ஹைபர்பிலிரூபினேமியா

பித்த நிறமியான பிலிரூபின் இரத்த அளவு அதிகரிப்பதால் ஏற்படும் மருத்துவ நிலை ஹைபர்பிலிரூபினேமியா என வரையறுக்கப்படுகிறது, இது பொதுவாக ஒரு அடிப்படை நோய் அல்லது நோயியலின் அறிகுறியாகும்.

ICD-10 இல், பெரியவர்களில் ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா E80.7 குறியீட்டைக் கொண்டுள்ளது - குறிப்பிடப்படாத பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு (வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் பிரிவில்); குழந்தைகளில் - பெரினாட்டல் காலத்தில் எழும் சில நிலைமைகள் (குறியீடு P59.0 - பிறந்த குழந்தை மஞ்சள் காமாலை) பிரிவில். மஞ்சள் காமாலை பற்றி குறிப்பிடப்படாத ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா இரத்த பரிசோதனையின் போது கண்டறியப்பட்ட விதிமுறையிலிருந்து விலகலாக வகைப்படுத்தப்படுகிறது (குறியீடு R17.9).

நோயியல்

சில மருத்துவ ஆய்வுகளின்படி, மஞ்சள் காமாலையின் ஒத்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் பாதிப்பு பொது மக்கள் தொகையில் தோராயமாக 4-12% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

46% வழக்குகளில் இது வைரஸ் ஹெபடைடிஸுடன் தொடர்புடையது; 30% வழக்குகளில் - மது அருந்தும் கல்லீரல் நோயுடன்; 2% வழக்குகளில் - ஹீமோலிடிக் அனீமியாவுடன் மற்றும் 2% வழக்குகளில் - கில்பர்ட் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது.

வைரஸ் ஹெபடைடிஸால் ஏற்படும் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பது பொதுவாக இளம் நோயாளிகளிலும், கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் கல்லீரல் புற்றுநோயிலும் - வயதானவர்களில் காணப்படுகிறது.

வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில், பிரசவ நேரத்தில் பிறந்த அனைத்து ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும், மூன்றில் இரண்டு பங்கு நிகழ்வுகளிலும் - உடலியல் காரணங்களுக்காக - ஓரளவு ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியா உருவாகிறது.

மேலும் தாய்ப்பால் குடிக்கும் குழந்தைகளில் கிட்டத்தட்ட 10% பேர் பிறந்து முதல் சில வாரங்களில் தொடர்ச்சியான மஞ்சள் காமாலை (லூசி-ட்ரிஸ்கால் நோய்க்குறி) நோயால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

காரணங்கள் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா

"காலாவதியான" சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் இயற்கையான வளர்சிதை மாற்ற முறிவின் போது - உடலியல் ஹீமோலிசிஸ் - புரதம் மற்றும் ஹீம் (இரும்புச்சத்து இல்லாத புரதக் கூறு) ஆகியவற்றைக் கொண்ட ஆக்ஸிஜனைச் சுமக்கும் இரத்த நிறமி ஹீமோகுளோபினும் அழிக்கப்படுகிறது. ஹீமின் முறிவின் போது, பித்த நிறமி பிலிவர்டின் முதலில் உருவாகிறது, பின்னர், மோனோநியூக்ளியர் பாகோசைடிக் அமைப்பின் மேக்ரோபேஜ்களிலிருந்து வரும் நொதிகளின் உதவியுடன், கல்லீரலில் பிலிரூபின் உருவாகிறது. இது பித்தத்தில் நுழைகிறது, அதனுடன் குடலுக்குள் செல்கிறது; ஒரு சிறிய பகுதி இரத்தத்தில் நுழைகிறது, அங்கு அதன் உள்ளடக்கம் பொதுவாக 1-1.2 மி.கி/டி.எல் (17 μmol/லிட்டர்) ஐ விட அதிகமாக இருக்காது.

