மோட்டார் நரம்பியல்

நரம்பியல் கோளாறுகளில் வேறுபடுத்தப்படும் மோட்டார் நரம்பியல் அல்லது மோட்டார் நரம்பியல், நரம்பு மண்டலத்தின் பல்வேறு கட்டமைப்புகளால் வழங்கப்படும் ரிஃப்ளெக்ஸ்-மோட்டார் செயல்பாடுகளின் கோளாறாக வரையறுக்கப்படுகிறது.

இயக்கத்தின் நோய்க்குறியியல் நரம்பு தூண்டுதல்களைக் கடத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ள துணைப் புறணி மோட்டார் கருக்கள், சிறுமூளை, பிரமிடு அமைப்பு, மூளைத்தண்டின் ரெட்டிகுலர் உருவாக்கம், எலும்புத் தசைகளைப் புனரமைக்கும் புற நரம்புகள், மோட்டார் நியூரான்கள் மற்றும் அவற்றின் செயல்முறைகள் (ஆக்சான்கள்) ஆகியவற்றிற்கு சேதம் விளைவிப்பதை உள்ளடக்கியிருக்கலாம்.

நோயியல்

மருத்துவ புள்ளிவிவரங்களின்படி, நீரிழிவு நோயில் உள்ள புற மோட்டார் நரம்பியல், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பத்து நோயாளிகளில் ஆறு பேருக்கு காலப்போக்கில் உருவாகிறது.

நரம்பியல் இதழின் படி, மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் மூன்றில் ஒரு பங்கு நோயாளிகளுக்கு நரம்பியல் நிலைமைகளை ஏற்படுத்துகிறது. மக்கள்தொகையில் 100,000 இல் மூன்று பேருக்கு பல மோட்டார் நரம்பியல் கண்டறியப்படுகிறது மற்றும் ஆண்களை கிட்டத்தட்ட மூன்று மடங்கு அதிகமாக பாதிக்கிறது.

புற நரம்புகளின் மிகவும் பொதுவான பரம்பரை கோளாறான சார்கோட்-மேரி-டூத் நோய், 2.5 முதல் 5 ஆயிரம் பேரில் ஒருவரை பாதிக்கிறது.

வட அமெரிக்காவில், ஒவ்வொரு ஆண்டும் 6,000 முதல் 8,000 குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு ஏற்படுகிறது. சில மதிப்பீடுகள் 40 முதல் 50 பேரில் ஒருவர் இந்த நோயின் அறிகுறியற்ற கேரியராக இருப்பதாகக் கூறுகின்றன, அதாவது அவர்களிடம் குறைபாடுள்ள மரபணு உள்ளது, இது அவர்களின் குழந்தைகளுக்கு ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கப் பண்பாகக் கடத்தப்படலாம்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் மோட்டார் நரம்பியல்

பல சந்தர்ப்பங்களில், மோட்டார் நியூரோபதியின் காரணங்கள் மோட்டார் நியூரான் நோய்கள். இந்த நரம்பு செல்கள் மேல் (மூளையில்) மற்றும் கீழ் (முதுகெலும்பு) என பிரிக்கப்படுகின்றன; முந்தையவை மூளையின் சென்சார்மோட்டர் கோர்டெக்ஸின் கருக்களிலிருந்து நரம்பு தூண்டுதல்களை முதுகெலும்புக்கு கடத்துகின்றன, மேலும் பிந்தையது அவற்றை தசை நார்களின் சினாப்சஸுக்கு அனுப்புகிறது.

மேல் மோட்டார் நியூரான்களின் சிதைவு மாற்றங்கள் ஏற்பட்டால், முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் பரம்பரை ஸ்பாஸ்டிக் பாராப்லீஜியா ஆகியவை காணப்படுகின்றன. முதுகெலும்பு மோட்டார் நியூரான்களின் சிதைவு புண்கள் ஏற்பட்டால், குவிய முதுகெலும்பு மோட்டார் நியூரான் நோய்க்குறி அல்லது அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் நோய்க்குறி, மல்டிபிள் மோட்டார் நியூரோபதி மற்றும் டிஸ்டல் ஸ்பைனல் அமியோட்ரோபி உருவாகின்றன. காரணவியல் ரீதியாக ஒரே மாதிரியான நோய்க்குறிகளும் வேறுபடுகின்றன: வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் (ஆறு மாதங்கள் வரையிலான குழந்தைகளில் தொடங்குகிறது), டுபோவிட்ஸ் (6-12 மாதங்களில் தொடங்குகிறது), குகெல்பெர்க்-வெலாண்டர் (2 முதல் 17 வயது வரை தோன்றலாம்), ஃப்ரீட்ரீச்சின் அட்டாக்ஸியா (வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்தின் இறுதியில் அல்லது அதற்குப் பிறகு தோன்றும்). பெரியவர்களில், முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபியின் மிகவும் பொதுவான வகை மெதுவாக முன்னேறும் கென்னடி நோய் (ஸ்பினோபல்பார் தசைச் சிதைவு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) என்று கருதப்படுகிறது.

