மயோபதி நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல்

மயோபதி என்ற சொல் எலும்பு தசைகளின் நோயாக பரவலாகப் புரிந்து கொள்ளப்படுகிறது. நவீன வகைப்பாடுகளில் ஒன்றின் படி, மயோபதிகள் தசைநார் தேய்மானம், பிறவி (பிறவி) மயோபதிகள், சவ்வு மயோபதிகள், அழற்சி மயோபதிகள் மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகள் எனப் பிரிக்கப்படுகின்றன. மருத்துவர்கள் "மயோபதி நோய்க்குறி" என்ற வார்த்தையை முற்றிலும் மருத்துவக் கருத்தாகப் பயன்படுத்துகின்றனர், இது சில தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக சில மோட்டார் செயல்பாடுகளைச் செய்யும் திறனில் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைப்பு அல்லது இழப்பைக் குறிக்கிறது.

"தசைநார் சிதைவுகள்"

சவ்வு தசைநார் நோய்கள்

அழற்சி மயோபதிகள்

வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகள்

நச்சு மயோபதிகள்

மது சார்ந்த மயோபதி

பரனியோபிளாஸ்டிக் மயோபதி

மயோபதி நோய் கண்டறிதல்

மயோபதியின் முக்கிய வடிவங்கள்:

• I. பரம்பரை முற்போக்கான தசைநார் தேய்வுகள்: டுச்சேன் மற்றும் பெக்கர் தசைநார் தேய்வு, எமெரி-ட்ரீஃபஸ் தேய்வு, ஃபேசியோ-ஸ்காபுலோஹுமரல், ஸ்காபுலோபெரோனியல், லிம்ப்-கர்டில், டிஸ்டல் வடிவம், ஓகுலோபார்னீஜியல், முற்போக்கான வெளிப்புற கண் மருத்துவம். பிறவி தசைநார் தேய்வு.
• II. மயோடோனிக் சிண்ட்ரோம் (மெம்பிரேன் மயோபதிஸ்) கொண்ட மயோபதிகள்.
• III. அழற்சி மயோபதிகள்: பாலிமயோசிடிஸ், எய்ட்ஸ், கொலாஜினோஸ் போன்றவை.
• IV. வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகள் (எண்டோகிரைன் மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபதிகள் உட்பட; மயோகுளோபுலினீமியா, முதலியன).
• V. ஐயோட்ரோஜெனிக் மற்றும் நச்சு மயோபதிகள்.
• VI. மது சார்ந்த மயோபதி.
• VII. பாரானியோபிளாஸ்டிக் மயோபதி.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

"தசைநார் சிதைவுகள்"

தசைநார் தேய்மானம் என்பது தசைச் சிதைவுடன் கூடிய மயோபதியின் பரம்பரை வடிவங்களை விவரிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் ஒரு சொல். இது குழந்தைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ தொடங்கும் நோய்களின் முழுக் குழுவாகும், அவற்றில் பெரும்பாலானவை படிப்படியாக முன்னேறி, விரைவில் அல்லது பின்னர் கடுமையான இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும். வெவ்வேறு கொள்கைகளின் அடிப்படையில் (மரபணு, உயிர்வேதியியல், மருத்துவ) தசைநார் தேய்மானத்தின் பல விரிவான வகைப்பாடுகள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன, ஆனால் ஒருங்கிணைந்த வகைப்பாடு எதுவும் இல்லை.

டிஸ்ட்ரோபின்-குறைபாடு டிஸ்ட்ரோபிகள் முக்கியமாக இரண்டு வடிவங்களை உள்ளடக்கியது: டுச்சேன் தசைநார் தேய்வு மற்றும் பெக்கர் தசைநார் தேய்வு.

டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு, அல்லது சூடோஹைபர்ட்ரோஃபிக் டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு, எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட தசைநார் சிதைவின் மிகவும் வீரியம் மிக்க மற்றும் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். சிபிகே என்சைமியா ஏற்கனவே பிறந்த குழந்தை பருவத்திலேயே கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் மருத்துவ அறிகுறிகள் 2-4 வயதில் தோன்றும். இந்த குழந்தைகள் தாமதமாக நடக்கத் தொடங்குகிறார்கள், ஓடுவதும் குதிப்பதும் அவர்களுக்கு கடினம் அல்லது சாத்தியமற்றது, அவர்கள் பெரும்பாலும் விழுகிறார்கள் (குறிப்பாக ஓட முயற்சிக்கும்போது), படிக்கட்டுகளில் ஏறுவதில் அல்லது சாய்ந்த தரையில் (அருகிலுள்ள தசைகளின் பலவீனம்) சிரமப்படுகிறார்கள் மற்றும் பாதத்தின் தசைநாண்கள் சுருங்குவதால் அவர்களின் பெருவிரல்களில் (கால்விரல் நடைபயிற்சி) நடக்கிறார்கள். புத்திசாலித்தனத்தில் குறைவு சாத்தியமாகும். காஸ்ட்ரோக்னீமியஸ் தசைகளின் போலி ஹைபர்ட்ரோபி சிறப்பியல்பு. படிப்படியாக, செயல்முறை ஒரு ஏறுவரிசை திசையை எடுக்கிறது. ஹைப்பர்லார்டோசிஸ் மற்றும் கைபோஸ்கோலியோசிஸ் உருவாகின்றன. 8-10 வயதிற்குள், நடை கடுமையாக பலவீனமடைகிறது. நோயாளி சிறப்பியல்பு "மயோபதி" நுட்பங்களின் உதவியுடன் தரையிலிருந்து எழுந்திருக்கிறார். 14-15 வயதிற்குள், நோயாளிகள் பொதுவாக முழுமையாக அசையாமல் இருப்பார்கள் மற்றும் மார்பின் சுவாச தசைகளின் பலவீனத்தால் 15-17 வயதிற்குள் இறந்துவிடுவார்கள். கிட்டத்தட்ட 90% வழக்குகளில் (கார்டியோமயோபதி) ECG அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. CPK அளவு கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. EMG தசை அளவிலான சேதத்தைக் காட்டுகிறது. தசை பயாப்ஸி குறிப்பிட்டதாக இல்லாத, சிறப்பியல்பு என்றாலும், ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் அசாதாரணங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

