அகோலியா

பித்தம் உற்பத்தியாகாத அல்லது சிறுகுடலுக்குள் நுழையாத ஒரு நிலை அகோலியா என வரையறுக்கப்படுகிறது. ஐசிடி-10 இல், இந்த கோளாறு பித்தப்பை நோயாக வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது - குறியீடு K82.8 உடன். இருப்பினும், பித்த அமிலங்களும் பித்தமும் கல்லீரலில் ஒருங்கிணைக்கப்படுவதால், பெரும்பாலான நிபுணர்கள் அகோலியா நோய்க்குறி முழு ஹெபடோபிலியரி அமைப்பிலும் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்களின் விளைவாக இருப்பதாகக் கருதுகின்றனர். [ 1 ]

நோயியல்

அகோலியாவுக்கு வழிவகுக்கும் ஹெபடோபிலியரி அமைப்பு நோய்க்குறியீடுகளின் புள்ளிவிவரங்கள் தெரியவில்லை.

பித்த அமிலத் தொகுப்பின் மரபணு ரீதியாக நிர்ணயிக்கப்பட்ட கோளாறுகளின் பரவல் 1-2% என மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது, எடுத்துக்காட்டாக, அலகைல் நோய்க்குறி 100,000 ஆயிரம் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் தோராயமாக ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது.

காரணங்கள் அகோலியா

அகோலியாவின் முக்கிய காரணங்கள் பித்தத்தின் உருவாக்கம் அல்லது அதன் சுரப்பு - காலரெசிஸ் அல்லது கோலிகினேசிஸ் கோளாறுகளில் வேரூன்றியுள்ளன. இரண்டும் ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் செயல்பாடுகளாகும், இது பித்தத்தை உற்பத்தி செய்யும் கல்லீரல் (பித்த நாளங்கள் மற்றும் குழாய்களின் அமைப்புடன்), அதன் சேமிப்பு தளம் - பித்தப்பை (இதில் பித்தம் அதிக செறிவூட்டப்படுகிறது), அதே போல் சிஸ்டிக் மற்றும் பொதுவான பித்த நாளங்கள் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளது, இதன் மூலம் பித்தம் டூடெனினத்தின் லுமினுக்குள் நுழைகிறது.

எந்த நோயியல் மாற்றங்களில் அகோலியா நோய்க்குறி காணப்படுகிறது? ஹெபடோசைட்டுகள் (கல்லீரல் செல்கள்) பித்த அமிலங்களை உற்பத்தி செய்யாவிட்டால் இது உருவாகிறது, மேலும் இது நிகழலாம்:

• நீரிழிவு தொடர்பான அமிலாய்டோசிஸ், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், உடல் பருமன், குடிப்பழக்கம் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய கல்லீரலில் டிஸ்ட்ரோபிக் மற்றும் பரவலான மாற்றங்கள்;
• ஹெபடைடிஸ் A, B மற்றும் C இல் ஏற்படும் கல்லீரல் செல்களின் நெக்ரோசிஸ் அல்லது அப்போப்டோசிஸ்;
• ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் கல்லீரல் சிரோசிஸ் காரணமாக ஹெபடோசைட்டுகளுக்கு சேதம்;
• கல்லீரல் பாரன்கிமா அல்லது கல்லீரல் ஸ்டீடோசிஸில் கொழுப்பு ஊடுருவல்.

கூடுதலாக, பித்த சுரப்பு பிரச்சினைகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு அகோலியா காணப்படுகிறது, இது இதனால் ஏற்படலாம்:

• பித்தப்பை மற்றும் பித்த நாளங்களின் டிஸ்கினீசியா, இது கல்லீரல் அல்லாதபித்த தேக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது;
• பல்வேறு காரணங்களின் ஸ்க்லரோசிங் கோலங்கிடிஸ்;
• அலகில் நோய்க்குறி போன்ற பித்தநீர் பாதையின் பிறவி முரண்பாடுகள் - நாள்பட்டகொலஸ்டாசிஸுடன் கூடிய இன்ட்ராஹெபடிக் பித்தநீர் குழாய்களின் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட டிஸ்ப்ளாசியா; [ 2 ]
• முதன்மை பிலியரி சிரோசிஸில் பித்த நாளங்களின் நோயெதிர்ப்பு-மத்தியஸ்த அழிவு, இது பெரும்பாலும் பிற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