மோட்டார் நியூரோபதி என்பது தசை தொனி மற்றும் இயக்கங்களின் ஒருங்கிணைப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் சிறுமூளையின் சிதைவுடன் தொடர்புடையது. இது ஒரு பரம்பரை இயக்கக் கோளாறு அல்லது அட்டாக்ஸியாவாக, மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸின் அறிகுறியாக, கடுமையான பெருமூளை வாஸ்குலர் விபத்தின் நரம்பியல் விளைவாக, மேலும் விவரங்களுக்கு - இஸ்கிமிக் நியூரோபதியைப் பார்க்கவும்.

இயக்கக் கோளாறுகள் புற்றுநோயியல் நோய்களில் ஏற்படலாம், குறிப்பாக, ஈடன்-லம்பேர்ட் என்ற பரனியோபிளாஸ்டிக் நரம்பியல் நோய்க்குறியின் வடிவத்தில். சிறுமூளை அட்டாக்ஸியாவின் காரணங்களைப் பார்க்கவும்.

அதிர்ச்சிகரமான மூளைக் காயங்கள் அல்லது பல்வேறு நச்சுப் பொருட்களால் விஷம் குடித்த நோயாளிகள்; பாலியோமா வைரஸ், வெரிசெல்லா மற்றும் ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர் வைரஸ்கள், மனித நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு வைரஸ் (எச்.ஐ.வி), சைட்டோமெகலோவைரஸ், அத்துடன் பொரெலியா பர்க்டோர்ஃபெரி, மைக்கோபிளாஸ்மா ஹோமினிஸ், கேம்பிலோபாக்டர் ஜெஜூனி, ட்ரெபோனேமா பாலிடம் (நியூரோசிபிலிஸை ஏற்படுத்துகிறது) போன்ற தொற்று நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பெரும்பாலும் நரம்பியல் சிக்கலாக மோட்டார் செயல்பாடுகளை பலவீனப்படுத்துகிறார்கள்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ஆபத்து காரணிகள்

மோட்டார் நியூரோபதியின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகளில், தன்னுடல் தாக்க எதிர்வினைகளை செயல்படுத்துதல், நரம்பு இழைகளின் மெய்லின் உறைகள் மற்றும் மோட்டார் நியூரான்களின் அச்சுகள் இழப்பு ஆகியவற்றுடன் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகளை நிபுணர்கள் பெயரிடுகின்றனர்.

ஆபத்தில் வயதானவர்கள், மதுவுக்கு அடிமையானவர்கள், பரம்பரை நரம்பியல் கோளாறுகள் உள்ள குடும்பங்களில் உள்ள குழந்தைகள், லிம்போமாக்கள் மற்றும் நுரையீரல் புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட புற்றுநோய் நோயாளிகள், அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சு மற்றும் சைட்டோஸ்டேடிக்ஸ் மூலம் புற்றுநோய் சிகிச்சைக்குப் பிறகு பெரும்பாலான நோயாளிகள் உள்ளனர். கட்டுரையில் விவரங்கள் - கீமோதெரபிக்குப் பிறகு பாலிநியூரோபதி.

நீரிழிவு நோயாளிகளுக்கு நரம்பியல் இயக்கக் கோளாறுகள் ஏற்படும் அபாயம் மிக அதிகம். நீரிழிவு நோயில் மோட்டார் நரம்பியல் பற்றி வெளியீட்டில் விரிவாக விவாதிக்கப்பட்டுள்ளது - நீரிழிவு நரம்பியல்

மோட்டார் நரம்பியல் சிக்கல்களைக் கொண்ட பிற நோய்களில் செலியாக் நோய், அமிலாய்டோசிஸ், மெகாலோபிளாஸ்டிக் அனீமியா (வைட்டமின் பி12 குறைபாடு) மற்றும் லூபஸ் (SLE) ஆகியவை அடங்கும்.

உணர்ச்சி-மோட்டார் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடிய சில மருந்துகளைப் பயன்படுத்தும்போது ஆபத்தை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். உதாரணமாக, இது டிசல்பிராம் (குடிப்பழக்கத்திற்கு எதிரானது), ஃபெனிடோயின் (வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்து), புற்றுநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள் (சிஸ்ப்ளேட்டின், வின்கிரிஸ்டைன், முதலியன), உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான மருந்து அமியோடரோன் போன்றவை.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

நோய் தோன்றும்

பரம்பரை முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி நிகழ்வுகளில், நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் முதுகெலும்பு மோட்டார் நியூரான்கள் மற்றும் மூளைத்தண்டின் ஒரு பகுதியின் சிதைவில் உள்ளது, இது லோகஸ் 5ql3 இல் உள்ள SMN1 மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள் காரணமாக ஏற்படுகிறது, இது மோட்டார் நியூரான் கருக்களின் SMN புரத வளாகத்தை குறியீடாக்குகிறது, இதன் அளவு குறைவது இந்த செல்களின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. மண்டை நரம்புகள் மற்றும் விளைவு நரம்பு முனைகளின் (நரம்புத்தசை சினாப்சஸ்) மோட்டார் கருக்களில் உள்ள குறைபாடுகள் காரணமாக அமியோட்ரோபி உருவாகலாம். தசை பலவீனம் - அவற்றின் தொனியில் குறைவு, தசைநார் அனிச்சைகள் பலவீனமடைதல் மற்றும் சாத்தியமான அட்ராபி - மோட்டார் நியூரான்களின் ஆக்சான்களில் இருந்து சினாப்டிக் பிளவுக்குள் அசிடைல்கொலின் மத்தியஸ்தரின் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட வெளியீட்டின் விளைவாக இருக்கலாம்.