பெக்கர் தசைநார் தேய்வு என்பது போலி-ஹைபர்டிராஃபிக் மையோடிஸ்ட்ரோபியின் இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான ஆனால் தீங்கற்ற வடிவமாகும். இந்த நோயின் ஆரம்பம் 5 முதல் 15 வயது வரை ஆகும். தசை ஈடுபாட்டின் முறை டுசென்னே வடிவத்தைப் போலவே இருக்கும். இடுப்பு வளையம் மற்றும் அருகிலுள்ள கால் தசைகளின் பலவீனம் சிறப்பியல்பு. நடை மாறுகிறது, தாழ்வான நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்கும்போது, படிக்கட்டுகளில் ஏறும்போது சிரமங்கள் ஏற்படுகின்றன. கன்று தசைகளின் கடுமையான போலி-ஹைபர்டிராஃபி உருவாகிறது; இந்த செயல்முறை மெதுவாக தோள்பட்டை வளையம் மற்றும் அருகிலுள்ள கைகளின் தசைகளுக்கு மேல்நோக்கி பரவுகிறது. CPK இன் நிலை உயர்த்தப்பட்டுள்ளது.

நோயின் போக்கு மிகவும் சாதகமாகவும் மெதுவாகவும் இருக்கும், பின்னர் வேலை செய்யும் திறன் குறையும்.

லிம்ப்-கர்டில் தசைநார் சிதைவு (எர்ப்-ரோத்) என்பது ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை மரபுரிமையுடன் கூடிய ஒரு பரம்பரை நோயாகும். இந்த நோயின் ஆரம்பம் 14-16 வயதில் ஏற்படுகிறது. தசை பலவீனம் தோன்றுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து இடுப்பு வளையத்தின் தசைகள் மற்றும் கால்களின் அருகாமைப் பகுதிகளின் சிதைவு ஏற்படுகிறது, தோள்பட்டை வளையத்தின் தசைகளும் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன. தசை ஹைபோடோனியா மற்றும் மூட்டுகளின் "தளர்வு" வெளிப்படுகிறது. ஒரு விதியாக, முதுகு மற்றும் அடிவயிற்றின் தசைகள் இதில் ஈடுபடுகின்றன ("வாத்து" நடை, படுத்த நிலையில் இருந்து எழுந்திருப்பதில் சிரமம், இடுப்புப் பகுதியில் உச்சரிக்கப்படும் லார்டோசிஸ் மற்றும் வயிறு முன்னோக்கி நீண்டு, "சிறகுகள் கொண்ட தோள்பட்டை கத்திகள்"). நோயாளி சுய-பராமரிப்பு செயல்பாட்டில் சிறப்பு நுட்பங்களைப் பயன்படுத்தத் தொடங்குகிறார். மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில், முனையச் சிதைவு, தசை மற்றும் தசைநார் பின்வாங்கல்கள் மற்றும் சுருக்கங்கள் கூட கண்டறியப்படலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், முக தசைகள் பாதிக்கப்படுவதில்லை. கன்று தசைகளின் போலி ஹைபர்டிராபியும் இங்கு உருவாகிறது. இரத்தத்தில் CPK அளவு உயர்த்தப்பட்டுள்ளது. EMG தசை சேதத்தின் அளவைக் காட்டுகிறது.

ஃபேசியோ-ஸ்காபுலோஹுமரல் தசைநார் தேய்வு (லேண்டூசி-டெஜெரின் ஃபேசியோஸ்காபுலோஹுமரல் தசைநார் தேய்வு) என்பது ஒப்பீட்டளவில் தீங்கற்ற ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வடிவமாகும், இது 20-25 வயதில் முகம் ("மயோபதி முகம்"), தோள்பட்டை இடுப்பு, முதுகு மற்றும் கைகளின் அருகிலுள்ள பகுதிகளில் தசை பலவீனம் மற்றும் தேய்மானம் போன்ற அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படத் தொடங்குகிறது. உடலின் மேல் பாதியில் மட்டும் ஏற்படும் காயம் 10-15 ஆண்டுகள் வரை தொடரலாம். பின்னர் தேய்மானம் கீழ்நோக்கி பரவுவதற்கான போக்கு உள்ளது. தசைநார் அனிச்சைகள் நீண்ட காலத்திற்கு அப்படியே இருக்கும். அறிகுறிகளின் சமச்சீரற்ற தன்மை சிறப்பியல்பு. இரத்தத்தில் உள்ள நொதிகளின் அளவு இயல்பானது அல்லது சற்று உயர்ந்துள்ளது.

