நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்

மருத்துவ நோயறிதல் வழக்கமான மருத்துவ படம் (நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி, புரோட்டினூரியா, ஹெமாட்டூரியா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம்), குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் செயல்பாட்டை நிறுவவும் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு நிலையை மதிப்பிடவும் அனுமதிக்கும் ஆய்வக சோதனை தரவு ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிறுநீரக திசுக்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை மட்டுமே குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் உருவவியல் மாறுபாட்டை நிறுவ அனுமதிக்கிறது. இந்த வழக்கில், சிறுநீரக பயாப்ஸிக்கான அறிகுறிகளின் இருப்பை மதிப்பிடுவது அவசியம், இதன் முடிவுகள் மேலும் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் தேர்வு மற்றும் நோயின் முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்கக்கூடும்.

நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள குழந்தைகளில் சிறுநீரக பயாப்ஸிக்கான அறிகுறிகள்

மருத்துவ நோய்க்குறி அல்லது நோய்		சிறுநீரக பயாப்ஸிக்கான அறிகுறிகள்
நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி		எஸ்ஆர்என்எஸ் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் என்.எஸ். இரண்டாம் நிலை NS
புரதச் சிறுநீர்		நாள் ஒன்றுக்கு 1 கிராமுக்கு மேல் தொடர்ச்சியான புரோட்டினூரியா சிறுநீரக செயல்பாட்டில் குறைவு சந்தேகிக்கப்படும் முறையான அல்லது குடும்ப நோயியல்
கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி		நோய் தோன்றிய 6-8 வாரங்களுக்குப் பிறகு அதன் முன்னேற்றம் (புரதச் சிறுநீர் அதிகரிப்பு, தொடர்ச்சியான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரகச் செயல்பாடு குறைதல்)
நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு		மாற்று சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோயின் முன்கணிப்பை தெளிவுபடுத்துவதற்காக சிறுநீரக சேதத்தின் தன்மையை தெளிவுபடுத்துதல் (நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பின் ஆரம்ப கட்டத்திலும், இரு சிறுநீரகங்களின் அளவிலும் குறைவு இல்லாத நிலையிலும்)
பிபிஜிஎன்		எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும்
அமைப்பு ரீதியான நோய்கள்: வாஸ்குலிடிஸ், லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ்		நோயறிதலை தெளிவுபடுத்துவதற்கு சிறுநீரக செயல்பாட்டில் குறைவு
இரத்தச் சிறுநீர்		பரம்பரை சிறுநீரக நோய் என சந்தேகிக்கப்படுகிறது. நீடித்த குளோமருலர் ஹெமாட்டூரியா ஒரு நாளைக்கு 1 கிராம் > புரதச் சத்து குறைவு

குறைந்தபட்ச மாற்றங்களின் உருவவியல் அடி மூலக்கூறு என்பது போடோசைட்டுகளின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டின் இடையூறு ஆகும், இது நெஃப்ரோபயாப்ஸியின் EM மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது GBM இன் சார்ஜ் தேர்ந்தெடுப்பு இழப்பு மற்றும் புரதச் சத்து வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. குளோமருலியில் இம்யூனோகுளோபுலின் படிவுகள் இல்லை. NSMI உள்ள சில நோயாளிகளில், இந்த செயல்முறை FSGS ஆக மாற்றப்படுகிறது.

FSGS இன் உருவவியல் பண்புகள்:

• குவிய மாற்றங்கள் - தனிப்பட்ட குளோமருலியின் ஸ்களீரோசிஸ்;
• பிரிவு ஸ்களீரோசிஸ் - குளோமருலஸின் பல மடல்களின் ஸ்களீரோசிஸ்;
• உலகளாவிய ஸ்களீரோசிஸ் - குளோமருலஸுக்கு முழுமையான சேதம்.

நெஃப்ரோபயாப்ஸியின் EM, "சிறிய" போடோசைட் செயல்முறைகளின் பரவலான இழப்பை வெளிப்படுத்துகிறது. இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் 40% வழக்குகளில் பாதிக்கப்பட்ட குளோமருலியில் பிரிவு IgM ஒளிர்வை வெளிப்படுத்துகிறது. தற்போது, FSGS இன் 5 உருவவியல் வகைகள் உள்ளன (குளோமருலர் சேதத்தின் மேற்பூச்சு அளவைப் பொறுத்து): வழக்கமான (குறிப்பிட்டதல்ல), வாஸ்குலர் (வாஸ்குலர் பெடிக்கிள் பகுதியில்), செல்லுலார், குழாய் (குளோமருலஸின் குழாய் பக்கம்), சரிவு.