ஆனால் சில நோய்கள் மற்றும் நோயியல்களில், இந்த காட்டி அசாதாரணமாக அதிகமாக இருக்கலாம். அதாவது, இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பது ஒரு நோய் அல்ல, ஆனால் ஒரு நோயியல் செயல்முறையின் அறிகுறியாகும் - பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல்.

அதன் காரணங்கள் பொதுவாக எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் மற்றும் இன்ட்ராஹெபடிக் என பிரிக்கப்படுகின்றன. இன்ட்ராஹெபடிக் காரணங்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வைரஸ் (A, B, C, D, E, HSV), மது, தன்னுடல் தாக்கம், மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ்;
• இன்ட்ராஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ் - பித்த தேக்கம்;
• மது கல்லீரல் நோய்;
• கல்லீரலில் ஏற்படும் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் மற்றும் அதன் செயலிழப்பு, குறிப்பாக கொழுப்பு கல்லீரல் நோய், அத்துடன் கல்லீரல் சிரோசிஸ் மற்றும் கட்டிகள்;
• சார்கோயிடோசிஸ் மற்றும் கல்லீரல் அமிலாய்டோசிஸ்.

ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் கல்லீரல் அல்லாத காரணங்களுக்கு நிபுணர்கள் பின்வருவனவற்றைக் காரணம் கூறுகின்றனர்:

• பித்த நாளங்களின் வீக்கம், அவற்றின் ஸ்டெனோசிஸுக்கு வழிவகுக்கிறது;
• பித்தப்பை நோய் - பித்தப்பை கல் நோய்;
• பொதுவான பித்த நாளக் கற்கள் (கோலெடோகஸ்);
• பொதுவான பித்த நாளம் அல்லது கணையத்தின் நீர்க்கட்டி காரணமாகவும், பித்தநீர் பாதையின் ஸ்பிங்க்டர்களின் செயலிழப்பு காரணமாகவும் ஏற்படும் எக்ஸ்ட்ராஹெபடிக் பித்த தேக்கம்;
• கணையத்தின் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வீக்கம் - கணைய அழற்சி;
• பித்தப்பை, பித்த நாளங்கள் அல்லது கணையத்தின் வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள்;
• ஹீமோலிடிக் அனீமியா (சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அதிகரித்த அழிவுடன் தொடர்புடையது);
• மருந்து தூண்டப்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியா.

கர்ப்ப காலத்தில் ஏற்படும் ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா, இதில் மூன்றில் இரண்டு பங்கு மூன்றாவது மூன்று மாதங்களில் ஏற்படுகிறது, இது பித்தப்பையில் கற்கள் இருப்பது மற்றும் பித்தம் மெதுவாக வெளியேறுதல் ஆகிய இரண்டின் விளைவாகவும் இருக்கலாம் - கர்ப்பத்தின் உள்-ஹெபடிக் கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் ஹெல்ப் நோய்க்குறியில் இரத்த சிவப்பணுக்களின் துரிதப்படுத்தப்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் - ப்ரீக்ளாம்ப்சியாவின் சிக்கலாகும்.

மேலும் படிக்க:

• இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அதிகரிப்பதற்கான காரணங்கள்
• மஞ்சள் காமாலைக்கான காரணங்கள்

ஆபத்து காரணிகள்

முறையான இரத்த ஓட்டத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதன் மூலம் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் ஏற்படும் அபாயம் அதிகரிக்கிறது:

• ஒட்டுண்ணி நோயியலின் கல்லீரலில் ஏற்படும் அழற்சி செயல்முறைகள் (பூனை ஃப்ளூக், எக்கினோகோகஸ், ஃபாசியோலா, லீஷ்மேனியா, ஸ்கிஸ்டோசோம்கள் போன்றவற்றால் தொற்று ஏற்பட்டால்);
• மது துஷ்பிரயோகம்;
• பித்தப்பை அல்லது கல்லீரலின் வீரியம் மிக்க கட்டிகள், அத்துடன் லுகேமியா;
• பரம்பரை ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ஆட்டோ இம்யூன் ஹீமோலிடிக் அனீமியா மற்றும் அரிவாள் செல் அனீமியா;
• உடலில் அமில-அடிப்படை சமநிலையை மீறுதல் - வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை;
• இரத்தத்தில் கல்லீரலால் தொகுக்கப்பட்ட அல்புமின் அளவு குறைதல் - ஹைபோஅல்புமினீமியா;
• ஹீமோலிடிக் பரிமாற்ற எதிர்வினை;
• செப்சிஸ்;
• கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையில் நிராகரிப்பு நோய்க்குறி.