கண் தொண்டை தசைநார் தேய்வு நோய் (வாழ்க்கையின் 4-6வது தசாப்தத்தில்) தாமதமாகத் தொடங்குவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் கண் தசைகள் மற்றும் தொண்டை தசைகள் விழுங்கும் கோளாறுகளுடன் சேதமடைவதில் வெளிப்படுகிறது. கண் தசைகளுக்கு மட்டும் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சேதத்துடன் கூடிய ஒரு வடிவமும் உள்ளது, இது படிப்படியாக முன்னேறி, இறுதியில் முழுமையான வெளிப்புற கண் மருத்துவத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. பிந்தையது பொதுவாக இரட்டை பார்வை இல்லாமல் நிகழ்கிறது (கண் மயோபதி, அல்லது கிரேஃபின் முற்போக்கான வெளிப்புற கண் மருத்துவம்). EMG பரிசோதனை மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. CPK நிலை அரிதாகவே உயர்கிறது (செயல்முறை மற்ற கோடுகள் கொண்ட தசைகளுக்கு பரவினால்).

டேவிடென்கோவின் ஸ்காபுலோபெரோனியல் (ஸ்காபுலோபெரோனியல்) அமியோட்ரோபி, பெரோனியல் தசைக் குழுக்களில் முற்போக்கான அட்ராபி மற்றும் பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, பின்னர் தோள்பட்டை வளையத்தின் தசைகளில். சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் ஸ்காபுலோபெரோனியல் அட்ராபி நோய்க்குறி என்பது லாண்டூசி-டெஜெரின் தசைநார் டிஸ்டிராபியின் வளர்ச்சியின் ஒரு மாறுபாடு என்று நம்புகிறார்கள்.

டிஸ்டல் தசைநார் டிஸ்டிராபி என்பது மையோடிஸ்ட்ரோபிகளின் முழு குழுவிலிருந்தும் ஒரு விதிவிலக்காகும், ஏனெனில் இது முதலில் தாடைகள் மற்றும் கால்களின் டிஸ்டல் தசைகளையும், பின்னர் கைகளையும் பாதிக்கிறது. தசைநார் அனிச்சைகள் அதே வரிசையில் இழக்கப்படுகின்றன. அரிதாக, இந்த செயல்முறை அருகிலுள்ள தசைகளுக்கு பரவுகிறது. நோயறிதலுக்கு, நரம்புகள் வழியாக உணர்திறன் மற்றும் தூண்டுதல் கடத்தலின் இயல்பான வேகத்தைப் பாதுகாப்பது அவசியம். CPK நிலை இயல்பானது அல்லது சற்று உயர்ந்தது. EMG காயத்தின் தசை அளவை உறுதிப்படுத்துகிறது.

குழந்தைப் பருவத்தில் தொடங்கும் டிஸ்டல் தசைநார் தேய்வு, குழந்தைப் பருவத்தில் ஏற்படும் தாமதமான தொடக்கம் (வெலாண்டர் வகை), டெஸ்மின் சேர்க்கைகளின் குவிப்புடன் ஏற்படும் மாறுபாடுகள் உள்ளன.

எமெரி-ட்ரீஃபஸ் தசைநார் சிதைவு ஒரு எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட வகை மரபுரிமையைக் கொண்டுள்ளது, இது 4-5 வயதில் தோள்பட்டை-பெரோனியல் பரவலுடன் தொடங்குகிறது, இது அட்ராபி மற்றும் பலவீனத்தின் சிறப்பியல்பு பரவலுடன் (முன்னேற்றமடைந்த சந்தர்ப்பங்களில் கூட தொலைதூரப் பகுதிகள் அப்படியே இருக்கும்). முழங்கை மூட்டுகள், கழுத்து மற்றும் அகில்லெஸ் தசைநாண்களில் சுருக்கங்கள் ஆரம்பத்தில் உருவாகுவது பொதுவானது. மற்றொரு பொதுவான அம்சம் போலி ஹைபர்டிராபி இல்லாதது. இதய தாளக் கோளாறுகள், கடத்தல் குறைபாடுகள் (சில நேரங்களில் நோயாளியின் திடீர் மரணத்துடன் முழுமையான அடைப்பு) சிறப்பியல்பு. சீரம் CPK அளவு நீண்ட காலத்திற்கு இயல்பாகவே இருக்கும். EMG நியூரோஜெனிக் மற்றும் தசை சேதத்தின் அளவைக் காட்டுகிறது.

ஒரு சிறப்புக் குழு - பிறவி மயோபதிகள் - பொதுவாக பிறப்பிலிருந்தோ அல்லது குழந்தைப் பருவத்திலிருந்தோ கண்டறியப்படும் பல நோய்களை ஒன்றிணைக்கிறது மற்றும் அவை ஒரு தீங்கற்ற போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன: அவை பெரும்பாலும் வாழ்நாள் முழுவதும் நிலையானதாக இருக்கும்; சில நேரங்களில் அவை பின்வாங்கத் தொடங்குகின்றன; சில சந்தர்ப்பங்களில் முன்னேற்றம் குறிப்பிடப்பட்டால், அது மிகவும் அற்பமானது.

