது. பித்தநீர் குழாய்களில் ஏற்படும் அடைப்பு சிறுகுடலின் மேல் பகுதிகளில் மைக்ரோஃப்ளோராவின் அதிகப்படியான வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது.

சேதமடைந்த குழாய்களின் சுவர்களில் பாலிமார்போநியூக்ளியர் லுகோசைட்டுகளின் ஊடுருவல் மற்றும் எபிட்டிலியத்தின் அழிவு ஏற்படுகிறது. இறுதியில், பித்த நாளம் ஒரு நார்ச்சத்துள்ள வடத்தால் அடித்துச் செல்லப்படுகிறது. காரணம் பித்தப்பை நோய், பித்தநீர் இறுக்கங்கள் மற்றும் பித்தநீர்-குடல் அனஸ்டோமோசிஸின் ஸ்டெனோசிஸ் ஆகியவையாக இருக்கலாம். பித்த நாளங்களின் இழப்பு மீள முடியாதது. அவை அழிக்கப்பட்டவுடன், குழாய் அடைப்புக்கான காரணம் நீக்கப்பட்டாலும் (உதாரணமாக, பித்தப்பைக் கற்களை அகற்றுவதன் மூலம்) பித்தநீர் சிரோசிஸ் தொடர்கிறது.

பொதுவான பித்த நாளம் அல்லது கல்லீரல் நாளம் மற்றும் டியோடினம் இடையே ஒரு அனஸ்டோமோசிஸ் செய்யப்பட்டால், குடலில் இருந்து பித்த நாளங்களுக்குள் நுண்ணுயிரிகளின் தொடர்ச்சியான ஓட்டம் பித்த நாள அடைப்பு இல்லாவிட்டாலும் கூட பாக்டீரியா கோலங்கிடிஸ் (குருட்டுப் பை நோய்க்குறி) க்கு வழிவகுக்கும். ஸ்பைன்க்டெரோபிளாஸ்டிக்குப் பிறகும் இதே போன்ற சிக்கல்கள் உருவாகலாம்.

பித்தநீர் அடைப்பை ஏற்படுத்தும் சீன கல்லீரல் புளூக் (குளோனோர்கிஸ் சினென்சிஸ்) தொற்று, இரண்டாம் நிலை தொற்று வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது, இது பொதுவாக எஸ்கெரிச்சியா கோலியால் ஏற்படுகிறது, இது ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸுக்கு காரணமாகும்.

பல சீழ் மிக்க சீழ்க்கட்டிகள் ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் படத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

சந்தர்ப்பவாத நுண்ணுயிரிகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டால் ஏற்படும் பித்தப்பை அழற்சி.

பித்த நாளங்கள் சந்தர்ப்பவாத நுண்ணுயிரிகளால் பாதிக்கப்படும்போது, பொதுவாக பிறவி அல்லது வாங்கிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் பின்னணியில், ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் உருவாகலாம்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், பித்தநீர் பாதை எபிட்டிலியம் CMV மற்றும் ரியோவைரஸ் வகை III ஆகியவற்றால் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட முறையில் பாதிக்கப்படுகிறது, இது அழிக்கும் கோலங்கிடிஸை ஏற்படுத்துகிறது.

குடும்ப ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, ஹைப்பர்ஐஜிஎம் உற்பத்தியுடன் கூடிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு, ஆஞ்சியோஇம்முனோபிளாஸ்டிக் லிம்பேடனோபதி, எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு மற்றும் நிலையற்ற டி-செல் கோளாறுகளுடன் கூடிய நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு ஆகியவை கோலங்கிடிஸை அடிக்கடி ஏற்படுத்தும் நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு கோளாறுகளில் அடங்கும். இந்த நோய் பெரும்பாலும் CMV, கிரிப்டோஸ்போரிடியா அல்லது இரண்டின் கலவையால் ஏற்படுகிறது. கிரிப்டோகாக்கஸ், கேண்டிடா அல்பிகான்ஸ் மற்றும் கிளெப்சில்லா நிமோனியா ஆகியவற்றால் ஏற்படும் தொற்றுகளும் சாத்தியமாகும்.

எய்ட்ஸ் பித்தநீர் பாதை நோயியலையும் ஏற்படுத்துகிறது. பித்தநீர் பாதை நோயியல் கொண்ட 26 எய்ட்ஸ் நோயாளிகளைக் கொண்ட குழுவில், 20 பேருக்கு சோலாங்கியோகிராம்களில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் காணப்பட்டன. அவர்களில் பதினான்கு பேருக்கு ஸ்டெனோசிங் பாப்பிலிடிஸ் அல்லது இல்லாமல் ஸ்க்லரோசிங் சோலாங்கிடிஸின் படம் காட்டப்பட்டது.

முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸ் மற்றும் எய்ட்ஸ் ஆகியவற்றில் பித்த நாள சேதம் அழற்சி ஊடுருவலின் தன்மையில் வேறுபடுகிறது. முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸில், ஊடுருவல்களில் அதிக எண்ணிக்கையிலான T4 லிம்போசைட்டுகள் உள்ளன, அதே நேரத்தில் எய்ட்ஸில் இந்த லிம்போசைட்டுகளின் துணை மக்கள் தொகை இல்லை.