ஆபத்து காரணிகள்

அகோலியாவின் வளர்ச்சிக்கான ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு என்று நிபுணர்கள் கூறுகின்றனர்:

• பித்த அமிலங்களின் தொகுப்புக்குத் தேவையான கல்லீரல் நொதிகளை குறியாக்கம் செய்யும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் பிறழ்வுகள்;
• ஹெபடோபிலியரி அமைப்பின் செயல்பாடுகளை ஏதோ ஒரு வகையில் பாதிக்கும் கிட்டத்தட்ட அனைத்து நோய்களும்;
• ஒட்டுண்ணிகள் (வயிற்றுப்போக்கு அமீபா, லாம்ப்லியா, இரத்தம் மற்றும் கல்லீரல் புழுக்கள், மாட்டிறைச்சி அல்லது பன்றி இறைச்சி நாடாப்புழு) படையெடுப்பதால் கல்லீரலின் சுரப்பு செயல்பாட்டின் கோளாறுகள்;
• பித்தப்பை நோய்;
• எண்டோக்ரினோபதிகளில் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், குறிப்பாக நீரிழிவு நோய் மற்றும் உடல் பருமன்;
• மோசமான ஊட்டச்சத்து (உணவில் அதிகப்படியான இனிப்புகள் மற்றும் கொழுப்பு நிறைந்த உணவுகளுடன்);
• கல்லீரலின் நாள்பட்ட ஆல்கஹால் போதை;
• பல்வேறு நச்சுப் பொருட்களால் கல்லீரல் பாதிப்பு, அத்துடன் கொலஸ்டாஸிஸ் மற்றும் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் மருந்துகளின் ஐட்ரோஜெனிக் விளைவுகள்;
• பித்தப்பை ஃபிஸ்துலாக்கள் மற்றும் கோலிசிஸ்டெக்டோமி (பித்தப்பை அகற்றுதல்) வரலாறு;
• கல்லீரலுக்கு வீரியம் மிக்க நியோபிளாம்கள் மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்;
• நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நிலைகள்.

நோய் தோன்றும்

சராசரியாக, வயதுவந்த கல்லீரல் தினமும் 600-800 மில்லி பித்தத்தை உற்பத்தி செய்கிறது, இதற்கு தோராயமாக 200 மி.கி முதன்மை பித்த அமிலங்கள் தேவைப்படுகின்றன - கோலிக் மற்றும் செனோடாக்சிகோலிக், இவை பித்தத்தின் அடிப்படையாகும். அவை ஹெபடோசைட்டுகளின் பித்தநீர் பகுதியின் அக்ரானுலர் எண்டோபிளாஸ்மிக் ரெட்டிகுலத்தால் - கொழுப்பை (கொழுப்பை) ஆக்ஸிஜனேற்றுவதன் மூலம், பின்னர் இன்ட்ராஹெபடிக் பித்த கால்வாய்களின் சவ்வுகளுக்கு மாற்றுவதன் மூலம் ஒருங்கிணைக்கப்படுகின்றன. கல்லீரல் கொழுப்பையும் உருவாக்குகிறது - ஹெபடோசைட்டுகளின் வாஸ்குலர் பகுதியின் சிறப்பு ஏற்பிகளைப் பிடிக்கும் இரத்த லிப்போபுரோட்டின்களிலிருந்து.

இந்த உயிர்வேதியியல் செயல்முறைகள் அனைத்திற்கும் சைட்டோபிளாஸ்மிக் சவ்வுகள், மைக்ரோசோம்கள், மைட்டோகாண்ட்ரியா மற்றும் ஹெபடோசைட்டுகளின் லைசோசோம்களின் நொதிகள் தேவைப்படுகின்றன: கொழுப்பு 7α-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் (CYP7A1), கொழுப்பு 12α-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் (CYP8B1), ஸ்டெரால் 27-ஹைட்ராக்ஸிலேஸ் (CYP27A1), அசைல்-கொலஸ்ட்ரால் அசைல்ட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ் (ACAT), ஹைட்ராக்ஸிமெதில்குளுடரில்-CoA ரிடக்டேஸ் (HMGR).

