வில்ம்ஸ் கட்டியின் அறிகுறிகள்

வில்ம்ஸ் கட்டியின் மிகவும் பொதுவான, மற்றும் சில நேரங்களில் ஒரே அறிகுறி, தொட்டுணரக்கூடிய அல்லது காட்சிப்படுத்தப்பட்ட வயிற்றுப் புடைப்பு ஆகும். நியூரோபிளாஸ்டோமாவைப் போலல்லாமல், நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உள்ள நோயாளிகளில் 20% பேர் மட்டுமே வயிற்று வலியைப் பற்றி புகார் கூறுகின்றனர், இது பொதுவாக கட்டியில் இரத்தக்கசிவுடன் தொடர்புடையது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நோயின் முதல் வெளிப்பாடு "கடுமையான அடிவயிற்று" நோய்க்குறி ஆகும், இது கட்டியின் சிதைவால் ஏற்படுகிறது. 15% நோயாளிகளில் ஹெமாட்டூரியா கண்டறியப்படுகிறது, பெரும்பாலும் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையின் போது. தோராயமாக 25% நோயாளிகளில் உயர் இரத்த அழுத்தம் கண்டறியப்படுகிறது, இது முக்கியமாக கட்டி செல்கள் மூலம் ரெனின் உற்பத்தி அதிகரிப்பதாலும், குறைந்த அளவிற்கு சிறுநீரக நாளங்களை அழுத்துவதன் மூலமும் ஏற்படுகிறது. பாலிசித்தீமியா சில நேரங்களில் ஏற்படுகிறது, அதே நேரத்தில் இரத்தத்தில் எரித்ரோபொய்சிஸின் செறிவு அதிகரிக்கலாம் அல்லது சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்கலாம். நோயின் குறைந்த மருத்துவ நிலையில் வயதான சிறுவர்களில் பாலிசித்தீமியா பெரும்பாலும் காணப்படுகிறது. பாலிசித்தீமியா உள்ள அனைத்து குழந்தைகளும் வில்ம்ஸ் கட்டியை விலக்க பரிசோதிக்கப்பட வேண்டும்.

சில நேரங்களில் இரண்டாம் நிலை வான் வில்பிரான்ட் நோய் வில்ம்ஸ் கட்டி உள்ள நோயாளிகளுக்கு கண்டறியப்படுகிறது. மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக ஆய்வுகள் மூலம் இது உறுதிப்படுத்தப்பட்டால், சிகிச்சையில் மாற்றங்கள் செய்யப்பட வேண்டும். பெறப்பட்ட இரண்டாம் நிலை வான் வில்பிரான்ட் நோய் வில்ம்ஸ் கட்டிக்கு போதுமான சிகிச்சையுடன் குணப்படுத்தக்கூடியது.