இந்த நோய்களை அவற்றின் மருத்துவப் படத்தைக் கொண்டு அடையாளம் காண்பது கிட்டத்தட்ட சாத்தியமற்றது. ஹிஸ்டோகெமிக்கல், எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி மற்றும் நுண்ணிய உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகள் இதற்காகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. பொதுவாக இது பொதுவான அல்லது அருகிலுள்ள தசை பலவீனம், அட்ராபி மற்றும் ஹைபோடோனியா, தசைநார் அனிச்சைகள் குறைதல் அல்லது இல்லாமை ஆகியவற்றுடன் கூடிய "ஃப்ளாப்பி பேபி" (@Floppy baby) இன் படம். சில நேரங்களில் சுருக்கங்கள் உருவாகின்றன.

இந்தக் குழுவில் மைய மைய நோய், மல்டிகோர் நோய், நெமலின் மயோபதி, சென்ட்ரோநியூக்ளியர் மயோபதி, பிறவி இழை வகை ஏற்றத்தாழ்வு மயோபதி, குறைக்கும் உடல் மயோபதி, கைரேகை உடல் மயோபதி, சைட்டோபிளாஸ்மிக் உடல் மயோபதி, குழாய் திரட்டுகளுடன் கூடிய மயோபதி, வகை I மயோஃபைபர் ஆதிக்கம் போன்ற நோய்கள் அடங்கும்.

இந்த வடிவங்களில் குறிப்பிட்ட அல்லாத மயோபதி மாற்றங்களை EMG வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தத்தில் உள்ள தசை நொதிகள் இயல்பானவை அல்லது சற்று உயர்ந்தவை. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையின் அடிப்படையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

சவ்வு தசைநார் நோய்கள்

சவ்வு மயோபதிகள் என்று அழைக்கப்படுபவை, இதில் மயோடோனிக் நோய்க்குறிகள் அடங்கும்.

அழற்சி மயோபதிகள்

அழற்சி மயோபதிகளின் குழுவில் போலியோமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ்; மயோசிடிஸ் மற்றும் உள்ளடக்கிய உடல்களுடன் கூடிய மயோபதி; இணைப்பு திசுக்களின் நோய்களில் மயோசிடிஸ்; சார்காய்டு மயோபதி; தொற்று நோய்களில் மயோசிடிஸ் போன்ற நோய்கள் அடங்கும்.

பாலிமயோசிடிஸ்

இது எந்த வயதிலும் ஏற்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் பெரியவர்களிடமே ஏற்படுகிறது. ஆண்களை விட பெண்கள் அதிகமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர். இந்த நோய் படிப்படியாகத் தொடங்கி பல வாரங்கள் அல்லது மாதங்களில் முன்னேறும். தன்னிச்சையான நிவாரணங்கள் மற்றும் மறுபிறப்புகள் சாத்தியமாகும். பலவீனம் முக்கிய மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் ஒன்றாகும், மேலும் கைகளின் அருகாமைப் பகுதிகளிலும் கழுத்தின் நெகிழ்வுகளிலும் ("சீப்பு" அறிகுறி, "பஸ்" அறிகுறி மற்றும் பிற ஒத்த வெளிப்பாடுகள்) மிகவும் கவனிக்கத்தக்கது. பாதிக்கப்பட்ட தசைகள் பெரும்பாலும் வலிமிகுந்ததாகவும், பசை போன்றதாகவும் இருக்கும். மயால்ஜியா இல்லாதது ஒரு அரிய விதிவிலக்காகக் கருதப்படுகிறது. டிஸ்ஃபேஜியா என்பது மற்றொரு பொதுவான அறிகுறியாகும், இது குரல்வளை மற்றும் உணவுக்குழாய் தசைகளின் ஈடுபாட்டை பிரதிபலிக்கிறது. இதய தசையும் பெரும்பாலும் இதில் ஈடுபட்டுள்ளது, இது ECG தரவுகளால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. சுவாசக் கோளாறு சுவாச தசைகள் மற்றும் நுரையீரல் பாரன்கிமாவுக்கு சேதம் விளைவிப்பதன் விளைவாக ஏற்படலாம் (10% நோயாளிகளில்). இரத்தத்தில் CPK அளவு உயர்ந்துள்ளது, சில நேரங்களில் கணிசமாக. ஆனால் சுமார் 1% நோயாளிகளில், CPK அளவு சாதாரணமாகவே உள்ளது. பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ் இரண்டிலும் மயோகுளோபுலினூரியா காணப்படலாம். ESR உயர்ந்துள்ளது, ஆனால் செயல்முறையின் செயல்பாட்டுடன் நேரடியாக தொடர்புபடுத்தவில்லை. EMG சிறிய வீச்சின் ஃபைப்ரிலேஷன்கள் மற்றும் குறுகிய பாலிஃபேசிக் ஆற்றல்களை வெளிப்படுத்துகிறது. பயாப்ஸி நெக்ரோடிக் மயோபிப்ரில்கள் மற்றும் அழற்சி மாற்றங்களின் மாறி எண்ணிக்கையைக் காட்டுகிறது.

