பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் அறிகுறிகள் மற்றும் வடிவங்கள்

தைராய்டு சுரப்பி வளர்ச்சியில் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட முரண்பாடுகள், நோயின் தீவிரம் மற்றும் அதன் வடிவத்தைப் பொறுத்து, வெவ்வேறு வயதினரிடையே கண்டறியப்படலாம். அப்லாசியா அல்லது கடுமையான ஹைப்போபிளாசியா ஏற்பட்டால், குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில் கோளாறின் அறிகுறிகள் கவனிக்கத்தக்கவை. குழந்தை வளரும்போது, பொதுவாக ஒரு வருடம் கழித்து, டிஸ்டோபியா மற்றும் மைனர் ஹைப்போபிளாசியா தோன்றும்.

[ 1 ]

அறிகுறிகள்

பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் முக்கிய அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• குறைப்பிரசவம் (கர்ப்பத்தின் 38 வாரங்களுக்கு முன் பிறப்பு).
• பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய குழந்தை.
• மெக்கோனியம் தாமதமாக வெளியேறுதல்.
• புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் எடை 4 கிலோவுக்கு மேல்.
• நீண்டகால உடலியல் மஞ்சள் காமாலை.
• உணவளிக்கும் போது மூச்சுத்திணறல்.
• தசை வலுவின்மை.
• வாய்வு, மலச்சிக்கல் போக்கு மற்றும் அடிக்கடி வாந்தி எடுப்பது.
• ஹைப்போரெஃப்ளெக்ஸியா.
• விரிவடைந்த நாக்கு மற்றும் ஃபோண்டனெல்ஸ்.
• அக்கறையின்மை.
• இடுப்பு டிஸ்ப்ளாசியா.
• சருமத்தின் குளிர்ச்சி.
• கைகால்கள் மற்றும் பிறப்புறுப்புகளின் வீக்கம்.
• அழும்போது ஒரு கரடுமுரடான மற்றும் தாழ்ந்த குரல்.
• தொப்புளை நீண்ட மற்றும் கடினமான குணப்படுத்துதல், குடலிறக்கம்.

படிப்படியாக, நோயின் முதன்மை வடிவம் முன்னேறத் தொடங்குகிறது, மேலும் நோயியல் அறிகுறிகள் தீவிரமடைகின்றன:

• தோல் வறண்டு, தடிமனாகிறது.
• துணிகள் மஞ்சள் கலந்த சாம்பல் நிறத்தில் உள்ளன.
• மைக்ஸெடிமா (தோலடி திசு மற்றும் தோலின் வீக்கம்).
• வியர்வை குறைகிறது.
• முடி மற்றும் நகங்கள் சிதைந்துவிட்டன.
• குரல் கரடுமுரடானது, கரகரப்பானது மற்றும் தாழ்வானது.
• தாமதமான சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி.

பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசத்தின் மைய வடிவங்களின் அறிகுறிகள், அதாவது இரண்டாம் நிலை மற்றும் மூன்றாம் நிலை, தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படவில்லை. இந்த நோய் மற்ற ஹார்மோன்களின் குறைபாடு (சோமாடோட்ரோபிக், லுடினைசிங், ஃபோலிக்கிள்-ஸ்டிமுலேட்டிங்) மற்றும் முக மண்டை ஓட்டின் கட்டமைப்பில் உள்ள முரண்பாடுகளுடன் ஏற்படுகிறது.

சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், கடுமையான தைராய்டு ஹார்மோன் குறைபாடு நரம்பியல் மனநல வளர்ச்சியில் மீளமுடியாத விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள் உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க பின்னடைவை அனுபவிக்கின்றனர், அதாவது கிரெட்டினிசம். இந்த சிக்கலின் முக்கிய அறிகுறிகள்: குட்டையான உயரம், முக முரண்பாடுகள், அசாதாரண மூட்டு வளர்ச்சி, நாள்பட்ட நோய்கள் மற்றும் அடிக்கடி சளி.