சவ்வு நெஃப்ரோபதியின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் குளோமருலர் நுண்குழாய்களின் சுவர்களில் பரவலான தடித்தல் ஆகும், இது நெஃப்ரோபயாப்ஸி மாதிரியின் உருவவியல் பரிசோதனையின் போது கண்டறியப்பட்டது, இது நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் துணை எபிதீலியல் படிவு, GBM இன் பிளவு மற்றும் இரட்டிப்புடன் தொடர்புடையது.

MPGN என்பது மெசாஞ்சியல் செல் பெருக்கம் மற்றும் மெசாஞ்சியல் விரிவாக்கம், தந்துகி சுவரின் தடித்தல் மற்றும் பிளவு (இரட்டை-வரைவு) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோயெதிர்ப்பு குளோமெருலோபதி ஆகும். EM ஐப் பயன்படுத்தி ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை 3 உருவவியல் வகை MPGN ஐ அடையாளம் காட்டுகிறது, இருப்பினும் MPGN இன் உருவவியல் அம்சங்களின் விளக்கம் இன்றுவரை விவாதத்திற்குரிய விஷயமாகவே உள்ளது.

• வகை I MPGN, GBM இல் இயல்பான லேமினா அடர்த்தி மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் துணை எண்டோதெலியல் படிவுகளின் முக்கிய இருப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• வகை II MPGN ("அடர்த்தியான" வைப்புகளின் நோய்) GB இல் அடர்த்தியான ஒரே மாதிரியான வைப்புகளால் குறிக்கப்படுகிறது.
• வகை III MPGN இல் (மிக மெல்லிய பிரிவுகளின் வெள்ளி நிறக் கறையுடன்), GBM இல் உள்ள லேமினா டென்சாவின் சிதைவுகள் மற்றும் அடுக்குகளில் அமைந்துள்ள ஒரு புதிய சவ்வு போன்ற பொருளின் குவிப்பு ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. சப்எண்டோதெலியலி, சப்எபிதெலியலி மற்றும் மெசாங்கியத்தில் அமைந்துள்ள கலப்பு படிவுகள் மிகவும் பொதுவானவை.

மெசாஞ்சியல் செல்களின் பெருக்கம், மெசாஞ்சியத்தின் விரிவாக்கம், மெசாஞ்சியம் மற்றும் சப்எண்டோதெலியத்தில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவு ஆகியவற்றால் MsPGN வகைப்படுத்தப்படுகிறது. IgA நெஃப்ரோபதியைக் கண்டறிவது மருத்துவப் படம் (மைக்ரோ- அல்லது மேக்ரோஹெமாட்டூரியா, பெரும்பாலும் கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்று போது அல்லது அதற்குப் பிறகு), குடும்ப வரலாற்றுத் தரவு மற்றும், முக்கியமாக, சிறுநீரக திசுக்களின் உருவவியல் பரிசோதனை ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. நோயின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக வெளிப்பாடுகளின் தன்மை மற்றும் தீவிரம் IgA நெஃப்ரோபதியைக் கண்டறிவதற்கு ஒப்பீட்டளவில் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

இரத்தத்தில் உள்ள IgA உள்ளடக்கம் அதிக நோயறிதல் மதிப்பைக் கொண்டிருக்கவில்லை, ஏனெனில் இது 30-50% வயதுவந்த நோயாளிகளிலும் 8-16% குழந்தைகளிலும் மட்டுமே அதிகரித்துள்ளது. இரத்தத்தில் உள்ள ASLO டைட்டர் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில் மட்டுமே உயர்த்தப்படுகிறது. இரத்தத்தில் C3 _{நிரப்பு} பகுதியின் செறிவு குறையாது. IgA நெஃப்ரோபதியைக் கண்டறிவதற்கு தோல் பயாப்ஸி அதிக தனித்தன்மை மற்றும் உணர்திறனைக் கொண்டிருக்கவில்லை.