நோயெதிர்ப்பு ரீதியாக நிபந்தனைக்குட்பட்ட நரம்பியல் நோய்களின் நோய்க்குறியியல் வழிமுறைகளில் மாறுபட்ட செல்லுலார் மற்றும் நகைச்சுவை நோயெதிர்ப்பு மறுமொழிகள் அடங்கும். எனவே, மல்டிஃபோகல் மற்றும் ஆக்சோனல் மோட்டார் நியூரோபதியின் வளர்ச்சி மோட்டார் நியூரான்கள் மற்றும் புற நரம்புகளின் ஆக்சான்களின் மையலின் உறைகளுக்கு IgM ஆன்டிபாடிகள் உருவாவதோடு தொடர்புடையது. மையலினில் கேங்க்லியோசைடுகள் GM1, GD1a, GD1b உள்ளன - ஸ்பிங்கோலிப்பிடுகள் மற்றும் ஒலிகோசாக்கரைடுகளின் சிக்கலான கலவைகள். ஆன்டிபாடிகள் கேங்க்லியோசைடு GM1 க்காக குறிப்பாக உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன என்றும், அதனுடன் தொடர்பு கொள்ளலாம் என்றும், நிரப்பு நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை செயல்படுத்துகின்றன மற்றும் அயன் சேனல்களைத் தடுக்கின்றன என்றும் கருதப்படுகிறது. மோட்டார் நியூரான்களின் ஆக்சான்களின் உறைகளில் GM1 இன் அளவு உணர்ச்சி நியூரான்களின் உறைகளை விட அதிகமாக இருப்பதால், அநேகமாக, மோட்டார் நரம்புகளின் இழைகள் ஆட்டோஆன்டிபாடிகளால் தாக்கப்படுவதற்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது.

மேலும் படிக்கவும் – நாள்பட்ட அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் நியூரோபதி.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

அறிகுறிகள் மோட்டார் நரம்பியல்

பல்வேறு வகையான மோட்டார் நரம்பியல், மோட்டார் செயல்பாட்டுக் கோளாறுகளின் சிறப்பியல்புகளான சில ஒத்த வெளிப்பாடுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன.

நோயின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் காரணவியல் ஆரம்ப அறிகுறிகளை தீர்மானிக்கிறது. எடுத்துக்காட்டாக, அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் முதல் அறிகுறிகள் முற்போக்கான பலவீனம் மற்றும் கைகள் மற்றும் கால்களின் விறைப்பு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகின்றன, இது டிஸ்பாசியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது - இயக்கங்கள் மற்றும் சமநிலையின் பலவீனமான ஒருங்கிணைப்புடன் மெதுவாக நடப்பது (ஒரு நபர் பெரும்பாலும் சமமான தரையில் தடுமாறுகிறார்).

பெரியவர்களில் பரம்பரை முதுகெலும்பு தசைநார் சிதைவில், மோட்டார் நியூரோபதியின் அறிகுறிகளில், அவற்றின் தொனி குறைவதால் ஏற்படும் இடைப்பட்ட தசை நார்களை அவ்வப்போது இழுப்பது (ஃபாசிகுலேஷன்கள்) மற்றும் தசைநார் அனிச்சைகள் பலவீனமடைவது ஆகியவை அடங்கும். பிந்தைய கட்டத்தில் - நோய் முன்னேறும்போது - இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்தும் தசை பலவீனம் கைகள் மற்றும் கால்களில் மட்டுமல்ல, பிற தசைக் குழுக்களிலும் (இன்டர்கோஸ்டல் சுவாசம், ஃபரிஞ்சீயல், ஓரோஃபேஷியல் உட்பட) உணரத் தொடங்குகிறது. இதன் காரணமாக, சுவாசப் பிரச்சினைகள் ஏற்படுகின்றன, சுவாசக் கோளாறு மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா (விழுங்குவதில் சிரமம்) வரை முன்னேறுகின்றன. பேச்சும் மெதுவாகி மந்தமாகிறது. கென்னடி நோயின் பொதுவான அறிகுறிகளின் பட்டியலில் - முதுகெலும்பு மற்றும் மூளைத் தண்டில் உள்ள மோட்டார் நியூரான்களின் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட சிதைவுடன் - கைகால்கள், முகம், குரல்வளை, குரல்வளை மற்றும் வாய்வழி குழியின் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் சிதைவு ஆகியவை அடங்கும். பேச்சு (டைசார்த்ரியா) மற்றும் விழுங்கும் (டிஸ்ஃபேஜியா) கோளாறுகள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

மல்டிபிள் அல்லது மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நியூரோபதி என்பது உணர்ச்சி அறிகுறிகள் இல்லாமல், கைகால்களின் ஒருதலைப்பட்ச இயக்கக் கோளாறால் வெளிப்படுகிறது. பத்து நிகழ்வுகளில் எட்டு நிகழ்வுகளில், இந்த நோய் 40-50 வயதில் தொடங்குகிறது. உல்நார், மீடியன் மற்றும் ரேடியல் நரம்புகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன, கைகள் மற்றும் மணிக்கட்டுகளில் பலவீனம் ஏற்படுகிறது, இதனால் நுண்ணிய மோட்டார் திறன்கள் கடினமாகின்றன. லூயிஸ்-சம்னர் நோய்க்குறி வேறுபடுகிறது, இது அடிப்படையில் மேல் மூட்டுகளின் பரேஸ்தீசியா மற்றும் கைகளின் பின்புறத்தின் தோல் உணர்திறன் குறைவதோடு கூடிய (அழற்சி) இயற்கையின் பல மோட்டார்-உணர்ச்சி நரம்பியல் ஆகும். கட்டுரையில் கூடுதல் தகவல்கள் - மேல் மூட்டுகளின் நரம்பியல்.