தோல் மாற்றங்கள் (எரித்மா, நிறமி கோளாறுகள், டெலங்கிஜெக்டேசியா) இருப்பதுதான் டெர்மடோமயோசிடிஸ் மற்றும் பாலிமயோசிடிஸ் இடையேயான முக்கிய வேறுபாடு. போலியோமயோசிடிஸ் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை (வீரியம் மிக்க நியோபிளாசம் ஏற்பட்டால்) இருக்கலாம்.

"சேர்க்கும் உடல் மயோசிடிஸ்"

இது பெரும்பாலும் நடுத்தர வயது அல்லது வயதான நோயாளிகளை (ஆண்கள் அதிகமாக) பாதிக்கிறது மற்றும் கைகால்களில் மெதுவாக முன்னேறும் சமச்சீர் பலவீனமாக வெளிப்படுகிறது. மற்ற அழற்சி மயோபதிகளைப் போலல்லாமல், இது பாதத்தின் நீட்டிப்புகள் மற்றும் விரல்களின் நெகிழ்வுகளை உள்ளடக்கிய அருகாமையில் மற்றும் தூரத்தில் உச்சரிக்கப்படும் தசை பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வலி வழக்கமானதல்ல. சில நேரங்களில் சேர்க்கை உடல்களுடன் கூடிய மயோசிடிஸ் இணைப்பு திசு நோய்கள் அல்லது நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளுடன் (ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய், த்ரோம்போசைட்டோபீனியா) இணைக்கப்படுகிறது. CPK இன் அளவு மிதமாக உயர்த்தப்படுகிறது. EMG உயிரி மின் செயல்பாட்டின் தன்மையில் கலப்பு நியூரோஜெனிக் மற்றும் மயோபதி மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. தசை பயாப்ஸி சேர்க்கை துகள்களுடன் கூடிய சிறிய வெற்றிடங்களை வெளிப்படுத்துகிறது.

இணைப்பு திசு நோயுடன் தொடர்புடைய மயோசிடிஸ்

இந்த கலவையானது கலப்பு இணைப்பு திசு நோயின் நிகழ்வுகளில் குறிப்பாக சிறப்பியல்பு. இது ஆன்டிரைபோநியூக்ளியோபுரோட்டீன் ஆன்டிபாடிகளின் உயர் டைட்டர்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது; லூபஸ் போன்ற தோல் தடிப்புகள்; ஸ்க்லெரோடெர்மாவை ஒத்த இணைப்பு திசு மாற்றங்கள்; கீல்வாதம் மற்றும் அழற்சி மயோபதி. மருத்துவ ரீதியாக, மயோபதி கழுத்தின் நெகிழ்வுகள் மற்றும் அருகிலுள்ள மூட்டுகளின் தசைகளின் பலவீனத்தால் வெளிப்படுகிறது. வரலாற்று ரீதியாக, இந்த அழற்சி மயோபதி டெர்மடோமயோசிடிஸை ஒத்திருக்கிறது.

ஸ்க்லெரோடெர்மா, முடக்கு வாதம், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் மற்றும் ஸ்ஜோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி ஆகியவற்றில் அழற்சி மயோபதியைக் காணலாம்.

சார்காய்டு மயோபதி

சார்கோயிடோசிஸில் (அறியப்படாத காரணத்தின் பல அமைப்பு கிரானுலோமாட்டஸ் கோளாறு) காணப்படலாம். மூளைக்காய்ச்சல், மூளை, பிட்யூட்டரி சுரப்பி, முதுகுத் தண்டு மற்றும் புற நரம்புகளில் (அத்துடன் கண், தோல், நுரையீரல், எலும்புகள், நிணநீர் முனைகள் மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகளின் திசுக்களிலும்) கிரானுலோமாட்டஸ் மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன. பல அமைப்பு ஈடுபாட்டைக் கண்டறிதல் மற்றும் தசை பயாப்ஸி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் நோயறிதல் அமைந்துள்ளது.

தொற்று நோய்களில் மயோசிடிஸ்

பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சை மயோசிடிஸ் அரிதானவை மற்றும் பொதுவாக ஒரு முறையான நோயின் ஒரு அங்கமாகும். ஒட்டுண்ணி மயோசிடிஸ் (டாக்ஸோபிளாஸ்மோசிஸ், ட்ரைச்சினோசிஸ், சிஸ்டிசெர்கோசிஸ்) கூட அரிதானது. சிஸ்டிசெர்கோசிஸில் சூடோஹைபர்டிராஃபிக் மயோபதி விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. வைரல் மயோசிடிஸ் மயால்ஜியா முதல் ராப்டோமயோலிசிஸ் வரை பல்வேறு அளவுகளில் தீவிரத்தன்மையுடன் தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ளலாம். இத்தகைய அழற்சி மயோபதியின் ஒரு வகை எச்.ஐ.வி தொற்று சிக்கல்களின் சிறப்பியல்பு மற்றும் எய்ட்ஸின் பிற நரம்பியல் மற்றும் சோமாடிக் வெளிப்பாடுகளின் பின்னணியில் பொதுவாகக் காணப்படுகிறது.

வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகள்

வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகளில் கார்போஹைட்ரேட் மயோபதிகள், லிப்பிட் மயோபதிகள், மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபதிகள், எண்டோகிரைன் மயோபதிகள், மயால்ஜிக் சிண்ட்ரோம்கள், மயோகுளோபுலினுரியா மற்றும் நச்சு மயோபதிகள் ஆகியவை அடங்கும்.

கார்போஹைட்ரேட் மயோபதிகள் கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. அவை சில நொதிகளின் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையவை. தசை பாஸ்போரிலேஸ் (மெக்ஆர்டில் நோய்) மற்றும் பிற நொதிகளின் குறைபாடு, அதே போல் லிப்பிட் மயோபதிகளும். இந்த நோய்களில், லைசோசோமால் கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய் (பாம்பே-ரோட்ரே நோய்) குறிப்பிடப்படவில்லை, இது வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது (வேகமாக முன்னேறும் தசை பலவீனம் மற்றும் பாரிய கார்டியோமெகலி) மற்றும் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

கியர்ன்ஸ்-சேயர் நோய்க்குறி முற்போக்கான வெளிப்புற கண் மருத்துவத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது ஒரு அவ்வப்போது ஏற்படும் நோயாகும் (ஆனால் முற்போக்கான வெளிப்புற கண் மருத்துவத்தின் குடும்ப மாறுபாடும் உள்ளது) மேலும் இது பொதுவாக பல உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் ஈடுபாட்டுடன் சேர்ந்துள்ளது. இந்த நோய் 20 வயதிற்கு முன்பே தொடங்குகிறது மற்றும் விழித்திரையின் நிறமி சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோயின் கட்டாய அறிகுறிகள்: வெளிப்புற கண் மருத்துவம், இதய கடத்தல் கோளாறுகள் மற்றும் விழித்திரையின் மேற்கூறிய நிறமி சிதைவு. பிற கூடுதல் அறிகுறிகளில் அட்டாக்ஸியா, காது கேளாமை, பல எண்டோகிரைனோபதி, செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் அதிகரித்த புரத உள்ளடக்கம் மற்றும் பிற வெளிப்பாடுகள் ஆகியவை அடங்கும். முற்போக்கான வெளிப்புற கண் மருத்துவத்தின் குடும்ப மாறுபாட்டுடன், கழுத்து மற்றும் கைகால்களின் தசைகளில் பலவீனத்தின் வெளிப்பாடுகள் சாத்தியமாகும்.

எண்டோகிரைன் மயோபதிகள் பல்வேறு வகையான எண்டோகிரைன் கோளாறுகளில் ஏற்படுகின்றன. ஹைப்பர் தைராய்டிசத்தில் மயோபதி மிகவும் பொதுவானது. பலவீனம் முக்கியமாக கைகால்களின் அருகாமையில் உள்ள பகுதிகளில் (அரிதாக டிஸ்டல் மற்றும் பல்பார் தசைகளில்) கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் ஹைப்பர் தைராய்டிச சிகிச்சையின் போது பின்னடைவுக்கு உட்படுகிறது. CPK அளவு பொதுவாக உயர்த்தப்படுவதில்லை. EMG மற்றும் தசை பயாப்ஸி ஆகியவை குறிப்பிடப்படாத மயோபதி மாற்றங்களைக் காட்டுகின்றன.

இருப்பினும், கடுமையான தைரோடாக்சிகோசிஸ் வழக்குகள் ஏற்படுகின்றன, குறிப்பாக அதன் விரைவான முன்னேற்றத்துடன், ராப்டோமயோலிசிஸ், மயோகுளோபினூரியா மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து. இயந்திர காற்றோட்டம் தேவைப்படும் சுவாச தசைகளின் பலவீனம் அரிதானது.

ஹைப்போ தைராய்டிசம் பெரும்பாலும் அருகிலுள்ள தசை பலவீனம், பிடிப்புகள், வலி மற்றும் விறைப்பு ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது (பலவீனத்தின் புறநிலை அளவீடு அரிதாகவே முடிவானது என்றாலும்). ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் வெற்றிகரமான சிகிச்சையுடன் இந்த அறிகுறிகள் தீர்க்கப்படுகின்றன. ஹைப்போ தைராய்டிசத்தில் தசை ஹைபர்டிராபி அரிதானது, ஆனால் பெரியவர்களில் அதன் இருப்பு ஹாஃப்மேன் நோய்க்குறி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

கோச்சர்-டெப்ரே-செமலைன் நோய்க்குறி குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது (பொதுவான தசை பதற்றம் மற்றும் கன்று தசைகளின் ஹைபர்டிராபியுடன் கூடிய ஹைப்போ தைராய்டிசம்). ஹைப்போ தைராய்டிசம் உள்ள 90% நோயாளிகளில் CPK அளவு அதிகரித்துள்ளது, இருப்பினும் வெளிப்படையான ராப்டோமயோலிசிஸ் மிகவும் அரிதானது. EMG இல் மயோபதி மாற்றங்கள் 8% முதல் 70% வரை மாறுபடும். தசை பயாப்ஸியில், மயோபதியின் பலவீனமான அறிகுறிகள் உள்ளன. ஹைப்போ தைராய்டிசம் தசைகளில் கிளைகோஜெனோலிசிஸையும் மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் ஆக்ஸிஜனேற்ற திறனையும் மோசமாக்குகிறது.

