நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் அறிகுறிகள்

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் அறிகுறிகள் மிகவும் மாறுபட்டவை மற்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட உறுப்புக்கு சேதம் ஏற்பட்ட இடம் மற்றும் அளவைப் பொறுத்தது.

கட்டியின் மிகவும் பொதுவான இடம் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் (40% வழக்குகள்), அதைத் தொடர்ந்து ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடம் (25-30%), பின்புற மீடியாஸ்டினம் (15%), சிறிய இடுப்பு (3%) மற்றும் கழுத்து பகுதி (1%) ஆகும். 5-15% நியூரோபிளாஸ்டோமா வழக்குகளில் அரிதான மற்றும் குறிப்பிடப்படாத உள்ளூர்மயமாக்கல்கள் காணப்படுகின்றன.

30-35% நோயாளிகளில் வலி என்பது நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மருத்துவ ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க அறிகுறியாகும், 25-30% நோயாளிகளில் காய்ச்சல் காணப்படுகிறது. எடை இழப்பு - 20% நோயாளிகளில். நீண்ட காலத்திற்கு அறிகுறியற்ற முன்னேற்றம் சாத்தியமாகும், இதன் அதிர்வெண் செயல்முறையின் கட்டத்தைப் பொறுத்தது: நிலை I இல் - 48%, நிலை II இல் - 29%, நிலை III இல் - 16%, நிலை IV இல் - 5%, நிலை IVS இல் - 10% வழக்குகளில்.

கட்டியானது அனுதாப உடற்பகுதியின் கர்ப்பப்பை வாய்ப் பகுதியில் அமைந்திருக்கும் போது, சில சந்தர்ப்பங்களில் ஹார்னர் நோய்க்குறி (ptosis, miosis, enophthalmos, பாதிக்கப்பட்ட பக்கத்தில் anhidrosis) காணப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை ரெட்ரோபுல்பார் இடத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும் போது, எக்ஸோஃப்தால்மோஸுடன் "கண்ணாடிகள்" அறிகுறி தோன்றக்கூடும். வெறித்தனமான இருமல், சுவாசக் கோளாறுகள், மார்புச் சுவர் சிதைவு, டிஸ்ஃபேஜியா மற்றும் அடிக்கடி மீளுருவாக்கம் ஆகியவை பின்புற மீடியாஸ்டினத்தில் அமைந்துள்ள கட்டியின் சிறப்பியல்பு ஆகும். மார்பு குழியிலிருந்து ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்திற்கு டயாபிராக்மடிக் திறப்புகள் வழியாக செயல்முறை பரவுவது "மணிநேரக் கண்ணாடி" அல்லது "டம்பெல்" அறிகுறியாக விவரிக்கப்படுகிறது. ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படும் போது, ஒரு கிழங்கு மேற்பரப்புடன் கூடிய ஒரு கல், நடைமுறையில் அசையாத கட்டியை படபடப்புடன் உணர முடியும். இன்டர்வெர்டெபிரல் திறப்புகள் வழியாக முதுகெலும்பு கால்வாயில் விரைவாக வளர்வதால் கட்டியின் ஆரம்ப நிலை ஏற்படுகிறது. இந்த வழக்கில், பரேசிஸ் மற்றும் பக்கவாதம் வடிவில் நரம்பியல் அறிகுறிகள் முன்னுக்கு வரக்கூடும்.

எலும்பு மஜ்ஜை சேதமடைந்தால், மைலோடிப்ரஷன் ஏற்படுகிறது, இது இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் நோய்க்குறிகள், அத்துடன் நியூட்ரோபீனியாவின் வளர்ச்சியுடன் தொற்று அத்தியாயங்கள் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், கட்டியால் வாசோஇன்டஸ்டினல் பெப்டைடுகள் சுரப்பதால், முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று பாரிய வயிற்றுப்போக்காக மாறுகிறது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவிலிருந்து தோலில் ஏற்படும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் அடர்த்தியான, நீலம்-ஊதா நிற முடிச்சுகளாகத் தோன்றும்.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் உள்ளூர் வடிவங்களில் மறுபிறப்புகள் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானவை (18.4%), ஆனால் மறுபிறப்பு உள்ள பாதி நோயாளிகளில் தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் காணப்படுகின்றன. மறுபிறப்புகளின் அதிர்வெண் வயதைப் பொறுத்தது என்பது தெளிவாகிறது: ஆரம்ப நோயறிதலின் போது குழந்தை எவ்வளவு வயதானவராக இருக்கிறதோ, அந்த அளவுக்கு மறுபிறப்புகளின் அதிர்வெண் அதிகமாகும். பெரும்பாலும், நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மறுபிறப்புகள் ஏற்பட்டால், எலும்புகள், எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் நிணநீர் முனைகளில் புண்கள் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன. தோல், கல்லீரல் மற்றும் மூளை மிகவும் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன.

