பிரியான்கள் - பிரியான் நோய்களுக்கு காரணமான முகவர்கள்

மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகள் சிறப்பு அளவுகோல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• வழக்கத்திற்கு மாறாக நீண்ட அடைகாக்கும் காலம் (மாதங்கள், ஆண்டுகள்);
• உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களின் ஒரு குறிப்பிட்ட புண், முதன்மையாக மத்திய நரம்பு மண்டலம்;
• நோயின் மெதுவான, நிலையான முன்னேற்றம்;
• தவிர்க்க முடியாத மரண விளைவு.

கடுமையான வைரஸ் தொற்றுகளை ஏற்படுத்தும் சில நோய்க்கிருமிகள் மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடும். உதாரணமாக, தட்டம்மை வைரஸ் சில நேரங்களில் SSPE ஐ ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் ரூபெல்லா வைரஸ் முற்போக்கான பிறவி ரூபெல்லா மற்றும் ரூபெல்லா பேன்சென்ஸ்ஃபாலிடிஸை ஏற்படுத்துகிறது.

விலங்குகளில் ஏற்படும் ஒரு பொதுவான மெதுவான வைரஸ் தொற்று, விஸ்னா/மடி வைரஸால் ஏற்படுகிறது, இது ஒரு ரெட்ரோவைரஸ் ஆகும். இது செம்மறி ஆடுகளில் மெதுவான வைரஸ் தொற்று மற்றும் முற்போக்கான நிமோனியாவை ஏற்படுத்தும் காரணியாகும். மூளையின் வெள்ளைப் பொருள் அழிக்கப்பட்டு, பக்கவாதம் ஏற்படுகிறது (விஸ்னா - வீணாகிறது); நுரையீரல் மற்றும் மண்ணீரலில் நாள்பட்ட வீக்கம் ஏற்படுகிறது.

மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு ஒத்த நோய்கள், ப்ரியான்களால் ஏற்படுகின்றன - ப்ரியான் தொற்றுகளுக்கு காரணமான முகவர்கள். ப்ரியான் நோய்கள் என்பது மனிதர்கள் மற்றும் விலங்குகளின் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் முற்போக்கான கோளாறுகளின் ஒரு குழுவாகும். மனிதர்களில், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாடு பலவீனமடைகிறது, ஆளுமை மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் இயக்கக் கோளாறுகள் ஏற்படுகின்றன. நோயின் அறிகுறிகள் பொதுவாக பல மாதங்கள் முதல் பல ஆண்டுகள் வரை நீடிக்கும், மரணத்தில் முடிவடையும். முன்னதாக, ப்ரியான் தொற்றுகள் மெதுவான வைரஸ் தொற்றுகளுக்கு காரணமான முகவர்கள் என்று அழைக்கப்படுபவற்றுடன் ஒன்றாகக் கருதப்பட்டன.

ப்ரியான் நோய்களை ஏற்படுத்தும் சில முகவர்கள் முதலில் லிம்பாய்டு திசுக்களில் குவிகின்றன. ப்ரியான்கள், மூளைக்குள் நுழைந்து, அதிக அளவில் குவிந்து, அமிலாய்டோசிஸ் (எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் டிஸ்ப்ரோட்டினோசிஸ், திசுக்களின் அட்ராபி மற்றும் ஸ்க்லரோசிஸ் வளர்ச்சியுடன் அமிலாய்டு படிவு மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது) மற்றும் ஆஸ்ட்ரோசைட்டோசிஸ் (ஆஸ்ட்ரோசைடிக் நியூரோக்லியாவின் பெருக்கம், கிளைல் இழைகளின் ஹைப்பர் புராடக்ஷன்) ஆகியவற்றை ஏற்படுத்துகின்றன. ஃபைப்ரில்கள், புரதத்தின் திரட்டுகள் அல்லது அமிலாய்டு மற்றும் மூளையில் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் மாற்றங்கள் (டிரான்ஸ்மிசிபிள் ஸ்பாங்கிஃபார்ம் என்செபலோபதிகள்) உருவாகின்றன. இதன் விளைவாக, நடத்தை மாற்றங்கள், இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு பலவீனமடைகிறது, ஒரு அபாயகரமான விளைவுடன் சோர்வு உருவாகிறது. நோய் எதிர்ப்பு சக்தி உருவாகவில்லை. ப்ரியான் நோய்கள் என்பது உடலின் இயல்பான செயல்பாட்டிற்குத் தேவையான செல்லுலார் புரதத்தின் தவறான மடிப்பு (சரியான இணக்கத்தை மீறுதல்) விளைவாக உருவாகும் இணக்க நோய்கள். ப்ரியான் பரவலின் பாதைகள் வேறுபட்டவை:

