பெருங்குடல் முரண்பாடுகள்

பல்வேறு ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, பெருங்குடலின் முரண்பாடுகள் (மலக்குடல் உட்பட), புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் அதிர்வெண் 1:1500-1:5000 ஆகும். பெருங்குடலின் முரண்பாடுகளின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்கள் அனோரெக்டல் அட்ரேசியா, பெருங்குடலின் அட்ரேசியா ஆகும், அவை பிறந்த உடனேயே மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படும் மற்றும் ஒரு விதியாக, வாழ்க்கையுடன் பொருந்தாது.

சில நேரங்களில் குத ஸ்டெனோசிஸ் மற்றும் அட்ரேசியா ஆகியவை மலக்குடலை சிறுநீர்ப்பை, சிறுநீர்க்குழாய் மற்றும் பெண்களில் - யோனியுடன் இணைக்கும் ஃபிஸ்துலாக்களுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. சில நேரங்களில் ஃபிஸ்துலஸ் கால்வாய் பெரினியத்திற்குள் செல்கிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், குத ஸ்டெனோசிஸ் விரிவடைந்து, அத்தகைய குழந்தைகள் உயிர்வாழ முடியும். சில சந்தர்ப்பங்களில், மற்றும் ஃபிஸ்துலாக்கள் குத அட்ரேசியாவுடன் இணைந்தால், இந்த நோயியல் உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை உதவி வழங்கப்படலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

பிறவி மெகாகோலன்

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

பிறவி மெகாகோலன் எதனால் ஏற்படுகிறது?

பிறவி மெகாகோலன் என்பது ஒரு பரம்பரை நோயாகும், பரம்பரை முறை வெளிப்படையாக ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும். ஒரே மாதிரியான இரட்டையர்கள் இருவரும் பொதுவாக இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயை மற்ற வளர்ச்சி குறைபாடுகளுடன் அடிக்கடி இணைப்பது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது: டவுன்ஸ் நோய்க்குறி, விரிவாக்கப்பட்ட சிறுநீர்ப்பை (மெகாசிஸ்டிஸ்), சிறுநீர்ப்பை டைவர்டிகுலா, ஹைட்ரோகெபாலஸ் போன்றவை. பிறவி மெகாகோலன் 1:5000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் அதிர்வெண்ணுடன் ஏற்படுகிறது.

பிறவி மெகாகோலன் என்பது பெருங்குடலின் ஒரு பகுதி அல்லது முழுவதையும் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் விரிவுபடுத்துவதாகும், பொதுவாக அதன் சுவரின் தசை சவ்வு தடிமனாக இருக்கும். பெருங்குடலின் உள்ளடக்கங்களை மேலும் நகர்த்துவதற்கு ஏதேனும் தடைகள் இருப்பதால் பிறவி மெகாகோலன் ஏற்படலாம் (ஸ்டெனோசிஸ், சவ்வு செப்டா, முதலியன), ஆனால் பெரும்பாலும் இது அதன் கண்டுபிடிப்பின் பிறவி குறைபாடு - பிறவி அகாக்லியோசிஸ். இந்த வடிவம் பொதுவாக ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது - நரம்பு கேங்க்லியாவின் பிறவி இல்லாமை அல்லது பெருங்குடலின் இயல்பான செயல்பாட்டிற்கு அவற்றின் போதுமான எண்ணிக்கை இல்லாதது. சாதாரண கண்டுபிடிப்பு இல்லாத பெருங்குடலின் பகுதிகளில், பெரிஸ்டால்சிஸ் இல்லை அல்லது பெரிஸ்டால்டிக் அலைகளின் வீச்சு மற்றும் வலிமை கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது, குடலின் உந்துவிசை திறன் பாதிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த மாற்றங்கள் சிக்மாய்டு பெருங்குடலில் (மெகாடோலிகோசிக்மா) உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன, ஆனால் முழு பெருங்குடலும் பாதிக்கப்படலாம் (மெகாடோலிகோகோலன்).

பிறவி மெகாகோலனின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில், பெருங்குடல் பிரிவின் அகங்லியோனோசிஸ் முதன்மை முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. இதன் விளைவாக, குடலின் தசை அடுக்குகளில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, அங்கு தசை-குடல் மற்றும் சப்மயூகஸ் நரம்பு பிளெக்ஸஸில் மிகப்பெரிய மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன. ஆரம்பத்தில், குடலின் மிகவும் அருகாமையில் உள்ள பகுதியின் தசை திசுக்களின் ஈடுசெய்யும் ஹைபர்டிராபி ஏற்படுகிறது (பிராந்திய மெகாகோலோண்டோலிகோசிக்மாவுடன்), பின்னர் - இந்த பிரிவுகளில் உள்ள தசை நார்களில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் (நிலையான வேலை சுமை காரணமாக), அத்துடன் இணைப்பு திசுக்களுடன் அவற்றை மாற்றுவது, இது அபெரிஸ்டால்டிக் மண்டலத்திற்கு அருகாமையில் உள்ள குடலின் இன்னும் பெரிய விரிவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