குழந்தைகளில், இத்தகைய காரணிகள் பின்வருமாறு: பிறவி ஹெபடைடிஸ் பி; பிறவி கல்லீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ்; கரோலி நோய்க்குறி அல்லது நோய் (இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த நாளங்களின் லுமினின் பிறவி விரிவாக்கம்); வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள்; பயனற்ற எரித்ரோபொய்சிஸ் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை ஹைப்பர்பிளாஸ்டிசிட்டி (எடுத்துக்காட்டாக, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியில்).

நோய் தோன்றும்

ஹைபர்பிலிரூபினமியாவின் வளர்ச்சி பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் தொந்தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டது, மேலும் இந்த மருத்துவ நிலையின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் இரத்த சிவப்பணு முறிவின் உற்பத்தியை சரியாக மாற்ற இயலாமை அல்லது உடலில் இருந்து அதை அகற்றுவதில் உள்ள சிக்கல்கள் (பித்த நாளங்களின் அடைப்பு அல்லது கல்லீரல் செல்களுக்கு சேதம் காரணமாக) அல்லது இரத்த சிவப்பணுக்களின் விரைவான அழிவு (அதிகரித்த ஹீமோலிசிஸ்) ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது.

இரத்தத்தில் உள்ள மொத்த பிலிரூபின் மறைமுக (இலவச, கட்டுப்பாடற்ற அல்லது இணைக்கப்படாத) மற்றும் நேரடி (பிணைக்கப்பட்ட அல்லது இணைந்த) பிலிரூபின்களால் குறிக்கப்படுகிறது. அவற்றில் எது இரத்தத்தில் அசாதாரணமாக அதிகமாக உள்ளது என்பதைப் பொறுத்து, இந்த மருத்துவ நிலையில் பல்வேறு வகைகள் உள்ளன:

• மறைமுக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா அல்லது இணைக்கப்படாத ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (85% க்கும் அதிகமான இலவச பிலிரூபின் உள்ளடக்கத்துடன்);
• நேரடி ஹைபர்பிலிரூபினேமியா அல்லது இணைந்த ஹைபர்பிலிரூபினேமியா.

பிலிரூபின் இணைவு என்றால் என்ன? சராசரியாக, ஒரு வயது வந்தவர் ஒரு கிலோ உடல் எடையில் 4 மி.கி பிலிரூபினை உற்பத்தி செய்கிறார். கல்லீரல் செல்களில், UDP-குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (யூரிடின் டைபாஸ்பேட் குளுகுரோனோசில் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் அல்லது UDPGT) என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் கீழ், உடலியல் திரவங்களில் கரையாத ஆனால் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய இலவச அல்லது மறைமுக பிலிரூபினை குளுகுரோனிக் (பீட்டா-டி-குளுகுரோனிக்) அமிலத்துடன் பிணைத்தல் அல்லது இணைத்தல் (லத்தீன் கான்ஜுகேஷியோ - இணைப்பிலிருந்து) ஏற்படுகிறது. இந்த செயல்முறை குளுகுரோனிடேஷன் அல்லது குளுகுரோனிக் இணைவு என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது பிலிரூபின் மட்டுமல்ல: இந்த அமிலத்துடன் (கரையக்கூடிய குளுகுரோனைடுகளை உருவாக்குகிறது) இணைப்பதன் மூலம், வெளிப்புற மற்றும் எண்டோஜெனஸ் தோற்றத்தின் தீங்கு விளைவிக்கும் பொருட்கள், அத்துடன் மருந்து வளர்சிதை மாற்றங்கள் உடலில் இருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன.