நாம் இங்கு டிஸ்தைராய்டு ஆர்பிட்டோபதி பற்றி விவாதிக்கவில்லை, இது சுற்றுப்பாதை தசை கருவிக்கு சேதம் விளைவிப்பதோடு தொடர்புடையது.

அடிசன் நோயில் தசை பலவீனம், சோர்வு மற்றும் பிடிப்புகள் மிகவும் பொதுவானவை. சில நேரங்களில் பலவீனம் எபிசோடிக் ஆக இருக்கலாம். குவாட்ரிப்லீஜியா மற்றும் ஹைபர்கேமியாவுடன் அவ்வப்போது பக்கவாதம் ஏற்படலாம்.

ஹைபரால்டோஸ்டிரோனிசம் உள்ள நோயாளிகள் சில நேரங்களில் ஹைபோகாலேமியாவுடன் அவ்வப்போது பக்கவாதத்தின் தாக்குதல்களை அனுபவிக்கின்றனர். இந்த நோயாளிகளில் 70% பேர் பலவீனம் குறித்து புகார் கூறுகின்றனர்.

இட்சென்கோ-குஷிங் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளாலும், நீண்டகால குளுக்கோகார்டிகாய்டு சிகிச்சை பெறும் நோயாளிகளாலும் தசை பலவீனம் அடிக்கடி புகார் செய்யப்படுகிறது. சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், முடக்கு வாதம், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா, பாலிமயோசிடிஸ் போன்ற நோய்களுக்கு நீண்டகால சிகிச்சை அளிக்கப்படும்போது ஸ்டீராய்டு மயோபதி பெரும்பாலும் மெதுவாக உருவாகிறது, மேலும் இது முக்கியமாக அருகிலுள்ள தசைகளைப் பாதிக்கிறது. CPK அளவு பொதுவாக மாறாது; EMG மயோபதியின் குறைந்தபட்ச அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது.

கடுமையான ஸ்டீராய்டு மயோபதி குறைவாகவே உருவாகிறது: பெரும்பாலும் அதிக அளவு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையளித்த ஒரு வாரத்திற்குப் பிறகு. இத்தகைய மயோபதி சுவாச தசைகளை உள்ளடக்கியிருக்கலாம். தசைநார் அழற்சி நோயாளிகளுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையளிக்கும்போது கடுமையான ஸ்டீராய்டு மயோபதியும் ஏற்படலாம்.

நச்சு மயோபதிகள்

நச்சு மயோபதிகள் ஐயோட்ரோஜெனிக் ஆக இருக்கலாம். மருந்துகள் ஏற்படலாம்: மயால்ஜியா, தசை விறைப்பு அல்லது பிடிப்புகள்; மயோடோனியா (தன்னார்வ சுருக்கத்திற்குப் பிறகு எலும்பு தசைகள் தாமதமாக தளர்த்தப்படுவது) - தசை பலவீனத்துடன் வலியற்ற ப்ராக்ஸிமல் மயோபதி; மயோசிடிஸ் அல்லது அழற்சி மயோபதி; காயம் ஏற்பட்ட பகுதியில் குவிய மயோபதி (ஊசி); ஹைபோகலீமியாவை ஏற்படுத்தும் மருந்துகளை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம் ஹைபோகலீமிக் மிமோபதி; மைட்டோகாண்ட்ரியல் டிஎன்ஏவைத் தடுப்பதால் ஏற்படும் மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபதி; ராப்டோமயோலிசிஸ் (மயோகுளோபினூரியா மற்றும் முறையான சிக்கல்களுடன் கூடிய கடுமையான தசை நெக்ரோசிஸ்).

லோவாஸ்டாடின் (கொலஸ்ட்ரால் தொகுப்பு தடுப்பான்), சைக்ளோஸ்போரின், அமினோகாப்ரோயிக் அமிலம், புரோகைனமைடு மற்றும் ஃபென்சைக்ளிடின் ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்தி மயோபதியை நெக்ரோடைசிங் செய்வது விவரிக்கப்பட்டுள்ளது. தசை பலவீனம் மற்றும் வலி (தன்னிச்சையாகவும் தசை படபடப்பிலும்) உருவாகிறது; CPK அளவு அதிகரிக்கிறது; EMG மயோபதி மாற்றங்களைக் காட்டுகிறது. டாக்ஸோரூபிசின், குளோர்ப்ரோமசைன், ஃபெனிதியன், லிடோகைன் மற்றும் டயஸெபம் ஆகிய நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை தசைக்குள் செலுத்துவது உள்ளூர் தசை நெக்ரோசிஸ் மற்றும் ஃபைப்ரஸ் மயோபதியை ஏற்படுத்தும். எமெடின் முற்போக்கான ப்ராக்ஸிமல் மயோபதியை ஏற்படுத்துகிறது. க்ளோசாபின், டி-பென்சில்லாமைன், வளர்ச்சி ஹார்மோன், இன்டர்ஃபெரான்-ஆல்பா-2பி மற்றும் வின்கிரிஸ்டைன் ஆகியவற்றிலும் இதே திறன் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

