அக்ரோமெகலி மற்றும் ஜிகாண்டிசத்தின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இந்த நோயின் பெரும்பாலான வழக்குகள் அவ்வப்போது ஏற்படுகின்றன, ஆனால் குடும்ப அக்ரோமெகலி வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

பிட்யூட்டரி நோய்க்குறியின் கோட்பாடு 19 ஆம் நூற்றாண்டின் இறுதியில் முன்வைக்கப்பட்டது. பின்னர், முக்கியமாக உள்நாட்டு ஆராய்ச்சியாளர்கள் பெரிய மருத்துவப் பொருட்களைப் பயன்படுத்தி நோயின் நோய்க்கிரும வளர்ச்சியில் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் பிரத்தியேக பங்கு பற்றிய உள்ளூர் கருத்துக்களின் முரண்பாட்டை நிரூபித்தனர். டைன்ஸ்பாலன் மற்றும் மூளையின் பிற பகுதிகளில் முதன்மை நோயியல் மாற்றங்கள் அதன் வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொண்டுள்ளன என்பது நிரூபிக்கப்பட்டது.

அக்ரோமெகலியின் ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகரித்த சுரப்பு ஆகும். இருப்பினும், இரத்தத்தில் அதன் உள்ளடக்கத்திற்கும் நோய் செயல்பாட்டின் மருத்துவ அறிகுறிகளுக்கும் இடையே நேரடி உறவு எப்போதும் காணப்படுவதில்லை. தோராயமாக 5-8% வழக்குகளில், இரத்த சீரத்தில் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் குறைந்த அல்லது சாதாரண அளவுடன், நோயாளிகளுக்கு உச்சரிக்கப்படும் அக்ரோமெகலிக் உள்ளது, இது அதிக உயிரியல் செயல்பாடு கொண்ட ஒரு சிறப்பு வடிவ வளர்ச்சி ஹார்மோனின் உள்ளடக்கத்தில் ஒப்பீட்டளவில் அதிகரிப்பு அல்லது IGF அளவில் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட அதிகரிப்பு மூலம் விளக்கப்படுகிறது.

எலும்புக்கூடு அல்லது உறுப்புகளின் தனிப்பட்ட பாகங்களின் அதிகரிப்பால் வகைப்படுத்தப்படும் பகுதி அக்ரோமெகலி, பொதுவாக வளர்ச்சி ஹார்மோனின் அதிகப்படியான சுரப்புடன் தொடர்புடையது அல்ல, மேலும் இது ஒரு பிறவி உள்ளூர் திசு அதிக உணர்திறன் ஆகும்.

அக்ரோமெகலியின் வளர்ச்சியுடன் நேரடி அல்லது மறைமுக தொடர்பு கொண்ட பல்வேறு நோயியல் மற்றும் உடலியல் நிலைமைகளை இலக்கியம் விவரிக்கிறது. இதில் மனோ-உணர்ச்சி மன அழுத்தம், அடிக்கடி கர்ப்பம், பிரசவம், கருக்கலைப்பு, மாதவிடாய் நிறுத்தம் மற்றும் காஸ்ட்ரேஷன் நோய்க்குறிகள், பிட்யூட்டரிக்கு வெளியே மூளைக் கட்டிகள், மூளையதிர்ச்சியுடன் தலையில் காயங்கள், மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் குறிப்பிட்ட மற்றும் குறிப்பிடப்படாத தொற்று செயல்முறைகளின் தாக்கம் ஆகியவை அடங்கும்.