குழந்தைகளில் பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம்

பிறவி தைராய்டு நோய்க்குறியீடுகளுக்கு முக்கிய காரணம் தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகள் ஆகும். ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ் என்பது நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு படிப்படியாக தைராய்டு சுரப்பியை அழிக்கும் ஒரு நிலை. இது பெண் உடலில் உள்ள ஆன்டிபாடிகளின் செயல்பாடு அல்லது கர்ப்ப காலத்தில் நாளமில்லா நோய்களுக்கான சிகிச்சை காரணமாக ஏற்படுகிறது.

பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம் உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கும் பல காரணிகளும் உள்ளன:

• குரோமோசோமால் நோய்கள்: டவுன் நோய்க்குறி, வில்லியம்ஸ் நோய்க்குறி, ஷெரெஷெவ்ஸ்கி நோய்க்குறி.
• ஆட்டோ இம்யூன் நோயியல்: நீரிழிவு நோய், செலியாக் நோய்.
• தைராய்டு காயங்கள்.

இந்த நோய் அறிகுறியற்றதாகவோ அல்லது பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம்: தோல் மற்றும் கண்கள் மஞ்சள் நிறமாக மாறுதல், கரகரப்பான அழுகை, பசியின்மை, தொப்புள் குடலிறக்கம், பலவீனமான தசை தொனி மற்றும் மெதுவான எலும்பு வளர்ச்சி, மலச்சிக்கல், முகம் மற்றும் பெரிய நாக்கு வீக்கம்.

பிறந்த பிறகு, முதல் சில நாட்களில் அனைத்து குழந்தைகளும் கடுமையான நோய்க்குறியீடுகளுக்கு சோதிக்கப்படுகின்றன. இதற்காக, குழந்தையின் குதிகாலில் இருந்து இரத்தப் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது. தைராய்டு எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகிறது என்பதைத் தீர்மானிக்க, தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அளவு இரத்தத்தில் பரிசோதிக்கப்படுகிறது.

குழந்தை 3-6 மாத வயதை அடையும் போது நோயின் அறிகுறிகள் அதிகமாக வெளிப்படும்:

• மெதுவான வளர்ச்சி.
• நரம்பியல் மனநல வளர்ச்சியில் தாமதம்.
• சமமற்ற உடல் வகை.
• கண் இமைகளின் சளி வீக்கம்.
• தடிமனான உதடுகள், நாக்கு மற்றும் நாசித் துவாரங்கள்.
• தொப்புள் குடலிறக்கம்.
• இதயத் துடிப்பு குறைதல் மற்றும் பிராடி கார்டியா.
• தைராய்டு சுரப்பி பெரிதாகிறது அல்லது படபடப்பு கடினமாகிறது.

ஏதேனும் மீறல்கள் கண்டறியப்பட்டால், மருத்துவர் சிகிச்சை முறையை பரிந்துரைப்பார். குழந்தைக்கு செயற்கை ஹார்மோன்களின் தினசரி உட்கொள்ளல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், உறுப்பு சுயாதீனமாக வேலை செய்யத் தொடங்குகிறது; இது நடக்கவில்லை என்றால், மருந்துகள் நீண்ட கால அடிப்படையில் எடுக்கப்படுகின்றன. பிறவி நோய்கள் குழந்தையின் இயல்பான வளர்ச்சி மற்றும் வளர்ச்சியை மோசமாக்கும், எனவே முழு பருவமடைதல் வரை மருந்துகள் தொடர வேண்டியது மிகவும் முக்கியம். நோயியல் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், அது கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

[ 2 ]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம்

மருத்துவ புள்ளிவிவரங்கள் 75-90% வழக்குகளில், புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் தைராய்டு சுரப்பி செயலிழப்பு உறுப்பு வளர்ச்சி குறைபாடுகளால் ஏற்படுகிறது என்பதைக் குறிக்கிறது. குழந்தையின் தைராய்டு சுரப்பி சுமார் 2 கிராம் எடையுள்ளதாக இருக்கும். கருப்பையக வளர்ச்சியின் போது அப்லாசியா அல்லது ஹைப்போபிளாசியா உருவாகிறது, தோராயமாக கர்ப்பத்தின் 4-9 வாரங்களில். முதல் மூன்று மாதங்களின் முடிவில், கருவின் தைராய்டு சுரப்பி சுயாதீனமாக அயோடினைக் குவித்து தைராய்டு ஹார்மோன்களை ஒருங்கிணைக்கிறது.