இவ்வாறு, ஒரு கட்டற்ற நிலையிலிருந்து பிலிரூபின் ஒரு பிணைக்கப்பட்ட நிலைக்குச் செல்கிறது: பிலிரூபின் இணைந்த வடிவம் - இரத்தத்தில் நேரடி பிலிரூபின் (பிலிரூபின் டைக்ளூகுரோனைடு) தண்ணீரில் கரையக்கூடியது மற்றும் உடலுக்கு குறைந்த நச்சுத்தன்மை கொண்டது. MRP2 புரதத்தின் (பல மருந்து எதிர்ப்பு) உதவியுடன், இது ஹெபடோசைட்டுகளின் பிளாஸ்மா சவ்வுகள் வழியாக கொண்டு செல்லப்பட்டு பித்த நுண்குழாய்களில் நுழைகிறது. இங்கிருந்து, பித்தத்துடன் சேர்ந்து, இணைந்த பிலிரூபின் சிறுகுடலில் சுரக்கப்படுகிறது, அங்கு அதன் ஒரு சிறிய பகுதி மீண்டும் உறிஞ்சப்பட்டு கல்லீரலுக்குத் திரும்புகிறது, மேலும் பெரும்பாலானவை சிறுநீரகங்களால் வடிகட்டப்பட்டு உடலில் இருந்து சிறுநீருடன் வெளியேற்றப்படுகின்றன. பித்தத்துடன் இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் சில குடலுக்குள் நுழைகிறது, அங்கு, குடல் நுண்ணுயிரி நொதிகளின் செயல்பாட்டின் கீழ், அது ஸ்டெர்கோபிலின் (இது மலத்துடன் வெளியேற்றப்படுகிறது) மற்றும் யூரோபிலினாக மாற்றப்படுகிறது, இது சிறுநீருடன் வெளியேற்றப்படுகிறது.

கில்பர்ட் மற்றும் கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறிகளில் இணைக்கப்படாத ஹைப்பர்பிலிரூபினேமியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம், UDFGT நொதியின் குறைபாட்டின் காரணமாக பிலிரூபின் இணைவு மீறலுடன் துல்லியமாக தொடர்புடையது.

ஹெபடைடிஸ், பல்வேறு தோற்றங்களின் கல்லீரல் வீக்கம், உள்-ஹெபடிக் மற்றும் வெளிப்புற பித்த தேக்கம், பொதுவான பித்த நாளம் அல்லது பித்த நாளங்கள் குறுகுதல், இணைந்த பிலிரூபினை அகற்றுவதில் சிக்கல்கள் எழுகின்றன, இது இணைந்த (நேரடி) ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது. கூடுதலாக, இந்த நோய்க்குறியீடுகளில், லைசோசோமால் நொதி பீட்டா-குளுகுரோனிடேஸ் செயல்படுத்தப்படுகிறது, இது பிலிரூபின் குளுகுரோனைடுகளின் சிதைவுக்கும் இரத்தத்தில் இலவச பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதற்கும் வழிவகுக்கிறது.

டூபின்-ஜான்சன் மற்றும் ரோட்டார் நோய்க்குறிகளில் இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதற்கான நோய்க்குறியியல் வழிமுறை, பிலிரூபினை வெளியேற்றும் உடலின் திறன் குறைவதால் விளக்கப்படுகிறது, மேலும் இந்த அசாதாரணங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு இடைப்பட்ட அல்லது நாள்பட்ட ஹைபர்பிலிரூபினேமியா இணைக்கப்படுகிறது. மேலும் இந்த நோய்க்குறிகள் அனைத்தும் பரம்பரை அல்லது பிறவி ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஆகும்.

கல்லீரல் நொதி UDFGT இன் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட குறைபாடு மற்றும் போக்குவரத்து புரதங்களின் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் உள்ள அனைத்து நோய்க்குறிகளிலும், நாள்பட்ட ஹைபர்பிலிரூபினேமியா உருவாகிறது.