கீழ் முனைகளின் மோட்டார் நரம்பியல், ஒரு பரவலான நரம்பியல் கோளாறாக, வெளியீட்டில் விரிவாக விவாதிக்கப்பட்டுள்ளது - கால்களின் நரம்பியல்.

சில நோயெதிர்ப்பு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட நரம்பியல் நோய்கள் கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட வடிவங்களைக் கொண்டிருக்கலாம். நரம்பியல் செயல்முறைகளின் செயலிழப்பால் ஏற்படும் கடுமையான அச்சு மோட்டார் நரம்பியல், லாண்ட்ரி-குய்லின்-பாரே பாலிநியூரோபதி அல்லது குய்லின்-பாரே நோய்க்குறி (கடுமையான பாலிராடிகுலோனூரிடிஸ்) இன் துணை வகை அல்லது மாறுபாடாக இன்னும் கண்டறியப்படுகிறது - மேல் மூட்டுகளின் தொலைதூரப் பகுதிகளின் முற்போக்கான தசை பலவீனம், ஃபாசிகுலேஷன்கள், பகுதி தசைநார் அரேஃப்ளெக்ஸியா, வரையறுக்கப்பட்ட கண் இயக்கம், நரம்பு உந்துவிசை கடத்தல் தடுப்பு இல்லாத நிலையில் மந்தமான டெட்ராப்லீஜியா (அனைத்து மூட்டுகளின் முடக்கம்) போன்ற அறிகுறிகளுடன். இந்த நோயியலில் டிமெயிலினேஷன் மற்றும் உணர்ச்சி குறைபாடுகளின் அறிகுறிகள் இல்லை.

நாள்பட்ட இடியோபாடிக் ஆக்சோனல் மோட்டார் பாலிநியூரோபதி என்பது வயதானவர்களுக்கு (65 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்) ஏற்படும் ஒரு பொதுவான நரம்பியல் கோளாறாகும். இது கணுக்கால் குளோனஸ், தசை பலவீனம் மற்றும் நடக்கும்போது விறைப்பு, ஓய்வில் இருக்கும்போது கன்று தசைகளில் வலிமிகுந்த பிடிப்புகள் (பிடிப்புகள்) மற்றும் நடந்த பிறகு முன்புற திபியாலிஸ் தசைகளில் பிடிப்புகள் போன்ற வடிவங்களில் கீழ் மூட்டுகளில் சமச்சீர் தொலைதூர அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது.

மோட்டார் நியூரான்களின் செயல்முறைகளின் (அத்துடன் தசைகளைப் புகுத்தும் முதுகெலும்பு நரம்புகளின் வேர்கள் மற்றும் இழைகள்) மெய்லின் உறைகளின் தனிப்பட்ட பிரிவுகளின் சீர்குலைவுக்கு வழிவகுக்கும் நோயியல் செயல்முறைகள் காரணமாக, மோட்டார் ஆக்சோனல்-டிமெயிலினேட்டிங் நியூரோபதி, கைகால்களின் தசைகள் தன்னிச்சையாக இழுத்தல், அவற்றின் பரேஸ்டீசியா (கூச்ச உணர்வு மற்றும் உணர்வின்மை), தொட்டுணரக்கூடிய மற்றும் வெப்பநிலை உணர்திறன் குறைபாடு (குறிப்பாக கைகள் மற்றும் கால்கள்), பரேசிஸ் (பகுதி பக்கவாதம்), பராப்லீஜியா (இரண்டு கைகள் அல்லது இரண்டு கால்களும் ஒரே நேரத்தில் பக்கவாதம்), ஆர்த்தோஸ்டேடிக் தலைச்சுற்றல், டிஸ்பாசியா மற்றும் டைசர்த்ரியா போன்ற அறிகுறிகளுடன் உருவாகலாம். தாவர அறிகுறிகள் அதிகரித்த வியர்வை மற்றும் இதயத் துடிப்பின் முடுக்கம்/குறைவு என வெளிப்படும்.

படிவங்கள்

பரம்பரை நரம்பியல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினருக்கு பெரும்பாலும் ஏற்படும் சமிக்ஞைகளை கடத்தும் திறனை எஃபெரென்ட் (மோட்டார்) மற்றும் அஃபெரென்ட் (உணர்ச்சி) நியூரான்கள் மற்றும் நரம்பு இழைகள் இழக்கும்போது, புற மோட்டார்-உணர்ச்சி நரம்பியல் கண்டறியப்படுகிறது, இது பல வகையான மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட நோய்களாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது.