• உணவுப் பாதை - பாதிக்கப்பட்ட விலங்கு தோற்றம் கொண்ட பொருட்கள், மூலப் பசு உறுப்புகளிலிருந்து உணவு சேர்க்கைகள் போன்றவை:
• இரத்தமாற்றம் மூலம் பரவுதல், விலங்கு தோற்றம் கொண்ட மருந்துகளை வழங்குதல், உறுப்பு மற்றும் திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சை, பாதிக்கப்பட்ட அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பல் கருவிகளைப் பயன்படுத்துதல்;
• நோயெதிர்ப்பு உயிரியல் தயாரிப்புகள் மூலம் பரவுதல் (நோய்வாய்ப்பட்ட ஆடுகளிலிருந்து மூளை ஃபார்மால் தடுப்பூசி மூலம் 1500 ஆடுகளுக்கு PrP'' தொற்று இருப்பது அறியப்படுகிறது).

குடலுக்குள் நுழைந்த நோயியல் ப்ரியான்கள் இரத்தம் மற்றும் நிணநீர்க்கு கொண்டு செல்லப்படுகின்றன. மண்ணீரல், அப்பெண்டிக்ஸ், டான்சில்ஸ் மற்றும் பிற லிம்பாய்டு திசுக்களில் புற நகலெடுத்த பிறகு, அவை புற நரம்புகள் (நியூரோஇன்வேசன்) வழியாக மூளைக்கு மாற்றப்படுகின்றன. இரத்த-மூளைத் தடை வழியாக மூளைக்குள் ப்ரியான்களின் நேரடி ஊடுருவல் சாத்தியமாகும். முன்னதாக, மத்திய நரம்பு மண்டலம் மட்டுமே நோயியல் ப்ரியான்கள் குவியும் ஒரே திசு என்று நம்பப்பட்டது, ஆனால் இந்த கருதுகோளை மாற்றிய ஆய்வுகள் தோன்றியுள்ளன. மண்ணீரலில் ப்ரியான்களின் குவிப்பு ஃபோலிகுலர் டென்ட்ரிடிக் செல்களின் அதிகரிப்பு மற்றும் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது என்று மாறியது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

ப்ரியான்களின் பண்புகள்

33-35 kDa மூலக்கூறு எடை கொண்ட ப்ரியான் புரதத்தின் இயல்பான செல்லுலார் ஐசோஃபார்ம் ப்ரியான் புரத மரபணுவால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (ப்ரியான் மரபணு - PrNP 20வது மனித குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது). சாதாரண மரபணு செல் மேற்பரப்பில் தோன்றும் (மூலக்கூறின் கிளைகோபுரோட்டீனால் சவ்வில் நங்கூரமிடப்பட்டுள்ளது), புரோட்டீஸுக்கு உணர்திறன் கொண்டது. இது நரம்பு தூண்டுதல்கள், தினசரி சுழற்சிகள், ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்முறைகள், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் செப்பு வளர்சிதை மாற்றத்தில் பங்கேற்கிறது மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்டெம் செல் பிரிவை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. கூடுதலாக, ப்ரியான் மரபணு மண்ணீரல்,நிணநீர் முனைகள், தோல், இரைப்பை குடல் மற்றும் ஃபோலிகுலர் டென்ட்ரிடிக் செல்களில் காணப்படுகிறது.

நோயியல் ப்ரியான்களின் பெருக்கம்

இயக்கவியல் ரீதியாக கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சமநிலை அவற்றுக்கிடையே சீர்குலைக்கப்படும்போது ப்ரியான்கள் மாற்றப்பட்ட வடிவங்களாக மாறுகின்றன. நோயியல் (PrP) அல்லது வெளிப்புற பிரியானின் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் இந்த செயல்முறை மேம்படுத்தப்படுகிறது. PrP என்பது செல் சவ்வில் நங்கூரமிடப்பட்ட ஒரு சாதாரண புரதமாகும். PrP' என்பது ஒரு கோள ஹைட்ரோபோபிக் புரதமாகும், இது செல் மேற்பரப்பில் தன்னுடனும் PrP'யுடனும் திரட்டுகளை உருவாக்குகிறது: இதன் விளைவாக, PrP' PrP' ஆக மாற்றப்படுகிறது, பின்னர் சுழற்சி தொடர்கிறது. PrP'' இன் நோயியல் வடிவம் நியூரான்களில் குவிந்து, செல்லுக்கு ஒரு பஞ்சுபோன்ற தோற்றத்தை அளிக்கிறது.