இதே நோய்க்குறிகளில் இணைக்கப்படாத ஹீமோலிடிக் அல்லாத ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா செயல்பாட்டு ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா அல்லது தீங்கற்ற ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா என வரையறுக்கப்படுகிறது. இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பது டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் மற்றும் அல்கலைன் பாஸ்பேட்டஸின் அளவில் மிதமான அதிகரிப்புடன் கல்லீரலில் கட்டமைப்பு மாற்றங்கள் மற்றும் செயலிழப்பு இல்லாமல் நாள்பட்ட அல்லது நிலையற்ற மஞ்சள் காமாலையுடன் இருக்கும், அதே போல் பித்த தேக்கம் மற்றும் எரித்ரோசைட்டுகளின் அதிகரித்த முறிவு இல்லாமல் இருக்கும்.

ஹீமோலிடிக் ஹைபர்பிலிரூபினீமியா என்பது எரித்ரோசைட்டுகளின் துரிதப்படுத்தப்பட்ட அல்லது அதிகரித்த முறிவின் போது அதிகரித்த பிலிரூபின் உருவாக்கத்துடன் கூடிய மறைமுக ஹைபர்பிலிரூபினீமியாவைக் குறிக்கிறது (மேலே குறிப்பிடப்பட்ட எரித்ரோசைட் நொதிகளின் போதுமான தொகுப்பு இல்லாததால் - G6PD மற்றும் பைருவேட் கைனேஸ் உட்பட). ஹீமோலிடிக் அனீமியாவைப் போலவே, கல்லீரலும் குளுகுரோனிக் இணைவு மற்றும் அதிக அளவு பிலிரூபின் உருமாற்றத்தை சமாளிக்க முடியாது, மேலும் இது இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் அளவை அதிகரிக்க வழிவகுக்கிறது.

அறிகுறிகள் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா

இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரித்தால் (2 மி.கி/டெ.லி அல்லது 34 μmol/லிட்டருக்கு மேல்) மஞ்சள் காமாலை வெளிப்படும். இதன் முதல் அறிகுறிகள் தோலில் மஞ்சள் காமாலை (மஞ்சள் நிறம்), சளி சவ்வுகள் மற்றும் கண்களின் வெள்ளைப் பகுதி (இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் படிவு காரணமாக), அத்துடன் கருமையான சிறுநீர், நிறமாற்றம் செய்யப்பட்ட மலம் மற்றும் அரிப்பு தோல். வெளியீட்டில் உள்ள அனைத்து விவரங்களும் - மஞ்சள் காமாலை அறிகுறிகள்.

இணைக்கப்படாத ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா தன்னை சூப்பர்ஹெபடிக் (ஹீமோலிடிக்) மஞ்சள் காமாலையாக வெளிப்படுத்துகிறது, அதே நேரத்தில் இணைந்த ஹைப்பர்பிலிரூபினீமியா கல்லீரல் செயல்பாட்டைக் குறைக்கும் கல்லீரல் (பாரன்கிமாட்டஸ்) மஞ்சள் காமாலை மற்றும் மலத்தில் கொழுப்பு இருப்பு (ஸ்டீட்டோரியா), வயிற்று வலி, குமட்டல், வாந்தி மற்றும் எடை இழப்பு ஆகியவற்றுடன் துணை ஹெபடிக் (இயந்திர) மஞ்சள் காமாலை ஆகிய இரண்டாலும் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இரத்த சீரத்தில் உள்ள மொத்த பிலிரூபின் உச்ச அளவைப் பொறுத்து ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவின் அளவுகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன:

• முதல் கட்டத்தில், மொத்த பிலிரூபின் அளவு 12-15 மி.கி/டெ.லி. வரம்பில் இருக்கும்;
• இரண்டாவது பட்டத்தில் – 15-20 மி.கி/டெ.லி;
• மூன்றாவது பட்டத்தில் - 20-30 மி.கி/டெ.லி;
• நான்காவது டிகிரியில், சீரத்தில் மொத்த பிலிரூபின் அளவு ˃ 30 mg/dl ஆகும்.