எனவே, அக்ரோமெகலியின் நோய்க்குறியின் காரணங்கள் ஹைபோதாலமஸ் அல்லது மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் மேல் பகுதிகளின் முதன்மை நோயியல் ஆகும், இது பிட்யூட்டரி செல்களின் சோமாடோட்ரோபிக் செயல்பாடு மற்றும் ஹைப்பர் பிளாசியாவைத் தூண்டுவதற்கு வழிவகுக்கும்; சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அல்லது அதன் செயலில் உள்ள வடிவங்களின் தன்னியக்க ஹைப்பர் சுரப்புடன் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் கட்டி செயல்முறையின் முதன்மை வளர்ச்சி; எலும்பு மற்றும் மூட்டு கருவியின் வளர்ச்சியை நேரடியாக பாதிக்கும் இரத்தத்தில் IGF இன் உள்ளடக்கம் அல்லது செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு; புற திசுக்களின் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அல்லது IGF இன் செயல்பாட்டிற்கு அதிகரித்த உணர்திறன்; உடலின் பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் - நுரையீரல், வயிறு, குடல், கருப்பைகள் - சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அல்லது STH-வெளியிடும் காரணி மற்றும் எக்டோபிக் சுரக்கும் கட்டிகள்.

நோயியல் உடற்கூறியல்

அக்ரோமெகலி மற்றும் ஜிகாண்டிசத்திற்கு முக்கிய காரணம் சோமாடோட்ரோப்களின் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் மற்றும் சோமாடோட்ரோபின்- மற்றும் புரோலாக்டின்-சுரக்கும் செல்கள் ஆகும், இதன் விகிதம் ஒவ்வொரு விஷயத்திற்கும் மாறுபடும். சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனை உற்பத்தி செய்யும் இரண்டு வகையான பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் உள்ளன: அமிலோபிலிக் செல் அடினோமாக்கள் (மிகவும் கிரானுலேட்டட் மற்றும் பலவீனமாக கிரானுலேட்டட்) மற்றும் குரோமோபோப் அடினோமாக்கள். மிகவும் அரிதாக, சோமாடோட்ரோபினோமாக்கள் ஆன்கோசைடிக் செல் கட்டிகள் ஆகும்.

அமிலோபிலிக் செல் அடினோமா என்பது ஒரு உறையிடப்பட்ட அல்லது உறையிடப்படாத தீங்கற்ற கட்டியாகும், இது பொதுவாக அமிலோபிலிக் செல்களைக் கொண்டுள்ளது, குறைவாகவே பெரிய குரோமோபோப் செல்கள் அல்லது இடைநிலை வடிவங்களின் கலவையுடன் இருக்கும். கட்டி செல்கள் நாண்கள் மற்றும் புலங்களை உருவாக்குகின்றன, அவை வளமான வாஸ்குலரைஸ் செய்யப்பட்ட ஸ்ட்ரோமாவால் பிரிக்கப்படுகின்றன. அவை ஒளி நுண்ணோக்கி மட்டத்தில், அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரல் ரீதியாகவும், இம்யூனோசைட்டோகெமிக்கல் ரீதியாகவும் 300-400 nm விட்டம் கொண்ட ஏராளமான சுரப்பு துகள்களைக் கொண்ட சோமாடோட்ரோப்களாக அடையாளம் காணப்படுகின்றன. சில செல்கள் பெரிய நியூக்ளியோலி, தீவிரமாக வளர்ந்த எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலம் மற்றும் குறைந்த எண்ணிக்கையிலான சுரப்பு துகள்களைக் கொண்டுள்ளன, இது அவற்றின் உயர் சுரப்பு செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கிறது.

குரோமோபோப் பிட்யூட்டரி அடினோமாக்கள் சராசரியாக 5% நோயாளிகளில் அக்ரோமெகலி அல்லது ஜிகாண்டிசத்தின் வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகின்றன. அவை மோசமாக கிரானுலேட்டட் கட்டிகள். அவற்றை உருவாக்கும் செல்கள் அமிலோபிலிக் கட்டிகளை விட சிறியவை, சைட்டோபிளாசம் குறைவாக உள்ளது, எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான துகள்கள் 80-200 nm விட்டம் கொண்ட எலக்ட்ரான்-அடர்த்தியான சவ்வு மற்றும் பெரிகிரானுலர் அரோலாவுடன் உள்ளன. செல் கரு சிறியது மற்றும் நியூக்ளியோலியைக் கொண்டுள்ளது. மிகப்பெரிய செல்களில் அதிக எண்ணிக்கையிலான சுரப்பு துகள்கள் உள்ளன, இருப்பினும் அமிலோபிலிக் அடினோமாக்களை விட குறைவாகவே உள்ளன. திடமான அல்லது டிராபெகுலர் கட்டமைப்பின் குரோமோபோப் அடினோமாக்கள் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கீழ் பக்கவாட்டு பகுதியை ஆக்கிரமித்துள்ளன. TSH-உற்பத்தி செய்யும் செல்களின் அல்ட்ராஸ்ட்ரக்சரல் அம்சங்களைக் கொண்ட குரோமோபோப் அடினோமாக்கள், ஆனால் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனை சுரக்கின்றன, அக்ரோமெகலியின் வளர்ச்சிக்குக் காரணம் என்று வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

