விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி சிகிச்சை

விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சையின் முதல் தேர்வு ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HSCT). HLA-ஒத்த உடன்பிறப்புகளிடமிருந்து HSCT க்குப் பிறகு விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் உயிர்வாழ்வு விகிதங்கள் 80% வரை அதிகமாக உள்ளன. HLA-ஒத்த தொடர்பில்லாத நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து மாற்று அறுவை சிகிச்சை 5 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். HLA-ஒத்த நன்கொடையாளரிடமிருந்து HSCT க்கு மாறாக, பகுதியளவு பொருந்திய (ஹாப்லோடென்டிகல்) தொடர்புடைய நன்கொடையாளர்களிடமிருந்து HSCT இன் முடிவுகள் அவ்வளவு சுவாரஸ்யமாக இல்லை, இருப்பினும் பல அங்கோராக்கள் 50-60% உயிர்வாழ்வைப் புகாரளிக்கின்றனர், இது HSCT இல்லாமல் நோயின் மோசமான முன்கணிப்பைக் கருத்தில் கொண்டு மிகவும் ஏற்றுக்கொள்ளத்தக்கது.

மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை இரத்தப்போக்கு அபாயத்தைக் குறைக்கிறது, ஆனால் செப்டிசீமியாவின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. மண்ணீரல் அறுவை சிகிச்சை சுழற்சி செய்யும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையையும் அவற்றின் அளவையும் அதிகரிக்கிறது.

விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட காலத்தில் கண்டறியப்பட்டால், மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் இருப்பதால், சிசேரியன் மூலம் பிரசவம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

நோயாளிக்கு கடுமையான மரண ஆபத்து இருந்தால் தவிர, இரத்தப்போக்கை பழமைவாதமாக கட்டுப்படுத்த முடியாவிட்டால், பிளேட்லெட் மாற்றங்கள் தவிர்க்கப்பட வேண்டும். மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் ஏற்படும் இரத்தக்கசிவுகளுக்கு உடனடி பிளேட்லெட் மாற்றங்கள் தேவை. ஒட்டுண்ணி-எதிர்-ஹோஸ்ட் நோயைத் தடுக்க, இரத்தமாற்றத்திற்கு முன் பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் பிற இரத்தப் பொருட்கள் கதிர்வீச்சு செய்யப்பட வேண்டும்.

விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகள் பல வகையான ஆன்டிஜென்களுக்கு பதிலளிக்கும் விதமாக ஆன்டிபாடி உற்பத்தியைக் குறைத்திருப்பதால், அடிக்கடி தொற்று உள்ள நோயாளிகளுக்கு நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG) மூலம் நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சீரம் இம்யூனோகுளோபுலின்கள் விரைவாக வினையூக்கப்படுவதால், IVIG இன் உகந்த நோய்த்தடுப்பு அளவு வழக்கமான 400 mg/ng/மாதத்தை விட அதிகமாக இருக்கலாம், மேலும் உட்செலுத்துதல்கள் அடிக்கடி கொடுக்கப்படலாம், எடுத்துக்காட்டாக ஒவ்வொரு 2-3 வாரங்களுக்கும் ஒரு முறை.

அரிக்கும் தோலழற்சி, குறிப்பாக கடுமையான அரிக்கும் தோலழற்சிக்கு, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுடன் சிக்கலான சிகிச்சை தேவைப்படலாம். ஸ்டீராய்டு களிம்புகள் மற்றும் கிரீம்கள் பொதுவாக அரிக்கும் தோலழற்சிக்கு சிகிச்சையளிப்பதில் பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஆனால் சில நேரங்களில் முறையான ஸ்டீராய்டுகளின் குறுகிய படிப்புகள் தேவைப்படலாம். பெரும்பாலும், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் அரிக்கும் தோலழற்சியின் அறிகுறிகளை மேம்படுத்துகின்றன, இது அதன் வளர்ச்சியில் ஒரு பாக்டீரியா காரணி ஈடுபட்டுள்ளது என்பதைக் குறிக்கிறது. உணவு ஒவ்வாமை இருப்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு அதற்கேற்ப உணவை சரிசெய்வது அவசியம்.

ஒரு ஆட்டோ இம்யூன் கூறு உருவாகினால், அதிக அளவு IVIG மற்றும் சிஸ்டமிக் ஸ்டீராய்டுகள் நேர்மறையான முடிவைக் கொடுக்கலாம், பின்னர் ஸ்டீராய்டுகளின் அளவைக் குறைக்கலாம்.

முன்னறிவிப்பு

HSCT இல்லாமல் விஸ்காட்-ஆல்ட்ரிச் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளின் சராசரி ஆயுட்காலம் முன்பு 3.5 ஆண்டுகளாக இருந்தது, தற்போது இது 11 ஆண்டுகள் ஆகும், ஆனால் பெரும்பாலான நோயாளிகள் 20 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ்கின்றனர். துரதிர்ஷ்டவசமாக, வாழ்க்கையின் மூன்றாவது தசாப்தத்தில், வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள், குறிப்பாக லிம்போமாக்கள் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது. வெற்றிகரமான HSCTக்குப் பிறகு, நோயாளிகள் முழுமையாக குணமடைகிறார்கள், அவர்களுக்கு தொற்றுகள், இரத்தப்போக்கு மற்றும் தன்னுடல் தாக்க நோய்கள் இல்லை, மேலும், தற்போது, வீரியம் மிக்க நோய்களின் நிகழ்வுகளில் அதிகரிப்பு இல்லை.