சீரம் பிலிரூபின் அளவு 2.5-3 மி.கி/டெ.லி.க்கு மேல் இருக்கும்போது, கண்களின் ஸ்க்லெரா மஞ்சள் நிறத்துடன் கூடிய மஞ்சள் காமாலையின் மருத்துவப் படத்தை மதிப்பிடுவது சிறந்தது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

மஞ்சள் காமாலை உள்ள சில நோயாளிகள் நீண்டகால விளைவுகளை அனுபவிப்பதில்லை மற்றும் முழுமையாக குணமடைவதில்லை; மற்றவர்களில், ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மற்றும் மஞ்சள் காமாலை தோன்றுவது உயிருக்கு ஆபத்தான நிலையின் முதல் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

மஞ்சள் காமாலைக்கு காரணமான இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதற்கான அடிப்படைக் காரணத்தைப் பொறுத்து, சிக்கலின் வகை மற்றும் விளைவுகளின் தீவிரம் மாறுபடும்.

பெரியவர்களுக்கு ஏற்படக்கூடிய சாத்தியமான சிக்கல்கள்: இரத்த சோகை, நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை, இரத்தப்போக்கு, கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு.

கர்ப்ப காலத்தில் ஹைபர்பிலிரூபினீமியாவின் சாத்தியமான சிக்கல்களில், நிபுணர்கள் முன்கூட்டிய பிறப்பு; வைட்டமின் கே குறைபாடு, இரத்த உறைவு குறைவதால் பிரசவத்தின் போது கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம்; கருவின் மன உளைச்சல்; மெக்கோனியம் அம்னோடிக் திரவத்தில் நுழைதல்; புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு சுவாசப் பிரச்சினைகள் ஆகியவை அடங்கும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், மிகவும் கடுமையான சிக்கல் மூளை செயல்பாடு பலவீனமடைவதாகும். உண்மை என்னவென்றால், இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் நியூரோடாக்ஸிக் ஆகும், மேலும் அதன் முறையான இரத்த ஓட்டத்தில் அளவு கணிசமாக அதிகரிக்கும் போது (˃ 20-25 மி.கி / டி.எல்), அது இரத்த-மூளைத் தடையை மூளைக்குள் ஊடுருவி அதன் அடித்தள மற்றும் துணைக் கார்டிகல் கருக்களில் குடியேறி, மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், இந்த சிக்கல் நியூக்ளியர் மஞ்சள் காமாலை என்று அழைக்கப்படுகிறது, மேலும் பெரும்பாலான உயிர் பிழைத்தவர்கள் பெருமூளை வாதம், அதே போல் செவிப்புலன் மற்றும் பார்வைக் குறைபாட்டையும் அனுபவிக்கின்றனர்.

கண்டறியும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா

ஹைபர்பிலிரூபினமியா நோயறிதலில் குடும்ப வரலாறு உட்பட மருத்துவ வரலாறு மற்றும் உடல் பரிசோதனை, அத்துடன் ஆய்வக சோதனைகள் ஆகியவை அடங்கும்: இரத்த பரிசோதனைகள் (பொது, ஹீமோகுளோபின் மற்றும் அல்புமின் அளவுகள், இரத்தத்தில் மொத்த பிலிரூபின்); கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகளுக்கான இரத்த பரிசோதனைகள் (முக்கிய கல்லீரல் நொதிகளின் செயல்பாட்டை தீர்மானித்தல்), அல்கலைன் பாஸ்பேடேஸ், UDP-குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (UDP-குளுகுரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ்), ஹெபடைடிஸ் வைரஸ் ஆன்டிஜென்கள், ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின், கூம்ப்ஸ் ஆன்டிகுளோபுலின் சோதனைகள்.

கருவி நோயறிதல்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன: கல்லீரல் மற்றும் பித்த நாளங்களின் எக்ஸ்ரே, கொலஸ்கிண்டிகிராபி, அல்ட்ராசவுண்ட் கோலிசிஸ்டோகிராபி, ரேடியோஐசோடோப் ஹெபடோபிலியரி சிண்டிகிராபி, வயிற்று குழியின் அல்ட்ராசவுண்ட் (CT அல்லது MRI).