குரு

நியூ கினியா தீவின் கிழக்குப் பகுதியில் உள்ள பப்புவான்களிடையே (நடுக்கம் அல்லது நடுக்கம் என்று பொருள்) முன்னர் பொதுவானது. இந்த நோயின் தொற்று பண்புகள் கே. கஜ்டுசெக்கால் நிரூபிக்கப்பட்டன. சடங்கு நரமாமிசத்தின் விளைவாக - இறந்த உறவினர்களின் போதுமான அளவு சமைக்கப்படாத, ப்ரியான்-பாதிக்கப்பட்ட மூளையை சாப்பிடுவதன் விளைவாக - நோய்க்கிருமி உணவு மூலம் பரவுகிறது. மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம் ஏற்பட்டதன் விளைவாக, இயக்கம் மற்றும் நடை பலவீனமடைகிறது, குளிர் மற்றும் பரவசம் ("சிரிக்கும் மரணம்") தோன்றும். அடைகாக்கும் காலம் 5-30 ஆண்டுகள் நீடிக்கும். நோயாளி ஒரு வருடம் கழித்து இறந்துவிடுகிறார்.

க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்

ப்ரியான் நோய், இது டிமென்ஷியா, பார்வை மற்றும் சிறுமூளை கோளாறுகள் மற்றும் இயக்கக் கோளாறுகள் என வெளிப்படுகிறது, இது க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் கிளாசிக் மாறுபாட்டில் 4-5 மாதங்கள் நோய்வாய்ப்பட்ட பிறகும், அதற்குப் பிறகும் (க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் புதிய மாறுபாட்டில் 3-14 மாதங்கள். அடைகாக்கும் காலம் 20 ஆண்டுகளை எட்டும். நோய்த்தொற்றின் பல்வேறு வழிகள் மற்றும் நோய்க்கான காரணங்கள் சாத்தியமாகும்:

• போவின் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதி உள்ள பசுக்களின் இறைச்சி மற்றும் மூளை போன்ற போதுமான அளவு வெப்ப சிகிச்சை அளிக்கப்படாத விலங்கு பொருட்களை உட்கொள்ளும்போது;
• திசு மாற்று அறுவை சிகிச்சையின் போது, எடுத்துக்காட்டாக, கார்னியா மாற்று அறுவை சிகிச்சை, இரத்தமாற்றம், ஹார்மோன்கள் மற்றும் விலங்கு தோற்றத்தின் பிற உயிரியல் ரீதியாக செயல்படும் பொருட்களின் பயன்பாடு, கேட்கட் பயன்பாடு, மாசுபட்ட அல்லது போதுமான அளவு கருத்தடை செய்யப்படாத அறுவை சிகிச்சை கருவிகள், புரோசெக்டோரல் கையாளுதல்கள்;
• PrR இன் மிகை உற்பத்தி மற்றும் PrR' ஐ PrR ஆக மாற்றும் செயல்முறையைத் தூண்டும் பிற நிலைமைகள் ஏற்பட்டால்".

இந்த நோய் ப்ரியான் மரபணு பகுதியில் ஏற்படும் பிறழ்வு அல்லது செருகலின் விளைவாகவும் உருவாகலாம். க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோய்க்கான மரபணு முன்கணிப்பு காரணமாக இந்த நோயின் குடும்ப இயல்பு பொதுவானது. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் புதிய மாறுபாட்டில், கிளாசிக் மாறுபாட்டிற்கு (சராசரி வயது 65 வயது) மாறாக, இளம் வயதிலேயே (சராசரி வயது 28 வயது) கோளாறுகள் உருவாகின்றன. க்ரூட்ஸ்ஃபெல்ட்-ஜாகோப் நோயின் புதிய மாறுபாட்டில், அசாதாரண ப்ரியான் புரதம் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் மட்டுமல்ல, டான்சில்ஸ் உட்பட லிம்போரெடிக் திசுக்களிலும் குவிகிறது.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gerstmann-Sträussler-Scheinker நோய்க்குறி

டிமென்ஷியா, ஹைபோடோனியா, விழுங்கும் கோளாறு (டிஸ்ஃபேஜியா), டைசர்த்ரியா ஆகியவற்றுடன் கூடிய பரம்பரை ப்ரியான் நோய். பெரும்பாலும் குடும்ப இயல்புடையது. அடைகாக்கும் காலம் 5 முதல் 30 ஆண்டுகள் வரை. இந்த நோய் 50-60 ஆண்டுகளில் ஏற்படுகிறது, அதன் காலம் 5 முதல் 13 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும்.