மேலும் அகோலியாவின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் கல்லீரல் செல்களுக்கு சேதம் விளைவிப்பதோடு தொடர்புடையது - அழற்சி, தன்னுடல் தாக்கம் அல்லது ஃப்ரீ ரேடிக்கல்களின் செல்வாக்கின் கீழ், இது ஹெபடோசைட்டுகளின் செல்லுலார் கட்டமைப்புகளின் செயல்பாடுகளை சீர்குலைப்பதற்கும் முதன்மை பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பை உறுதி செய்யும் நொதிகளின் குறைபாட்டிற்கும் வழிவகுக்கிறது.

சாப்பிடும் போது பித்தப்பையில் இருந்து பித்தம் குடலுக்குள் நுழையவில்லை என்றால், பித்தநீர் பாதை அடைப்பு ஏற்படுவதோடு, சிறுகுடலின் சளி சவ்வின் செல்களால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஹார்மோன்களான சீக்ரெட்டின் மற்றும் கோலிசிஸ்டோகினின் குறைபாட்டையும் அக்லோலியாவின் வளர்ச்சிக்கான வழிமுறை கொண்டிருக்கலாம்.

மேலும் படிக்க - பிலியரி டிஸ்கினீசியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

அறிகுறிகள் அகோலியா

அகோலியாவின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளில் மஞ்சள் காமாலை (கல்லீரலில் பித்தம் தேங்கி நிற்பதாலும், பித்த நிறமியான பிலிரூபின் வளர்சிதை மாற்றத்தில் ஏற்படும் இடையூறுகளாலும்), லேசான மலம் (பிலிரூபின் முறிவின் போது உருவாகும் ஸ்டெர்கோபிலினோஜென் இல்லாததால் ஏற்படுகிறது) மற்றும் கொலூரியா - அடர் மஞ்சள் சிறுநீர் ஆகியவை அடங்கும்.

கல்லீரலால் பித்த அமிலங்களின் தொகுப்பில் ஏற்படும் இடையூறுடன் நோயியல் ரீதியாக தொடர்புடையது, இரத்தத்தில் அவற்றின் குவிப்பு கோலீமியா மற்றும் அகோலியா ஆகும், இது தோலில் அரிப்பு என வெளிப்படுகிறது.

எப்போதாவது, வெப்பநிலை உயர்கிறது, மேலும் கல்லீரலில் இரத்தம் உறைதல் புரதங்களின் போதுமான தொகுப்பு இல்லாததால் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் இரத்தக்கசிவுகள் காணப்படுகின்றன.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மயக்கம் மற்றும் கோமா போன்ற பெருமூளை நிலைமைகள் சாத்தியமாகும்.

ஆனால் அகோலியாவின் முதல் அறிகுறிகள் ஸ்டீட்டோரியாவால் வெளிப்படுகின்றன - கொழுப்பு, வெளிர் மலம்.

மேலும் மலச்சிக்கல், வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் வாய்வு ஆகியவை அகோலியாவில் செரிமானக் கோளாறுகளின் அறிகுறிகளாகும்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

பித்தம் செரிமான செயல்முறையை உறுதி செய்கிறது, மேலும் அதன் குறைபாடு அல்லது முழுமையாக இல்லாதது மருத்துவ விளைவுகளையும் சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்துகிறது, இது உணவை உறிஞ்சுவதில் குறைவு (அத்துடன் கொழுப்பில் கரையக்கூடிய வைட்டமின்கள் A, E, D மற்றும் K), எடை இழப்பு மற்றும் பொதுவான சோர்வு போன்ற வடிவங்களில் ஏற்படுகிறது.