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஹைபர்பிலிரூபினமியாவின் வேறுபட்ட நோயறிதலில் பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் பிறவி மற்றும் வாங்கிய கோளாறுகள், அதன் உள்-ஹெபடிக் மற்றும் வெளிப்புற காரணங்கள், ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் பிற ஹீமோகுளோபினோபதிகள், மருந்து தூண்டப்பட்ட மஞ்சள் காமாலை போன்றவை அடங்கும்.

மேலும் தகவலுக்கு, பார்க்கவும் – மஞ்சள் காமாலை நோய் கண்டறிதல்

சிகிச்சை ஹைபர்பிலிரூபினேமியா

பெரியவர்களில், ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை, மேலும் மஞ்சள் காமாலை வடிவத்தில் அதன் வெளிப்பாட்டிற்கு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. மேலும் மஞ்சள் காமாலைக்கான சிகிச்சை பெரும்பாலும் அடிப்படை காரணத்தைப் பொறுத்தது.

வைரஸ் ஹெபடைடிஸுக்கு, ஆன்டிவைரல் மற்றும் இம்யூனோமோடூலேட்டரி மருந்துகள் (பெகின்ட்ரான், ரிபாவிரின், முதலியன), அடெமெடியோனைன் அல்லது ஹெப்ட்ரல் பயன்படுத்தப்படுகின்றன; கொழுப்பு கல்லீரல் ஊடுருவலுக்கு - ஹெபா-மெர்ஸ்; ஒட்டுண்ணி கல்லீரல் படையெடுப்புக்கு - ஆன்டெல்மிண்டிக் மருந்துகள் ( மெபெண்டசோல், முதலியன); கல்லீரலின் பித்தநீர் சிரோசிஸுக்கு - ஹெபலெக்ஸ், எசென்ஷியேல் ஃபோர்டே என், சிலிமரின், முதலியன.

பித்தநீர் தேக்கம் ஏற்பட்டால், கொலரெடிக் மருந்துகளை பரிந்துரைப்பதன் மூலம் கொலஸ்டாஸிஸ் சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது.

குழந்தைகளின் இரத்தத்தில் மறைமுக பிலிரூபின் அளவைக் குறைக்க ஃபீனோபார்பிட்டலைப் பயன்படுத்தலாம் (ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை, 1.5-2.0 மி.கி/கி.கி.). அதன் முக்கிய செயலுடன் (ஆன்டிகான்வல்சண்ட், மயக்க மருந்து மற்றும் ஹிப்னாடிக்) கூடுதலாக, இந்த மருந்து கல்லீரலின் மைக்ரோசோமல் நொதி அமைப்பைத் தூண்டும், கல்லீரல் நொதிகளைத் தூண்டும் மற்றும் பிலிரூபின் குளுகுரோனிக் இணைவை துரிதப்படுத்தும்.

மேலும், ஐந்து நாட்களுக்கு மேல் இல்லாத பிறந்த குழந்தைகளின் மஞ்சள் காமாலைக்கு (மொத்த தினசரி டோஸ் 10 மி.கி/கி.கி) கல்லீரலில் குளுகுரோனிக் இணைவை செயல்படுத்தும் ஹெபடோப்ரோடெக்டிவ் முகவரான ஜிக்சோரின் பயன்படுத்தப்படலாம். அதன் பக்க விளைவுகளில், குமட்டல் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், இம்யூனோகுளோபுலின் நரம்பு வழியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது, பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் மற்றும்/அல்லது பரிமாற்ற இரத்தமாற்றம் செய்யப்படுகிறது.