IgA நெஃப்ரோபதி நோயாளிகளின் சிறுநீரக திசுக்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில், குளோமருலர் மெசாஞ்சியத்தில் சிறுமணி IgA படிவுகள் அதிகமாக நிலைநிறுத்தப்படுவதைக் கண்டறியிறது (பெரும்பாலும் IgM மற்றும் (y) படிவுகளுடன் இணைந்து, செல் ஹைப்பர்ப்ரோலிஃபெரேஷன் காரணமாக மெசாஞ்சியம் விரிவாக்கம் பெரும்பாலும் குறிப்பிடப்படுகிறது. EM உடன், 40-50% குழந்தைகளிலும் 15-40% பெரியவர்களிலும் சப்எண்டோதெலியல் படிவுகளின் வடிவத்தில் GBM இல் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் கண்டறிய முடியும், இதன் இருப்பு நோய்க்கு சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் குறிக்கிறது.

சிறுநீரக திசுக்களின் இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் பரிசோதனையில், 5 வகையான RPGN வேறுபடுகின்றன:

• I - இம்யூனோகுளோபுலின்களின் நேரியல் ஒளிர்வு, ANCA இல்லை;
• II - இம்யூனோகுளோபுலின்களின் சிறுமணி ஒளிர்வு, எதிர்ப்பு GBM மற்றும் ANCA இல்லை;
• III - இம்யூனோகுளோபுலின் ஒளிர்வு இல்லை, ANCA+;
• IV - எதிர்ப்பு GBM, ANCA+ இன் நேரியல் ஒளிர்வு;
• V - GBM மற்றும் ANCA எதிர்ப்பு இல்லை.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வடிவங்களுக்கு இடையிலான வேறுபட்ட நோயறிதல் பெரும்பாலும் கடினம். தொற்று நோயின் தொடக்கத்திலிருந்து குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தோன்றும் வரையிலான காலத்தை தெளிவுபடுத்துவது முக்கியம். கடுமையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில், இந்த காலம் 2-4 வாரங்கள் ஆகும், மேலும் நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில் இது ஒரு சில நாட்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டதாக இருக்கலாம், முந்தைய நோய்களுடன் எந்த தொடர்பும் இல்லை. சிறுநீர் நோய்க்குறி சமமாக உச்சரிக்கப்படலாம், ஆனால் 1015 க்குக் கீழே சிறுநீரின் ஒப்பீட்டு அடர்த்தியில் தொடர்ச்சியான குறைவு மற்றும் சிறுநீரகங்களின் வடிகட்டுதல் செயல்பாட்டில் குறைவு ஆகியவை நாள்பட்ட செயல்முறையின் சிறப்பியல்பு ஆகும். கூடுதலாக, கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இரத்தத்தில் நிரப்பியின் C3 _{பகுதியின் குறைந்த செறிவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதுC4} இன் சாதாரண உள்ளடக்கத்துடன்.

பெரும்பாலும், நாள்பட்ட குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் பல்வேறு உருவவியல் மாறுபாடுகளுக்கு இடையில் வேறுபட்ட நோயறிதல்களை நடத்த வேண்டிய அவசியம் உள்ளது.

சில சந்தர்ப்பங்களில் MPGN இன் போக்கு IgA நெஃப்ரோபதியின் வெளிப்பாடுகளை ஒத்திருக்கலாம், ஆனால் பொதுவாக அதிக உச்சரிக்கப்படும் புரோட்டினூரியா மற்றும் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றுடன் இருக்கும், இரத்தத்தில் C3 நிரப்புப் பகுதியின் செறிவு குறைவது சிறப்பியல்பு _, பெரும்பாலும் C4 இன் செறிவு குறைவுடன் இணைந்து _. நோயறிதல் நெஃப்ரோபயாப்ஸி மூலம் மட்டுமே உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் சோதனை மூலம் சிறுநீரக பயாப்ஸிகளைப் படிப்பதன் மூலமும், மெசாஞ்சியத்தில் IgA இன் பிரதானமாக சிறுமணி படிவுகளைக் கண்டறிவதன் மூலமும் மட்டுமே IgA நெஃப்ரோபதியுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் சாத்தியமாகும்.