பிறவி மெகாகோலனின் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோய் பிறந்த முதல் நாட்களில் கண்டறியப்படுகிறது - மெக்கோனியம் வெளியேற்றம் இல்லை, வயிற்று வீக்கம், சில நேரங்களில் வாந்தி இல்லை. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் சுமார் 20% பேருக்கு சூடோமெம்ப்ரானஸ் பெருங்குடல் அழற்சியின் வளர்ச்சி காரணமாக நிலையான வயிற்றுப்போக்கு ஏற்படுகிறது. எடுக்கப்பட்ட அனைத்து நடவடிக்கைகளையும் மீறி, இறப்பு மிக அதிகமாக உள்ளது மற்றும் 70-75% ஐ அடைகிறது. சளி சவ்வின் சப்மியூகோசல் மற்றும் தசை-குடல் பிளெக்ஸஸ் குறைவாகவே பாதிக்கப்பட்டு, இந்த ஆரம்ப, மிகவும் கடினமான காலகட்டத்தில் உயிர்வாழும் குழந்தைகள், பின்னர் மலச்சிக்கலால் பாதிக்கப்படுகின்றனர், கிட்டத்தட்ட தினசரி எனிமாக்கள் மற்றும் மலமிளக்கிகள் தேவைப்படுகின்றன. வயிற்று விரிசல் மற்றும் வாய்வு சாத்தியமாகும். இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் மெதுவான வளர்ச்சியைக் கொண்டுள்ளனர், அவர்கள் தங்கள் வயதை விட இளமையாகத் தெரிகிறார்கள். அவர்களுக்கு பெரும்பாலும் இரத்த சோகை, ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா, ஹைபோவைட்டமினோசிஸ் ஆகியவை உள்ளன.

எக்ஸ்ரே பரிசோதனை தரவு (இரிகோஸ்கோபி) மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது; சிறப்பு இரைப்பை குடல் நிறுவனங்களில், பெருங்குடலில் பெரிஸ்டால்சிஸ் மற்றும் அழுத்தம் பதிவு செய்யப்படுகின்றன, இது நோயறிதலையும் எளிதாக்குகிறது. மெக்கோலைல் (கோலினோமிமெடிக் குழுவிலிருந்து ஒரு மருந்து) சோதனை குறிப்பாக சுட்டிக்காட்டத்தக்கது, இதன் ஊசிக்குப் பிறகு பெருங்குடலின் பொதுவாகப் புத்துயிர் பெற்ற பகுதிகளின் தொனி மற்றும் கட்ட செயல்பாடு குறைகிறது, ஆனால் அதன் நரம்பு நீக்கப்பட்ட பகுதிகளின் தொனி அதிகரிக்கிறது.

பிறவி மெகாகோலனின் சிக்கல்கள்

வயதான குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரில், அகாங்லியோனிக் மண்டலத்திற்கு அருகாமையில் மலப் பொருள் நீண்ட காலமாகத் தக்கவைத்துக்கொள்வதால், படிப்படியாகவும் இயல்பை விட அதிகமாகவும் நீர் உறிஞ்சப்படுவதாலும், இலியம் உட்பட குடல் உள்ளடக்கங்கள் சுருக்கப்படுவதாலும், குடல் அடைப்பு ஏற்படலாம். சில அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், குடல் சுவரில் மலப் பொருளின் நீடித்த அழுத்தம் காரணமாக, மலப் புண்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை ஏற்படுகின்றன, மேலும் சில சமயங்களில் குடல் சுவரில் துளையிடுதல் ஏற்பட்டு, அதைத் தொடர்ந்து பெரிட்டோனிடிஸ் உருவாகிறது.

பெரியவர்களில் ஹிர்ஷ்ஸ்ப்ரங் நோயின் வேறுபட்ட நோயறிதல் பெருங்குடலின் கரிம அடைப்புடன் மேற்கொள்ளப்படுகிறது - ஸ்டெனோசிஸ், சுருக்கம், கடந்த காலத்தில் வேறு காரணத்திற்காக செய்யப்பட்ட அறுவை சிகிச்சைகளுக்குப் பிறகு ஒட்டுதல்கள் உட்பட, கட்டி, ஒரு பெரிய பாலிப் போன்றவற்றால் குடல் லுமினின் குறுகல் அல்லது அடைப்பு. தென் அமெரிக்காவின் சில பகுதிகளில், டிரிபனோசோமா ஆஃப் க்ரூக் (சாகஸ் நோய்) காரணமாக ஏற்படும் ஒரு நோய் மிகவும் பொதுவானது, இதில் செரிமான மண்டலத்தின் நரம்பு பிளெக்ஸஸ் பாதிக்கப்படுகிறது. பின்னர், இந்த நோயின் கடுமையான வடிவத்தைக் கொண்டவர்கள் மெகாகோலன், மெகாசோபாகஸ், இரைப்பை விரிவாக்கம், அடோனி மற்றும் பித்தப்பை மற்றும் சிறுநீர்ப்பையின் விரிவாக்கத்தை உருவாக்குகிறார்கள்; மேலும், மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் உணவுக்குழாயில் ( கார்டியாவின் அச்சலாசியாவுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலில் சிரமங்களை உருவாக்குகின்றன ) அல்லது பெருங்குடலில் (பிறவி மெகாகோலனுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல்) உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகின்றன.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