அகோலியாவில் லிப்பிட் செரிமானக் கோளாறின் வழிமுறை, இரைப்பைக் குழாயில் உள்ள கொழுப்புகளை பித்தம் இல்லாமல் முழுமையாக உடைப்பது சாத்தியமற்றது என்பதன் மூலம் விளக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் அவற்றின் செரிமானம் மற்றும் ஒருங்கிணைப்புக்கு அவை ஒரு குழம்பாக மாற்றப்பட வேண்டும். மேலும் டியோடெனத்தின் லுமினில் அவற்றின் குழம்பாக்குதல் செயல்முறை பித்தம் மற்றும் குடலின் ஹைட்ரோலைடிக் நொதிகளின் (லிபேஸ்கள்) செல்வாக்கின் கீழ் நிகழ்கிறது, அவை பித்த அமிலங்களாலும் செயல்படுத்தப்படுகின்றன.

பித்தம் இல்லாமல், டியோடெனம் மற்றும் ஜெஜூனத்தின் சளி எபிட்டிலியத்தின் செல்களால் சுரக்கும் கினசோஜென் செயல்படுத்தப்படுவதில்லை, மேலும் இது செரிமான நொதியான என்டோரோபெப்டிடேஸ் (என்டோரோகினேஸ்) அளவைக் குறைப்பதற்கும், டிரிப்சினோஜென் புரோஎன்சைமின் செயல்பாடு மற்றும் டிரிப்சின் என்ற செயலில் உள்ள நொதியாக மாற்றுவதற்கும் வழிவகுக்கிறது (இது இல்லாமல் உணவுடன் வரும் புரதங்கள் செரிக்கப்படாது).

பித்த அமிலங்களின் வளர்சிதை மாற்ற செயல்பாடும் சீர்குலைந்து, இரத்தக் கொழுப்பின் அளவு அதிகரிப்பு, இரத்த உறைதல் குறைபாடு, எலும்பு தாது அடர்த்தி குறைதல் (ஆஸ்டியோபீனியா) மற்றும் அவற்றின் மென்மையாக்கல் (ஆஸ்டியோமலாசியா) ஆகியவற்றிற்கு வழிவகுக்கிறது.

கூடுதலாக, பல நச்சுப் பொருட்கள், செனோபயாடிக்குகள் மற்றும் உலோகங்கள் பித்தத்தில் வெளியேற்றப்படுகின்றன, மேலும் கொலஸ்டாஸிஸ் தொடர்பான அகோலியாவில் அவற்றின் குவிப்பு கல்லீரல் பாதிப்பை அதிகரிக்கிறது.

கண்டறியும் அகோலியா

அகோலியா நோயறிதலில் முழுமையான வரலாறு, உடல் பரிசோதனை, ஆய்வகம் மற்றும் இமேஜிங் ஆய்வுகள் ஆகியவை அடங்கும்.

அல்புமின், ஃபைப்ரோனெக்டின், கல்லீரல் குளோபின், கொழுப்பு, பிலிரூபின், பித்த அமிலங்கள், அமினோட்ரான்ஸ்ஃபெரேஸ்கள் ஆகியவற்றிற்கு இரத்தப் பரிசோதனைகள் எடுக்கப்படுகின்றன - அதாவது, கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகளுக்கான இரத்தப் பரிசோதனை.

ஒரு பொதுவான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு மற்றும் ஒரு கோப்ரோகிராம் (மல பகுப்பாய்வு) தேவை; பித்தப்பையின் டூடெனனல் இன்டியூபேஷன் போது பெறப்பட்ட பித்தத்தின் பகுப்பாய்வு. சில நேரங்களில் கல்லீரல் பயாப்ஸி அவசியம்.