நிலைகளின் அடிப்படையில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் வகைப்பாடு

தற்போது நியூரோபிளாஸ்டோமாவிற்கான மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் நிலைப்படுத்தல் அமைப்பு சர்வதேச நியூரோபிளாஸ்டோமா நிலைப்படுத்தல் அமைப்பு (INSS) ஆகும்.

• நிலை I: நிணநீர் முனையங்களின் ஈடுபாடு இல்லாமல் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட, மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில் முழுமையாக அகற்றப்பட்ட கட்டி (உடனடியாக அருகிலுள்ள முழுமையாக அகற்றப்பட்ட நிணநீர் முனையங்களின் ஈடுபாடு ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கது); இருதரப்பு கட்டிகளுக்கும் இதுவே பொருந்தும்.
• நிலை II.
  • நிலை IIa: நிணநீர் முனையங்களின் ஈடுபாடு இல்லாமல் மேக்ரோஸ்கோபிகல் முறையில் முழுமையடையாமல் ஒருதலைப்பட்ச கட்டி அகற்றப்பட்டது (கட்டியை ஒட்டியிருக்கும் முழுமையாக அகற்றப்பட்ட நிணநீர் முனையங்களின் ஈடுபாடு ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கது).
  • நிலை IIb: ஒரே பக்கத்தில் நிணநீர் முனை சம்பந்தப்பட்ட ஒருதலைப்பட்ச கட்டி.
• நிலை III: நிணநீர் முனை ஈடுபாட்டுடன் அல்லது இல்லாமல் நடுக்கோட்டைக் கடக்கும் முழுமையடையாமல் வெட்டப்பட்ட கட்டி, அல்லது எதிர் பக்கத்தில் நிணநீர் முனை ஈடுபாட்டுடன் ஒருதலைப்பட்ச கட்டி, அல்லது இருதரப்பு வளர்ச்சி அல்லது இருதரப்பு நிணநீர் முனை ஈடுபாட்டுடன் முழுமையடையாமல் வெட்டப்பட்ட நடுக்கோட்டு கட்டி (முதுகெலும்பு நெடுவரிசை நடுக்கோடாக எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது).
• நிலை IV: எலும்பு மஜ்ஜை, எலும்புகள், தொலைதூர நிணநீர் முனையங்கள், கல்லீரல், தோல் மற்றும்/அல்லது பிற உறுப்புகளுக்கு கட்டி பரவுதல்.
  • நிலை IVS: ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் கல்லீரல், தோல் மற்றும்/அல்லது எலும்பு மஜ்ஜைக்கு மட்டுமே பரவக்கூடிய உள்ளூர் கட்டி (நிலைகள் I, IIa அல்லது IIb) (எலும்பு மஜ்ஜை ஊடுருவல் ஒரு ஸ்மியர் கட்டி செல்களில் 10% ஐ விட அதிகமாக இல்லை, mlBG எதிர்மறையானது). மற்ற வீரியம் மிக்க கட்டிகளைப் போலல்லாமல், நுண்ணோக்கி மூலம் கண்டறியக்கூடிய எஞ்சிய கட்டி இன் சிட்டுவுடன், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தன்னிச்சையான பின்னடைவு சாத்தியக்கூறு காரணமாக நிலை I நோயைக் கண்டறிதல் நிறுவப்படுகிறது. இந்த நிகழ்வு II மற்றும் III நிலைகளின் மேக்ரோஸ்கோபி மூலம் கண்டறியக்கூடிய எஞ்சிய கட்டியிலும் சாத்தியமாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]