வில்பிராண்டின் நோய்க்கான சிகிச்சை

எந்தவொரு பரம்பரை நோயையும் போலவே, வான் வில்பிரான்ட் நோயையும் குணப்படுத்த முடியாது; நோயின் வெளிப்பாடுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது அல்லது தடுப்பது மட்டுமே சாத்தியமாகும்.

குறிப்பிட்ட ஹீமோஸ்டேடிக் விளைவு (வான் வில்பிராண்ட் காரணி செறிவுகள், டெஸ்மோபிரசின்).

வகை 3 மற்றும் கடுமையான பிற வகையான வான் வில்பிரான்ட் நோய்களுக்கு வான் வில்பிரான்ட் காரணி தயாரிப்புகள் குறிக்கப்படுகின்றன.

வான் வில்பிரான்ட் நோயில் ஹீமோஸ்டேடிக் நோக்கங்களுக்காக FFP ஐ அறிமுகப்படுத்துவது பகுத்தறிவு அல்ல, ஏனெனில் அதில் வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் ஒப்பீட்டளவில் குறைந்த செறிவு உள்ளது. இரத்த உறைதல் காரணி VIII (கிரையோபிரெசிபிடேட்) ஒரு யூனிட் அளவிற்கு 10 மடங்கு அதிகமான வான் வில்பிரான்ட் காரணியைக் கொண்டுள்ளது. இதன் குறைபாடுகள் இரத்தமாற்ற நோய்த்தொற்றுகளால் ஏற்படும் தொற்றுக்கான அதிக ஆபத்து மற்றும் அதிக எண்ணிக்கையிலான நிலைப்படுத்தும் பொருட்களின் உள்ளடக்கம், இதில் உச்சரிக்கப்படும் நோயெதிர்ப்பு செயல்பாடு உள்ளவை அடங்கும். எனவே, குறைந்த விலை இருந்தபோதிலும், அதன் பயன்பாடு பகுத்தறிவற்றது.

சுத்திகரிக்கப்பட்ட வைரஸ்-செயலிழக்கச் செய்யப்பட்ட செறிவுகளைப் பயன்படுத்துவது மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும் (இரத்த உறைதல் காரணி VIII + வான் வில்பிரான்ட் காரணி).

டெஸ்மோபிரசின்

வாசோபிரசின் எதிர்ப்பு டையூரிடிக் ஹார்மோனின் செயற்கை அனலாக் - 1-டீமினோ-8-டி-அர்ஜினைன் வாசோபிரசின் (டெஸ்மோபிரசின்), டிப்போவிலிருந்து வான் வில்பிரான்ட் காரணியின் வெளியீட்டைத் தூண்டுகிறது, இது இரத்த பிளாஸ்மாவில் காரணியின் செறிவு அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது. டெஸ்மோபிரசின் வகை 1 வான் வில்பிரான்ட் நோயில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் வகை 2A யிலும் ஒரு விளைவு சாத்தியமாகும். இந்த மருந்து ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் 50-100 மில்லி ஐசோடோனிக் சோடியம் குளோரைடு கரைசலில் 20-30 நிமிடங்களுக்கு அல்லது நீர்த்துப்போகாமல் அதே டோஸில் தோலடியாக செலுத்தப்படுகிறது. 150-300 எம்.சி.ஜி அளவில் இன்ட்ராநேசல் நிர்வாகத்திற்கு அதிக செறிவூட்டப்பட்ட டெஸ்மோபிரசின் கொண்ட மீட்டர் ஸ்ப்ரேக்கள் உள்ளன. நீண்ட கால பயன்பாடு (தொடர்ச்சியாக பல நாட்களுக்கு) டிப்போவில் வான் வில்பிரான்ட் காரணி குறைவதால் டச்சிபிலாக்ஸிஸ் உருவாக வழிவகுக்கிறது. 3 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ்

அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம் முதல் ஒரு மணி நேரத்திற்கு 100 மி.கி/கி.கி என்ற விகிதத்தில் நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் செலுத்தப்படுகிறது, பின்னர் ஒரு மணி நேரத்திற்கு 30 மி.கி/கி.கி. அதிகபட்ச தினசரி டோஸ் 18 கிராம். இதை வாய்வழியாக எடுத்துக்கொள்ளலாம். டிரானெக்ஸாமிக் அமிலத்தை ஒவ்வொரு 8-12 மணி நேரத்திற்கும் 20-25 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் வாய்வழியாகவோ அல்லது நரம்பு வழியாகவோ சொட்டு மருந்து மூலம் எடுத்துக்கொள்ளலாம். பயன்பாட்டிற்கான அறிகுறிகள்: கருப்பை இரத்தப்போக்கு, வாய்வழி குழியின் சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு, நாசி மற்றும் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு. டிரானெக்ஸாமிக் அமிலம், ஒரு விதியாக, குறிப்பிட்ட ஹீமோஸ்டேடிக் சிகிச்சையுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் லேசான சந்தர்ப்பங்களில் - முக்கிய மருந்தாக.