மோட்டார்-சென்சரி நியூரோபதி வகை 1 - ஹைபர்டிராஃபிக்-டிமெயிலினேட்டிங், இது குழந்தைகளில் உள்ள அனைத்து மரபுவழி புற நரம்பியல் நோய்களிலும் பாதியைக் கொண்டுள்ளது - குரோமோசோம்கள் 17p11.2, 1q21-q23 மற்றும் 10q21 இல் மரபணு மாற்றங்கள் காரணமாக மையலின் புரதங்களின் பலவீனமான தொகுப்பு காரணமாக ஏற்படும் பிரிவு டிமெயிலினேஷனுடன் தொடர்புடையது.

புற நரம்புகளின் ஹைபர்டிராஃபியால் வகைப்படுத்தப்படும் இந்த வகை நோயியல், கீழ் முனைகளின் பெரோனியல் (ஃபைபுலர்) தசைகளின் மெதுவாக முன்னேறும் அட்ராபி ஆகும் - சார்கோட்-மேரி-டூத் நோய் வகை 1. இது கணுக்கால் பகுதியில் முழங்காலுக்குக் கீழே உள்ள கால் தசைகளின் அட்ராபியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது (பாதத்தின் நோயியல் ரீதியாக உயர்ந்த வளைவு உருவாகி கால்விரல்களின் வடிவத்தில் ஒரு சிறப்பியல்பு மாற்றத்துடன்); நடுக்கம் பெரும்பாலும் பதற்றத்துடன் ஏற்படுகிறது; அன்ஹைட்ரோசிஸ் (வியர்வை இல்லாதது) மற்றும் முற்போக்கான ஹைபஸ்தீசியா குறிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் - வலி உணர்வு இழப்பு (கீழ் முனைகளின் தொலைதூர பகுதிகளில்); அகில்லெஸ் தசைநார் அனிச்சைகள் மறைந்துவிடும்; மன மற்றும் மனநல கோளாறுகளின் அறிகுறிகள் தோன்றும்; அரிதாகவே இந்த நோய் நரம்பு காது கேளாமையுடன் இருக்கும். பிந்தைய கட்டங்களில், முழங்கைக்குக் கீழே உள்ள கைகளின் தசைகளும் கைகளின் சிதைவுடன் அட்ராபியாகின்றன.

பரம்பரை மோட்டார்-உணர்ச்சி நரம்பியல் வகை 2 (சார்கோட்-மேரி-பல் நோய் வகை 2) என்பது ஒரு அச்சு அமியோட்ரோபி ஆகும், அதாவது மையலின் உறை இழக்காமல் மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி நியூரான்களின் செயல்முறைகளின் செயலிழப்பு மற்றும் சிதைவுடன் தொடர்புடையது. இது ஒரே தசைக் குழுவை பாதிக்கிறது மற்றும் 5 முதல் 25 வயது வரை தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. 1p35-p36, 3q13-q22 மற்றும் 7p14 குரோமோசோம்களில் பிறழ்வுகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன.

(முதல் வகை நோயுடன் ஒப்பிடும்போது) கிட்டத்தட்ட இயல்பான நரம்பு உந்துவிசை கடத்தும் வேகத்தின் பின்னணியில், தொலைதூர தசை பலவீனம் மற்றும் தசைச் சிதைவின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன; முழங்காலுக்குக் கீழே உள்ள தசைச் சிதைவு 75% நோயாளிகளில் சமச்சீராக உள்ளது; வழக்கமான முதல் அறிகுறிகள் பாதங்கள் மற்றும் கணுக்கால்களில் பலவீனம், கணுக்காலில் பாதத்தின் பின்புற நெகிழ்வின் பலவீனத்துடன் தசைநார் அனிச்சை குறைதல். லேசான உணர்வு அறிகுறிகள் உள்ளன; வலி, தூக்கத்தில் மூச்சுத்திணறல், அமைதியற்ற கால்கள் நோய்க்குறி மற்றும் மனச்சோர்வு ஆகியவை காணப்படலாம். கைகளின் தசைச் சிதைவு அரிதானது.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

முன்னதாக, நரம்பியல் நிபுணர்கள் மோட்டார் நியூரான் நோய் மூளையின் செயல்பாட்டைப் பாதிக்காது என்று நம்பினர், ஆனால் ஆராய்ச்சி முடிவுகள் இந்தக் கருத்து தவறானது என்பதைக் காட்டுகின்றன. கிட்டத்தட்ட பாதி நோயாளிகளில் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான்களில் ஏற்படும் சிதைவு மாற்றங்களின் எதிர்மறையான விளைவுகள் மற்றும் சிக்கல்கள் சில வகையான சிஎன்எஸ் கோளாறில் வெளிப்படுகின்றன, மேலும் 15% வழக்குகளில், ஃப்ரண்டோடெம்போரல் டிமென்ஷியா உருவாகிறது. கட்டுப்படுத்த முடியாத அழுகை அல்லது சிரிப்பின் தாக்குதல்களுடன் ஆளுமை மற்றும் உணர்ச்சி நிலையில் மாற்றங்கள் தோன்றக்கூடும்.

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸில் முக்கிய சுவாச தசையின் (டயாபிராம்) பலவீனமான சுருக்கங்கள் சுவாசப் பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்துகின்றன; நோயாளிகள் அதிகரித்த பதட்டம் மற்றும் தூக்கக் கலக்கங்களையும் அனுபவிக்கின்றனர்.