ஒட்டுண்ணி நோய்க்கு எதிராக புரவலன் நோய்

அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உருவாகும் இடமாற்றப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் கிராஃப்ட்-வெர்சஸ்-ஹோஸ்ட் நோயை (GVHD) நிராகரிப்பதில், பித்த நாளங்களில் HLA வகுப்பு II ஆன்டிஜென்களின் நோயியல் வெளிப்பாடு கண்டறியப்படுகிறது. நிராகரிப்பு முற்போக்கான அல்லாத சீழ் மிக்க கோலாங்கிடிஸ் மூலம் வெளிப்படுகிறது, இதன் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறி இன்டர்லோபுலர் பித்த நாளங்கள் காணாமல் போவது. பித்த நாளங்களின் எபிட்டிலியம் லிம்போசைட்டுகளுடன் ஊடுருவி, நெக்ரோசிஸின் குவியங்கள் உருவாகின்றன மற்றும் அதன் ஒருமைப்பாடு சீர்குலைக்கப்படுகிறது. அலோஜெனிக் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு GVHD இல் இதே போன்ற மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. இந்த நோயாளிகளில் ஒருவருக்கு, கடுமையான கொலஸ்டேடிக் மஞ்சள் காமாலை தொடர்ந்தது.

10 ஆண்டுகள் மற்றும் கல்லீரல் பயாப்ஸியின் போது, முற்போக்கான பித்தநீர் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் சிரோசிஸ் ஆகியவை இயக்கவியலில் கண்டறியப்பட்டன. நோயாளி கல்லீரல் செயலிழப்பால் இறந்தார்.

கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்

தோல்வியுற்ற மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் உருவாகலாம். கல்லீரல் பயாப்ஸி எப்போதும் நோயறிதல் அல்ல, மேலும் மாற்றங்கள் ஒரு பெரிய குழாயின் அடைப்பைக் குறிக்கலாம். மாற்று அறுவை சிகிச்சை இணக்கமின்மை, கல்லீரல் தமனி இரத்த உறைவு மற்றும் நாள்பட்ட நிராகரிப்பு ஆகியவற்றால் ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ் ஏற்படலாம்.

வாஸ்குலர் கோலங்கிடிஸ்

பித்த நாளங்கள் கல்லீரல் தமனியால் ஏராளமாக இரத்தத்தால் நிரப்பப்படுகின்றன, இது பெரிபிலியரி வாஸ்குலர் பிளெக்ஸஸை உருவாக்குகிறது. இரத்த விநியோகத்தில் ஏற்படும் இடையூறு, கூடுதல் மற்றும் உள்-ஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் இஸ்கிமிக் நெக்ரோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது, இறுதியில், அவை முழுமையாக மறைந்துவிடும். கல்லீரல் தமனியின் பெரிய கிளைகளுக்கு சேதம், எடுத்துக்காட்டாக, கோலிசிஸ்டெக்டோமியின் போது, குழாய் சுவரின் இஸ்கெமியா, அவற்றின் சளி சவ்வு சேதம் மற்றும் சுவரில் பித்தம் நுழைவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் குழாயின் இறுக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது இதே போன்ற செயல்முறைகள் ஏற்படலாம், குறிப்பாக பெறுநரின் குழாய் பிரிவு மிகவும் குறுகியதாக இருந்தால், அதன் விளைவாக, தமனி இரத்த விநியோகம் இல்லாமல் போனால்.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நாள்பட்ட மாற்று அறுவை சிகிச்சை நிராகரிப்பு உள்ள ஆண்களுக்கு கல்லீரல் தமனிகளின் உட்புறம் தடிமனாவதால் பித்த நாள இஸ்கெமியா ஏற்படுகிறது.

சிறிய தமனிகளின் பரவலான வீக்கத்துடன் கூடிய முறையான வாஸ்குலிடிஸ் மூலம் பித்த நாளங்கள் காணாமல் போவதும் சாத்தியமாகும்.

கல்லீரலுக்கு மலக்குடல் அல்லது பெருங்குடல் புற்றுநோயின் மெட்டாஸ்டேஸ்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க, ஃப்ளோக்ஸுரிடின் (5-FUDR) ஒரு உட்செலுத்துதல் பம்பைப் பயன்படுத்தி கல்லீரல் தமனிக்குள் செலுத்தப்படுகிறது. இது பித்தநீர் குழாய் இறுக்கங்களால் சிக்கலாக இருக்கலாம். படம் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸை ஒத்திருக்கிறது. பித்த நாளங்கள் காணாமல் போகும் செயல்முறை மிகவும் உச்சரிக்கப்படலாம், இதனால் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அவசியம்.

மருந்து தூண்டப்பட்ட கோலங்கிடிஸ்

எக்கினோகோகல் நீர்க்கட்டியில் ஆன்தெல்மிண்டிக் மருந்துகள் செலுத்தப்படும்போது பித்தப்பை அழற்சி ஏற்படலாம். பொதுவாக, இந்தப் புண் பித்த நாளங்களின் ஒரு பகுதிக்கு மட்டுமே பொருந்தும். பல மாதங்களுக்குப் பிறகு, ஒரு இறுக்கம் உருவாகி, மஞ்சள் காமாலை, பித்தநீர் சிரோசிஸ் மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்றவற்றுக்கு வழிவகுக்கிறது.

ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் எக்ஸ்

ஹிஸ்டியோசைடோசிஸ் X இல் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸைப் போன்ற ஒரு கோலாங்கியோகிராஃபிக் படத்தைக் காணலாம். பித்தநீர் பாதை புண் முன்னேறும்போது, ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்கள் கிரானுலோமாடோசிஸ், சாந்தோமாடோசிஸ் மற்றும் இறுதியாக ஃபைப்ரோஸிஸால் மாற்றப்படுகின்றன. மருத்துவ படம் முதன்மை ஸ்க்லரோசிங் கோலாங்கிடிஸைப் போன்றது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]