சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் கணைய சேதம்

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் (கணைய அழற்சி, பிறவி கணைய ஸ்டீட்டோரியா, முதலியன) என்பது கணையம், குடல் சுரப்பிகள், சுவாசக்குழாய், முக்கிய உமிழ்நீர் சுரப்பிகள் போன்றவற்றில் ஏற்படும் சிஸ்டிக் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு பரம்பரை நோயாகும். இது தொடர்புடைய சுரப்பிகளால் மிகவும் பிசுபிசுப்பான சுரப்பை சுரப்பதால் ஏற்படுகிறது. இது ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது. வயது வந்தோரில் 2.6-3.6% பேர் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மரபணுவின் பன்முகத்தன்மை கொண்ட கேரியர்கள் என்று நம்பப்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உலகின் பல்வேறு பகுதிகளில் மிகவும் மாறுபட்ட அதிர்வெண்களுடன் ஏற்படுகிறது - 1:2800 முதல் 1:90000 புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் வரை (பிந்தைய எண்ணிக்கை முக்கியமாக மங்கோலாய்டு இனத்தைச் சேர்ந்தவர்களுக்குப் பொருந்தும்).

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸில் கணையம் சுருக்கப்பட்டுள்ளது, இணைப்பு திசு அடுக்குகள் அதிகமாக வளர்ச்சியடைகின்றன. வெளியேற்றக் குழாய்கள் நீர்க்கட்டியாக விரிவடைகின்றன. வயதான குழந்தைகளில், அசினி விரிவடைகிறது, தனிப்பட்ட குழாய்களின் நீர்க்கட்டி விரிவாக்கம் மற்றும் அசினி குறிப்பிடப்படுகின்றன - முழு சுரப்பி பாரன்கிமாவின் முழுமையான நீர்க்கட்டி மாற்றம் வரை. கணைய தீவுகளின் எண்ணிக்கை ஆரோக்கியமான நபர்களைப் போலவே உள்ளது. நோயின் வளர்ச்சி டிரான்ஸ்மேம்பிரேன் அயன் போக்குவரத்தின் மீறலுடன் தொடர்புடையது, இது "கால்சியம் சார்ந்த ஒழுங்குமுறை புரதத்தில்" உள்ள குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது என்று நம்பப்படுகிறது.

பெரியவர்களில் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் முக்கிய அறிகுறிகள் எடை இழப்பு, "கணைய அழற்சி" வயிற்றுப்போக்கு, குறிப்பிடத்தக்க ஸ்டீட்டோரியா, சீழ் மிக்க மூச்சுக்குழாய் அழற்சி உருவாகும் தொடர்ச்சியான நுரையீரல் நோய்கள், ஈடுசெய்யும் நுரையீரல் எம்பிஸிமா, அடிக்கடி ஏற்படும் புண் உருவாக்கத்துடன் கூடிய நாள்பட்ட நிமோனியா, நாள்பட்ட நாசியழற்சி, பாலிபோசிஸுடன் சைனசிடிஸ்.

குழந்தை பருவத்திலிருந்தே காணப்பட்ட மிகவும் மாறுபட்ட அறிகுறிகளின் இத்தகைய கலவையானது, மருத்துவர் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கிறது. மார்பு மற்றும் பாராநேசல் சைனஸின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனை, சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் சிறப்பியல்புகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்த அனுமதிக்கிறது. கணையத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையின் போது, அதை சுருக்கி, அளவு பெரிதாக்கி, நீர்க்கட்டிகளில் எதிரொலி-எதிர்மறை உள்ளடக்கங்கள் இருப்பதால் சிஸ்டிக் ரீதியாக சிதைக்க முடியும். கல்லீரலை பெரிதாக்கலாம். துணை கணையத்தைக் கண்டறிவதற்கான ஒரு முக்கியமான முறை, தேவைப்பட்டால் - பயாப்ஸி மூலம் - காஸ்ட்ரோடூடெனோஸ்கோபி ஆகும். வியர்வையில் சோடியம் மற்றும் குளோரின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் வியர்வை சோதனை என்று அழைக்கப்படுவது மிகவும் நம்பகமானதாகக் கருதப்படுகிறது. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸுக்கு ஆதரவான சான்றுகள், குழந்தைகளில் 40 மிமீல் / லிட்டருக்கும் பெரியவர்களில் 60 மிமீல் / லிட்டருக்கும் அதிகமான வியர்வையில் இந்த அயனிகளின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிப்பு ஆகும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சைக்கு குறைந்த கொழுப்பு, அதிக புரதம் கொண்ட உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. அடிக்கடி (ஒரு நாளைக்கு 4-6 முறை) பகுதி உணவுகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கணையத்தின் எக்ஸோக்ரைன் செயல்பாட்டின் (கணையம், பான்சினார்ம், பான்சிட்ரேட், ஃபெஸ்டல், சோலிசைம், சோமிலேஸ், முதலியன) பற்றாக்குறையை ஈடுசெய்ய என்சைம் தயாரிப்புகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. அசிடைல்சிஸ்டீன் (ஒரு மியூகோலிடிக் மருந்து) தடிமனான சளி சுரப்புகளை மெல்லியதாக மாற்ற பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. குறிப்பிடத்தக்க எடை இழப்பு ஏற்பட்டால், மேம்பட்ட ஊட்டச்சத்துடன் அனபோலிக் ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகள் ஒரு இரைப்பை குடல் நிபுணரின் மருந்தக மேற்பார்வையின் கீழ் அவ்வப்போது (ஒவ்வொரு 1-2 மாதங்களுக்கும் ஒரு முறை) கோப்ரோலாஜிக்கல் பரிசோதனைகளுடன் இருக்க வேண்டும் (செரிமானக் கோளாறின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது, முக்கியமாக கொழுப்புகளைப் பொறுத்தவரை, மேலும் நொதி தயாரிப்புகளின் அளவு அதற்கேற்ப தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது). சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக மல்டிவைட்டமின்கள், குறிப்பாக பி வைட்டமின்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் உள்ள நோயாளிகள், மூச்சுக்குழாய் நுரையீரல் செயல்முறையைத் தூண்டாமல் இருக்க, நுரையீரல் நிபுணர் மற்றும் ஓட்டோலரிஞ்ஜாலஜிஸ்ட்டின் வழக்கமான மேற்பார்வையில் இருக்க வேண்டும். அவர்கள் எல்லா வழிகளிலும் தாழ்வெப்பநிலையைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]