சிறுநீர் பாதை இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், இரத்தக் கட்டிகளால் சிறுநீர் பாதை அடைபடும் அபாயம் இருப்பதால், ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ் பயன்படுத்துவது கண்டிப்பாக முரணாக உள்ளது.

உள்ளூர் ஹீமோஸ்டேடிக் மருந்துகள்

உள்ளூர் ஹீமோஸ்டேடிக் மருந்துகள் - ஃபைப்ரின் பசை, அமினோமெதில்பென்சோயிக் அமிலம் (ஆம்பெனுடன் கூடிய ஹீமோஸ்டேடிக் கடற்பாசி) மற்றும் பிற - அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையிலும் பல் மருத்துவத்திலும் குறிக்கப்படுகின்றன. எதாம்சைலேட் (டைசினோன்) பல்வேறு காரணங்களின் இரத்தப்போக்கை நிறுத்த கூடுதல் ஹீமோஸ்டேடிக் மருந்தாகப் பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் மூக்கில் இரத்தம் வருவதைத் தடுப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும். இந்த மருந்து ஒரு நாளைக்கு 3 முறை 3-5 மி.கி / கிலோ என்ற அளவில் பெற்றோர் வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. உள்ளிழுக்கும்போது, மருந்தளவை 1.5-2 மடங்கு அதிகரிக்கலாம்.

வான் வில்பிரண்ட் நோய் சிகிச்சையின் சிக்கல்கள்

வகை 3 வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு ஹீமோஸ்டாசிஸின் நோக்கத்திற்காக வான் வில்பிரான்ட் காரணியை அறிமுகப்படுத்துவது 10-15% வழக்குகளில் ஒரு தடுப்பானை (ஆன்டிபாடிகளைத் தடுக்கும்) உருவாக்குவதற்கு காரணமாகிறது. ஒரு தடுப்பானைப் பொறுத்தவரை, உட்செலுத்தலுக்குப் பிந்தைய அனாபிலாக்டிக் எதிர்வினைகளை உருவாக்கும் ஆபத்து காரணமாக வான் வில்பிரான்ட் காரணி செறிவுகளை அறிமுகப்படுத்துவது முரணாக உள்ளது.

இரத்தக் கசிவுக்கு, இரத்தப்போக்கு நிற்கும் வரை ஒவ்வொரு 2-4 மணி நேரத்திற்கும் சராசரியாக 90 mcg/kg என்ற அளவில் காரணி VII (Eptacog alpha activated, NovoSeven) இன் மறுசீரமைப்பு செயல்படுத்தப்பட்ட செறிவைப் பயன்படுத்தலாம். தடுப்பானை அகற்றுவதை நோக்கமாகக் கொண்ட ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ் மற்றும் விளைவுகள் (ஹார்மோன்களின் பயன்பாடு, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ், இம்யூனோகுளோபுலின் நரம்பு நிர்வாகம் போன்றவை) குறிக்கப்படுகின்றன.

வாங்கிய வான் வில்பிரண்ட் நோய்க்கான சிகிச்சை

அறிகுறி சிகிச்சை மற்றும்/அல்லது இரத்தப்போக்கு தடுப்பு. சில சந்தர்ப்பங்களில், டெஸ்மோபிரசின் மற்றும் காரணி VIII செறிவு + வான் வில்பிரான்ட் காரணி (இரத்த உறைதல் காரணி VIII + வான் வில்பிரான்ட் காரணி) பயனுள்ளதாக இருக்கும். ஆன்டி-இன்ஹிபிட்டர் உறைதல் காம்ப்ளக்ஸ் (ஃபீபா டீம் 4 இம்யூனோ) மற்றும் எப்டகாக் [ஆல்பா செயல்படுத்தப்பட்டது] (நோவோசெவன்) பயன்படுத்தப்படலாம். நோய்க்கிருமி சிகிச்சையில் அடிப்படை நோய்க்கான சிகிச்சையும் அடங்கும்.

குழந்தைகளில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட மருத்துவ சூழ்நிலைகளுக்கு வான் வில்பிரான்ட் காரணி தயாரிப்புகளின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவுகள்

இரத்தப்போக்கின் தன்மை	டோஸ், IU/kg	உள்ளீடுகளின் எண்ணிக்கை	தேவையான பிளாஸ்மா அளவு
பெரிய அறுவை சிகிச்சைகள், அடினோடான்சில்லோட்டமிகள் (இரத்தப்போக்கு தடுப்பு)	50-70	ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை	> இழப்பீடுகளுக்கு முன் 50%
சிறிய அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் (இரத்தப்போக்கு தடுப்பு)	30-60	ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை	> இழப்பீடுகளுக்கு முன் 30-50%
சிறிய அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகள் (இரத்தப்போக்கு தடுப்பு)	30-60	ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை	>30-50% 2-3 நாட்கள்
கருப்பை இரத்தப்போக்கு	50-80	ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை	>முடிவுக்கு முன் 50%
மூக்கில் இரத்தம் கசிவுகள்	30-60	ஒரு முறை	>30-50%