நரம்பு மண்டலத்தின் ஆக்சோனல்-டிமெயிலினேட்டிங் வடிவத்தின் சிக்கல்கள் குடல் இயக்கம், சிறுநீர் கழித்தல் மற்றும் விறைப்புத்தன்மை குறைபாடு ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகின்றன.

உணர்ச்சி நரம்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் வலி உணர்திறன் இழப்புக்கு வழிவகுக்கும், மேலும் சிகிச்சையளிக்கப்படாத காயங்கள் மற்றும் தொற்று அழற்சியால் ஏற்படும் காயங்கள் குடலிறக்கம் மற்றும் செப்சிஸுக்கு வழிவகுக்கும்.

சார்கோட்-மேரி-டூத் நோயில், மூட்டுகள் அழுத்தத்திற்கு சாதாரணமாக பதிலளிக்க முடியாது, இதனால் எலும்பு அமைப்புகளில் மைக்ரோகிராக்குகள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் எலும்பு திசுக்களின் அழிவு கைகால்களின் மீளமுடியாத சிதைவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

உலகில் குழந்தை பருவ இறப்புக்கு முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு இரண்டாவது மிக முக்கியமான காரணமாகக் கருதப்படுகிறது. நோயியலின் அளவு முக்கியமற்றதாக இருந்தால், நோயாளி உயிர் பிழைக்கிறார் - பெரும்பாலும் சுயாதீனமாக நகரும் திறனை இழக்க நேரிடும்.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

கண்டறியும் மோட்டார் நரம்பியல்

ஆரம்ப கட்டங்களில், நரம்பியல் இயக்கக் கோளாறுகளைக் கண்டறிவது கடினம், ஏனெனில் அவற்றின் அறிகுறிகள் மல்டிபிள் ஸ்களீரோசிஸ், நியூரிடிஸ் அல்லது பார்கின்சன் நோய் போன்ற பிற நிலைமைகளின் அறிகுறிகளைப் போலவே இருக்கும்.

தசைநார் அனிச்சைகளின் பரிசோதனை மற்றும் சோதனையுடன் நோயறிதல் தொடங்குகிறது. ஆய்வக சோதனைகள் தேவை: உயிர்வேதியியல் மற்றும் பொது இரத்த பரிசோதனைகள், பிளாஸ்மாவில் உள்ள கிரியேட்டினின் பாஸ்போகினேஸின் அளவு பகுப்பாய்வு, சி-ரியாக்டிவ் புரதம், ஆன்டிபாடி அளவுகள் (குறிப்பாக, கேங்க்லியோசைடு GM1 க்கு ஆன்டிபாடிகள்), நிரப்பு C3 போன்றவை. தேவைப்பட்டால், ஒரு செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவ பகுப்பாய்வு எடுக்கப்படுகிறது.

நரம்பியல் துறையில் பயன்படுத்தப்படும் முக்கிய கருவி நோயறிதல்களில் பின்வருவன அடங்கும்: தூண்டுதல் எலக்ட்ரோமோகிராபி (EMG); எலக்ட்ரோநியூரோமோகிராபி (ENMG); மைலோகிராபி; மூளையின் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் MRI ஸ்கேனிங் (பக்கவாதம், பெருமூளை நியோபிளாசியா, சுற்றோட்ட பிரச்சினைகள் அல்லது கட்டமைப்பு அசாதாரணங்களை விலக்க); பாசிட்ரான் எமிஷன் டோமோகிராபி (PET).

சில மோட்டார் நரம்பியல் நோய்கள் அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸின் மாறுபாடுகளாக வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் வேறுபட்ட நோயறிதல் அவசியம். மையலின் உறைகள் அழிக்கப்படுவதால் ஏற்படும் நோயெதிர்ப்பு தோற்றத்தின் நரம்பியல் நோய்களில், மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நரம்பியல் மற்றும் நாள்பட்ட நோயெதிர்ப்பு டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி ஆகியவற்றை வேறுபடுத்த வேண்டும்.

உணர்ச்சி நரம்புகள் சம்பந்தப்பட்ட கீழ் மோட்டார் நியூரான் இழப்பை, பாரானியோபிளாஸ்டிக் என்செபலோமைலிடிஸ் மற்றும் உணர்ச்சி கேங்க்லியோனிக் நோய்க்குறிகளிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும்.

கூடுதலாக, மயோபதி நோய்க்குறிகள் மற்றும் தசைநார் டிஸ்டிராபிகளை விலக்குவது அவசியம், இதற்காக ஒரு தசை ஆய்வு மேற்கொள்ளப்படுகிறது, அதே போல் மோர்வன் நோய் (சிரிங்கோமைலியா) - முதுகெலும்பின் எம்ஆர்ஐ பயன்படுத்தி, முதுகெலும்பைக் காட்சிப்படுத்துதல்.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

சிகிச்சை மோட்டார் நரம்பியல்

இன்று மோட்டார் நரம்பியல் நோய்க்கு அறிகுறி சிகிச்சை மட்டுமே சாத்தியம் என்று நரம்பியல் நிபுணர்கள் ஒப்புக்கொள்கிறார்கள், இது நோயாளிகளின் நிலையைத் தணிக்கிறது மற்றும் நோயியல் செயல்முறைகளின் முன்னேற்றத்தை ஓரளவு குறைக்கிறது. மேலும் பரம்பரை மோட்டார் மற்றும் உணர்ச்சி நரம்பியல் நோய்களுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மருந்துகள் இன்னும் இல்லை.

பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட முறைகளில் ஒன்று காலமுறை பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஆகும், இது நோயாளிகளின் இரத்தத்திலிருந்து தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகளை நீக்குகிறது.

பல மோட்டார் நரம்பியல் நோய்களில், மனித இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIg) உட்செலுத்துதல் மூலம் நிர்வகிக்கப்படுகிறது; நோயெதிர்ப்புத் திறன் கொண்ட குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (பிரெட்னிசோலோன் அல்லது மெத்தில்பிரெட்னிசோலோன்) முறையாகப் பயன்படுத்தப்படலாம். வைட்டமின்கள் A, D மற்றும் குழு B ஆகியவை அனைத்து வகையான இயக்கக் கோளாறுகளுக்கும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

வேறு சில மருந்துகளும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. முதலாவதாக, திசு வளர்சிதை மாற்ற செயல்முறைகளை இயல்பாக்குவதற்கும் சேதமடைந்த செல்களை மீட்டெடுப்பதற்கும் எல்-கார்னைடைன் வாய்வழி நிர்வாகத்திற்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது: பெரியவர்களுக்கு காப்ஸ்யூல்கள் வடிவில் (0.25-0.5 கிராம் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை), குழந்தைகளுக்கு சிரப் வடிவில் (டோஸ் வயதைப் பொறுத்து மருத்துவரால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது).

நரம்பு தூண்டுதலின் கடத்துத்திறனை அதிகரிக்க, கோலினெஸ்டரேஸ் நொதியான ஐபிடாக்ரைனின் (பிற வர்த்தகப் பெயர்கள்: நியூரோடிமின், அமிபிரின், ஆக்ஸாமன்) சிஎன்எஸ் தூண்டுதல் தடுப்பானானது வாய்வழியாகவோ அல்லது பெற்றோர் வழியாகவோ பயன்படுத்தப்படுகிறது: பெரியவர்கள் - 10-20 மி.கி ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை (அல்லது 1 மில்லி தசைக்குள்); ஒரு வருடம் முதல் 14 வயது வரையிலான குழந்தைகளுக்கு வாய்வழியாக மட்டுமே பயன்படுத்த அனுமதிக்கப்படுகிறது - ஒரு டோஸ் 10 மி.கி (அரை மாத்திரை) - பகலில் மூன்று முறை வரை. சிகிச்சையின் படிப்பு ஒன்று முதல் ஒன்றரை மாதங்கள் வரை நீடிக்கும்; முதல் பாடநெறி முடிந்த இரண்டு மாதங்களுக்குப் பிறகு ஐபிடாக்ரைனை மீண்டும் பரிந்துரைக்கலாம்.

இதய துடிப்பு கோளாறுகள், அழற்சி இரைப்பை குடல் மற்றும் நுரையீரல் நோய்கள் மற்றும் கர்ப்பம் போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் இந்த மருந்து முரணாக உள்ளது. மேலும் இதன் பெரும்பாலும் பக்க விளைவுகளில் குமட்டல், வயிற்றுப்போக்கு, தலைச்சுற்றல், உமிழ்நீர் வடிதல் மற்றும் மூச்சுக்குழாய் பிடிப்பு ஆகியவை அடங்கும்.

சமீபத்தில், வெளிநாட்டு நரம்பியல் நிபுணர்கள் அமியோட்ரோபிக் லேட்டரல் ஸ்க்லரோசிஸ் நோயாளிகளுக்கு ரிலுசோல் (ரிலுடெக்) என்ற புதிய மருந்தை (FDA ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்டது) பரிந்துரைத்து வருகின்றனர். அதன் செயல்திறன் மற்றும் செயல்பாட்டின் வழிமுறை கூட இன்னும் சரியாகப் புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, மேலும் அதன் பயன்பாட்டின் சிக்கல்களின் பட்டியலில் பல கடுமையான பக்க விளைவுகள் அடங்கும்.

நீரிழிவு நரம்பியல் சிகிச்சை மற்றும் வெளியீடுகள் - மேல் மூட்டுகளின் நரம்பியல் சிகிச்சை - பொருளிலிருந்து பயனுள்ள தகவல்கள்.

பரம்பரை மோட்டார்-உணர்ச்சி கோளாறுகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது ஒரு நரம்பியல் நிபுணரின் ஈடுபாட்டை மட்டுமல்ல, ஒரு பிசியோதெரபிஸ்ட்டின் ஈடுபாட்டையும் தேவைப்படுகிறது. நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்குவதிலும் தடுப்பதிலும் அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பதிலும் பிசியோதெரபி சிகிச்சை முக்கிய பங்கு வகிக்க முடியும், மேலும் சிகிச்சைத் திட்டம் பாதிக்கப்பட்ட தசைக் குழுவை வலுப்படுத்துவதில் கவனம் செலுத்த வேண்டும். இதில் சிகிச்சை மசாஜ், உடற்பயிற்சி சிகிச்சை, அல்ட்ராசவுண்ட், மின் தூண்டுதல், நீர் சிகிச்சை, பெலோதெரபி போன்றவை அடங்கும்.

