வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் சிறுநீரக சேதத்தின் அறிகுறிகள்

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் ஆரம்பம் பெரும்பாலும் காய்ச்சல் போன்ற நோய்க்குறியாக நிகழ்கிறது, இதன் வளர்ச்சி அழற்சிக்கு எதிரான சைட்டோகைன்களின் சுழற்சியுடன் தொடர்புடையது, இது நோயின் புரோட்ரோமல் காலத்திற்கு முந்தைய பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று காரணமாக உருவாகலாம். இந்த நேரத்தில், பெரும்பாலான நோயாளிகள் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் பொதுவான அறிகுறிகளைக் குறிப்பிடுகின்றனர்: காய்ச்சல், பலவீனம், உடல்நலக்குறைவு, பெரிய மற்றும் சிறிய மூட்டுகளில் இடம்பெயர்வு ஆர்த்ரால்ஜியா, மயால்ஜியா, பசியின்மை, எடை இழப்பு. புரோட்ரோமல் காலம் சுமார் 3 வாரங்கள் நீடிக்கும், அதன் பிறகு நோயின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும்.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள், மற்ற சிறிய நாள வாஸ்குலிடிஸைப் போலவே, தோல், நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள், குடல்கள் மற்றும் புற நரம்புகளின் நாளங்களுக்கு அடிக்கடி சேதம் ஏற்படுவதோடு தொடர்புடைய குறிப்பிடத்தக்க பாலிமார்பிஸத்தால் வேறுபடுகின்றன. இந்த உறுப்பு வெளிப்பாடுகளின் அதிர்வெண் சிறிய நாள வாஸ்குலிடிஸின் வெவ்வேறு வடிவங்களைப் பொறுத்து மாறுபடும்.

• மேல் சுவாசக்குழாய் புண்கள் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுக்கு நோய்க்குறியியல் ஆகும். வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக சீழ் மிக்க வெளியேற்றத்துடன் கூடிய அல்சரேட்டிவ்-நெக்ரோடிக் ரைனிடிஸ் ஆகும், ஆனால் சைனசிடிஸ் மற்றும் ஓடிடிஸ் மீடியா உருவாகலாம். காலப்போக்கில், அதன் நெக்ரோசிஸ் காரணமாக நாசி செப்டமில் துளையிடுதல் மற்றும் குருத்தெலும்பு அழிவு காரணமாக மூக்கில் சேணம் வடிவ சிதைவு சாத்தியமாகும். மூச்சுக்குழாய் புண்கள் (பெரியவர்களில் ஒரு அரிய அறிகுறி) மருத்துவ ரீதியாக கரகரப்பு மற்றும் ஸ்ட்ரைடர் சுவாசத்தால் வெளிப்படுகின்றன. மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குரல்வளை ஸ்டெனோசிஸ் உருவாகலாம். குழந்தைகளில், இந்த அறிகுறிகள் 50% வழக்குகளில் குறிப்பிடப்படுகின்றன.
• நுரையீரல் பாதிப்பு என்பது வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் இரண்டாவது நோய்க்குறியியல் அறிகுறியாகும். மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் (இருமல், மூச்சுத் திணறல், மார்பு வலி, ஹீமோப்டிசிஸ்) பாதி நோயாளிகளில் மட்டுமே காணப்படுகின்றன; மீதமுள்ளவர்களில், ரேடியோகிராஃபிக் மாற்றங்கள் மட்டுமே கண்டறியப்படுகின்றன. ரேடியோகிராஃபி ஒற்றை அல்லது பல வட்டமான ஊடுருவல்களை வெளிப்படுத்துகிறது. இந்த நோய் அவற்றின் இடம்பெயர்வு தன்மை, துவாரங்கள் உருவாகும்போது விரைவான சிதைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகள் நிமோனியாவின் வளர்ச்சி, துவாரங்களின் சீழ் உருவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் இரண்டாம் நிலை தொற்றுநோயை அனுபவிக்கின்றனர்.
• 50% நோயாளிகளில் எபிஸ்க்ளெரிடிஸ், யுவைடிஸ், இரிடிஸ் போன்ற கண் பாதிப்பு காணப்படுகிறது. மிகவும் கடுமையான கோளாறு சுற்றுப்பாதையின் கிரானுலோமாடோசிஸ் ஆகும், இது எக்ஸோஃப்தால்மோஸுக்கு வழிவகுக்கிறது. ரெட்ரோபுல்பார் வீக்கம் பார்வை நரம்பின் இஸ்கெமியா மற்றும் குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கும்.
• 40% நோயாளிகளில் தோல் புண்கள் காணப்படுகின்றன. இது தோல் நாளங்களின் லுகோசைட்டோகிளாஸ்டிக் ஆஞ்சிடிஸை அடிப்படையாகக் கொண்டது. மிகவும் பொதுவான அறிகுறி கீழ் முனைகளின் தோலில் தொட்டுணரக்கூடிய பர்புரா ஆகும். கூடுதலாக, புண்கள் நிறைந்த முடிச்சுகள், பெட்டீசியா மற்றும் எக்கிமோசிஸ் ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன.
• வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்களுக்கு தசை சேதம் ஏற்படுகிறது, இது வலியால் வெளிப்படுகிறது. கிரியேட்டின் பாஸ்போகினேஸின் அதிகரித்த அளவு, நெக்ரோசிஸைக் குறிக்கிறது, இது மிகவும் அரிதானது. மயால்ஜியா சிறிய நாளங்களின் நெக்ரோடைசிங் வீக்கம் காரணமாக தசை இஸ்கெமியாவை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
• நரம்பு மண்டலத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் புற நரம்புகள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நோயியலால் குறிக்கப்படலாம். பெரும்பாலும், சிறிய எபினூரல் நாளங்களின் வாஸ்குலிடிஸின் விளைவாக மல்டிபிள் மோனோநியூரிடிஸ் கண்டறியப்படுகிறது, இது நரம்பு இஸ்கெமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. நாசோபார்னக்ஸ் மற்றும் நடுத்தர காதில் இருந்து மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதி வரை இந்த செயல்முறை பரவுவதால் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது. II, VI மற்றும் VII மண்டை நரம்புகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவது மிகவும் பொதுவானது. கிரானுலோமாட்டஸ் அழற்சியால் மூளைக்காய்ச்சல் சேதமடைவது ஒரு அரிய அறிகுறியாகும்.
• இரைப்பை குடல் பாதிப்பு வலி மற்றும் டிஸ்ஸ்பெப்டிக் கோளாறுகளில் வெளிப்படுகிறது, இது முக்கியமாக சிறுகுடலின் நோயியலுடன் தொடர்புடையது. குடலில் புண்கள் உருவாகலாம், இரத்தப்போக்குடன் சேர்ந்து.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் அறிகுறிகள்: சிறுநீரக பாதிப்பு