கருவி நோயறிதல்கள் கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பையின் அல்ட்ராசவுண்ட், கல்லீரல் மற்றும் பித்த நாளங்களின் எக்ஸ்ரே, கொலஸ்சிண்டிகிராபி மற்றும் ஹெபடோபிலியரி சிண்டிகிராபி ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துகின்றன. [ 3 ]

மேலும் படிக்க:

• கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை நோய் கண்டறிதல்
• கல்லீரல் மற்றும் பித்தப்பை பரிசோதனை செய்வதற்கான கூடுதல் முறைகள்
• பிலியரி டிஸ்கினீசியா நோய் கண்டறிதல்

வேறுபட்ட நோயறிதல்

அகோலியாவுக்கு வழிவகுக்கும் அல்லது பித்த உற்பத்தியை மீறும் நோய்களின் ஈர்க்கக்கூடிய பட்டியல் காரணமாக, வேறுபட்ட நோயறிதல் ஒரு சிக்கலான பணியாகும். செரிமான கோளாறுகள் ஏற்பட்டால், பித்தத்தின் பற்றாக்குறை மற்றும் இரைப்பை சாறு மற்றும்/அல்லது கணைய செரிமான நொதிகளின் உற்பத்தியில் குறைவு ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துவது முக்கியம்.

சிகிச்சை அகோலியா

சிகிச்சையானது அகோலியாவின் காரணத்தை நீக்குவதை உள்ளடக்கியது. கண்டறியப்பட்ட நோயைப் பொறுத்து, மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன:

• கோலென்சைம் அல்லது ஃபெபிச்சால் போன்ற கொலரெடிக் முகவர்கள்; உர்சோடியோக்சிகோலிக் அமிலம் கொண்ட மருந்துகள் - உர்சோனோஸ்ட் அல்லது உர்சோமேக்ஸ்;
• பால் திஸ்டில் ஹெபடோபல் பிளாண்டா போன்றவற்றின் சாறுகளைக் கொண்ட ஹெபடோப்ரோடெக்டர்கள் எல்'எஸ்ஃபால்.

மேலும் தகவல்:

• கல்லீரலின் சிகிச்சை மற்றும் மறுசீரமைப்புக்கான மருந்துகள்
• பிலியரி டிஸ்கினீசியாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பது எப்படி

பிசியோதெரபி சிகிச்சை எவ்வாறு மேற்கொள்ளப்படுகிறது, வெளியீட்டில் படியுங்கள் –

பித்தப்பை மற்றும் பித்தநீர் பாதையின் டிஸ்கினீசியாவிற்கான பிசியோதெரபி

மேலும் மூலிகை சிகிச்சை கட்டுரையில் விரிவாக விவரிக்கப்பட்டுள்ளது - கல்லீரல் சிகிச்சைக்கான நாட்டுப்புற வைத்தியம்

அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையில் கல்லீரல் வெளியே கொலஸ்டாஸிஸ், லேசர் லித்தோட்ரிப்சி அல்லது லேப்ராஸ்கோபிக் மூலம் பித்தப்பைக் கற்களை அகற்றுதல், பித்த நாள ஃபிஸ்துலாவை மூடுதல், பித்த நாளங்களை விரிவாக்க ஸ்டென்டிங் செய்தல் போன்ற சந்தர்ப்பங்களில் எண்டோஸ்கோபிக் தலையீடுகள் அடங்கும்.

தடுப்பு

பல சந்தர்ப்பங்களில் - இடியோபாடிக் நிலைமைகள், ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் பிறவி நோயியல் - அகோலியாவைத் தடுப்பது சாத்தியமற்றது.

ஹெபடோபிலியரி அமைப்பைப் பாதிக்கும் நோய்களைத் தடுப்பதற்கான முக்கிய நடவடிக்கைகள் சீரான உணவு, மதுவைத் தவிர்ப்பது மற்றும் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறை என்று கருதப்படுகிறது. [ 4 ]

முன்அறிவிப்பு

பெரும்பாலான அகோலியா நோயாளிகளுக்கு, முன்கணிப்பு சாதகமானது, ஏனெனில் பித்த அமிலங்களின் அளவு மற்றும் அதன் குறைபாட்டின் போது பித்தத்தின் என்டோஹெபடிக் சுழற்சியின் செயல்திறன் ஆகியவை மருந்தியல் முகவர்களால் கட்டுப்படுத்தப்படலாம்.