பல நோயாளிகளுக்கு எலும்பியல் உதவி தேவைப்படுகிறது: நடக்கும்போது வளைவைத் தாங்க எலும்பியல் காலணிகள் அல்லது கணுக்கால் மற்றும் கால் ஆர்த்தோசஸ் தேவை; ஊன்றுகோல், கைத்தடிகள் அல்லது வாக்கர்ஸ் பெரும்பாலும் தேவைப்படுகின்றன; சிலருக்கு சக்கர நாற்காலி தேவைப்படுகிறது.

கடுமையான மூட்டு குறைபாடுகள் ஏற்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

நாட்டுப்புற வைத்தியங்களை விரும்புவோருக்கு, தேனீ விஷத்தைப் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - தேனீ கொட்டுதலுடன் சிகிச்சை.

இருப்பினும், தேனீ விஷத்தின் செயல்திறன் (அதன் செயலில் உள்ள பொருள் மெலிட்டின்) கீமோதெரபியால் ஏற்படும் புற நரம்பியல் நோய்களுக்கு மட்டுமே நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது என்பதை மனதில் கொள்ள வேண்டும்.

ஆனால் கெமோமில் மற்றும் லாவெண்டர் அத்தியாவசிய எண்ணெய்களுடன் மசாஜ் செய்வது (பிரதான எண்ணெயின் இனிப்பு கரண்டியால் ஒரு சில துளிகள்) இயக்கக் கோளாறுகளில் பரேஸ்தீசியாவுக்கு உதவுகிறது.

அதேபோல், மூலிகை சிகிச்சையானது புற்றுநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகளின் பயன்பாட்டால் தூண்டப்படும் நரம்பியல் நோய்களுக்கும் உதவுகிறது. பின்வரும் மருத்துவ தாவரங்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• பொதுவான முனிவர் (சால்வியா அஃபிசினாலிஸ்), இதில் அபிஜெனின் உள்ளது, இது குறிப்பிடத்தக்க ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தின் நரம்பு செல்களைப் பாதுகாக்கிறது;
• கலமஸ் (அகோரஸ் கலமஸ்), இதன் சாறு வலியைக் குறைக்கிறது, அமைதிப்படுத்துகிறது மற்றும் பிடிப்புகளைப் போக்கும்;
• ஜின்கோ பிலோபா (ஜின்கோ பிலோபா), இதில் டெர்பீன் ட்ரைலாக்டோன்கள் உள்ளன, அவை சேதமடைந்த நியூரான்களில் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டுள்ளன.

முற்போக்கான முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி ஏற்பட்டால், ஹோமியோபதியையும் பயன்படுத்தலாம், அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு பின்வரும் தயாரிப்புகளை பரிந்துரைக்கலாம்: அர்ஜெண்டம் நைட்ரிகம், பிளம்பம், பாஸ்பரஸ், காளி பாஸ்போரிகம், குப்ரம், ஆர்னிகா மொன்டானா. ஆனால் மோட்டார் செயல்பாட்டு கோளாறுகளை ஏற்படுத்தும் மரபணு ரீதியாக "திட்டமிடப்பட்ட" நோய்க்குறியீடுகளுக்கும் அவர்களால் உதவ முடியாது.

தடுப்பு

மோட்டார் நியூரான்கள் மற்றும் அவற்றின் நரம்பிழைகளின் பரம்பரை முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு அல்லது நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த டிமெயிலினேஷனைத் தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை.

அசாதாரண மரபணுக்களின் கேரியர்கள் உள்ள குடும்பங்களுக்கு மரபணு ஆலோசனை வழங்குவதே அவற்றின் தடுப்புப் பிரச்சினையாகும். இதற்காக, இரத்தப் பரிசோதனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மேலும் மகப்பேறுக்கு முந்தைய பரிசோதனையை மேற்கொள்ளலாம், அதாவது, கோரியானிக் வில்லஸ் மாதிரியை (CVS) பயன்படுத்தி கர்ப்பிணிப் பெண்ணைப் பரிசோதித்தல்.

கர்ப்ப காலத்தில் மரபணு பகுப்பாய்வு - கட்டுரையில் கூடுதல் தகவல்கள்.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

முன்அறிவிப்பு

நோயின் வளர்ச்சிக்கான முன்கணிப்பு மோட்டார் நரம்பியல் நோய்க்கான காரணம், நரம்பு சமிக்ஞைகளின் கடத்தலை உறுதி செய்யும் கட்டமைப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தின் அளவு மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ரிஃப்ளெக்ஸ்-மோட்டார் செயல்பாடுகளைப் பொறுத்தது.

பெரும்பாலும் இந்த நோய்கள் விரைவாக முன்னேறுகின்றன, மேலும் செயல்பாட்டு குறைபாடு மிகவும் குறிப்பிடத்தக்கதாக இருப்பதால் நோயாளிகள் ஊனமுற்றவர்களாக மாறுகிறார்கள்.

பரம்பரை மோட்டார்-உணர்ச்சி நரம்பியல் நோய்கள் ஆயுட்காலத்தைக் குறைக்காது, ஆனால் தொடர்புடைய நோயியல் நரம்பியல் கோளாறின் பல்வேறு சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது.

[ 39 ]