வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில் சிறுநீரக பாதிப்புக்கான சிகிச்சை

சிகிச்சை இல்லாமல் இயற்கையான போக்கில், ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸ் ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பைக் கொண்டுள்ளது: மருத்துவ நடைமுறையில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் அறிமுகப்படுத்தப்படுவதற்கு முன்பு, வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள 80% நோயாளிகள் நோயின் முதல் ஆண்டில் இறந்தனர். 1970 களின் முற்பகுதியில், சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் பரவலான பயன்பாட்டிற்கு முன்பு, 5 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் 38% ஆக இருந்தது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுக்கு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம், இந்த நோயின் முன்கணிப்பு மாறிவிட்டது: ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை முறைகளின் பயன்பாடு 90% நோயாளிகளில் விளைவை அடைய அனுமதிக்கிறது, இதில் 70% பேர் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பது அல்லது அதன் உறுதிப்படுத்தல், ஹெமாட்டூரியா காணாமல் போதல் மற்றும் நோயின் வெளிப்புற அறிகுறிகளுடன் முழுமையான நிவாரணத்தை அனுபவிக்கின்றனர்.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸுக்கு சிகிச்சை தொடங்கும் நேரத்தைப் பொறுத்து முன்கணிப்பு இருப்பதால், சிகிச்சையின் முக்கிய கொள்கை, உருவவியல் மற்றும் செரோலாஜிக்கல் தரவு இல்லாவிட்டாலும், அதை முன்கூட்டியே தொடங்குவதாகும்.

சிறுநீரக பாதிப்புடன் கூடிய ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிஸ் சிகிச்சையில் 3 கட்டங்கள் உள்ளன: நிவாரண தூண்டல், பராமரிப்பு சிகிச்சை மற்றும் அதிகரிப்புகளுக்கான சிகிச்சை. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்து சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம் சிறந்த முடிவுகள் பெறப்படுகின்றன.

• நிவாரணத்தைத் தூண்டுதல்.
  • நிவாரணத்தைத் தூண்டுவதற்கு, மெத்தில்பிரெட்னிசோலோனுடன் கூடிய துடிப்பு சிகிச்சை 500-1000 மி.கி நரம்பு வழியாக 3 நாட்களுக்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து குறைந்தபட்சம் 1 மாதத்திற்கு ஒரு நாளைக்கு 1 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் ப்ரெட்னிசோலோனை வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பின்னர் ப்ரெட்னிசோலோனின் அளவு படிப்படியாக பராமரிப்பு அளவாகக் குறைக்கப்படுகிறது: 6 மாத சிகிச்சையில் - 10 மி.கி/நாள்.
  • சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை 800-1000 மி.கி நரம்பு வழியாகவோ அல்லது வாய்வழியாகவோ ஒரு நாளைக்கு 2-3 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் (150-200 மி.கி/நாள்) 4-6 மாதங்களுக்கு நாடித் துடிப்பு சிகிச்சையாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
  • சிகிச்சையின் ஆரம்ப கட்டத்தில், மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடுடன் ஒரே நேரத்தில் "துடிப்பு" சிகிச்சை நியாயப்படுத்தப்படுகிறது. மருந்தின் அளவுகள் நோயாளியின் நிலையின் தீவிரம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது: மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன் 3 நாட்களுக்கு 500 மி.கி.க்கு மேல் நரம்பு வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, சைக்ளோபாஸ்பாமைடு - கடுமையான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், எலக்ட்ரோலைட் கோளாறுகள், 30 மிலி / நிமிடத்திற்கும் குறைவான குளோமருலர் வடிகட்டுதல் விகிதம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு, தொற்றுகள் மற்றும் சைட்டோபீனியாவின் வளர்ச்சிக்கு ஆளாகக்கூடிய நோயாளிகளுக்கு ஒரு முறை நரம்பு வழியாக 400-600 மி.கி. இத்தகைய சூழ்நிலைகளில் துடிப்பு சிகிச்சை அமர்வுகளுக்கு இடையிலான இடைவெளிகளை 2-3 வாரங்களாகக் குறைக்க வேண்டும்.
• வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் பராமரிப்பு சிகிச்சை.
  • 6 மாத சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோய் நிவாரணம் அடைந்தால், சைக்ளோபாஸ்பாமைட்டின் அளவு பராமரிப்பு அளவாக (100 மி.கி/நாள்) குறைக்கப்படுகிறது, இதை நோயாளி குறைந்தது மற்றொரு வருடத்திற்கு எடுத்துக்கொள்கிறார். பராமரிப்பு சிகிச்சைக்கான மாற்று வழி, சைக்ளோபாஸ்பாமைடை ஒரு நாளைக்கு 2 மி.கி/கிலோ உடல் எடையில் அசாதியோபிரைனுடன் மாற்றுவதாகும்.
  • சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் சிகிச்சையின் உகந்த காலம் தீர்மானிக்கப்படவில்லை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், சிகிச்சையை 12 மாதங்களுக்கு மட்டுமே வரையறுக்க முடியும், மேலும் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக நிவாரணம் அடைந்தால், மருந்துகள் நிறுத்தப்பட வேண்டும், அதன் பிறகு நோயாளி ஒரு நிபுணரின் மேற்பார்வையில் இருக்க வேண்டும். இருப்பினும், இந்த சிகிச்சை முறையுடன், நிவாரண காலம் பொதுவாக குறுகியதாக இருக்கும். எனவே, நிவாரணம் அடைந்தவுடன், சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் சிகிச்சையை மேலும் 12-24 மாதங்களுக்குத் தொடர பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இது அதிகரிப்புகளின் அபாயத்தைக் கணிசமாகக் குறைக்கிறது. சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில் வாஸ்குலிடிஸின் செயல்பாட்டை அடக்குவதில் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு நிர்வாகத்தின் இரண்டு முறைகளும் (பல்ஸ் தெரபி மற்றும் வாய்வழி நிர்வாகம்) சமமாக பயனுள்ளதாக இருக்கும். இருப்பினும், அதிகரிப்புகளின் அதிர்வெண் அதிகமாக உள்ளது மற்றும் நரம்பு வழியாக மருந்துகளை மிக அதிக அளவுகளில் பெறும் நோயாளிகளுக்கு நிவாரண காலம் குறைவாக உள்ளது, எனவே, பல துடிப்பு சிகிச்சை அமர்வுகளுக்குப் பிறகு, வாய்வழி சைக்ளோபாஸ்பாமைடுக்கு மாறுவது நல்லது.
  • "நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைவாக உள்ள" ANCA-தொடர்புடைய வாஸ்குலிடிடிஸ் சிகிச்சையில் பிளாஸ்மாபெரிசிஸின் பங்கு தெளிவாக இல்லை. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸில், சிறுநீரக செயலிழப்பு (இரத்தத்தில் கிரியேட்டினின் செறிவு 500 μmol/l க்கும் அதிகமாக உள்ளது) மற்றும் சிறுநீரக பயாப்ஸியில் மீளக்கூடிய மாற்றங்கள் இருந்தால் பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் குறிக்கப்படுகிறது என்று நம்பப்படுகிறது. 2 வாரங்களுக்கு 4 லிட்டர் பிளாஸ்மாவை மாற்றுவதன் மூலம் 7-10 பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் அமர்வுகளை நடத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இந்த காலகட்டத்தில் நேர்மறையான விளைவு இல்லாதது முறையை மேலும் பயன்படுத்துவது பொருத்தமற்றதாக ஆக்குகிறது.