கூடுதலாக, டார்பிட் ஹெமாட்டூரியாவுடன் ஏற்படும் நோய்களுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் மேற்கொள்ளப்படுகின்றன.

• பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸ் (ஆல்போர்ட் நோய்க்குறி) பல்வேறு தீவிரத்தன்மை கொண்ட தொடர்ச்சியான ஹெமாட்டூரியாவால் வெளிப்படுகிறது, பெரும்பாலும் புரோட்டினூரியாவுடன் இணைந்து. சிறுநீரக நோயியல் குடும்ப இயல்பு, உறவினர்களில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மிகவும் பொதுவான வகை மரபுரிமை X- இணைக்கப்பட்ட ஆதிக்கம், ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு மற்றும் ஆட்டோசோமல் ஆதிக்கம் ஆகியவை அரிதானவை.
• மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோய். பெரும்பாலும் குடும்ப ரீதியான, சிறுநீரக திசுக்களின் டார்பிட் ஹெமாட்டூரியாவுடன், EM GBM இன் பரவலான சீரான மெலிதலைக் காட்டுகிறது (குளோமருலர் நுண்குழாய்களில் 50% க்கும் அதிகமானவற்றில் <200-250 nm). மெசாஞ்சியத்தில் IgA படிவுகள் இல்லை மற்றும் IgA நெஃப்ரோபதியின் சிறப்பியல்பு மெசாஞ்சியல் மேட்ரிக்ஸின் விரிவாக்கம் இல்லை.
• IgA நெஃப்ரோபதியைப் போலல்லாமல், ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸில் (ஸ்கோன்லீன்-ஹெனோச் நோய்) நெஃப்ரிடிஸ், முக்கியமாக தாடைகளில் சமச்சீர் ரத்தக்கசிவு சொறி வடிவில் வெளிப்புற சிறுநீரக மருத்துவ வெளிப்பாடுகளுடன் சேர்ந்துள்ளது, பெரும்பாலும் வயிற்று மற்றும் மூட்டு நோய்க்குறிகளுடன் இணைந்து. குளோமருலர் மெசாஞ்சியத்தில் நிலையான IgA படிவுகளின் வடிவத்தில் நெஃப்ரோபயாப்ஸி மாதிரிகளில் ஏற்படும் ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் மாற்றங்கள் IgA நெஃப்ரோபதியில் உள்ளதைப் போலவே இருக்கும். முறையான இணைப்பு திசு நோய்களில் சிறுநீரக சேதத்தை விலக்குவது பெரும்பாலும் அவசியம்: SLE, நோடுலர் பெரியார்டெரிடிஸ், மைக்ரோஸ்கோபிக் பாலியாங்கிடிஸ், வெஜெனர்ஸ் நோய்க்குறி, முதலியன. நோயறிதலை தெளிவுபடுத்த, இரத்தத்தில் உள்ள முறையான நோயியலின் குறிப்பான்களை தீர்மானிக்க வேண்டியது அவசியம்: ANF, டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகள், ANCA (பெரிநியூக்ளியர் மற்றும் சைட்டோபிளாஸ்மிக்), முடக்கு காரணி, நிரப்பு பின்னங்களின் செறிவு, LE செல்கள், இரத்தத்தில் கிரையோபிரெசிபிடின்கள். GBM மற்றும் ANCA க்கு ஆன்டிபாடிகள் பற்றிய ஆய்வு RPGN இன் தன்மையை தெளிவுபடுத்துவதற்கும் சிகிச்சையை நியாயப்படுத்துவதற்கும் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

அதன் மருத்துவப் படத்தில் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் வெளிப்பாடு IgA நெஃப்ரோபதியைப் போலவே இருக்கலாம், இருப்பினும், ஒரு விதியாக, முறையான வெளிப்புற சிறுநீரக மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் பின்னர் சேர்க்கப்படுகின்றன, டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் டைட்டரில் அதிகரிப்பு மற்றும் இரத்தத்தில் நிரப்பு அமைப்பின் கூறுகளின் செறிவு குறைதல் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன, லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட், கார்டியோலிபின்கள் எம் மற்றும் ஜிக்கான ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன, மேலும் LE செல்கள் குறைவாகவே கண்டறியப்படுகின்றன.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]