• மருத்துவ ரீதியாக, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக பாதிப்பு, உருவ மாற்றங்களைப் பொறுத்து, அறிகுறியற்ற புரோட்டினூரியா மற்றும்/அல்லது ஹெமாட்டூரியா முதல் முன்னேற்றமற்ற குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வரை பல்வேறு நெஃப்ரோலாஜிக்கல் நோய்க்குறிகளில் வெளிப்படும். வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிறுநீர் நோய்க்குறி தொடர்ச்சியான மைக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் புரோட்டினூரியாவால் குறிப்பிடப்படலாம்.
  • இந்த நோயின் தொடர்ச்சியான அறிகுறியாக ஹெமாட்டூரியா உள்ளது. சிறுநீரில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. மேக்ரோஹெமாட்டூரியா அரிதானது.
  • புரோட்டினூரியா பொதுவாக மிதமானது, 2-3 கிராம்/நாளுக்கு மிகாமல் இருக்கும். நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி உருவாகும் பாரிய புரோட்டினூரியா பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.
• சில நோயாளிகளில், மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு மோசமடைதல் கொண்ட கடுமையான நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி ஆரம்பத்தில் உருவாகிறது. பின்னர், இது நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியாக மாறுகிறது. ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸின் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சிறுநீரக சேதம் வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸ் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு அதிகரிப்பதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது. குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில், சிறுநீரக செயலிழப்பின் மெதுவான முன்னேற்றம் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. சிறுநீரக பாதிப்புடன் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள 50% நோயாளிகளில் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது.
• ANCA-தொடர்புடைய குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் உள்ள கிட்டத்தட்ட 20% நோயாளிகளில், நெஃப்ராலஜி மருத்துவமனையில் முதல் சேர்க்கையிலேயே ஹீமோடையாலிசிஸ் தேவைப்படுகிறது. இதற்கான காரணங்கள் வாஸ்குலிடிஸின் அதிகபட்ச செயல்பாடு, கடுமையான உருவ மாற்றங்கள் (நெக்ரோசிஸ், 100% குளோமருலியில் பிறை) காரணமாக சிறுநீரக செயல்பாட்டில் விரைவான சரிவுக்கு வழிவகுக்கும் அல்லது முனைய நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு, இதன் விரைவான வளர்ச்சி சிகிச்சையின் தாமதமான தொடக்கத்துடன் தொடர்புடையது. முதல் வழக்கில், செயலில் உள்ள நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையானது பெரும்பாலான நோயாளிகளில் சிறுநீரக செயல்பாட்டை இயல்பாக்குவதற்கும் ஹீமோடையாலிசிஸ் சிகிச்சையை நிறுத்துவதற்கும் வழிவகுக்கும்.