மரபணு கோளாறுகளுக்கு முக்கிய காரணங்கள்:

• கர்ப்ப காலத்தில் தாயின் வைரஸ் நோய்கள்.
• மருந்துகள் அல்லது ரசாயனங்களின் நச்சு விளைவுகள்.
• கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் கதிரியக்க அயோடினுக்கு வெளிப்பாடு.
• ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி அமைப்பின் கோளாறுகள்.

நிலையற்ற ஹைப்போ தைராய்டிசம் என்பது உடலின் புதிய வாழ்க்கை நிலைமைகளுக்கு ஏற்ப மாற்றத்தின் ஒரு பகுதியாக இருக்கலாம் அல்லது அயோடின் குறைபாட்டைக் குறிக்கலாம். மேற்கூறிய காரணங்கள் தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அளவில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவுக்கு வழிவகுக்கும், இது அவற்றின் உயிரியல் செயல்திறனை பலவீனப்படுத்துகிறது. இது செல் மற்றும் திசு வளர்ச்சி பலவீனமடைவதில் பிரதிபலிக்கிறது. மாற்றங்கள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தையும் பாதிக்கின்றன.

குழந்தையின் உடலியல் நிலை அல்லது பிற நோய்களின் அறிகுறிகளாக பெற்றோர்கள் தவறாகப் புரிந்துகொள்ளும் பல வேறுபட்ட அறிகுறிகள் இருப்பதால், ஆரம்ப கட்டங்களில் நோயைக் கண்டறிவது கடினம். இந்த கோளாறின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்:

• அதிகரித்த உடல் எடை கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள்.
• பிரசவத்தின் போது மூச்சுத்திணறல்.
• 10 நாட்களுக்கு மேல் நீடிக்கும் கடுமையான மஞ்சள் காமாலை.
• மோட்டார் செயல்பாடு மற்றும் உறிஞ்சுதல் குறைந்தது.
• குறைந்த உடல் வெப்பநிலை.
• மலச்சிக்கல் மற்றும் வாய்வு.
• இரத்த சோகை.
• முகம் மற்றும் உடல் வீக்கம்.

நோயைத் தீர்மானிக்க, ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகளின் தொகுப்பு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இரத்த சீரத்தில் உள்ள TSH 20 μU/ml ஐ விட அதிகமாக இருந்தால் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. பிறப்பு காயங்கள், ரிக்கெட்ஸ், மஞ்சள் காமாலை, டவுன் நோய்க்குறி மற்றும் பிற கோளாறுகளிலிருந்து இந்த ஒழுங்கின்மை அவசியம் வேறுபடுகிறது. சிகிச்சை நீண்ட காலமாகும், குறிப்பாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு தேவைப்படலாம்.

[ 3 ]

படிவங்கள்

பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம் பல வகைகளைக் கொண்டுள்ளது, அவை பல பண்புகளின்படி வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

தோற்றம் மூலம்:

• முதன்மை (தைரோஜெனிக்) - நோயியல் மாற்றங்கள் நேரடியாக உறுப்பு திசுக்களில் நிகழ்கின்றன.
• இரண்டாம் நிலை - அடினோஹைபோபிசிஸின் செயலிழப்பு காரணமாக ஏற்படுகிறது, இது தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோனின் உற்பத்தியில் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது.
• மூன்றாம் நிலை - தைரோலிபெரின் (ஹைபோதாலமஸால் உற்பத்தி செய்யப்படும்) ஹார்மோனின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் தைராய்டு பற்றாக்குறை. இந்த வகை, இரண்டாம் நிலை போலவே, மைய ஹைப்போ தைராய்டிசத்தையும் குறிக்கிறது.
• புற - வெப்பமண்டல திசுக்களில் ஏற்பிகளின் இடையூறு அல்லது இல்லாமை, தைராக்ஸின் மற்றும் ட்ரியோடோதைரோனைனின் மாற்றத்தில் தோல்வி.

மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவில் உள்ள தைராக்ஸின் T4 அளவைப் பொறுத்து:

• மறைந்திருக்கும் (சப் கிளினிக்கல்) - உயர்ந்த TSH பின்னணியில் சாதாரண தைராக்ஸின் அளவு. உச்சரிக்கப்படும் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை அல்லது அவை அரிதாகவே கவனிக்கத்தக்கவை.
• வெளிப்படையானது - அதிகரித்த TSH இன் பின்னணியில் தைராக்ஸின் அளவு குறைக்கப்படுகிறது, நோயின் நிலையான அறிகுறி படம் உருவாகிறது.
• சிக்கலானது - அதிக TSH அளவு மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் T4 குறைபாடு. தைராய்டு பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளுக்கு கூடுதலாக, இருதய அமைப்பின் கோளாறுகள், பாலிசெரோசிடிஸ், கிரெட்டினிசம், கோமா மற்றும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில் - பிட்யூட்டரி அடினோமா ஆகியவை உள்ளன.

சிகிச்சையின் செயல்திறன் மூலம்:

• ஈடுசெய்யப்பட்டது - சிகிச்சையானது நோயின் அறிகுறிகளைக் குறைக்கிறது, TSH, T3 மற்றும் T4 ஹார்மோன்களின் செறிவு மீட்டெடுக்கப்படுகிறது.
• ஈடுசெய்யப்பட்டது - சிகிச்சையின் ஒரு படிப்புக்குப் பிறகு, நோயின் மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் இருக்கும்.

கால அளவைப் பொறுத்து, பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம் பின்வருமாறு பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

• நிலையற்றது - குழந்தையின் TSH க்கு தாய்வழி ஆன்டிபாடிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் உருவாகிறது, இது ஒரு வாரம் முதல் 1 மாதம் வரை நீடிக்கும்.
• நிரந்தர - வாழ்நாள் முழுவதும் மாற்று சிகிச்சை.

நோயறிதல் செயல்பாட்டின் போது, தைராய்டு பற்றாக்குறையின் அனைத்து வகைப்பாடு அம்சங்களும் நிறுவப்படுகின்றன, இது சிகிச்சை செயல்முறையை எளிதாக்குகிறது.

முதன்மை பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம்

90% வழக்குகளில், இந்த நோய் அவ்வப்போது ஏற்படுகிறது, மீதமுள்ள 10% பரம்பரை காரணிகளுடன் தொடர்புடையது. கருப்பையக வளர்ச்சியின் போது தைராய்டு சுரப்பி உருவாக்கக் கோளாறுகள் கரு வளர்ச்சி குறைபாடுகள் மற்றும் பிற பிறவி குறைபாடுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டவை என்று ஆய்வுகள் குறிப்பிடுகின்றன.

கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் 6 வது வாரம் வரை சாதகமற்ற சுற்றுச்சூழல் காரணிகள், பல்வேறு போதைப்பொருட்கள் மற்றும் தொற்று நோய்களால் இந்த நோயியல் நிலை ஏற்படலாம்.

முதன்மை பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம் பல வடிவங்களைக் கொண்டுள்ளது, அவை காரணவியல் காரணிகளில் வேறுபடுகின்றன:

1. தைராய்டு சுரப்பியின் டிஸ்ஜெனெசிஸ் (ஹைப்போபிளாசியா, அப்லாசியா, எக்டோபியா) - 57% வழக்குகளில், தைராய்டு சுரப்பியின் எக்டோபிக் இடம் சப்ளிங்குவல் பகுதியில் காணப்படுகிறது. இந்த வடிவத்தில், சுரப்பி தூரத்திலிருந்து அல்ல, ஆனால் தைரோலோசல் குழாயின் அருகாமையில் இருந்து உருவாகிறது, இது உடலின் இயல்பான வளர்ச்சியுடன், கருப்பையக வளர்ச்சியின் 8 வது வாரத்தில் அட்ராஃபிஸ் செய்கிறது. 33% வழக்குகளில், தைராய்டு சுரப்பியின் அப்லாசியா மற்றும் ஹைப்போபிளாசியா கண்டறியப்படுகிறது.
2. டைஹார்மோனோஜெனிசிஸ் - உறுப்பு ஒரு சாதாரண இடத்தைக் கொண்டுள்ளது, ஆனால் அதன் அளவு சற்று பெரிதாக உள்ளது. தைராய்டு ஹார்மோன்களின் தொகுப்பு, புற வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் சுரப்பு ஆகியவற்றில் தொந்தரவுகள் உள்ளன.