சிக்மாய்டு பெருங்குடலின் கூடுதல் சுழல்கள்

சில விரிவாக்கம் மற்றும் கிட்டத்தட்ட நிலையான மலச்சிக்கல் கொண்ட சிக்மாய்டு பெருங்குடலின் கூடுதல் சுழல்கள் கூட சாத்தியமாகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், பல ஆண்டுகளாக, பல நாட்கள் நீடித்த மலம் தக்கவைப்பு முற்றிலும் நியூரோஜெனிக் "சைக்கோஜெனிக்" இயல்புடையதாக இருக்கலாம்; இது பார்கின்சோனிசத்திலும் ஏற்படுகிறது, செரிமான மண்டலத்தின் தொனி மற்றும் பெரிஸ்டால்சிஸை பலவீனப்படுத்தும் பல மருந்துகளின் நீண்டகால பயன்பாடு போன்றவை. இயற்கையாகவே, மலம் குவிவதால், பெருங்குடல், குறிப்பாக தொலைதூரப் பிரிவுகளில், விரிவடையும். முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா மற்றும் வேறு சில நோய்களுடன், குடல் சுவரின் தசை அடுக்குகளின் சிதைவு ஏற்படுகிறது, பெருங்குடலின் தொனி குறைகிறது, மேலும் அது விரிவடைகிறது. இருப்பினும், முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மாவுடன், இந்த நோயின் சிறப்பியல்பு வெளிப்புற அறிகுறிகள் பல உள்ளன (அக்ரோசைனோசிஸ், ரேனாட்ஸ் நோய்க்குறி, விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களின் நுனிகளில் டிராபிக் புண்கள், "பர்ஸ்-ஸ்ட்ரிங்" அறிகுறி - வாயைச் சுற்றியுள்ள மடிப்புகளாக தோலை இறுக்குவது போன்றவை), இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயறிதலைச் செய்ய அனுமதிக்கிறது.

பெருங்குடல் அகங்கிலியோசிஸின் ஒப்பீட்டளவில் சிறிய பகுதிகளில், அறுவை சிகிச்சை சாத்தியமாகும், மேலும் அறுவை சிகிச்சைகளில் பல மாற்றங்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன. மற்ற, பொதுவாக லேசான நிகழ்வுகளில், அதிக அளவு திரவம் கொண்ட சைஃபோன் எனிமாக்கள் - 2 லிட்டர் வரை - வாழ்நாள் முழுவதும் நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும், பெருங்குடலின் உள்ளடக்கங்களின் பாதையை மேம்படுத்த வாஸ்லைன் எண்ணெயை வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், மேலும் இந்த நோய்க்காக சிறப்பாக தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை பயிற்சிகள் செய்யப்பட வேண்டும்.

[ 19 ]

பெருங்குடலின் பிறவி டைவர்டிகுலா

பெருங்குடலின் பிற முரண்பாடுகளில் பிறவி டைவர்டிகுலா, பெருங்குடல் மற்றும் சிறுகுடலின் நகல், குடல் லுமினுடன் தொடர்பு கொள்வது அல்லது தொடர்பு கொள்ளாதது ஆகியவை அடங்கும்; பிந்தையது நீர்க்கட்டி போன்ற குழிகளை ஒத்திருக்கிறது. நோயறிதல் கடினம். அவை நீண்ட காலமாக அறிகுறியற்றதாகவோ அல்லது நீர்க்கட்டியின் உள்ளடக்கங்களால் அதிகமாக நீட்டப்படுவதாலோ அல்லது குடல் அடைப்பதாலோ ஏற்படும் வலியாக வெளிப்படுகின்றன. கான்ட்ராஸ்ட் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை சில நேரங்களில் குடல் அதன் முக்கிய பாதையுடன் தொடர்பு கொள்வதன் நகலைக் காட்டுகிறது. அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி ஆகியவை இந்த அரிய ஒழுங்கின்மையைக் கண்டறிய உதவுகின்றன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், லேபரோடமியின் போது நோயறிதல் சாத்தியமாகும். சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]