பரம்பரை மரண தூக்கமின்மை

படிப்படியாக தூக்கமின்மை, அனுதாபம் மிகுந்த எதிர்வினை (உயர் இரத்த அழுத்தம், அதிவெப்பநிலை, ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ், டாக்ரிக்கார்டியா), நடுக்கம், அட்டாக்ஸியா, மல்டிகுளோன், பிரமைகள் ஆகியவற்றைக் கொண்ட ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய். தூக்கம் கடுமையாக பாதிக்கப்படுகிறது. இருதய செயலிழப்பு முன்னேறும்போது மரணம் ஏற்படுகிறது.

ஸ்க்ரேப்

ஸ்க்ராப்பி (ஆங்கில ஸ்க்ரேப்பிலிருந்து - ஸ்க்ரேப்பிற்கு) என்பது செம்மறி ஆடுகளின் (சிரங்கு) ஒரு ப்ரியான் நோயாகும், இது மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம், முற்போக்கான இயக்கக் கோளாறுகள், கடுமையான தோல் அரிப்பு (சிரங்கு) மற்றும் விலங்குகளின் மரணத்தில் முடிகிறது.

போவின் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் என்செபலோபதி

மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதம், இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பு குறைபாடு மற்றும் விலங்கின் தவிர்க்க முடியாத மரணம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் கால்நடைகளின் நோய். இந்த நோயின் தொற்றுநோய் முதன்முதலில் கிரேட் பிரிட்டனில் பரவியது. இது விலங்குகளுக்கு நோயியல் ப்ரியான்கள் கொண்ட இறைச்சி மற்றும் எலும்பு உணவை உணவளிப்பதன் மூலம் தொடர்புடையது. அடைகாக்கும் காலம் 1.5 முதல் 15 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். விலங்குகளின் மூளை, முதுகுத் தண்டு மற்றும் கண் இமைகள் மிகவும் பாதிக்கப்பட்டுள்ளன.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

ப்ரியான் நோய்களின் ஆய்வக நோயறிதல்

நோயறிதலின் போது, மூளையில் ஸ்பாஞ்சிஃபார்ம் மாற்றங்கள், ஆஸ்ட்ரோசைட்டோசிஸ் (கிளியோசிஸ்) மற்றும் அழற்சி ஊடுருவல்கள் இல்லாதது ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. மூளை அமிலாய்டுக்காக சாயமிடப்படுகிறது. பிரியான் மூளை கோளாறுகளின் புரத குறிப்பான்கள் செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் (ELISA ஐப் பயன்படுத்தி) கண்டறியப்படுகின்றன. பிரியான் மரபணுவின் (PCR) மரபணு பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது.

ப்ரியான் நோய்களைத் தடுப்பது

கருவிகள் மற்றும் சுற்றுச்சூழல் பொருட்களை கிருமி நீக்கம் செய்வதற்கு ஆட்டோகிளேவிங் (18 நிமிடம் 134°C; 121°C இல் 1 மணிநேரம்), எரித்தல், ப்ளீச் மூலம் கூடுதல் சிகிச்சை மற்றும் 1 மணிநேரத்திற்கு ஒரு சாதாரண NaCl கரைசல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. குறிப்பிட்ட அல்லாத நோய்த்தடுப்புக்கு, விலங்கு தோற்றம் கொண்ட மருத்துவப் பொருட்களைப் பயன்படுத்துவதில் கட்டுப்பாடுகள் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டுள்ளன மற்றும் விலங்கு தோற்றம் கொண்ட பிட்யூட்டரி ஹார்மோன்களின் உற்பத்தி தடைசெய்யப்பட்டுள்ளது. டூரா மேட்டரின் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தடைசெய்யப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளின் உரையாடல் திரவங்களுடன் பணிபுரியும் போது ரப்பர் கையுறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.