இந்த வடிவங்களின் வளர்ச்சியின் வழிமுறை முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. மருத்துவம் குடும்ப அப்லாசியா (அதிரோசிஸ்) மற்றும் தைராய்டு சுரப்பியின் எக்டோபிக் உள்ளூர்மயமாக்கல் வழக்குகளை அறிந்திருக்கிறது. ஹார்மோன் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்கள் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகையால் மட்டுமே பரவுகின்றன என்பதும் நிறுவப்பட்டுள்ளது.

[ 4 ], [ 5 ]

பரவலான கோயிட்டருடன் பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம்

தைராய்டு ஹார்மோன்களின் பகுதி அல்லது முழுமையான குறைபாட்டால் ஏற்படும் ஒரு நோய் பிறவி ஹைப்போ தைராய்டிசம் ஆகும். பரவலான கோயிட்டர் இந்த நோயியலின் சிக்கல்களில் ஒன்றாகும். கோயிட்டர் என்பது தைராய்டு சுரப்பியின் வலியற்ற ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கமாகும். பெரும்பாலும், விரிவாக்கம் பரவுகிறது, ஆனால் முடிச்சு விரிவாக்கமும் காணப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த எல்லா குழந்தைகளுக்கும் கோயிட்டர் இருப்பதில்லை, ஆனால் குழந்தை வளரும்போது, அது தன்னை வெளிப்படுத்திக் கொள்ளலாம், இதனால் மூச்சுக்குழாய் சுருக்கம், சுவாசம் மற்றும் விழுங்கும் செயல்முறை தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது. நோயின் பின்வரும் வகைகள் வேறுபடுகின்றன:

1. பாரன்கிமாட்டஸ் கோயிட்டர் என்பது தைராய்டு திசுக்களில் ஏற்படும் ஒரு கட்டமைப்பு மாற்றமாகும், உறுப்பின் வளர்ச்சி அதன் எபிடெலியல் அடுக்கின் அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. வெளிப்புற திசுக்கள் இளஞ்சிவப்பு-சாம்பல் நிறத்தின் அடர்த்தியான உருவாக்கம் ஆகும், இது பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது:

• வீங்கிய கண்கள்.
• அதிகரித்த வியர்வை மற்றும் குளிர்ந்த தோல்.
• குழந்தை அமைதியற்றது, அடிக்கடி அழுகிறது மற்றும் கரகரப்பான குரலைக் கொண்டுள்ளது.
• மலம் கழிப்பதில் சிக்கல்கள் (மலச்சிக்கல், வயிற்று வலி).
• மோசமான எடை அதிகரிப்பு.

2. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் குழந்தைகளிலும் நச்சுத்தன்மையற்ற பிறவி கோயிட்டர் கண்டறியப்படுகிறது. இது கடுமையான தைரோடாக்சிகோசிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கோயிட்டர் பிறக்கும்போதோ அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களிலோ தோன்றும். குழந்தையின் இரத்தத்தில் ஆன்டிதைராய்டு ஆன்டிபாடிகள் இல்லை, தைராய்டு ஹார்மோன்களின் தொகுப்பின் மீறல் உள்ளது.

இந்த இரண்டு வகையான நோய்களும் மன செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு, இருதயக் கோளாறுகள் மற்றும் குடல் பிரச்சினைகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. அறிகுறிகள் மெதுவாக உருவாகின்றன. சிகிச்சையில் மாற்று சிகிச்சை, அதாவது ஹார்மோன் மருந்துகளை உட்கொள்வது ஆகியவை அடங்கும். சிகிச்சையானது வருடாந்திர பரிசோதனையுடன் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும்.

[ 6 ], [ 7 ]