• நோய்த்தொற்றின் சிகிச்சை. நோயின் தொடக்கத்தில் போதுமான சிகிச்சை இருந்தபோதிலும், சிகிச்சையை நிறுத்திய 18 மாதங்களுக்குப் பிறகு சராசரியாக 40% நோயாளிகளுக்கு அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. பொதுவாக, நோய் தொடங்கியபோது இருந்த அதே புண்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, ஆனால் புதிய உறுப்புகளின் ஈடுபாடும் சாத்தியமாகும். குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் அதிகரிப்பு மைக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டின் சரிவு மூலம் வெளிப்படுகிறது. குளோமெருலோஸ்கிளிரோசிஸின் வளர்ச்சியுடன் மிதமான புரோட்டினூரியா சாத்தியமாகும் என்பதால், புரோட்டினூரியாவில் ஏற்ற இறக்கங்களை அதிகரிப்பதற்கான நம்பகமான அறிகுறியாகக் கருதுவது பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் மற்றும் அதிகரிப்புகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது நோயின் தொடக்கத்தில் பயன்படுத்தப்படும் அதே சிகிச்சை அணுகுமுறையைக் கொண்டுள்ளது. வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் செயல்பாட்டைக் கண்காணிக்கவும், அதிகரிப்புகளுக்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையைத் தொடங்கவும், இயக்கவியலில் ANCA டைட்டரைப் பற்றிய ஆய்வை நடத்த முன்மொழியப்பட்டது. பல்வேறு ஆசிரியர்களின் கூற்றுப்படி, 25-77% நோயாளிகளில் நோய் அதிகரிக்கும் போது ANCA டைட்டர்களில் அதிகரிப்பு காணப்படுகிறது, இருப்பினும், நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையை மீண்டும் தொடங்குவதற்கான அறிகுறிகளை தீர்மானிப்பதில் ANCA டைட்டர்களை ஒரு தீர்க்கமான காரணியாகப் பயன்படுத்தக்கூடாது அல்லது அதன் நிறுத்தத்தை நிறுத்தக்கூடாது, ஏனெனில் பல நோயாளிகளில் அதிகரிப்பு ANCA டைட்டர்களின் அதிகரிப்புடன் இல்லை, மேலும் தெளிவான மருத்துவ நிவாரணம் உள்ள நபர்களில் அதிக டைட்டர்களின் நிலைத்தன்மை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் கிட்டத்தட்ட 20% பேருக்கு நோயறிதலின் போது ஹீமோடையாலிசிஸ் தேவைப்படுகிறது. அவர்களில் பாதி பேருக்கு, ஹீமோடையாலிசிஸ் என்பது 8-12 வாரங்களுக்குள் நிறுத்தக்கூடிய ஒரு தற்காலிக நடவடிக்கையாகும். இருப்பினும், இந்த வகை சிகிச்சையின் தொடக்கத்தில், எந்த நோயாளிகளில், வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸின் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சையானது, இணையாக மேற்கொள்ளப்பட்டால், சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்கவும், ஹீமோடையாலிசிஸின் தேவையை நீக்கவும் வழிவகுக்கும் என்பதை தீர்மானிக்க கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. பின்னர், இந்த நோயாளிகளில் பெரும்பாலோர் பல மாதங்கள் முதல் 3-4 ஆண்டுகள் வரையிலான காலத்திற்குள் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள். நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு காரணமாக ஹீமோடையாலிசிஸுக்கு உட்படும் வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு, ஒரு விதியாக, வாஸ்குலிடிஸ் செயல்பாட்டின் வெளிப்புற அறிகுறிகள் இல்லை மற்றும் பராமரிப்பு நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு சிகிச்சை தேவையில்லை; இருப்பினும், சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயின் அதிகரிப்புகள் உருவாகின்றன, இது குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் மூலம் செயலில் சிகிச்சையை மீண்டும் தொடங்குவதற்கான அறிகுறியாக செயல்படுகிறது, இதன் விதிமுறை ஹீமோடையாலிசிஸ் முறையைப் பொறுத்து சரிசெய்யப்படுகிறது.

வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ் உள்ள குறைந்த எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை இப்போது செய்யப்பட்டுள்ளது.