ஹைபர்பிலிரூபினீமியாவின் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை என்பது 450–470 nm அலைநீளம் கொண்ட நீல ஒளியைப் பயன்படுத்தி புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் மஞ்சள் காமாலைக்கான ஒரு பிசியோதெரபி சிகிச்சையாகும். தோலில் கதிர்வீச்சு செய்யப்படும்போது, தோலடி அடுக்கில் உள்ள இணைக்கப்படாத பிலிரூபின் ஒளி அலைகளை உறிஞ்சி, அதன் ஒளிக்கதிர் ஆக்ஸிஜனேற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இது நீரில் கரையக்கூடிய ஐசோமரை உருவாக்குகிறது, இது இரத்த ஓட்டத்தில் நுழைந்து பித்தம் மற்றும் சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது.

இரத்த சிவப்பணுக்களின் ஹீமோலிசிஸ் காரணமாக இரத்த சோகை ஏற்பட்டால், இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம். மேலும் பித்த நாளங்களில் உள்ள கற்களை அகற்றவும், அவற்றை விரிவுபடுத்தவும், பொதுவான பித்த நாளம் அல்லது கணையத்தின் நீர்க்கட்டியை அகற்றவும், பித்தம் வெளியேறுவதைத் தடுக்கும் கட்டிகளை அகற்றவும் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

அதிக பிலிரூபின் அளவுக்கான உணவுமுறையும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

தடுப்பு

பெரியவர்களுக்கு ஹைபர்பிலிரூபினீமியா மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவதைத் தடுக்க முடியுமா? தடுப்பூசி ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் பி ஆகியவற்றைத் தடுக்க உதவும். பித்தப்பையில் பித்தப்பைக் கற்கள் உருவாகுவதைத் தடுக்க, இரத்தத்தில் உள்ள கொழுப்பின் அளவை இயல்பாக்குவதும் கூடுதல் பவுண்டுகளைக் குறைப்பதும், கொழுப்பு மற்றும் வறுத்த உணவுகளைத் தவிர்ப்பதும், அதிக உடற்பயிற்சி செய்வதும் அவசியம். நீங்கள் மதுவை துஷ்பிரயோகம் செய்யாவிட்டால், ஆல்கஹால் ஹெபடைடிஸ் அல்லது ஆல்கஹால் கல்லீரல் நோய் அச்சுறுத்தல் இருக்காது.

கூடுதலாக, கல்லீரல் பாதிப்பைத் தடுக்க, உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கும் மருந்துகளை மட்டுமே எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும்.

சுகாதார விதிகளைப் பின்பற்றுவதன் மூலம், கல்லீரலைப் பாதிக்கும் ஒட்டுண்ணி படையெடுப்பைத் தவிர்ப்பது எளிது.

எதிர்மறை Rh காரணி உள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா மற்றும் மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுவதைத் தடுக்க, தாய்க்கு குறிப்பிட்ட நேரங்களில் Rh ஐசோஇம்யூனிசேஷன் மூலம் ஆன்டி-ரீசஸ் இம்யூனோகுளோபுலின் அறிமுகப்படுத்தப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

ஹைபர்பிலிரூபினீமியா மற்றும் மஞ்சள் காமாலை நோயாளிகளுக்கு முன்கணிப்பு இரத்தத்தில் பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதற்கான அடிப்படைக் காரணத்தைப் பொறுத்தது: காரணத்தை அகற்ற முடிந்தால், அது சாதகமானது. ஆனால் நிலையின் தீவிரம், சிக்கல்களின் வளர்ச்சி மற்றும் பிற நோய்களின் இருப்பு ஆகியவை தனிப்பட்ட முன்கணிப்பை தீர்மானிப்பதில் தீர்க்கமான பங்கை வகிக்கக்கூடும்.

குழந்தைக்கு 2.5-3 மாத வயதுக்குள் மஞ்சள் காமாலை தானாகவே போய்விடும் என்பதால், தாய்ப்பால் கொடுக்கும் நோய்க்குறிக்கான (லூசி-ட்ரிஸ்கால் நோய்க்குறி) முன்கணிப்பு சாதகமானது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் உடலியல் மஞ்சள் காமாலையால், குழந்தைகளும் குணமடைகிறார்கள், இருப்பினும் சுமார் 10% குழந்தைகளுக்கு தொடர்ந்து அதிக பிலிரூபின் அளவுகள் உள்ளன, இது கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.