மையால்ஜியா மற்றும் தசைப்பிடிப்பு ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள்: ஆஞ்சியோடென்சின்-மாற்றும் காரணி தடுப்பான்கள், ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ், பீட்டா-அட்ரினெர்ஜிக் அகோனிஸ்ட்கள், கால்சியம் எதிரிகள், கார்டிகோஸ்டீராய்டு திரும்பப் பெறுதல், சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள், டெக்ஸாமெதாசோன், டையூரிடிக்ஸ், டி-பென்சில்லாமைன், லெவாமிசோல், லித்தியம், எல்-டிரிப்டோபான், நிஃபெடிபைன், பிண்டோலோல், புரோகைனமைடு, ரிஃபாம்பிசின், சல்பூட்டமால். தசை பலவீனம் இல்லாத மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட மையால்ஜியா பொதுவாக மருந்து திரும்பப் பெற்ற பிறகு விரைவாகக் குணமாகும்.

மது சார்ந்த மயோபதி

பல வகைகள் உள்ளன. ஒரு வகை வலியற்ற, முக்கியமாக அருகிலுள்ள தசை பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பல நாட்கள் அல்லது வாரங்கள் நீடித்த மது அருந்துதலுடன் கடுமையான ஹைபோகாலேமியாவுடன் இணைந்து உருவாகிறது. கல்லீரல் மற்றும் தசை நொதி அளவுகள் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் உயர்த்தப்படுகின்றன.

மற்றொரு வகையான ஆல்கஹாலிக் மயோபதி நீண்ட கால மது அருந்துதலின் பின்னணியில் தீவிரமாக உருவாகிறது மற்றும் கைகால்கள் மற்றும் உடற்பகுதியின் தசைகளில் கடுமையான வலி மற்றும் வீக்கத்தால் வெளிப்படுகிறது, இது சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் ஹைபர்கேமியாவின் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது. மயோனெக்ரோசிஸ் (ராப்டோமயோலிசிஸ்) அதிக அளவு CPK மற்றும் ஆல்டோலேஸ் மற்றும் மயோகுளோபினூரியாவில் பிரதிபலிக்கிறது. இது குடிப்பழக்கத்தின் பிற நோய்க்குறிகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம். மீட்பு மிகவும் மெதுவாக உள்ளது (வாரங்கள் மற்றும் மாதங்கள்); குடிப்பழக்கத்துடன் தொடர்புடைய மறுபிறப்புகள் பொதுவானவை.

கடுமையான ஆல்கஹாலிக் மயோபதியின் ஒரு மாறுபாடு உள்ளது, அதனுடன் கடுமையான பிடிப்புகள் மற்றும் பொதுவான பலவீனம் ஆகியவை உள்ளன. நாள்பட்ட ஆல்கஹாலிக் மயோபதி சாத்தியமாகும், இது வலியற்ற அட்ராபி மற்றும் மூட்டுகளின் அருகாமைப் பகுதிகளின் தசைகளின் பலவீனம், குறிப்பாக கால்கள், நரம்பியல் நோயின் குறைந்தபட்ச அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

பரனியோபிளாஸ்டிக் மயோபதி

ஆஸ்டியோடிஸ்ட்ரோபி மற்றும் ஆஸ்டியோமலாசியாவுடன் கூடிய மயோபதியால் ஒரு தனி நிலைப்பாட்டை எடுக்க வேண்டும், இது மற்ற பாரானியோபிளாஸ்டிக் நோய்க்குறிகளில் விவரிக்கப்படுகிறது.

மாப்ரி தசைநார் தேய்வு, ரோட்டாஃப்-மோர்டியர்-பேயர் தசைநார் தேய்வு, லைடன்-மோபியஸ் தசைநார் தேய்வு, பெத்லெம் தசைநார் தேய்வு மற்றும் டிஸ்டல் மியோஷி தசைநார் தேய்வு போன்ற சில அரிய வடிவிலான தசைநார் தேய்வுகள் இங்கு வழங்கப்படவில்லை.

மயோபதி நோய் கண்டறிதல்

சந்தேகிக்கப்படும் மயோபதிக்கான நோயறிதல் ஆய்வுகளில், மருத்துவ பகுப்பாய்வு, எலக்ட்ரோமோகிராபி மற்றும் எலக்ட்ரோநியூரோமோகிராபி ஆகியவற்றுடன், நொதிகளுக்கான இரத்த பகுப்பாய்வு (கிரியேட்டினின் பாஸ்போகினேஸ், ஆல்டோலேஸ், AST, ALT, LDH, முதலியன) அடங்கும். இரத்தத்தில் உள்ள CPK என்பது மயோடிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறையின் மிகவும் உணர்திறன் மற்றும் நம்பகமான குறிகாட்டியாகும். சிறுநீரில் கிரியேட்டின் மற்றும் கிரியேட்டினினுக்கும் சோதிக்கப்படுகிறது. மயோபதியின் தன்மையை அடையாளம் காண தசை பயாப்ஸி சில நேரங்களில் இன்றியமையாதது (எடுத்துக்காட்டாக, பிறவி மயோபதிகளில்). மயோபதியின் வகையைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய மூலக்கூறு மரபணு, இம்யூனோபயோகெமிக்கல் அல்லது இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் ஆய்வுகள் தேவைப்படலாம்.

[ 7 ], [ 8 ]