ஹைப்போதலாமஸால் STH-RH இன் மிகை சுரப்பு காரணமாக, அக்ரோமெகலி மற்றும் ஜிகாண்டிசம் உள்ள சில நோயாளிகளில், பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் அமிலோபிலிக் செல்களின் பரவல் அல்லது மல்டிஃபோகல் ஹைப்பர்பிளாசியா ஏற்படுகிறது. பல்வேறு உள்ளூர்மயமாக்கல்களின் அபுடோமாக்கள் உள்ள நோயாளிகளிலும் அக்ரோமெகலி உருவாகலாம், ஐலட் செல் கட்டிகள் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் அல்லது STH-RH ஐ உருவாக்குகின்றன, இது அடினோஹைபோபிசிஸின் சோமாடோட்ரோப்களைத் தூண்டுகிறது. சில நேரங்களில் இது ஒரு பாராக்ரைன் விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது, கட்டி செல்கள் தானே சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனை உருவாக்குவதைத் தூண்டுகிறது. ஹைப்போதலாமஸின் கேங்க்லியோசைட்டோமாக்கள், ஓட்ஸ் செல் மற்றும் ஸ்குவாமஸ் செல் நுரையீரல் புற்றுநோய்கள் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய்களாலும் STH-RH உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது.

அக்ரோமெகலி உள்ள சுமார் 50% நோயாளிகளில், முடிச்சு தைராய்டு சுரப்பி பெரிதாகிறது, இது கட்டி செல்கள் மூலம் TSH இன் அதிகப்படியான உற்பத்தி காரணமாக இருக்கலாம்.

அக்ரோமெகலி மற்றும் ஜிகாண்டிசம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு பாரன்கிமாட்டஸ் கட்டமைப்புகளின் ஹைபர்டிராபி மற்றும் நார்ச்சத்து திசுக்களின் அதிகப்படியான வளர்ச்சியால் ஏற்படும் ஸ்ப்ளாஞ்ச்னோமெகலி ஏற்படுகிறது. சில நோயாளிகளில் அட்ரீனல் சுரப்பிகளின் ஹைபர்டிராபி கட்டி செல்கள் மற்றும் பாராடெனோமாட்டஸ் பிட்யூட்டரி திசுக்களால் ACTH இன் ஹைப்பர் புராடக்ஷனுடன் தொடர்புடையது. எலும்பு வளர்ச்சி மற்றும் அவற்றில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் ஆஸ்டியோபிளாஸ்ட்களின் அதிக செயல்பாட்டு செயல்பாட்டால் ஏற்படுகின்றன. நோயின் பிற்பகுதியில், அவை பேஜெட் நோயில் ஏற்படும் மாற்றங்களை ஒத்திருக்கின்றன.

அக்ரோமெகலி நோயாளிகள் பாலிப்ஸ் மற்றும் குடல் புற்றுநோய்க்கான ஆபத்து குழுவைச் சேர்ந்தவர்கள். அவை 50% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளில் காணப்படுகின்றன மற்றும் பெருங்குடல் பாலிப்களின் வெளிப்புற அடையாளங்களாக இருக்கும் தோல் களங்கங்களுடன் (பாப்பிலோமாடோசிஸ்) இணைக்கப்படுகின்றன.